Лимфостаз
Страна
Казахстан
Год
2015
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «30» ноября 2015 года Протокол № 18
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
Список использованной литературы: 1. Foldi E, et al. (2005).The Science of Lymphoedema Bandaging in Calne, S. Editor. European Wound ManagementAssociation (EWMA). Focus Document: Lymphoedema Bandaging in Practice. London: MEP Ltd, 2-4 2. Casley-Smith, J. (1995). Alterations of untreated lymphedema and its grades over time. Lymphology, 28,174-185 3. MacLaren, J. (2001). Skin changes in lymphoedema: pathophysiology and management options. Int J PalliatNurs, 7, 381-388 4. Yasuhara, H. (1996). A study of the advantages of elastic stockings for leg lymphedema. IntAngiol, 15, 272-277 5. Olszewski, W. (2010) Tissue fluid pressure and flow in the subcutaneous tissue in lymphedema-hints for manual and pneumatic compression therapy. Phlebolymphology. 17, 144-50 6. Brice, G et al (2002) Analysis of the phenotypic abnormalities in lymphoedema-distichiasis syndrome in 74 patients with FOXC2 mutations or linkage to 16q24. J Med Genet, 39, 478-483. 7. The diagnosis and treatment of Peripheral lymphedema: 2013 consensus document of the international society of lymphology. 8. Astrom K et al.(2001) Imaging of primary, secondary and mixed forms of lymphedema. ActaRadiol. 42 409-416 9. Deltombe T et al. (2007) Reliability and limits of agreement of circumferential, water displacement and optoelectricvolumetry in the measurement of upper limb lymphedema. Lymphology 40, 26-34 10. Szuba, A et al (2003) Diagnosis and treatment of concomitant venous obstruction in patients with secondary lymphedema. J VascInterventRadiol. 13,799-803
Список разработчиков протокола:
- Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук, АО «Научный Национальный Центр Хирургии имени А.Н.Сызганова», заведующий отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗ и СР РК.
- Сейдалин Назар Каримович - кандидат медицинских наук, АО “Nazarbayevuniversity”, консультант.
- Азимбаев Галимжан Сайдулаевич – докторант PhD, АО «Научный Национальный Центр Хирургии имени А.Н.Сызганова», ангиохирург отделения рентгенхирургии.
- Юхневич Екатерина Александровна – магистр медицинских наук, докторант PhD, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», врач клинический фармаколог, ассистент кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины.
Конфликт интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница", главный врач.
Условия пересмотра протокола:пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол № 18
Лимфостаз (лимфедема, лимфатический отек) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся стойким отеком, который сопровождается уплотнением кожи, заметным утолщением конечностей, в дальнейшем приводит к образованию язв и развитию слоновости. Лимфостаз возникает вследствие нарушения баланса между образованием лимфы и ее оттоком от капилляров и периферических лимфатических сосудов в тканях конечностей и органов, до основных лимфатических коллекторов и грудного протока[1- 6].
Название протокола: Лимфостаз.
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
I89.0 – Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках. Лимфангиэктазия.
I89.1 – Лимфангит. Лимфангит: БДУ, хронический, подострый.
I97.2 – Синдром постмастэктомического лимфатического отека. Элефантиаз. Облитерация лимфатических сосудов обусловленная мастэктомией.
Q82.0 – Наследственная лимфедема.
Сокращения, используемые в протоколе:
| CDT–полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy) ISL–Internationalsocietyoflymphology КТ–компьютернаятомография КТА–компьютерно-томографическая ангиография МРА–магнитно-резонансная ангиография МРТ–магнитно-резонансная томография МСКТА–мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография УЗАС–ультразвуковое ангиосканирование УЗИ–ультразвуковое исследование |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов:взрослые, дети.
Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
|---|---|
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
I89.1 – Лимфангит
I89.0 – Лимфоотек, не классифицированный в других рубриках
Q82.0 – Наследственная лимфедема
I97.2 – Синдром постмастэктомического лимфатического отека
Клиническаяклассификация:
Классификация международного сообщества лимфологов ISL (theinternationalsocietyoflymphology).
Таблица №1. Классификация по стадиям заболевания [7]
| Стадия | Определение |
|---|---|
| 0 (или Ia) | Скрытая или суб-клиническое состояние, когда клинически отек не определяется, несмотря на имеющиеся нарушения транспорта лимфы, характеризуется незначительными изменениями в тканях соотношение жидкость / состав, а также изменениями в субъективных симптомах |
| 1 стадия (легкая) | Характеризуется наличием систематических проходящих незначительньных отеков ближе к вечерним часам, которые практически исчезают к утру или после отдыха. Отеки увеличиваются в результате интенсивных физических нагрузок или длительного пребывания в неподвижном состоянии. Клиническая картина: консистенция тестоватая, при надавливании остается ямка. Кожа не изменена, легко смещается, бледная. |
| 2 стадия (средняя тяжесть) | Характерно наличие неисчезающих отеков, которые сохраняются и после ночного отдыха. Клиническая картина отмечается разрастанием соединительной ткани, натянутостью кожи, уплотнением, плохой смещаемость, при надавливании не остается ямки, появляется болевой синдром. |
| 3 стадия (тяжелая форма) | Нарушения лимфооттока обретают необратимый характер, в пораженных тканях происходят фиброзно-кистозные изменения, развивается слоновость. Пораженная конечность теряет контуры и пропорции. Присоединяются гиперкератоз, папилломатоз, разрастание ткани в виде бесформенных бугров («подушек»), разделенных глубокими складками. Характерны повышенная потливость и гипертрихоз на больной стороне Могут развиваться сопутствующие заболевания и осложнения: деформирующий остеоартроз, контрактуры, экземы, лимфорея при повреждениях кожи (при этом отек может уменьшаться), трофические язвы, возможно развитие гнойно-септической инфекции. |
Таблица №2. Классификация по этиологической причине.
| Первичная лимфедема | Идиопатическая или как результат нарушения развития лимфатической системы: Аплазии / атрезии; Гипоплазии; Гиперплазии ; Фиброз лимфатических узлов; Отсутствие лимфатических сосудов, узлов. |
|---|---|
| Вторичная лимфедема | Доброкачественные и злокачественные опухоли лимфатической системы. Травмы (механические повреждения, ожоги, радиационное облучение и т.д.) с повреждением лимфатических сосудов и лимфоузлы. Малоподвижный образ жизни пациента (в основном, у лежачих больных). Хронические заболевания, приводящие к венозной недостаточности и лимфостазу конечностей, осложняющиеся посттромбофлебитической болезнью, чаще всего у пожилых людей. Стафилококковые и паразитарные инфекции. Рожистое воспаление нижних конечностей. Ожирение. Синдром Клиппель-Треноне. Микрососудистые нарушения на фоне других заболеваний. |
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
УЗАС.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне[7]:
магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
компьютерная томография/ангиография;
генетическое тестирование для определения наследственных синдромов.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: нет.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы на:
отеки;
поражение кожи;
трофические нарушения.
Анамнез жизни:
наследственный и семейный анамнез;
хирургические вмешательства и травмы;
наличие онкологических заболеваний;
воспалительные процессы;
заболевания вен и артерий;
путешествие за рубежом;
иммобилизация на фоне ортопедических или неврологических процессов;
прием лекарственных препаратов.
Анамнез заболевания:
длительность заболевания;
время появления отека;
продолжительность обратимого этапа;
факторы приведшие к развитию процесса (беременность, выраженная нагрузка на конечность в течение ограниченного промежутка времени, незначительная травма, иногда небольшое повреждение кожных покровов (укус насекомого, царапина);
первоначальная локализация периферических отеков (дистальный или центральный);
болезненность;
частота инфекционных осложнений.
Физикальное обследование:
Осмотр:
локальные или распространенные отеки;
симметрия или асимметрия в области отека;
разница в длине конечностей;
локализация отека: дистальный, проксимальный, общий, наличие деформаций связанных с отеком;
наличие: варикозно-расширенных вен, телеангиоэктазий, флебэктатической короны;
нарушения со стороны сердечно-сосудистойсистемы: дисплазии, эупноэ, ортопноэ, тахипноэ, цианоз, бледность, синюшность, мраморность, гиперемия, блестящий, сухость, потливость, кожи;
клинические особенности: эритема (рожистое воспаление, грибковое поражение, эритродермия), гиперкератоз, эктазия лимфатических сосудов, лимфатические кисты, свищи лимфатических протоков, грибковые инфекции, наличие кожных складок;
Пальпация:
измерение объема конечностей;
признак Стеммера – кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку, ткани уплотнены;
пальпация пульса;
венозное наполнение;
признаки флебита:
неврологические нарушения и дефициты;
ортопедические нарушения.
Лабораторные исследования: нет
Инструментальные исследования [8-10]:
ультразвуковое дуплексное и допплеровское исследование сосудов;
магнитно-резонансная томография/лимфоангиография;
компьютерная томография/ангиография;
Наличие интерстициального отека тканей, наличие блока лимфатического оттока.
Показания для консультации узких специалистов:
консультация узких специалистов при наличии показаний.
Основные заболевания требующие дифференциальной диагностики с лимфедемой представлены в таблице№3.
Таблица №3. Дифференциальная диагностика отеков.
| ХВН | Венозный тромбоз | Лимфедема (ЛЭ) | «Нефротический» отек | «Сердечный» отек | Ортостатический отек | «Суставной» отек | Отек беременных | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Локализация поражения | Чаще двусторонняя | Односторонняя | Первичная ЛЭ — чаще двусторонняя; вторичная ЛЭ —чаще односторонняя | Всегда двусторонняя | Всегда двусторонняя | Всегда двусторонняя | Чаще двусторонняя | На обеих нижних конечностях |
| Локализация отека | Нижняя треть голени, над- и окололодыжечнаязона.стопа отекает очень редко | Отек всей голени (± отек всего бедра) | Характерный отек тыла стопы + отек Iолени (± отек бедра) | Голень, окололодыжечная область(± тыл стопы) | Голень, окололодыжечная область (± тыл стопы) | Нижняя треть голени, окололодыжечная область, может быть отек тыла стопы | В зоне пораженного сустава | Нижняя треть голени |
| Характер отека | Мягкий | Отек подкожной клетчатки не выражен, увеличен объем мышц | Мягкий вначале, плотный на поздних стадиях | Мягкий | Мягкий; плотным становится при длительно существующей НК | Мягкий | Мягкий | Мягкий |
| Оттенок кожных покровов в зоне отека | От обычного до цианотичного | Слегка цианотичный | Бледный | Бледный | Розоватый | Бледный | Обычный | Бледный |
| Суточная динамика | Преходящий (исчезает утром) | Обьем конечности в остром периоде не меняется | На ранних стадиях уменьшается, но не исчезает утром; на поздних стадиях динамика отсутствует | Нет | Нет | Связан с нахождением в неподвижном ортостазе. исчезает с восстановлением двигательной активности | Нет | Преходящий |
| Варикозное расширение вен | Очень часто | Не характерно | Не характерно | Не характерно* | Не характерно* | Не характерно* | Не характерно" | Не характерно* |
| Трофические расстройства | У 10-15 % пациентов | Нет | Нет | Нет* | Нет* | Нет* | Нет* | Нет |
| Дополнительные критерии | На момент осмотра отек существует или периодически появляется уже в течение длительного времени (недели, месяцы, годы) | Отек появляется внезапно, обычно за несколько дней до обращения к врачу, нарастает в течение нескольких часов или дней | При первичной ЛЭ отек появляется в возрасте до 35 лет, при вторичной ЛЭ — чаще после 40 лет | Выраженные признаки основною заболевания | Выраженные признаки основною заболевания | Всегда есть прямая связь с многочасовым нахождением в неподвижном орто- статическом положении | Выраженныйболевой синдром. Ограничениедвижений. «Стартовые»боли и скованность | Возникает во второй половине беременности. Не сопровождается болевым синдромом. |
Цели лечения:
увеличение качества жизни.
Тактика лечения:
Направлена уменьшение/стабилизацию отека пораженной конечности, симптоматическое лечение при поражении кожных покровов.
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета: общая
Программа полной противоотечной терапии:
Полная противоотечная терапия (CompleteDecongestiveTherapy (CDT))
Компоненты CDT:
мануальный лимфодренаж (MLD);
компрессионная терапия(Компрессионное белье должно заменяться каждые 4-6 месяцев);
комплекс упражнений;
уход за кожей;
обучение по уходу за болезнью, подбору и использованию компрессионного белья.
Компрессионная терапия: рекомендованы эластическими изделия низкой степени растяжения: предпочтительнее компрессионный трикотаж. Эластичные бинты при неправильном применении могут быть бесполезны или вызвать ухудшение состояния [7].
Рекомендуется назначение компрессионного белья с классом компрессии от 20 до 60 мм. рт. ст. 2-4 степени компрессии.
Таблица №4. Выбор класса компрессионного изделия
| 1 класс компрессии 18-21 мм.рт.ст | - ретикулярный варикоз, телеангиэктазии - функциональные флебопатии, синдром "тяжелых ног" - профилактика варикоза у беременных |
|---|---|
| 2 класс компрессии 23-32 мм.рт.ст | - ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных - состояния после флебэктомии или склерооблитерации - для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных |
| 3 класс компрессии 34-36 мм.рт.ст | - ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР) - острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни - тромбоз глубоких вен - посттромбофлебитическая болезнь - лимфовенозная недостаточность |
| 4 класс компрессии >46 мм.рт.ст | - Лимфедема - Врожденные ангиодисплазии |
Тщательная гигиена и уход за кожей (очищение, смягчающие лосьоны с низким рН) имеют первостепенное значение при всех подходах к лечению.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
специфического лечения нет.
антибактериальная терапия – при наличии трофических язв, с учетом результатов посева на чувствительность к антибиотикам.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:нет.
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:нет
Другие виды лечения:
Пневмокомпрессионная терапия.
Рекомендуется проведение пневмокомпрессионной терапии под давлением, в диапазоне от 30-60 мм рт.ст., в зависимости от индивидуальных особенностей. Низкое давление считается более предпочтительным, для снижения риска осложнений. Продолжительность 1 процедуры – один час. Пневмокомпрессионная терапия используется вместе с CDT (Фаза II). Для сохранения контроля над заболеванием, между процедурами рекомендуется использовать компрессионное белье.
Хирургическое вмешательство:нет
Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: нет.
Дальнейшее ведение:
наблюдение у ангиохирурга1 раз в год;
УЗАС раз в год;
Индикаторы эффективности лечения.
уменьшение объема пораженной конечности;
повышение качества жизни.
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Показания для плановой госпитализации: нет.
Профилактические мероприятия:
Соблюдение режима питания, ограничение приема углеводов. При избыточном весе гипокалорийная диета и нормализация веса обязательны
Систематически осуществлять гигиенический уход за кожей, опасаясь любых повреждений конечности, которые могли бы быть воротами внедрения инфекции (порез, царапина, ожог, укус, ссадина, мозоль, заусенец и т. д)
Избегать по возможности инвазивных процедур (забор крови, инъекции) из больной конечности
Не допускать физических перегрузок конечностей, термических и прочих ожогов, избыточной инсоляции.
Обеспечивать приподнятое положение пораженной конечности во время ночного сна и не менее чем часовой отдых с приподнятой больной конечностью в течение дня.
Постоянно использовать компрессионный трикотаж, подобранный индивидуально.
Проводить регулярные занятия лечебной гимнастикой, рекомендованной больному в стационаре, по 10-15 минут несколько раз в день.
Посещать плавательный бассейн не менее 1 раза в неделю.