Лимфангиома у новорожденных

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года Протокол № 16

Разработчики
Ерекешов Асылжан Абубакирович – кандидат медицинских наук, Assistant Professor, заведующий отделением хирургии новорожденных ГКП на ПХВ «Перинатальный центр №1» акимата г. Астаны, главный внештатный детский хирург (неонатальный) МЗСР РК
Литош Владимир Егорович – Детский хирург отделения хирургии «Научный центр педиатрии и детской хирургии»
Сейткалиев Женис Бекмаганбетович – АО «Медицинский Университет Астана», ассистент кафедры анестезиологии и реанимации, неонатальный анестезиолог - реаниматолог Перинатального Центра хирургии новорожденных
Сепбаева Анар Дусенова – доктор медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинотологии и детской кардиохирургии» акимата г. Алматы, главный внештатный неонатолог Управления здравоохранения г. Алматы
Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУ. г Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля»

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) Prem Puri: Newborn Surgery. Second Edition. London, 2009, ARNOLD.31:31;
2) Исаков Ю.Ф., Гераськин А.В.: Неонатальная хирургия (руководство для врачей) : Москва, «Медицина», стр. , 2011 г;
3) Пренатальная эхография. Под редакцией М.В. Медведева 1-е издание. М.: «Реальное Время» 2005 , 435-8;
4) Kelly Duffy, Craig Johnson, Jennifer Santor. A Novel Approach to the Identification of Candidate Genes in Patients with Lymphatic Malformations Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. - Malmo, 2012. - P. 102;
5) Ашкрафт К. У.; Холдер Т. М.Детская хирургия, том III. Руководство для врачей. – СПб.,ООО «РАРИТЕТ- М», 1999.перевод Немилова Т. К.; стр. 155- 164
6) TerezhalmyG.Т. Лимфангиома (врожденный порок лимфатических сосудов) / G. Т. Terezhalmy, С. К. Riley, W. S. Moore // Междунар. стоматол. Журн. 2001. - № 5/6. - С. 55 – 56;
7) Поляев Ю.А., Петрушин А.В, Гарбузов Р.В. Малоинвазивные методы лечения лимфангиом у детей // Детская больница, № 3. - 2011.- с-8;
8) William Shiels. Clinical Applications of Protein Foams in the Treatment of Vascular Malformations // Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. - Malmo, 2012. - P. 105;
9) Brows NL. Whimster I. Stevart G et al : Sugical management of lymphangioma circumscriptum. Br. J Surg 73:585-588, 1986;
10) A.Barnacle, E.Gajdosova, Y.Abou-Rayyah. Sclerotherapy as a singleline treatment for orbital lymphatic malformations // Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. - Malmo, 2012. - P. 104;
11) Ariyan S. Martin J, Lal A, Cheng D, Borah GL, Chung KC, Conly J, Havlik R, Lee WP, McGrath MH, Pribaz J, Young VL. Antibiotic prophylaxis for preventing surgicalsite infection in plastic surgery: an evidence-based consensus conference statement from the American Association of Plastic Surgeons. Plast.Reconstr.Surg.2015 Jun;135(6);
12) Sires В. Systemic corticosteroid use in orbital lymphangioma /В. Sires, C. Goins, R. Anderson // Ophthal. Plast.Reconstr.Surg. - 2001. Mar. - Vol. 17(2). - P. 85 – 90;
13) Gong H, Xu DP, Li YX, Cheng C, Li G, Wang XK. Evalution of the efficacy and safety of propranolol, timolol maleate, and the combination of the two, in the treatment of superficial infantile haemangiomas. Br J Oral Maxillofac Surg. 2015 Sep 27;
14) Л.С. Страчунский, Ю.Б. Белоусов, С.Н. Козлов Практическое руководство по антиинфекционной антибиотикотерапии.

СОКРАЩЕНИЯ ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

СПИСОК РАЗРАБОТЧИКОВ:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Аскаров М.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «29» ноября 2016 года

Протокол № 16

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10–12% всех доброкачественных новообразований у детей [1,2].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатология, анестезиологи-реаниматологи, неонатальные хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы: нет.

Анамнез: наличие в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Инструментальные исследования (Пренатальная диагностика):
УЗД плода со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы – выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы – отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент [3].

Диагностический алгоритм: нет.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [5,1-3]

Жалобы и анамнез: нет.

Физикальное обследование:
наличие опухолевидного образования бугристого вида, тестообразной консистенции.

Лабораторные исследования:
специфичных для данной патологии как правило, не бывают.

Инструментальные обследования:
ультразвуковая диагностика – выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное анэхогенное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Применительно к хилотораксу/хилоперитонеуму при УЗИ определяется наличие большого скопления жидкости в плевральной или брюшной полостях;

NB! УЗИ эффективно для подтверждении диагноза, особенно при поверхностном поражении и в меньшей степени для определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость, брюшную полость и забрюшинное пространство.

компьютерная томография с контрастированием – образование пониженной плотности, округлой/овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой;
МРТ головы и шеи – преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
общий анализ крови;
определение газов крови;
общий анализ мочи;
коагулограмма;
развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
определения группы крови и резус фактора;
ИФА на HBsAg и HCV total;
ИФА на ВИЧ;
ЭКГ;
Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
ИФА на цитомегаловирус;
ИФА на микоплазмоз;
ИФА на герпес IgM;
Иммунограмма;
Ангиопульмонография;
Бронхография.

Дифференциальный диагноз лимфангиомы с гемангиомой и пигментными родимыми пятнами [4].