Легочная гипертензия (Кыргызстан)

Краткое описание

к приказу Министерства здравоохранения Кыргызской Республики от 20 декабря 2019 года № 1129

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР

КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО

АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР

НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им.М.М.МИРРАХИМОВА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ по пульмонологии для первичного и вторичного уровней здравоохранения в Кыргызской Республике

Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания разработаны для первичного и вторичного уровней здравоохранения, приняты Экспертным советом по оценке качества клинических руководств/протоколов и утверждены Приказом Минздрава Кыргызской Республики.

Клиническая проблема

Болезни органов дыхания.

Название документа

Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения.

Этапы оказания помощи

Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи.

Цель создания Клинических протоколов

Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики.

Целевые группы

Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет.

Дата создания: 2014 год.

Дата пересмотра: 2019 год.

Планируемая дата обновления

Проведение следующего пересмотра планируется в 2024 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.

Приложение 14
к приказу

Министерства здравоохранения Кыргызской Республики

от 20 декабря 2019 года № 1129

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ для первичного и вторичного уровней здравоохранения "Легочная гипертензия"

Шифр МКБ-10:
I 27.0, I 27.2

Определение

Важно знать часто используемые в международной клинической практике общепринятые терминологии и их определение:

Легочная гипертензия (ЛГ) (общий объединяющий термин) - это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определяемое повышением среднего легочного артериального давления (ЛАДср) > 20 мм рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца (КПС).

Легочная гипертензия так же может быть оценена по Доплер - ЭХОКГ, хотя этот метод может дать ошибочно завышенную положительную и отрицательную динамику.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - группа редких самостоятельных заболеваний и ассоциированных с другими заболеваниями и факторами ЛАГ характеризующаяся хронической прекаппилярной легочной гипертензией, определяемой:

при ЛАДср > 20 мм рт.ст. в покое;
при давлении заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) < 15 мм рт.ст.;
при легочном сосудистом сопротивлении > 3 Вуда;
при нормальном или сниженном сердечном выбросе.

Распространенность

Согласно современным данным, легочная гипертензия - достаточно распространенное заболевание, хотя истинные цифры заболеваемости и смертности от этой патологии в настоящее остаются неизвестными. Тем не менее, установлено, что при отсутствии специфического лечения средняя ожидаемая продолжительность жизни пациентов с легочной артериальной гипертензией составляет 2,8 года.

I27.2 – Другая вторичная легочная гипертензия
I27.0 – Первичная легочная гипертензия

Диагностика легочной гипертензии

Клинические симптомы, могущие указывать на наличие легочной гипертензии:
Одышка, имеющая характерные особенности:

1. присутствует в покое;
2. усиливается при незначительной физической нагрузке;
3. сохраняется в положении сидя.

Снижение толерантности к физической нагрузке.
Боли в грудной клетке (из-за расширения ствола легочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка).
Головокружение и обморочные состояния при физической нагрузке, так как правый желудочек не способен увеличить сердечный выброс адекватно потребностям, возросшим при нагрузке.
Возможно появление охриплости голоса у больных с легочной гипертензией из-за сдавления возвратного гортанного нерва расширенным стволом легочной артерии.
При развитии недостаточности правого желудочка присоединяются отеки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени).

Вышеуказанные клинические симптомы носят неспецифический характер и не являются патогномоничными.

При вторичной легочной гипертензии (2, 3, 4, 5 группы) следует иметь ввиду симптомы основного заболевания или ассоциированного патологического состояния.

При случайном выявлении легочной гипертензии необходимо направить пациента в специализированное учреждение для выявления основной причины.

Физикальные данные:

Диффузный цианоз (из-за артериальной гипоксемии и сниженного сердечного выброса). Существенным отличием легочного цианоза от сердечного считают периферическую вазодилатацию в результате гиперкапнии, поэтому руки у больных обычно теплые.

При правожелудочковой сердечной недостаточности выявляют набухание шейных вен как на вдохе, так и на выдохе.

Выявление эпигастральной пульсации у основания мечевидного отростка - признак гипертрофированного правого желудочка.

Аускультативно:
систолический "клик" и акцент II тона над легочной артерией (II межреберье слева);
фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона. Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания "Грехэм-Стила". Там же возможен мягкий диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии;
систолический шум в проекции трехстворчатого клапана в результате его недостаточности (шум усиливается на вдохе).

Важно отметить, что клинические симптомы (субъективные и объективные) позволяют лишь заподозрить наличие легочной гипертензии, но не являются критериальными для постановки диагноза.

Основные методы неинвазивной диагностики легочной гипертензии

1. ЭКГ - можно выявить следующие признаки гипертрофии или перегрузки правого предсердия и/или правого желудочка: отклонение ЭОС вправо; высокоамплитудный зубец R (≥ 5 мм) в V1 при условии R / S ≥ 1; смещение переходной зоны к левым грудным отведениям (V4, V5), гипертрофия правого предсердия (зубец P ≥ 2,5 мм в отведениях II, III, и AVF).

2 Для ранней скрининговой диагностики большое значение имеет ЭХОКГ.

Легочная гипертония возможна: максимальная скорость струи трикуспидальной регургитации 2,9-3,4 м/с; систолическое давление в легочной артерии 37-50 мм рт.ст. без или при наличии других эхокардиографических признаков легочной гипертонии. ЛАДср 25-30 мм рт.ст.
Легочная гипертония вероятна: максимальная скорость струи трикуспидальной регургитации ≥ 3,4 м/с; систолическое давление в легочной артерии ≥ 50 мм рт.ст. без или при наличии других эхокардиографических признаков легочной гипертонии. Значения ЛАДср > 30 мм рт.ст.

3. При рентгенологическом исследовании: повышение прозрачности легочных полей на периферии вследствие обеднения легочного рисунка, выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, формирующих II дугу по левому контуру сердца (прямая проекция), расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.

4. Исследование функции внешнего дыхания - для выявления обструктивных или рестриктивных изменений с целью дифференциальной диагностики легочной гипертензии и уточнения тяжести поражения легких.

Важным является исследование диффузионной способности легких (DLCO) для дифференциальной диагностики ЛГ, поскольку у некоторых больных даже при нормальных показателях функции внешнего дыхания могут быть нарушения DLCO.

Дополнительные методы неинвазивной диагностики легочной гипертензии (проводятся в лечебных учреждениях третичного уровня)

1. Компьютерная томография: играет важную роль в дифференциальной диагностике легочной гипертензии при поражении легочной паренхимы, обусловленной эмфиземой легких, интерстициальными легочными болезнями.
2. Определение газов крови: Важно исследование напряжения кислорода и углекислого газа (PaO2 и PaСO2) в артериальной крови.
3. Другие исследования: ночная пульсоксиметрия и полисомнография; контрастная КТ-ангиография легочных артерий; вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких; магнитно-резонансная томография сердца.

Инвазивные методы диагностики легочной гипертензии (проводятся в лечебных учреждениях третичного уровня)

1. Основным методом и золотым стандартом диагностики легочной гипертензии является катетеризация правых отделов сердца, которая позволяет определять следующие параметры: давление в правом предсердии, давление в правом желудочке; систолическое, диастолическое и среднее легочное артериальное давление; давления заклинивания в легочной артерии. Для расчета легочного сосудистого сопротивления необходимо определение сердечного выброса.

При катетеризации правых отделов сердца у больных с ЛАГ обязательно проведение вазореактивного теста с оксидом азота или илопростом для определения тактики начальной ЛАГ-специфической терапии.

2. Ангиопульмонография - выявление дистальных обструкций легочного сосудистого русла (у больных с подозрением на хроническую ТЭЛА).

Лабораторные исследования:

Диагностическим биомаркером легочной гипертензии является повышение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP и Pro-BNP).

Исследования, доступные в Кыргызстане для диагностики легочной гипертензии:

1. ЭХОКГ (неинвазивный метод).
2. Катетеризация правых отделов сердца (инвазивный метод) - проводится в лечебных учреждениях третичного уровня.

Лечение легочной гипертензии

1. Лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии

Лечение пациентов с ИЛАГ не следует рассматривать как простое назначение препаратов, так как оно характеризуется сложной стратегией, которая требует последовательную оценку тяжести, глубокое понимание гемодинамики, и знание эффективности лекарственных препаратов. На любом из этих этапов, знания и опыт лечащего врача имеют решающее значение для оптимизации результатов лечения пациента.

Для лечения легочной артериальной гипертензии рекомендуются общепринятые традиционные подходы и специфические (базисные) препараты и/или комбинированная терапия.

Традиционная (базовая) терапия:

I. Немедикаментозные:

Кислородотерапия - при снижении насыщения (сатурации) крови кислородом ниже 90% (РаО2 менее 60 мм рт.ст.) рекомендованы длительные (до 18 и более часов в сутки) ингаляции кислорода.

II. Медикаментозное лечение:

1. Пероральные антикоагулянты: Варфарин под контролем МНО.

Стартовая доза Варфарина 2,5-5 мг под контролем МНО (2-3).

2. Диуретики (Фуросемид, и др.). Показаны пациентам с правожелудочковой сердечной недостаточностью. Дозы подбираются индивидуально. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.

3. Дигоксин - при правожелудочковой сердечной недостаточности.

Специфические препараты (по доступности):

Специфическую терапию необходимо начинать при отрицательном результате вазореактивного теста (который проводится при катетеризации правых отделов сердца) и отсутствии положительной динамики от использования БКК.

I. Простаноиды - (Эпопростенол, Илопрост, Трепростинил, Берапрост). В настоящее время ПГ являются перспективной группой препаратов для лечения ЛГ, поскольку помимо вазодилатирующего обладают антиагрегационным и антипролиферативным действием.

II. Антагонисты рецепторов эндотелина-1 характеризуются мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток (Бозентан, Амбризентан, Мацитентан).

III. Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (Силденафил, Тадалафил) - мощные селективные ингибиторы цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы тип 5. Предотвращая деградацию цГМФ, вызывают снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка.

IV. Растворимый стимулятор гуанилатциклазы (Риоцигуат).

Комбинированная терапия. Использование для лечения пациентов ЛАГ комбинации базисных лекарственных препаратов, воздействующих на различные патофизиологические механизмы, является эффективным подходом. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов, либо присоединение второго или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.

Хирургическое лечение: При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается возможность хирургического лечения - предсердной септостомии или трансплантации легких или комплекса сердце-легкие.

Алгоритм лечения легочной артериальной гипертензии (рис. 2)

Алгоритмы лечения применимы к пациентам, определенным к ФК II, III, и IV по модифицированной классификации NYHA. Для пациентов из группы NYHA ФК I наиболее подходящая стратегия еще не разработана.

Лечение пациентов с ФК II (NYHA)

Лечение начинают с общепринятой терапии, которая включает пероральные антикоагулянты (только при ИЛАГ и ХТЛГ) (класс рекомендации: IIa), диуретики в случае задержки жидкости (класс рекомендации: I). Дополнительная кислородотерапия рассматривается в случае артериальной гипоксемии.
Если вазореактивный тест положительный, следует лечить оптимально переносимой дозой блокаторов кальциевых каналов (БКК) (класс рекомендации: I). Поддержание положительного ответа (контролируется/хороший прогноз) должно быть оценено через 3-6 месяцев лечения, а также в долгосрочной перспективе, так как у некоторых пациентов может отсутствовать эффект на БКК с течением времени (Амлодипин 5 мг/сут.).
Пациенты с отрицательным вазореактивным тестом должны получать специфическое лечение (Бозентан, Амбрисентан, Силденафил, Тадалафил, Мацитентан, Риоцигуат (уровень доказательности A).

Лечение пациентов с ФК III (NYHA)

Общепринятая терапия (класс доказательности: I).

Пациентов с положительным ответом на вазореактивный тест следует лечить оптимально переносимыми дозами БКК (класс рекомендации: I). Поддержание положительного ответа (контролируется/хороший прогноз) должно быть подтверждено через 3-6 месяцев лечения. Контроль длительной терапии БКК.

Пациентам с отрицательным вазореактивным ответом (или вазореактивным пациентам, которые остаются в NYHA ФК III, несмотря на фоновое лечение БКК) рекомендуется следующий подход:

Силденафил 20 мг два раза в день (уровень доказательности А),

или

Тадалафил 40 мг в день (уровень доказательности А),

или

Бозентан 62,5 мг перорально два раза в день, в течение первых 4 недель, а затем титровать до целевой дозы 125 мг два раза в день (уровень доказательности А) (проверить последовательные функции печени),

или

Амбризентан 5 мг (уровень доказательности А),

или

Ингаляции илопроста 1 ампула (2,5-5 мкг) каждые 4 часа (уровень доказательности А).
Мацитентан и Риоцигуат еще коммерчески не доступны во многих странах. Тем не менее, эти два препарата доказали в рандомизированных клинических испытаниях, что имеют дополнительные преимущества и должны рассматриваться в качестве терапии первой линии после традиционной.

Ответ на лечение должен быть оценен в течение 3х месяцев:

A. Если пациент показывает положительный ответ, то лечение должно быть продолжено монотерапией с помощью 1-го из вышеуказанных препаратов и каждые 3-6 месяцев он должен проходить контрольное обследование (класс рекомендации: I).

Если положительного результат не достигается, необходимо рассмотреть вопрос о назначении комбинированной терапии (класс рекомендации: I).

Рекомендуются следующие комбинации:
Силденафил + ингаляционный Илопрост;
Ингаляции Илопроста + Бозентан;
Силденафил + Бозентан;
Тадалафил + Бозентан;
Простаноид + Силденафил;
Также может рассматриваться тройная комбинированная терапия (класс рекомендации IIb).

C. Если пациент показывает положительный ответ, то лечение должно быть продолжено комбинированной терапией с контролем состояния каждые 3-6 месяцев.

D. Если положительного ответа на комбинированную терапию нет, необходимо рассмотреть следующие подходы:

Внутривенная инфузия Эпопростенола (класс рекомендации: I). Начальная доза 2 нгм/кг/мин. Доза может быть увеличена постепенно, до достижения оптимальной дозы или до развития побочных эффектов (головная боль, приливы, диарея, или боли в ногах). Большинство пациентов хорошо переносят среднюю дозу 20-40 нг/кг/мин. Тем не менее, оптимальная доза может значительно отличаться между пациентами; в частности у детей требуется гораздо более высокая доза эпопростенола для оптимального ответа (т.е. 80-200 нг/кг/мин.),

или

Начните подкожно (класс рекомендации: I) или в/в (класс рекомендации: IIa) инфузию Трепростинила. Начальная доза 1-2 нг/кг/мин. Дозу следует титровать медленно, особенно если есть боль в месте инъекции. Большинство пациентов хорошо переносит среднюю дозу 20-40 нг/кг/мин.,

или

Начните в/в инфузию Илопроста (класс рекомендации: IIa). Начальная доза 0,5 нг/кг/мин. Доза может быть постепенно увеличена до оптимальных цифр, средняя доза 20-40 нг/кг/мин.
Рассмотрите вопрос о проведении предсердной септостомии (класс рекомендации: IIb).
Отдельных лиц можно направить для рассмотрения вопроса о трансплантации легких (класс рекомендации: I).

Лечение пациентов с ФК классом IV по (NYHA)

Пациентам из группы NYHA ФК IV не нужен вазореактивный тест, их следует лечить фоновой терапией (класс рекомендации: I).

Срочно оценить возможность трансплантации легких (класс рекомендации: I).
Пациентов из группы NYHA ФК IV с компенсированной функцией ПЖ следует рассматривать также, как пациентов из группы NYHA ФК III. Несмотря на отсутствие надежных доказательств и высокую стоимость, стоит рассмотреть применение последовательной комбинированной терапии с препаратами упомянутыми выше (класс рекомендации: I).
Комбинированная терапия (класс рекомендации: IIb).
Пациентов из группы NYHA ФК IV с декомпенсированной функцией ПЖ следует лечить непрерывной инфузией эпопростенола в качестве главной терапии (класс рекомендации: I).
Предсердная септостомия (класс рекомендации: IIa) и или трансплантация легких (класс рекомендации: I) показаны для пациентов, которые не отвечают на лечение и которых беспокоят часто повторяющиеся обмороки и/или нарастает правожелудочковая сердечная недостаточность. Эти процедуры должны выполняться только в специализированных центрах.

Выбор специфических препаратов зависит от целого ряда факторов, в том числе их стоимости, доступности, пути введения, побочных эффектов, предпочтений пациента и опыта врача.

Особенности лечения в отдельных группах больных ЛГ

Группа II. Специфического лечения при легочной артериальной гипертонии, обусловленной заболеваниями левых отделов сердца на данный момент нет. Основной акцент в тактике ведения этих пациентов направлен на терапию основного заболевания.

Группа III. При легочной гипертонии III группы, обусловленной хроническими заболеваниями легких и/или гипоксемией, ключевую роль играет длительная оксигенотерапия, так как она замедляет прогрессирование легочной гипертензии и тем самым продлевает продолжительность и качество жизни больных. При нарушениях дыхания во время сна устранение гипоксемии достигается СРАР-терапией путем создания постоянного положительного давления в дыхательных путях во время сна.

Группа IV. Пациенты с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией пожизненно должны получать антикоагулянтную терапию с поддержанием МНО 2,0-3,0. Операбельным пациентам рекомендуется эндартерэктомия. В случае неоперабельности пациента проводят специфическую медикаментозную терапию Риоцигуатом и/или ингаляционным Илопростом. При отсутствии эффекта на специфическую терапию рекомендуется трансплантация легких.

Предложенные к внедрению индикаторы

1. % врачей первичного и вторичного звена здравоохранения, владеющих навыками использования модифицированной функциональной классификации легочной гипертензии (ВОЗ и NYHA) и обновленной классификации легочной гипертензии (цель = 100%).
2. % врачей первичного звена здравоохранения, обученных критериям неинвазивной диагностики ЛАГ и их интерпретации согласно протоколу.
3. % лечебных учреждений вторичного звена, оснащенных Доплер-ЭХОКГ, спирометрами, пульсоксиметрами и кислородными концентраторами.
4. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с подозрением на ЛАГ, направленных на Доплер-ЭХОКГ (100%).
5. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с ЛАГ, получающих базисную терапию.
6. % амбулаторных карт пациентов с ЛАГ, которым проводится регулярный (1 раз в 3 месяца) мониторинг эффективности проводимой терапии (цель = 100%).
7. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с ЛАГ, у которых при отсутствии положительного эффекта на базисную терапию, была назначена специфическая терапия.

Показания к госпитализации:

1. Все пациенты с впервые выявленными повышенными цифрами легочного артериального давления методом Доплер-эхокардиографии должны быть направлены на госпитализацию в специализированное лечебное учреждение третичного уровня.
2. Пациенты с подтвержденным диагнозом легочной гипертензии верифицированной этиологии и получающие подобранное лечение должны быть направлены на госпитализацию в условия вторичного уровня при появлении признаков прогрессирования заболевания:

нарастание одышки;
нарастание симптомов сердечной недостаточности;
повышение цифр легочного давления.

Критерии перенаправления:

В случае отсутствия положительного эффекта пациент перенаправляется для продолжения лечения и подбора терапии в специализированное учреждение на третичном уровне.