Крестцово-копчиковая тератома у новорожденных

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «28» августа 2025 года

Протокол №238

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВАЯ ТЕРАТОМА У НОВОРОЖДЕННЫХ

Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) — это опухоль эмбриональных клеток, относится к зрелым доброкачественными тератомам, развивается в период беременности и новорожденности. ККТ возникает вследствие нарушения дифференцировки и созревания эмбриональных клеток. Возникает у 1 из 40 000 новорожденных, в соотношении приблизительно 1:3, чаще возникает у девочек.

Вводная часть

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки и пересмотра протокола: 2023 год.

Пользователи протокола: неонатологи, детские (неонатальные хирурги), онкологи, нейрохирурги, акушер-гинекологи.

Категория пациентов: дети.

Сокращения, используемые в протоколе:
АлаТ – аланинаминотрансфераза;
АСаТ – аспартатаминотрансфераза;
АФП – альфа-фетопротеин;
ВОП – врач общей практики;
ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ВПР – врожденный порок развития;
ВПС – врожденный порок сердца;
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт;
ИФА – иммуноферментный анализ;
ККТ – крестцово-копчиковая тератома;
КТ – компьютерная томография;
ЛДГ – лактатдегидрогеназа;
МРТ – магнитно-резонансная томография;
ОАК – общий анализ крови;
ПМСП – первичная медико-санитарная помощь;
ППП – парентеральное питание;
см – сантиметр;
СЗП – свежезамороженная плазма;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ЦНС – центральная нервная система;
ЧСС – частота сердечных сокращении.

β-ХГТ – β-хорионического гонадотропина;

EFW – estimated fetal weight/предполагаемый вес плода

TFR – tumor volume to fetal weight ratio (соотношение объема опухоли к массе плода)

Шкала уровня доказательности:

Классификация [2,8]

По гистологическому строению

Зрелая тератома:

✓ солидного строения;

✓ кистозного строения.

Незрелая тератома:

✓ 1 степень – опухоль состоит из фетальных клеток одного очага;

✓ 2 степень – имеет от одного до трех очагов незрелости;

✓ 3 степень – ткань опухоли целиком состоит из незрелого очага.

Злокачественная трансформация.

По месту возникновения тератомы используется Классификация Альтмана (Рис.1) [13]

Тип 1, преимущественно наружное расположение опухоли, пресакральное расположение опухоли отсутствует или мало выражен (до 50% случаев)
Тип 2, размеры наружной и внутренней частей опухоли сопоставимы (до 35 % случаев);
Тип 3, преимущественно тазовая и ретроперитонеальная локализация, опухоль имеет наружный компонент (до 10 % случаев);
Тип 4, опухоль состоит только из компонентов внутри тазовой полости и брюшной полости

Рисунок 1. Классификация Альтмана крестцово-копчиковой тератомы [13]

По наличию осложнений [2,5]:
Неосложненная;
Осложнённая:

✓ Изъявление и надрыв тканей тератомы (нарушение целостности);

✓ Кровотечение;

✓ Инфицирование;

Сочетанные пороки развития [5]

ККТ включается в триаду синдрома Куррарино (пресакральная опухоль, аноректальный стеноз и порок развития крестца).

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [2,4,7]

Диагностические критерии:

Пренатальная диагностика [2,8]

УЗИ плода: гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов, в трети случаев визуализируются очаги кальцификации.

Определяется Индекс TFR [24 - 26].

Индекс TFR используется как прогностический при ККТ для оценки риска развития сердечной недостаточности плода, водянки плода и неблагоприятного исхода.

Критическое значение: Индекса TFR > 0,12 – 0,15

Расчёт показателя соотношения объема опухоли к массе плода:

Объём опухоли (Vtumor) (по данным УЗИ):

где L — длина, W — ширина, H — высота опухоли (в см).

Масса плода (EFW/Estimated Fetal Weight): определяется по данным УЗИ плода.

Расчет индекса TFR

Интерпретация:

✓ Индекс TFR < 0,12 – прогноз относительно благоприятный, риск сердечной недостаточности низкий.

✓ Индекс TFR > 0,12 – 0,15 – высокий риск водянки плода, прогрессирующей сердечной недостаточности.

Жалобы и анамнез [1,2,9]:
наличие выступающей массы в крестцовой области;
дизурия;
нарушение акта дефекации;
нарушения движения в нижних конечностях.

Физикальные обследования:
Пальпация крестцово-копчиковой области – в проекции крестцово-копчиковой области пальпируется образование, покрытое неизмененной или частично изъявленной кожей. Могут встречаться участки истончения покрова опухоли, надрывы и кровотечение с ее поверхности.
Ректальное исследование – используется при диагностике размеров внутри тазового компонента опухоли и диагностики опухоли 4 типа.

Основные лабораторные исследования:
Общий анализ крови: тромбоцитопения;
Коагулограмма: коагулопатия;
Биохимический анализ крови (определение общего белка, альбумина, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, глюкозы, фракций билирубина, С-реактивного белка): без патологии;
ИФА на уровень Альфа-фетопротеина (АФП): повышение уровня АФП;
β-хорионического гонадотропина (β-ХГТ): повышение уровня;
Анализ крови на ЛДГ: повышения уровня;
Общий анализ мочи: без патологии;
Кариотипирование: отсутствие хромосомных аномалий.
Гистологическое исследование макропрепарата: гистологическая верификация диагноза.

Дополнительные лабораторные исследования:
Определение концентрации антибиотика в крови при проведении антибактериальной терапии (Показания: антибиотикотерапия, требующая контроль концентрации антибиотика в крови (гентамицин, ванкомицин)): концентрация антибиотика в крови.
Определение прокальцитонина методом иммунохемилюминисцентного анализа (Показания: воспалительная реакция крови): норма/повышение.
Кровь на стерильность (Показания: воспалительная реакция крови): стерильная/высев патологической флоры.

Основные инструментальные исследования:
Рентгенография костей таза с захватом поясничной области (в прямой и боковой проекции):

✓ пороки развития крестца и копчика;

✓ кальцинаты;

✓ образования костной структуры внутри тератомы.

УЗИ мягких тканей крестцово-копчиковой области: эхографическое строение и границы ККТ.
УЗИ органов брюшной полости и мочеполовой системы: при сдавлении внутренних органов расширение мочевого пузыря, мочеточников, лоханки.
МРТ крестцово-копчиковой области с контрастированием: характер и распространение опухоли, взаиморасположение с близлежащими тканями, органами.
КТ крестцово-копчиковой области с контрастированием: характер и распространение опухоли, кровоснабжение образования.
Эхокардиодопплерография: наличие/отсутствие ВПС.
Нейросонография: наличие/отсутствие ВЖК, ВПР ЦНС.

Дополнительные инструментальные исследования:
Ирригография (Показания: результаты основных методов лучевой диагностики, предполагающих связь опухоли с прямой кишкой): наличие/отсутствие связи опухоли с прямой кишкой;
Цистография (Показания: результаты основных методов лучевой диагностики, предполагающих связь опухоли с мочевым пузырем): наличие/отсутствие прорастание опухоли в мочевой пузырь;
Экскреторная урография (Показания: явления дизурии): наличие/отсутствие обструкции мочевыводящих путей;
МРТ головного мозга с контрастированием (Показания: высокий уровень АФП в крови, неврологическая симптоматика): наличие/отсутствие метастатического поражения в головном мозге.

Консультации профильных специалистов:
консультация невролога – при наличии неврологической симптоматики.
консультация онколога – при диагностировании тератомы.
консультация нейрохирурга – при нарушении иннервации органов малого таза и нижних конечностей.
консультация уролога – при признаках дизурии.
консультация кардиолога – при сопутствующих ВПС.
консультация генетика – при подозрении на хромосомные аномалии и синдромы.
консультация анестезиолога – для планирования анестезиологического обеспечения во время операции.
консультация патоморфолога – гистологическая верификация тератомы.
консультация клинического фармаколога – при назначении препаратов резерва.
консультация реабилитолога – реабилитация в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм [11]

Алгоритм антенатального ведения при ККТ [11]

Алгоритм постнатального ведения при ККТ [11]

Дифференциальная диагностика и обоснование дополнительных исследований

[9,11,12]

Тактика лечения на амбулаторном уровне: нет.

Немедикаментозное лечение:

Режим: Общий.

Диета: Грудное или смешанное вскармливание.

Медикаментозное лечение: нет.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:

Диспансерное наблюдение после хирургического лечения в стационаре.

Алгоритм динамического наблюдения детей с ККТ [14]

1 с результатами обследования (КТ/МРТ, УЗИ, онкомаркеры), проведенных по месту жительства;

2 направляется областным онкологом

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
Физическое развитие ребенка соответственно возрасту (весоростовые показатели);
отсутствие рецидива ККТ;
отсутствие нарушения функции тазовых органов.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,7]

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Немедикаментозное лечение:

Режим:
Строгий лечебно-охранительный режим: поддержание оптимальной температуры, освещения; создание физической и эмоциональной безопасности пациентов; внимательность персонала к пациентам; уменьшение или (по возможности) устранение факторов риска, связанных с пребыванием в больничной среде.

Диета:

Грудное и смешанное вскармливание в зависимости от возраста.

Медикаментозное лечение: [2,9,16]

Антибактериальная терапия

Антибактериальная терапия выбирается на основании бактериологических высевов и определения чувствительности к антибиотикам.

Обезболивание и седация

В послеоперационном периоде.

Гемостатическая терапия

Профилактика и лечение кровотечений.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Примечание: Гентамицин под контролем концентрации в крови.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

Хирургическое вмешательство [3,6,14]

Показания к экстренному вмешательству – осложненные формы ККТ.

Главные принципы оперативное тактики:
препаровка в пределах макроскопически здоровых тканей;
удаление фрагментов и кистозных оболочек;
резекция копчика;
сохранение пресакрального нервного сплетения;
восстановление анатомии крестцово-копчиковой области.

Виды оперативных вмешательств [5]:

1. иссечение образования – сакральным доступом, лапаротомным доступом;
2. лапароскопически ассистированные операции – при 2 – 3 типе ККТ по классификации Альтмана;
3. лапароскопическое иссечение образования – при 4 типе ККТ по классификации Альтмана.

Риски и осложнения операций:

1. кровотечение – проведение гемостаза;
2. рецидив – резекция остаточной опухоли;
3. инфицирование – антибиотикопрофилактика;
4. нарушение функции органов малого таза и нижних конечностей – симптоматическое лечение.

Дальнейшее ведение:

Послеоперационный уход:
строгий охранительный режим в течение 5 суток;
продолжить адекватное обезболивание и седацию по состоянию ребенка;
взвешивать 1 раз в сутки;
инфузионная терапия – от 140 мл/кг/сут и проведение полного ППП;
антибактериальная терапия: по чувствительности микрофлоры;
стандартная гемостатическая терапия (витамин К1, транексамовая кислота, по показаниям СЗП);
удаление дренажа (при наличии) по мере уменьшения отделяемого;
снятие швов на 7-10 сутки после операции;
МРТ с контрастированием в течение 72 ч после удаления ККТ-определение остаточной опухоли.

Критерии выписки из стационара [2,3,15]:
первичное заживления послеоперационной раны;
восстановление работы ЖКТ (усвоение полного объема энтерального питания, регулярный стул);
стабильная гемодинамика (АД, ЧСС по сроку гестации, нет потребности в инотропной поддержке);
удовлетворительная функция почек (диурез 3-6 мл/кг/час);
положительная динамика веса в течение 3-х дней;
отсутствие инфекционного процесса;
отсутствие анемии тяжелой степени.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения [1,2,3]:
восстановление целостности дефекта крестцовой области;
отсутствие послеоперационных осложнений;
снижения уровня АФП в крови после проведенной операции;
отсутствие очагов малигнизации на гистологическом макропрепарате.