Краниосиностоз

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)

Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «30» ноября 2015 года Протокол № 18

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1) СonnolyE.S.McCfinG,HuangJ/FundavtntaltsofOperativeTechniquesinNeurosurgery.Thieme, 2001
2) Лопатин А.В, Ясонов С.А. Общие вопросы ранней диагностики краниосиностостозов. Москва 2005г 260 с
3) Арендт А.А., Нерсесянц С.И. Основы нейрохирургии детского возраста М: Медицина 1968 -483 стр.
4) В.Д.Тихомирова « Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г.
5) Е.И.Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцов Нейрохирургия 2010г656с
6) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759.
7) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press
8) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm
9) DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/
10) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1. Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «НЦН», медицинский директор;
2. Рабандияров Марат Рабандиярович–к.м.н, АО «НЦН», заведующий отделением детской нейрохирургии»;
3. Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «НЦН», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:

Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., заведующий отделением нейрохирургии ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Краткое описание

Рекомендовано

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «30» ноября 2015 года

Протокол № 18

Краниосинтостоз (краниостеноз) – раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название протокола: Краниосиностоз

Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
Q75.0 – Краниосиностоз
Q75.1 – Краниофациальныйдизостоз

Дата разработки протокола: 2014 год (пересмотрен 2015 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

БСФ – биосоциальные функции

ВИЧ–вирус иммунодефицита человека

ЖДА – железодефицитная анемия

ИФА – иммуноферментный анализ

КТ –компьютерная томография

МДК – мультидисциплинарная группа

МР – медицинская реабилитация

МРТ –магниторезонансная томография

ОАК – общий анализ крови

ОАМ – общий анализ мочи

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

ТМО – твердая мозговая оболочка

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиография

эхоКГ– эхокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.

Q75.0 – Краниосиностоз
Q75.1 – Краниофациальный дизостоз

Клиническая классификация

Анатомо-топографическая классификация по Tessier: Формы краниостеноза зависят от характера деформации черепа[2].

A. Изолированный дизморфизм свода черепа.

B. Симметричныйорбито-краниальныйдизморфизм.

Тригононоцефалия (раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба)
Акроцефалия
Брахиоцефалия (раннее сращение венечного и ламбовидного швов, характеризующееся увеличение черепа в поперечном диаметре)
Брахиоцефалия без телеорбитизма
Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниоальныйдизморфизм (плагиоцефалия)

Простое расхождение глазниц
Плагиоцефалия без телеорбитизма
Плагиоцефалия с телеорбитизмом.

D. Группа Saethre-Chotzen (синостоз коронарного шва сочетается с орбитальным гипертелоризмом)

Е. Группа Crouzon (преждевременное заращение швов черепа, венечного и ламбдовидного, в сочетании с сохранившимся или увеличенным поперечным размером всех отделов мозгового черепа)

Обычный Crouzon
Верхний Crouzon
Нижний Crouzon
Трехдольчатый Crouzon

F. Группа Apert

Синостозированию подвергаются коронарный, сагиттальный, ламбдовидный, лобно-основной швы;
Гиперакроцефалия Apert;
Гипербрахцефалия Apert;
Pfeiffer cиностоз коронарного и ламбдовидного швов. Иногда встречается необычная патология – череп в форме трилистника или листа клевера;
Трехдольчатый Apert;
Carpenter принадлежит к группе редких генетических расстройств.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
КТ головного мозга.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
МРТ головного мозга;
Рентгенография черепа в 2-х проекциях;
ЭЭГ;

Минимум обследования при направлении в стационар:
ОАК,
ОАМ;
Биохимический анализ крови;
Коагулограмма;
Посев кала на пат флору;
мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;
ИФА на маркеры гепатитов В и С;
ИФА на ВИЧ.

Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):

ОАК;
Определение группы крови;
Определение резус-фактора;
ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне)

Рентгенография грудной клетки;
МРТ головного мозга;
УЗИ брюшной полости;
ЭКГ;
ИФА на внутриутробные инфекции;
КТ головного мозга;
Биохимические анализы крови;
Коагулограма.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [3]

Жалобы и анамнез:

Жалобы:
Раннее заращение родничков;
Деформация и несоответствие размеров черепа возрасту ребенка;
Тошнота, рвота;
Судороги (эпиприпадки);
Задержка умственного и психического развития;
Беспокойство, головная боль.

Анамнез:
Внутриутробные инфекции;
Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование:
Деформированный череп (неестественная форма головы);
Экзофтальм;
Симптомы внутричерепной гипертензии;
Менингеальные симптомы.

Лабораторные исследования:

Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:

КТ головного мозга: (маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей, может сочетаться с субкомпенсированной внутренней гидроцефалией, внутричерепные гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза);

Рентгенограмма черепа в 2-х проекциях: отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа, кости свода черепа значительно истончены, пальцевые вдавления по всему свода черепа.

Показания для консультации специалистов:
консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки;
консультация стоматологас целью санации полости рта;
консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ;
консультация педиатра – при наличии соматической патологии;
консультация инфекциониста - при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях;
консультация эндокринолога –при эндокринной патологии;
осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Показания для госпитализации [6]

Показания для плановой госпитализации:
Прогрессивное снижение остроты зрения;
Гипертензионный синдром;
Частые эпиприпадки;
Отставание в психофизическом развитии;

Показания для экстернной госпитализации: отсутствуют.