Кортикостерома

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «18» августа 2017 года

Протокол № 26

Кортикостерома – гормонально активная опухоль из клеток коры надпочечников (преимущественно пучковой зоны), продуцирующая в избыточном количестве глюкокортикоиды, что приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма [1].

NB! Кортикостерома – один из вариантов клинического синдрома Кушинга.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: эндокринологи, хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Жалобы и анамнез:
появление в течение короткого времени центрального ожирения;
багрово-синюшных стрий;
АГ;
у женщин – симптомов вирилизации;
у мужчин – снижения либидо и потенции.

Физикальное обследование:
наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центральное (кушингоидного) ожирение, АГ (90-100 %), головную боль, мышечную слабость и быструю утомляемость;
у 40-90% имеет место нарушение углеводного обмена (нарушение толерантности к глюкозе или стероидный диабет);
у 70% женщин – симптомы вирилизации (гипертрихоз, огрубение голоса, дисменорея, аменорея);
у 85% мужчин – снижение либидо и потенции;
частый признак – синюшно-багровые стрии на коже живота, молочных желез и внутренних поверхностей бедер, петехиальные кровоизлияния;
у 80% – компрессионные переломы тел позвонков вследствие остеопороза. У 15% пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия). Может иметь место почечная колика.

Лабораторные исследования [3]:

перед проведением любых лабораторных исследований необходимо исключить введение экзогенных глюкокортикоидов.

Проведение лабораторных исследований направлено, во-первых, на выявление факта гиперкортизолемии (эндогенного гиперкортицизма), во-вторых, на уточнение ее генеза - дифференциальную диагностику АКТГ – зависимого и АКТГ – независимого ЭГ (таблица 1).

Таблица – 1. Диагностические тесты, которые применяются для первичной диагностики ЭГ*.

Проведение большой пробы Лиддла в настоящее время не рекомендуется.

При выборе диагностических тестов первой линии важно учитывать возможность их проведения в амбулаторных условиях, их диагностическую информативность.

Для первоначального скрининга на ЭГ рекомендуются:
определение АКТГ и кортизола в плазме крови (для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого ЭГ);
определение уровня свободного кортизола в образце слюны, собранной пациентом в 23:00 (отражает нарушение циркадности продукции кортизола);
малая проба с дексаметазоном (МПД): исследование кортизола в сыворотке крови утром после приема в 23:00 накануне 1 мг дексаметазона (подавление секреции АКТГ и кортизола в ответ на введение дексаметазона исключает наличие кортиостеромы);
определение уровня свободного кортизола в суточной моче (отражает суточную секрецию кортизола);

Наиболее удобным неинвазивным методом диагностики эндогенного гиперкортицизма является определение кортизола в слюне, собранной в 23:00. Сбор слюны выполняется самостоятельно пациентом в амбулаторных условиях. Слюна содержит свободный, стабильный при комнатной температуре до 7 дней кортизол, уровень которого не зависит от содержания кортизол-связывающего глобулина (можно использовать у женщин, получающих гормональные контрацептивы и гормональную заместительную терапию) и количества слюны, что дает преимущество перед определением свободного кортизола в суточной моче, когда потеря части мочи влияет на результат.

Небольшое выделение крови, вследствие интенсивной чистки зубов не влияет на уровень кортизола в слюне.

Таблица – 2. Практические вопросы проведения наиболее информативных и рекомендуемых тестов для первичной лабораторной верификация ЭГ.

Дополнительные методы исследования (биохимический анализ крови, общий анализ крови, общий анализ мочи и др. – по показаниям) позволяют выявить:

гиперальдостеронемию;
гипокалиемию;
гипернатриемию;
гипергликемию;
гиперазотемию;
гиперхолестеринемию;
гипертриглицеридемию;
алкалоз.

ОАК:
нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево ??
лимфоцитопению и эозинопению
эритроцитоз

ОАМ:
щелочная реакция мочи
лейкоцитурия
глюкозурия

Инструментальные исследования [3]:
УЗИ надпочечников – характерно выявление округлого образования в одном из надпочечников – информативная ценность 60-80%;
МСКТ надпочечников – выявляют некрозы и кровоизлияния в больших или гетерогенных опухолях с зонами низкой плотности, кальцификацию опухоли (указывает на рак и/или наличие отдаленных метастазов) – чувствительность 98%;
МРТ надпочечников – чувствительность метода 86-98%;
сцинтиграфия с I131 - нор-холестерином (обнаружение одного надпочечника из-за атрофии второго подтверждает диагноз кортикостеромы).

Показания для консультации специалистов:
консультация хирурга – для определения показаний к оперативному лечению;
консультация онколога – при подозрении на рак надпочечника.

Диагностический алгоритм:

Схема-1

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований*

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический – адреналэктомия. В последние годы для этих целей все чаще используют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. Высокая вероятность развития во время операции и раннем послеоперационном периоде острой надпочечниковой недостаточности, обусловленной атрофией контралатерального надпочечника, требует внутримышечного введения гидрокортизона вечером накануне операции и утром в день операции в дозе 100 мг на инъекцию.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение:

Режим: IV;

Диета: стол №15.

Медикаментозное лечение:

После операции:
в первые сутки в/в вводят 25-50 мг гидрокортизона каждые 4 часа;
на 2-е сутки по 25 -50 мг через каждые 6 часов; на 3-е сутки по 25-50 мг каждые 8 часов с одновременным назначение 15-20 мг гидрокортизона per os. в последующие дни в/в инъекции отменяют, дозу гидрокортизона per os) постепенно снижают вплоть до поной отмены.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство:

Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический – адреналэктомия. В последние годы для этих целей все чаще используют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. Высокая вероятность развития во время операции и раннем послеоперационном периоде острой надпочечниковой недостаточности, обусловленной атрофией контралатерального надпочечника, требует внутримышечного введения гидрокортизона вечером накануне операции и утром в день операции в дозе 100 мг на инъекцию.

Дальнейшее ведение:
мониторирование АД, ЧСС;
повторные ЭКГ;
определение уровни К+ и Na+ крови.

Индикаторы эффективности лечения:
ликвидация симптомов гиперкортицизма;
отсутствие интра/и послеоперационных осложнений;
нормализация АД, глюкозы крови.