Коарктация аорты у детей

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «18» апреля 2019 года

Протокол №62

Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты. Коарктация аорты составляет 8% всех врожденных пороков сердца. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек. В изолированном виде порок встречается нечасто (в 18% случаев). Обычно он сочетается с другими аномалиями (двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и другие). В норме у плода в области отхождения открытого артериального протока имеется физиологическое сужение – перешеек аорты. После рождения ребенка открытый артериальный проток закрывается, аорта на уровне перешейка расширяется. В противном случае в области перешейка формируется коарктация аорты (90% от всех случаев коарктации аорты).

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Коарктация аорты у детей

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки / пересмотра протокола: 2015 год (пересмотр в 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

Физикальное обследование:
Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).
Небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область (более выраженная шумовая картина при сочетании с ОАП и ДМЖП).

Лабораторные исследования: NT-proBNP - повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.2)

Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети) /МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализацию, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.

Показания для консультации специалистов:

Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС для определения противопоказаний к оперативной коррекции. Консультации могут осуществляться как до, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар (пациент)

Лабораторные исследования:
Общий анализ крови;
Биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
Общий анализ мочи;
Маркеры гепатитов В и С;
Исследование на ВИЧ;
Микрореакция или реакция Вассермана;
Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
Кал на яйца гельминтов;
Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам;
ТТГ, Т3, Т4 – при наличии Дауна (трисомия по 21 хромосоме);
Обследование на наличие внутриутробных инфекций (качественным и количественным методом), с последующей консультацией инфекциониста при положительном результате.

Инструментальные исследования:
Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
Эхокардиография;
ЭКГ.

Консультации:
консультация детского отоларинголога – для исключения очагов хронической инфекции;
консультации детского стоматолога – для исключения очагов хронической инфекции;
консультации детского кардиолога – для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии.

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):

Лабораторные исследования:
Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
Исследование кала на яйца гельминтов;
Микрореакция или реакция Вассермана (RW).

Инструментальные исследования (сопровождающее лицо):
Флюорография.

Основные диагностические мероприятия в стационаре:

Лабораторные исследования:
Общий анализ мочи;
Общий анализ крови;
Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина);
Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов);
Определение группы крови и резус – фактора;
Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам.

Инструментальные исследования:
ЭКГ;
Эхокардиография (трансторакальная);
Обзорная рентгенография органов грудной клетки;
КТА сердца и сосудов с контрастированием.

Дополнительные диагностические мероприятия:

Лабораторные исследования:

Инструментальные исследования:

Основным диагностическим методом верификации коарктации аорты является компьютерная томография с контрастированием. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить катетеризацию полостей сердца, эхокардиография (чрезпищеводная), МРТ сердца. У новорожденного в критическом состоянии необходимо исключить перерыв дуги аорты.

Цели лечения: устранение ВПС и профилактика развития осложнений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Дооперационная подготовка на догоспитальном этапе должна включать в себя следующие аспекты:

Назначение консервативной терапии.
Дооперационное обследование, направленное на выявление сопутствующей патологии, которая может быть противопоказанием для проведения плановой операции.
Выявление и лечение внутриутробной инфекции у пациентов с хроническим лейкоцитозом и субфебрилитетом.
Санация очагов хронической инфекции (санация полости рта).
Оценка транспортабельности пациента.
Оформление документов для постановки на портал бюро госпитализации.

Немедикаментозное лечение:
вне периода новорожденности режим общий(IV);
питание – грудное, либо искусственное вскармливание, либо стол № 10.

Медикаментозное лечение: терапия сердечной недостаточности (при её наличии), гипотензивная терапия.

Хирургическое лечение: нет.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.

Немедикаментозное лечение:
Режим: постельный, полупостельный, палатный, либо кроватка.
Диета: стол №10(либо по показаниям при наличии сопутствующей патологии), грудное, либо искусственное вскармливание.

Медикаментозное лечение:

Консервативная терапия в дооперационном периоде:
У новорожденных:
кислородотерапия не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции;
соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
титрование простагландина E1. При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03мкг/кг/мин;
коррекция кислотно-щелочного баланса;
при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению, путем снижения FiO2 до21% и поддержкой PCO2 выше 45 мм рт.ст.;
при необходимости ИВЛ – проведение ее воздухом;
оптимизация сердечного выброса путем титрования кардиотоников;
диуретическая терапия;
осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.
При наличии сердечной недостаточности, артериальной гипертензии вне периода новорожденности (после 28 дней жизни): см.п.3.2

Другие виды лечения:

Рекомендации для интервенционных методов лечения:
Градиент давления >20 мм рт.ст. (класс 1, УД – С).
Градиент давления >20 мм рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, УД – С).
Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом детского кардиолога, интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, УД – С).
Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм рт.ст. (класс 1, УД – В).

Интервенционное вмешательство:
Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у детей в возрасте >10 лет (класс IIb).
Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.

Хирургическое вмешательство: хирургическая коррекция, как традиционный метод.

Сроки оперативной коррекции:
При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIа).
При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).

Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).

Критерии операбельности: наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к хирургической коррекции в любом возрасте при условии

Отсутствие кардиогенного шока у новорожденных;
Отсутствие абсолютных противопоказаний при имеющейся сопутствующей патологии.

Виды хирургической коррекции:
Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец», либо «конец в бок»;
Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении;
Истмопластика синтетической заплатой;
Истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
Резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
Аорто-аортальное шунтирование.

Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Таблица 2 –Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Профилактические мероприятия:

Специфических методов профилактики не существует.

При наличии высокого риска возникновения патологии (наследственная, генетическая предрасположенность), по желанию можно пройти медико-генетическое исследование в антенатальном периоде с последующим решением вопроса о риске возникновения данной патологии у ребенка.

Дальнейшее ведение:

Послеоперационное наблюдение:

Новорожденные и дети раннего возраста:
Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).

Дети старшего возраста:
Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке – все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.

Индикаторы эффективности лечения:
нормализация внутрисердечной гемодинамики;
исчезновение симптомов сердечной недостаточности;
отсутствие признаков воспаления;
первичное заживление послеоперационной раны.