Кератоконус (Кератэктатические заболевания)

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «23» октября 2025 года

Протокол №240

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

КЕРАТОКОНУС (КЕРАТЭКТАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ)

Кератоконус – это прогрессирующая, невоспалительная, двухсторонняя, но обычно асимметричная дистрофия роговицы, обусловленная рядом генетических и приобретенных факторов. Заболевание характеризуется прогрессирующим истончением, растяжением и изменением кривизны центральной, либо парацентральной частей роговицы, в результате чего формируется ее конусовидная форма, развивается неправильный астигматизм и значительно снижаются зрительные функции.

Краевая (маргинальная) пеллюцидная дистрофия роговицы (PMD) - представляет собой двустороннее невоспалительное заболевание с периферическим истончением роговицы. Характеризуется периферической серповидной полосой истончения, чаще в нижней части роговицы. Эктатическая зона, отстоящая от лимба на 1-2 мм, лежит выше точки максимального истончения роговицы.

Вторичный кератоконус или ятрогенная кератэктазия – состояние, возникающее, как редкое, но специфическое осложнение кераторефракционной хирургии методиками LASIK, FemtoLASIK, РЭЛ. Вторичная кератэктазия на фоне истонченных помутнений роговицы в исходе перенесенных воспалительных, дегенеративных процессов имеет диагностические паттерны, характерные для кератоконуса.

Острый кератоконус (corneal hydrops) острое состояние при кератоконусе, связанное с разрывом десцеметовой оболочки роговицы, просачиванием влаги передней камеры, резким обводнением, отеком стромы, увеличением толщины роговицы, образованием полостей в строме роговицы. Процесс самокупирующийся в течение 2-3 мес. с образованием рубца роговицы. Развитие острого кератоконуса нередко связано с интенсивным механическим трением глаза. Сопровождается резким снижением зрения, выраженным слезотечением, светобоязнью, болевым синдромом.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ [1-19]

Код МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра проекта протокола: 2016 года (пересмотр 2023) год.

Пользователи протокола: офтальмологи, врачи общей практики, терапевты, педиатры.

Категория пациентов: взрослые и дети.

Сокращения, используемые в протоколе:

Шкала уровня доказательности:

Классификация кератоконуса

Таблица 1. Классификация кератоконуса по Amsler-Krumeich (1998)

Биомикроскопические изменения роговицы при I-II стадии отсутствуют. Изменения роговицы в виде стрий Фогта, кольца Флейшера, локального помутнения на вершине кератоконуса свидетельствуют о развитой III-IV стадии кератоконуса.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы: на постепенное или прогрессивное снижение зрения на один или оба глаза, зрительный дискомфорт, сухость глаз, чувствительность к свету, появления ореолов вокруг источника света, размытость изображения, двоение перед одним глазом, искажение предметов. Появление жалоб при кератоконусе наблюдается чаще в возрасте 15-20 лет, при PMD в более старшем возрасте – после 20-30 лет.

Анамнез: увеличение значений, изменение осей цилиндра в динамике у пациентов с миопическим астигматизмом, не одинаковое нарастание миопии на двух глазах в течение 1-2 лет; появление астигматизма, которого раньше не было, повторные «неудачные» подборы очков в анамнезе.

Перенесенная рефракционная хирургия LASIK, FemtoLASIK, РЭЛ при подозрении на вторичную кератэктазию. Физикальное обследование: передний отрезок при начальных стадиях кератоконуса без изменений. Лабораторные исследования: Нет.

Инструментальные исследования:

Основные:

Визометрия - невозможность подбора полной очковой коррекции до остроты зрения 1,0;

Биомикроскопия:

Первая и вторая стадия не имеет значимых изменений при биомикроскопии.

Биомикроскопия начиная с III стадии:
линии Фогта в результате дальнейшего растяжения корнеальной стромы и расхождения роговичных ламелл. Имеют вид чаще вертикальных, иногда горизонтальных или косо расположенных линий, локализующихся в средних или глубоких слоях стромы в оптической зоне.
кольцо Флейшера: желтовато-коричневое кольцо чаще овоидно-горизонтальной формы или его отдельные фрагменты в виде линейных дугообразных полос на границе зоны конической деформации (отложение гемосидерина); лучшая визуализация в кобальтовом синем свете.
появление видимых нервных окончаний более заметных по периферии роговицы.

Кератометрия: соответствует стадии кератоконуса.

Рефрактометрия:
существенная разница сферических и астигматических показателей между правым и левым глазом;
наличие преломляющей силы роговицы выше 46,00 дптр;
уменьшение кривизны роговицы менее 7,3 мм и косые оси астигматизма.

Кератотопография/кератотомография является основным достоверным методом диагностики ранних стадий кератоконуса. Исследование строения передней, задней поверхности роговицы, строения передней камеры глаза с построением специфических карт данных:

парацентральное увеличение кривизны роговицы в нижне-височном квадранте, по мере прогрессирования распространяется в назальную сторону, захватывая нижне-назальный квадрант;
в развитых стадиях кератоконуса радиус кривизны увеличивается ротационно, постепенно включая центр роговицы и верхне-височный квадрант до 12 часов;
периферический кератоконус характеризуется изображением в виде «галстука- бабочки», каждая часть которого называется лепестками;
при центральной кератэктазии и кератоконусе наиболее характерно изображение в виде одиночного выстояния, локализованного в центре, так называемый «бычий глаз»;
увеличение задней элевации роговицы в зонах, соответствующих избыточной передней элевации;
при PMD компьютерная топография выявляет значительное иррегулярное укручение роговицы в назальной и височной области. Кроме того, роговица имеет характерную зону выстояния, которая изгибается вокруг ее центральной части, также имеется выпячивание роговицы в области лимба. На топографической карте при этом заболевании виден характерный паттерн в виде «целующихся птиц» (kissing birds; butterfly pattern) или клешней краба.

Пахиметрия (имеет диагностическое значение при III-IV стадии):
Наличие центрального/парацентрального уменьшения толщины роговицы, соответствующего выпячиванию в оптическом центре роговицы.

Тонометрия: внутриглазное давление в пределах нормы (либо занижено ввиду истончения роговицы).

Дополнительные исследования:

ОСТ переднего отрезка: динамика изменений роговицы после процедуры кросслинкинг роговичного коллагена; визуализация расположения интрастромальных сегментов; динамика изменений роговицы в процессе купирования острого кератоконуса.

Пневмотонометрия совмещённая с Шеймфлюг-топографированием роговицы (Corvis). Оценка биомеханических свойств роговицы на основе цифрового анализа реакции роговицы на воздушный импульс: диагностика субклинических форм кератоконуса; динамические изменения роговицы на фоне хирургических вмешательств.

Скиаскопия: наблюдается своеобразная «створчатая» тень, напоминающая открывающиеся и закрывающиеся створки.

Ультразвуковое исследование глазного яблока: примерно одинаковые размеры передне-заднего отрезка глазного яблока обоих глаз при существенной разнице рефракционных данных.

Эндотелиальная микроскопия (мало информативна для диагностики кератоконуса): на ранних стадиях заболевания не выявляет изменений плотности эндотелиальных клеток, полимегатизма и плеоморфизма.

Конфокальная микроскопия роговицы при кератоконусе (мало доступна для практических врачей и не имеет значимого диагностического значения)

Показания для консультации специалистов:
аллерголог, эндокринолог, невропатолог – при наличии сопутствующей патологии.

Алгоритм диагностики и лечения:

Рис. 1. Варианты алгоритма диагностики и комбинаций методов лечения

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Таблица 2

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ И ОПТИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ [20-86]

Лечебный алгоритм при кератоконусе:

Рис. 2. Варианты алгоритма возможных комбинаций хирургических методов лечения кератоконуса и оптических методов коррекции

Рис. 3. Варианты алгоритма возможных комбинаций хирургических методов в зависимости от стадии кератоконуса

ТАКТИКА ОПТИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ И ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [20-79]

При кератоконусе I, II стадии, начальной PMD используется очковая коррекция, контактная коррекция мягкими и жесткими (склеральными) контактными линзами. При прогрессирующем течении кератоконуса во II-III стадиях применяется роговичный кросслинкинг (CXL).

Острый кератоконус – динамическое наблюдение, симптоматическая терапия, МКЛ с лечебной целью в пролонгированном режиме. Хирургическое лечение не показано.

Немедикаментозное лечение:

Оптическая коррекция: (очковая коррекция, МКЛ, СКЛ)

применяется только в начальных стадиях КК и PMD, а также в дополнение к хирургическим процедурам;
применяется при индивидуальной непереносимости контактных линз;
имеется низкая эффективность ввиду быстрого нарастания неправильного астигматизма.

Мягкие контактные линзы (МКЛ):
применяется только в начальных стадиях кератоконуса, а также в дополнение к хирургическим процедурам.
применяется с лечебной целью при остром кератоконусе в пролонгированном режиме с заменой МКЛ через 1, 3, 7, 10, 14, 20 дней по мере купирования отека и уплощения роговицы.

Газопроницаемые склеральные контактные линзы (СКЛ):
Являются методом оптической коррекции, позволяют добиться максимально возможной остроты зрения, даже в развёрнутых стадиях кератоконуса и PMD. Не относятся к методам лечения, направленным на остановку прогрессии основного заболевания.

Медикаментозное лечение [18-19, 21, 73,74]:
с противовоспалительной целью после проведения роговичного коллагенового кросслинкинга применяются глюкокортикостероиды при полной эпителизации роговицы;
для профилактики вторичной инфекции – инстилляции антибиотиков;
при повышении внутриглазного давления – β-адреноблокаторы - при остром кератоконусе инстилляции кератопротекторов, осмотерапия; инстилляции антибиотиков при нарушении целостности эпителия роговицы. Инъекции не требуются.

Медикаментозное лечение при CXL*

Перечень основных лекарственных средств при процедуре CXL (имеющих 100% вероятность применения)

Таблица 3.

* Кросслинкинг роговичного коллагена (CXL) – единственный метод стабилизации кератоконуса, позволяющий снизить потребность в трансплантации роговицы. American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Corneal/External Disease OphthalmologyVol. 126 Issue 1P191.
**Рибофлавин для Кросслинкинга роговичного коллагена – специальный офтальмологический раствор.

Хирургическое лечение на амбулаторном уровне:

Кросслинкинг роговичного коллагена (CXL).

Показания:
Прогрессирующий кератоконус без помутнения роговицы, PMD;
Минимальная толщина роговицы не менее 380 мкм;
МКОЗД < 0,8.

Противопоказания:
стабильная форма кератоконуса / кератэктазии;
IV стадия КК с рубцеванием;
Минимальная толщина роговицы менее 380 мкм;
трещины, стрии, помутнение роговицы;
герпетический кератит в анамнезе;
синдром сухого глаза тяжелой степени;
повышенное внутриглазное давление;
повышенная чувствительность к рибофлавину*;

Интраламеллярная тоннельная кератопластика с лазерным сопровождением с имплантацией интрароговичных сегментов (ИЛТПК+ИРС).

Показания:
кератоконус II-III степени без помутнения роговицы;
МКОЗД <0,60.

Противопоказания:
IV стадия КК с рубцеванием;
Минимальная толщина роговицы менее 400 мкм;
помутнение роговицы;
герпетический кератит в анамнезе.

Фоторефракционная кератэктомия (ФРК), в том числе парциальная и/или топографически-ориентированная. Уровень доказательности I (А).

Наиболее оптимальные показания:
стабилизированный предыдущими хирургическими процедурами кератоконус II-III степени;
необходимость повысить НКОЗД и/или уменьшить астигматический компонент/иррегулярность роговицы, при показателях общей рефракции не превышающей 5,0 дптр, с цилиндрическим компонентом не превышающим 3,0 дптр, после предварительно проведенной CXL, не ранее чем через 6 месяцев при стабилизации кератоконуса.

Противопоказания:
IV стадия КК с рубцеванием;
недостаточная толщина роговицы.
герпетический кератит в анамнезе;
синдром сухого глаза тяжелой степени.

По показаниям, возможна та или иная комбинация хирургических методов лечения кератоконуса (см. алгоритмы выше), в том числе возможно выполнение процедур ИТКП+ИРС и CXL одномоментно.

Дальнейшее ведение после амбулаторных хирургических процедур:
плановые осмотры первые 3 месяца, далее первый год наблюдения осмотры 2 раза в год, далее не реже 1 раза в год с контролем остроты зрения, рефракции, кератотопографии, кератопахиметрии.
После выполненного хирургического вмешательства диагноз «Кератоконус» сохраняется.

Индикаторы эффективности лечения [5]:
повышение НКОЗД;
стабилизация кератотопографических и рефракционных показателей;
отсутствие прогрессирования заболевания.

Индикаторы эффективности лечения хирургическими методами:
стабилизация прогрессии кератоконуса;
в некоторых случаях возможно повышение НКОЗД особенно после проведения ИЛТКП+ИРС в меньшей степени после CXL;
стабилизация кератотопографических и рефракционных показателей;
отсутствие воспалительной реакции глаза.

Ведение послеоперационного периода:

инстилляции антибактериальных, кератопротекторных, противовоспалительных препаратов, кортикостероидов при полной эпителизации роговицы.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [80-86]

Тактика лечения:

При III стадии кератоконуса выполняется трансплантация роговицы, предпочтительно методом DALK (11.62 Другие виды послойной кератопластики), в связи с меньшим количеством осложнений по сравнению с СКП.

При IV стадии кератоконуса выполняется трансплантация роговицы – сквозная кератопластика (11.64 Другие виды сквозной кератопластики) с целью устранения угрозы перфорации глазного яблока.

Трансплантация роговицы после перенесенного острого кератоконуса выполняется в отдаленный период, не ранее 9-12мес. после купирования острого процесса.

Немедикаментозное лечение:

Режим общий, стол № 9.

Медикаментозное лечение:

На стационарном уровне включает препараты фармакологического сопровождения лазерного и хирургического лечения (противовоспалительные, антибактериальные, гипотензивные).

В послеоперационном периоде назначаются: антибактериальные, противовоспалительные, эпителизирующие препараты, кортикостероиды, протекторы слезной пленки.

Перечень основных лекарственных средств при трансплантации роговицы (имеющих 100% вероятность применения)

Перечень дополнительных лекарственных средств (имеющих менее 100% вероятность применения)

Таблица 5.

Хирургическое вмешательство:

Трансплантация роговицы (кератопластика). Предпочтительнее DALK в связи с меньшим количеством осложнений. СКП при невозможности выполнения DALK при экстремально тонкой роговице Уровень доказательности I (А).

Цель: оптическая, лечебная.

Показания: далеко зашедшая стадия кератоконуса с невозможностью и/или сниженным прогнозом применения других методов лечения; угроза перфорации роговицы (десцеметоцеле), перфорация роговицы.

Противопоказания:
высокий риск отторжения донорской роговицы вследствие аутоиммунных заболеваний;
воспалительные заболевания глазного яблока;
грубая патология заднего отрезка по данным УЗИ (субатрофия глазного яблока, отслойка сетчатки);
отсутствие ориентировочного прогноза по зрению вследствие грубой патологии сетчатки и/или зрительного нерва по данным ЭФИ.
острый кератоконус.

Ведение послеоперационного периода:

Инстилляции антибактериальных, кератопротекторных, противовоспалительных препаратов, кортикостероидов при полной эпителизации роговицы.

Дальнейшее ведение:

Амбулаторное наблюдение врача офтальмолога по месту жительства после стационарного лечения:

первый месяц 1 раз в неделю;
первые 3 месяца 1 раз в месяц;
в течение 2 лет 1 раз в 6 мес.

Индикаторы эффективности лечения:
выраженность и купирование роговичного синдрома;
эпителизация роговицы;
выраженность и купирование отека роговицы;
повышение НКОЗД и МКОЗД;
предотвращение перфорации.