Кардиоспазм и ахалазии кардии: протокол диагностики и лечения

Документ
Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)

Утверждение
приказу № 290 от «9» сентября 2024 года Министерства здравоохранения Республики Узбекистан

Разработчики
Руководитель рабочей группы – Исмаилов Сайдимурад Ибрагимович Директор ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова», д.м.н., профессор
Ответственные исполнители – Низамходжаев Зайниддин Махаматович Руководитель отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова», д.м.н., профессор
Ответственные исполнители – Лигай Руслан Ефимович Главный научный сотрудник отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова», д.м.н
Ответственные исполнители – Омонов Расулжон Рахмонович Заведующий отделением отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова», к.м.н
Ответственные исполнители – Файзуллаев Охунжон Абдусатторович Врач-хирург отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова»
Ответственные исполнители – Абдукаримов Абдурашид Дильшод угли Врач-хирург отделения хирургии пищевода и желудка ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова»

Рецензенты
Рецензенты: – Попов Арсен Юрьевич Заведующий отделением 1-хирургии в клинике НИИ Краевая клиническая больница № 1 имени профессора Очаповского, д.м.н
Рецензенты: – Хакимов Мурод Шавкатович Заведующий кафедрой факультетской и госпитальной хирургии Ташкентской медицинской академии, д.м.н., профессор
Руководитель отделения Гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени №1, главный хирург при Министерстве Здравохранения РУз д.м.н. профессор - Акбаров Миршавкат Миралимович
Руководитель отделения Взрослой кардиохирургии д.м.н. профессор – Алиев Шерзод Махмудович
Данный клинический протокол и стандарт был разработан при организационной и методической поддержке под руководством заместителя министра д.м.н., Ф.Р. Шарипова, Начальника управления медицинского страхования Ш.К. Алмарданова, начальника отдела разработки клинических протоколов и стандартов д.м.н. С.А. Убайдуллаевой, Главных специалистов отдела разработки клинических протоколов и стандартов Ш.Р. Нуримовой и Г.Т. Джумаевой

Пересмотр
Дата пересмотра: 2027
2024 год, планируемая дата пересмотра 2027 год или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к предоставленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Источники и литература
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. Аллахвердян А. С., Анипченко А. Н. Видеоэндоскопические операции при запущенных формах ахалазии кардии //Современная наука: актуальные проблемы теории и практики. Серия: Естественные и технические науки. 2021. № 6. С. 166-170. http://nautehjournal.ru/index.php/ru/m/60 2. Ахалазия кардии: современные представления об этиологии, патогенезе, клинической картине и диагностике / Ю.В. Евсютина [и др.] // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 2014. – С. 2-14. https://www.gastroscan.ru/literature/authors/7707 3. Бурмистров М.В., Сигал Е.И., Шарапов Т.Л., Иванов А.И., Бакиров М.Р. отдаленные результаты эндохирургического лечения ахалазии кардии //Эндоскопическая хирургия. 2016. Т. 22. № 5. С. 3-6 4. Лапароскопическая кардиомиотомия по Геллеру с фундопликацией по Дору - стандарт лечения ахалазии кардии у детей Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2021;(9): 48-53 https://www.mediasphera.ru/journal/khirurgiya-zhurnal-im-n-i-pirogova 5. Кайбышева В.О., Морозов С.В., Федоров Е.Д., Исаков В.А., Шаповальянц С.Г. Ахалазии кардии. Роль данных манометрии пищевода высокого разрешения в выборе метода лечения // ЭиКГ. 2019. №5 (165). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/ahalazii-kardiirol-dannyh-manometrii-pischevoda-vysokogo-razresheniya-v-vybore-metoda-lecheniya (дата обращения: 28.09.2021). https://cyberleninka.ru/article/n/ahalazii-kardii-rol-dannyhmanometrii-pischevoda-vysokogo-razresheniya-v-vybore-metoda-lecheniya 6. Оскретков В.И., Балацкий Д.В., Гурьянов А.А. Функциональное состояние кардии после различных методов лечения ахалазии пищевода // Хирург. 2016. № 3. С. 13-18 https://www.mediasphera.ru/issues/dokazatelnayagastroenterologiya/2019/4/1230522602019041044 7. Периоперационное ведение больных с торакальной патологией / Аллахвердян А. С., Анипченко А. Н.//Монография – М. : Пантори, 2017. – 101-113 с. – ISBN 978-5-921800- 33-5 https://dissov.msmsu-portal.ru/ 8. Различные эндоскопические методы лечения ахалазии кардии / М.П. Королев [и др.] // Вестник Санкт-Петербургского университета. Серия 11. Медицина. – 2016. – № 2. – С. 20- 28. https://vestnik.spbu.ru/s11.html 9. Разумовский А.Ю., Алхасов А.Б., Митупов З.Б., Чубко Д.М. Лапароскопическая кардиомиотомия по геллерус фундопликацией по дору-стандарт лечения ахалазии кардии у детей. российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2020. т. 10. № s. с. 131. https://rps-journal.ru/jour/index/index/ru_RU 10. Тозлиян Е. В., Сухоруков В. С., Захарова Е. Ю., Харабадзе М. Н. Клинический полиморфизм синдрома Олгрова (синдром «трех А») у детей, возможности ранней диагностики и подходы к терапии. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 1: 56-63 https://www.ped-perinatology.ru/jour 11. Шишин К.В., Казакова С.С., Недолужко И.Ю., Васнев О.С., Березина О.И., Орлова Н.В., Павлов М.В. Сравнительные результаты поэм и лапароскопической кардиомиотомии //Доказательная гастроэнтерология. 2018. Т. 7. № 1. С. 99a-100 https://www.mediasphera.ru/issues/dokazatelnaya-gastroenterologiya 12. Черноусов А.Ф., Хоробрых Т.В., Ветшев Ф.П. и др. Комплексное лечение больных с ахалазией кардии и кардиоспазмом с учётом психосоматических расстройств //Клиническая медицина. - 2018. Т. 96. № 5. - С. 419-426. https://www.clinmedjournal.com/jour?locale=ru_RU 13. Barbieri L. A., Hassan C., Rosati R., Romario U. F., Correale L., Repici A. Systematic review and meta-analysis: Efficacy and safety of POEM for achalasia. United European Gastroenterol J. 2015; 3(4): 325–334. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4528214/ 14. Duffield JA, Hamer PW, Heddle R, Holloway RH, Myers JC, Thompson SK. (2016) Incidence of Achalasia in South Australia Based on Esophageal Manometry Findings. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):360–365. doi: https://doi.org/10.1016/j.cgh.2016.05.036.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27266979/ 15. Herbella FA, Patti MG. (2015) Laparoscopic Heller myotomy and fundoplication in patients with end-stage achalasia. World J Surg 39: 1631–1633CrossRefPubMedGoogle Scholar. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25566981/ 16. Hungness ES, Sternbach JM, Teitelbaum EN, Kahrilas PJ, Pandolfino JE, Soper NJ. (2016) Per-oral Endoscopic Myotomy (POEM) After the Learning Curve: Durable Long-term Results With a Low Complication Rate. Ann Surg 264: 508–517, doi: https://doi.org/10.1097/SLA.0000000000001870. 17. Inoue H, Minami H, Kobayashi Y, Sato Y, Kaga M, Suzuki M, Satodate H, Odaka N, Itoh H, Kudo S Peroral endoscopic myotomy (POEM) for esophageal achalasia. Endoscopy 42:265- 271. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20354937/ 18. Inoue H, Minami H, Kobayashi Y, Sato Y, Kaga M, Suzuki M, Satodate H, Odaka N, Itoh H, Kudo S Peroral endoscopic myotomy (POEM) for esophageal achalasia. Endoscopy 42:265- 271. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20354937/ 19. Jung HK, Hong SJ, Lee OY, Pandolfino J, Park H, Miwa H, Ghoshal UC, Mahadeva S, Oshima T, Chen M, Chua ASB, Cho YK, Lee TH, Min YW, Park CH, Kwon JG, Park MI, Jung K, Park JK, Jung KW, Lim HC, Jung DH, Kim DH, Lim CH, Moon HS, Park JH, Choi SC, Suzuki H, Patcharatrakul T, Wu JCY, Lee KJ, Tanaka S, Siah KTH, Park KS, Kim SE; Korean Society of Neurogastroenterology and Motility. 2019 Seoul Consensus on Esophageal Achalasia Guidelines. J Neurogastroenterol Motil. 2020 Apr 30;26(2):180-203. doi: 10.5056/jnm20014. Erratum in: J Neurogastroenterol Motil. 2021 Jul 30;27(3):441-442. PMID: 32235027; PMCID: PMC7176504. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31180516/ 20. De León A.R., de la Serna J.P., Santiago J.L., Sevilla C., Fernández-Arquero M., de la Concha E.G., Nuñez C., Urcelay E., Vigo A.G. Association between idiopathic achalasia and IL23R gene. Neurogastroenterol. Motil. — 2010 — V. 22 (7). — P. 734-738 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20367798/ 21. Marin I, Serra J. (2016) Patterns of esophageal pressure responses to a rapid drink challenge test in patients with esophageal motility disorders. Neurogastroenterol Motil 28(4):543–553, doi: https: // doi.org /10.1111 /nmo.12749. Epub 2015 Dec 21. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26686375/ 22. O'Rourke A. K., Lazar A., Murphy B., Castell D., Martin-Harris B. Utility of Esophagram versus High-Resolution Manometry in the Detection of Esophageal Dysmotility. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016; 154(5): 888–891 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6370298/#:~:text=Esophagram may be useful in,disorders regardless of esophagram results. 23. Saleh CM, Ponds FA, Schijven MP, Smout AJ, Bredenoord AJ. (2016) Efficacy of pneumodilation in achalasia after failed Heller myotomy. Neurogastroenterol Motil 28(11):1741– 1746Google Scholar. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27401049/ 24. Schneider AM, Louie BE, Warren HF, Farivar AS, Schembre DB, Aye RW. (2016) A Matched Comparison of Per Oral Endoscopic Myotomy to Laparoscopic Heller Myotomy in the Treatment of Achalasia. J Gastrointest Surg 20(11):1789–1796, Epub 2016 Aug 11. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514392/ 25. Schoenberg MB, Marx S, Kersten JF, Rösch T, Belle S, Kähler G, Vassiliou MC, Lüth S, von Renteln D. (2013) Laparoscopic Heller myotomy versus endoscopic balloon dilatation for the treatment of achalasia: a network meta-analysis. Ann Surg 258: 943–952 https://www.researchgate.net/publication/289039561_Laparoscopic_Heller_myotomy_versus_en doscopic_balloon_dilation_for_the_treatment_of_achalasia_A_network_meta-analysis 26. Von Rahden BHA, Filser J, AlNasser M, Germer CT. (2017) Verfahrenswahl bei der Achalasie: Endoskopisch oder laparoskopisch? Chirurg 88(3):204–210, doi: https://doi.org/10.1007/s00104-016-0365-0. 27. Yadlapati R, Kahrilas PJ, Fox MR, Bredenoord AJ, Prakash Gyawali C, Roman S, Babaei A, Mittal RK, Rommel N, Savarino E, Sifrim D, Smout A, Vaezi MF, Zerbib F, Akiyama J, Bhatia S, Bor S, Carlson DA, Chen JW, Cisternas D, Cock C, Coss-Adame E, de Bortoli N, Defilippi C, Fass R, Ghoshal UC, Gonlachanvit S, Hani A, Hebbard GS, Wook Jung K, Katz P, Katzka DA, Khan A, Kohn GP, Lazarescu A, Lengliner J, Mittal SK, Omari T, Park MI, Penagini R, Pohl D, Richter JE, Serra J, Sweis R, Tack J, Tatum RP, Tutuian R, Vela MF, Wong RK, Wu JC, Xiao Y, Pandolfino JE. Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0©. Neurogastroenterol Motil. 2021 Jan;33(1):e14058. doi: 10.1111/nmo.14058. PMID: 33373111; PMCID: PMC8034247 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33373111/ 28. Yung Lee, Karanbir Brar, Aristithes G. Doumouras, Dennis Hong Peroral endoscopic myotomy (POEM) vs Laparoscopic Heller myotomy. Annals of surgery.-2017.- №20.-Р.1-9 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4486039/

В разработке клинического протокола и стандарта внесли вклад: Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр хирургии имени академика В. Вахидова

Список основных авторов, дополнительного коллектива авторов:

Рецензенты:

Клинический протокол рассмотрен и утвержден на заседании Ученого Совета ГУ «РСНПМЦХ имени академика В.Вахидова» № 10 от «26» декабря 2023 г. Техническая экспертная оценка и редактирование:

Руководитель отделения Гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени №1, главный хирург при Министерстве Здравохранения РУз д.м.н. профессор - Акбаров Миршавкат Миралимович.

Руководитель отделения Взрослой кардиохирургии д.м.н. профессор – Алиев Шерзод Махмудович.

Данный клинический протокол и стандарт был разработан при организационной и методической поддержке под руководством заместителя министра д.м.н., Ф.Р. Шарипова, Начальника управления медицинского страхования Ш.К. Алмарданова, начальника отдела разработки клинических протоколов и стандартов д.м.н. С.А. Убайдуллаевой, Главных специалистов отдела разработки клинических протоколов и стандартов Ш.Р. Нуримовой и Г.Т. Джумаевой.

Выписка из протокола заседания Координационного совета при Минздраве РУз (дата, № )

Сокращения, используемые в протоколе:

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств

Организационные аспекты протокола:
информация об отсутствии конфликта интересов: нет.
данные экспертов: Руководитель отделения Гепатобилиарной хирургии и трансплантации печени №1, главный хирург при Министерстве Здравохранения РУз д.м.н. профессор - Акбаров Миршавкат Миралимович; Руководитель отделения Взрослой кардиохирургии д.м.н. профессор – Алиев Шерзод Махмудович.
указание условий пересмотра протокола: через 3 или 5 лет после его разработки или при наличии новых методов с уровнем доказательности (сбор заявок на разработку и пересмотр протоколов; формирование списка тем протоколов; приоритезация темы протоколов; разработка и пересмотр протоколов; размещение проектов протоколов на сайте разработчиков протоколов, проведение открытого обсуждения проектов протоколов с последующим их рецензированием; экспертная оценка проектов протоколов; одобрение и рекомендации к использованию протоколов на заседании Комиссии с последующим размещением одобренных протоколов на сайте уполномоченного органа). Планируемая дата пересмотра 2028 год или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к предоставленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Краткое описание

Приложение 1
к приказу № 290

от «9» сентября 2024 года

Министерства здравоохранения Республики Узбекистан

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

РЕСПУБЛИКАНСКИЙ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР ХИРУРГИИ ИМЕНИ АКАДЕМИКА В.ВАХИДОВА

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «КАРДИОСПАЗМ И АХАЛАЗИИ КАРДИИ»

НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПО НОЗОЛОГИИ «КАРДИОСПАЗМ И АХАЛАЗИИ КАРДИИ»

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) по МКБ-10/11:

Дата разработки и пересмотра протокола: 2024 год, планируемая дата пересмотра 2027 год или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к предоставленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола и стандарта: Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр хирургии имени академика В. Вахидова

Пользователи протокола по данной нозологии:

-организаторы здравоохранения

-врачи общей практики,

-гастроэнтерологи,

-хирурги,

-неврологи,

-радиологи.

Категория пациентов в данной нозологии: взрослые и дети.

ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ.

Введение

Ахалазия кардии представляет собой первичное нарушение двигательной функции пищевода, проявляющееся нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера и дефектами перистальтики его грудного отдела. Этиология остается неизвестной [10].

Рассматриваются три основные гипотезы развития болезни: генетическая, инфекционная и аутоиммунная. Клинические проявления болезни — затруднение прохождения твёрдой и жидкой пищи по пищеводу, срыгивание, в некоторых случаях боль в грудной клетке, при тяжёлом течении — кашель и уменьшение массы тела. Дифференциальный диагноз проводят с: кардиоэзофагеальным раком, пептической стриктурой, мембранами и кольцами пищевода, неврогенной анорексией и ишемической болезнью сердца при наличии боли в грудной клетке. При рентгено-контрастном исследовании обнаруживают расширение и деформацию пищевода, конусовидное сужение в области нижнего пищеводного сфинктера, задержку контрастной массы в пищеводе, отсутствие газового пузыря желудка [14;23].

При эндоскопии выявляют дилатацию и девиацию просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, жидкости и слизи, равномерность раскрытия кардии при инсуффляции воздуха и возможность проведения эндоскопа в желудок. «Золотым стандартом» обследования пациентов с подозрением на ахалазию является манометрия [16].

В клинических рекомендациях впервые в отечественной литературе представлены новейшие подходы к диагностике ахалазии кардии с помощью метода манометрии пищевода высокого разрешения с использованием современной Чикагской классификации. Эта классификация выделяет три типа ахалазии кардии, и её использование позволяет существенно повысить точность прогноза результатов лечения[13;16].

Клинические рекомендации содержат детальное описание всех существующих на сегодняшний день методов лечения ахалазии кардии и кардиоспазма (консервативные, эндоскопические, оперативные), которые направлены на расширение кардии и снижение ее тонуса для улучшения прохождения пищи через область пищеводно-желудочного перехода[3;5].

Прогноз заболевания благоприятный при своевременной диагностике и лечении; уровень ремиссии в течении 10 лет после проведённой пневмокардиодилатации составляет 75–90%. Однако больные требуют постоянного амбулаторного наблюдения в связи с риском развития рака пищевода (3–8% наблюдений) [20].

Определение:

Ахалазия кардии (achalasia cardiac) - нейро-мышечное заболевание пищевода, неясной этиологии, характеризующееся нарушением рефлекторного раскрытия кардиального отверстия при глотании, прогрессирующим снижением тонуса тубулярного отдела пищевода, нарушением его перистальтики и дисфагией. В основе патогенеза АК лежит постепенная дегенерация нейронов межмышечного нервного (ауэрбаховского) сплетения, предположительно связанная с врожденной его недостаточностью или инфекцией, локализующейся непосредственно в стенке пищевода.

Клиническая классификация:

В мировой практике известно около двадцати различных классификаций АК. Мы приведем лишь самые распространенные [9].

I. По этиологии заболевания

Первичная ахалазия кардии (идиопатическая);

Вторичная ахалазия кардии (симптоматическая).

II. Классификация по рентгенологическим признакам

1 тип: выявляется умеренное сужение дистального отдела пищевода, циркулярные мышцы при этом находятся одновременно и в состоянии гипертрофии, и дистрофии. Отмечается расширение пищевода умеренной степени выраженности овальной или цилиндрической формы. Встречается приблизительно в 60% всех случаев.

2 тип: дистальный отрезок пищевода значительно сужен, мышечная оболочка атрофична, имеются прослойки соединительной ткани. Над этим участком пищевода имеется выраженное расширение. Сам орган принимает S-образную форму.

Первый тип АК способен переходить во второй, между ними могут существовать промежуточные формы.

III. Классификация Б. В. Петровского (1962 г.) – наиболее часто используемая в клинической практике (основана на данных рентгенологического и эндоскопического исследований):

I (начальная) — пищевод не расширен, рефлекс раскрытия кардии сохранен, моторика пищевода усилена и дискоординирована;

II стадия - рефлекс раскрытия кардии отсутствует, отмечается нерезкое расширение пищевода до 4—5 см;

III стадия - рубцовые изменения мышечных слоёв кардии, выраженные супрастенотическое расширение пищевода до 6—8 см, задержка в нем жидкости и пищи, отсутствие пропульсивной моторики;

IV стадия - резко выраженный стеноз кардии с выраженной дилатацией пищевода, часто S-образной формы, и эзофагитом, периэзофагитом, фиброзным медиастинитом.

IV. Классификация ахалазии кардии в зависимости от типа двигательных нарушений со стороны грудного отдела пищевода и НПС (манометрическая классификация).

Согласно Чикагской классификации нарушений моторики пищевода 4 пересмотра [82] нарушения перистальтики со стороны гладкомышечного отдела пищевода у больных с ахалазией может быть представлено тремя основными типами (таблица 1).

Ахалазия* I типа: полное отсутствие сокращений в грудном отделе пищевода, интраболюсное давление не повышено;

Ахалазия* II типа: отсутствие перистальтических сокращений наряду с сохранением тонуса стенок пищевода, обуславливающего тотальное повышение интраболюсного давления как минимум в 20% глотков;

Ахалазия* III типа: спастические неперистальтические сокращения гладкомышечного отдела пищевода как минимум в 20% глотков.

При этом следует отметить, что в данном случае термин «ахалазия» отражает форму нарушений двигательной функции пищевода, а не нозологическую форму «Ахалазия кардиальной части пищевода» (код K22.0 по МКБ).

Типы ахалазии в соответствии с Чикагской классификацией четвертого пересмотра [82]

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ СОСТОЯНИЯ (ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ ИЛИ СОСТОЯНИЙ), МЕДИЦИНСКИЕ ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ.

КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ СОСТОЯНИЯ

Диагноз устанавливается на основании сочетания данных анамнеза, клинической̆ картины, типичных рентгенологических и эндоскопических изменений, с учетом данных эзофагоманометрии (https://kokb.kurgan-med.ru/docs/18.%20%D0%90%D1%85%D0%B0%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F%20%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%B8.pdf

Ключевыми клиническими симптомами АК служат стойкая дисфагия, имеющая длительный анамнез, регургитация непереваренной пищи, потеря веса.

Характерными рентгенологическими признаками АК являются конусовидное сужение в области НПС («мышиный̆ хвостик» или «птичий̆ клюв»), расширение пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедление эвакуации контрастного вещества из пищевода в желудок.

Эндоскопические признаки АК на ранних стадиях заболевания неспецифичны, в запущенных стадиях на ЭГДС выявляются расширение и девиация просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, жидкости и слизи. Кардия плотно сомкнута, с трудом раскрывается при инсуффляции воздуха.

Манометрическими признаками АК являются повышение суммарного давления расслабления НПС более 15 мм рт. ст. и отсутствие нормальных перистальтических сокращений в грудном отделе пищевода.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV).

Жалобы и анамнез

Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза пациента с целью выявления факторов, которые являются важной частью обследования пациентов с подозрением на АК и могут повлиять на выбор тактики лечения [10].

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — IIb).

Комментарии:

Наиболее часто встречающимися симптомами АК являются дисфагия (> 90%), регургитация непереваренной пищи (76-91%), респираторные осложнения (ночной кашель - 30% и аспирация - 8%), боль в груди (25-64%), изжога (18-52%) и потеря веса (35-91%) [1]. Боль в грудной клетке возникает преимущественно у пациентов с АК II типа и хуже поддается консервативному лечению, по сравнению, например, с дисфагией или регургитацией [1].

Известно, что изжога является основным симптомом гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) и вызвана раздражением слизистой пищевода соляной кислотой, которая попадает на слизистую пищевода во время рефлюкса. У пациентов с АК изжога может быть вызвана скоплением кислого пищевого содержимого в просвете пищевода, а также образованием лактата в результате брожения пищевых масс.

Однако симптоматика АК не является специфической, что приводит к поздней диагностике заболевания (с задержкой до 5 лет с момента появления первых клинических проявлений) [15].

Физикальное обследование

Рекомендуется всем больным с подозрением на АК физикальное обследование (осмотр, перкуссия, пальпация, аускультация органов дыхания и живота) с обязательной оценкой нутритивного статуса (https://core.ac.uk/download/pdf/53876529.pdf).

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV).

Комментарий. При физикальном обследовании необходимо обращать внимание не только на различные клинические проявления АК, включая дефицит питания, но наличие осложнений заболевания, в первую очередь со стороны органов дыхания (как результат аспирации).

Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется выполнять развернутые клинический и биохимический анализы крови и клинический анализ мочи.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV).

Комментарии. Всем пациентам выполняется клинический анализ крови; биохимический анализ крови (минимальный перечень: общий белок, глюкоза, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АлАТ, АсАТ, натрий, калий).

В общем (клиническом) анализе крови следует особенно обращать внимание на наличие признаков воспаления, что может свидетельствовать о возможно возникшем осложнении, связанным с аспирацией (лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение СОЭ).

Общий анализ мочи проводят в том числе и с целью определения кетоновых тел, которые обнаруживают в моче при длительном голодании [7].

Рекомендуется в случае подготовки пациента к хирургическому лечению дополнительно выполнять коагуллограмму, анализы крови на ВИЧ, гепатиты В и С, определять группу крови и резус фактор.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV).

Инструментальные диагностические исследования

Рентгенологическая и эндоскопическая диагностика

Рекомендуется всем пациентам с АК проводить рентгенологическую и эндоскопическую диагностику.

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ib).

Комментарии: На ранней стадии заболевания эндоскопическое и рентгенологическое исследования являются менее чувствительными по сравнению с манометрией, и позволяют установить диагноз не более, чем у 50% пациентов [13]. Однако, эндоскопия и лучевые методы исследования играют существенную роль в дифференциальной диагностике АК с псевдоахалазией и онкологическими заболеваниями пищевода [10]. Рентгеноскопия позволяет исключить структурные аномалии, эпифренальные дивертикулы, оценить диаметр пищевода и выявить характерную для АК картину: затруднение прохождения контрастного вещества в желудок, сужение кардиального сегмента пищевода особой формы («пламя свечи», «хвост морковки»). Как правило, дополнительно выявляется супрастенотическое расширение пищевода, отсутствие газового пузыря желудка. Степень расширения просвета пищевода, видоизменение его формы («веретенообразная», «S-образная», «мешковидная») служат рентгенологическими критериями для отнесения конкретного случая к определенному типу АК [84]. Эндоскопическое исследование при АК необходимо для верификации диагноза и выявления сопутствующего эзофагита. При эзофагоскопии определяется равномерное концентрическое сужение просвета пищевода. Отмечается стойкий спазм кардии желудка, супрастенотическое балонообразное расширение пищевода с наличием застойной жидкости и пищевых масс. В нижней трети пищевода слизистая оболочка может быть умеренно гиперемирована, отечна. Нередко, при выраженном расширении пищевода, выявляется истонченная слизистая оболочка с серым оттенком, с подчеркнутым сосудистым рисунком, определяются признаки застойного эзофагита, включая эрозивно- язвенные изменения. При начальных стадиях АК эндоскоп достаточно легко проходит через кардию в желудок и часть пациентов отмечают уменьшение дисфагии после исследования. Чаще всего введение эндоскопа в желудок затруднено, а порою невозможно [16].

Манометрия

Манометрию рекомендуется выполнять пациентам с начальными стадиями АК, а также для проведения дифференциального диагноза с другими функциональными заболеваниями пищевода в случае возникновения сомнений в правильности постановки диагноза АК.

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – III).

Комментарии:

Манометрия позволяет выявить такие признаки АК, как отсутствие перистальтики пищевода, иногда с повышенным внутрипищеводным давлением из-за застоя пищи и слюны, а также неполную релаксацию НПС при глотании (остаточное давление > 10 мм рт. ст.) [7]. В настоящее время все чаще используется манометрия высокого разрешения (МВР), которая позволяет детально регистрировать распределение давления от глотки к желудку и считается золотым стандартом диагностики АК в западной литературе [10].

На основе данных, полученных после внедрения в практику МВР, была создана новая классификация заболевания [12]. Кроме того, был введен новый параметр для количественной оценки релаксации НПС - интегрированное давление релаксации [13]. Верхний предел нормы составляет 10 мм рт. ст.; для ахалазии I-го типа - 15 мм рт. ст.; для ахалазии II типа – 17 мм рт. ст. [12]. Технология выполнения МВР постоянно совершенствуется. При этом появились и другие методики, например, Rapid Drink Challenge, которая, благодаря своей высокой чувствительности, позволяет более тщательно оценить состояние моторики пищевода [18].

В соответствии с Чикагской классификацией нарушений двигательной функции пищевода 4 пересмотра [12] ахалазия подразделяется на 3 подтипа (в зависимости от типа нарушений перистальтики грудного отдела пищевода).

Ахалазия I типа: полное отсутствие сокращений в грудном отделе пищевода, интраболюсное давление не повышено;

Ахалазия II типа: отсутствие перистальтических сокращений наряду с сохранением тонуса стенок пищевода, обуславливающего тотальное повышение интраболюсного давления как минимум в 20% глотков;

Ахалазия III типа: спастические неперистальтические сокращения гладкомышечного отдела пищевода как минимум в 20% глотков.

Существует гипотеза, что описываемые подтипы ахалазии являются не тремя разными формами, а последовательными этапами развития данного заболевания [7]. Считается, что на начальной стадии болезни (возникающей при постепенной гибели ингибирующих мотонейронов межмышечных нервных ганглиев) наблюдаются изменения моторики по типу спастической ахалазии (III тип), затем, по мере гибели возбуждающих нейронов и угнетения сократительной функции пищевода наблюдается картина ахалазии II типа. При тотальной гибели двигательных нейронов межмышечного сплетения возникают изменения моторики, описываемые, как ахалазия I типа, сопровождающиеся значительным расширением пищевода, его S-образной деформацией [13].

У некоторых больных с характерными симптомами ахалазии, могут наблюдаться нормальные перистальтические сокращения пищевода, несмотря на значительное повышение суммарного давления расслабления НПС (IRP>15 мм рт.ст.). Такое нарушение моторики пищевода относится согласно Чикагской классификации к «обструкции пищеводно-желудочного соединения» (EGJ outflow obstruction) [12].

Пациентам с обструкцией пищеводно-желудочного соединения необходимо проведение дополнительных уточняющих исследований: компьютерной томографии органов грудной клетки и брюшной полости, эндосонография. В ходе обследования манометрическое заключение «обструкция пищеводно-желудочного соединения» вероятнее всего трансформируется в диагноз «ахалазия кардии» или будет выявлена органическая обструкция зоны пищеводно-желудочного соединения (стриктура или опухоль пищевода, эозинофильный эзофагит, скользящая аксиальная или параэзофагеальная диафрагмальная грыжа и др.) [7, 13].

В США и Европе манометрия входит в обязательный стандарт обследования пациентов с АК. Однако, следует отметить, что манометрия - инвазивная методика, которая зависит от исследователя и далеко не всегда доступная пациентам. В то же время, начиная со второй стадии АК, данные рентгенологического и эндоскопического исследования позволяют установить правильный диагноз.

Амбулаторный этап диагностики

https://abdominalkey.com/of-different-treatment-modalities-and-treatment-algorithm-for-esophageal-achalasia/

Стационарный этап диагностики

https://abdominalkey.com/of-different-treatment-modalities-and-treatment-algorithm-for-esophageal-achalasia/

В случае сомнений в диагнозе АК рекомендуется проводить дифференциальный диагноз с раком пищевода и кардии, эзофагоспазмом, рубцовыми стриктурами пищевода, склеродермией, дефектами эмбриональной реканализации (кольца Шатцки), метастатическим и опухолевым поражением средостения

(http://xn---- 9sbdbejx7bdduahou3a5d.xn-p1ai/upload/proect_nkr_ahalasia_cardio.doc).

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV).

Иные диагностические исследования

В случае подготовки пациента к хирургическому лечению рекомендуется выполнить электрокардиографию, обзорную рентгенографию органов грудной клетки, спирометрию, ультразвуковое исследование сосудов нижних конечностей, консультацию терапевта, по показаниям - сосудистого хирурга и других профильных специалистов в соответствии с принятыми стандартами подготовки пациентов к хирургическому вмешательству.

Тактика лечения на амбулаторном уровне

В настоящее время не существует этиотропного лечения АК, все существующие методы лечения направлены лишь на паллиативное устранение симптомов заболевания

(http://xn----9sbdbejx7bdduahou3a5d.xn--p1ai/upload/proect_nkr_ahalasia_cardio.doc)

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia).

Комментарии:

Лечение АК направлено на устранение функционального барьера в виде не раскрывающегося нижнего пищеводного сфинктера и может осуществляться как консервативными (в отдельных случаях с помощью лекарственных средств), так и хирургическими методами [13, 15, 23, 18].

Цели лечения:
цель консервативного лечения АК: устранение дисфагии путем медикаментозного угнетения повышенного тонуса кардии;
цель эндоскопического лечения АК: инструментальное (баллонная кардиодилатация (БКД), пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ), стентирование) или лекарственное (инъекция ботулинового токсина А (БТА) в мышцы НЭС, эндоскопическая склеротерапия) расширение кардии;
цель хирургического лечения АК – восстановление проходимости кардии путем видеолапароскопической или открытой эзофагокардиомиотомии (ЭКМ), резекции рубцово-измененного пищеводно-желудочного перехода или экстирпации пищевода (IV стадия АК), при неоперабельности больных (IVстадия АК с кахексией) наложение гастростомии. (Казахстан — Врачам — Информация для специалистов — Гастроэнтерология — Алгоритмы ведения пациентов — Ахалазия кардии.)

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение играет незначительную роль в лечении АК и должна использоваться на самых ранних стадиях заболевания; или для облегчения симптомов заболевания до начала хирургического лечения; или в случае, когда пациент не может быть оперирован в силу различных причин.

Уровень убедительности рекомендаций — A (уровень достоверности доказательств — Ia).

Комментарии:

Целью медикаментозного лечения АК является облегчение функциональной обструкции нижней части пищевода путем расслабления нижнего пищеводного сфинктера. Для консервативного лечения АК используются нитраты и блокаторы кальциевых каналов [17,19]. Блокаторы кальциевых каналов и нитраты длительного действия эффективны в снижении давления в области НПС и поэтому временно уменьшают дисфагию, но при этом не улучшают его релаксацию и перистальтику гладкой мускулатуры пищевода [20]. В своем обзоре Wen et al. (2004) ссылаются на два рандомизированных исследования по оценке эффективности применения нитратов при АК [19]. Авторы пришли к выводу, что нельзя дать однозначные рекомендации по применению нитратов для лечения АК [19].

Основными ограничениями этих препаратов являются короткая продолжительность действия, неполное облегчение симптомов, а также снижение эффективности при длительном применении [19]. Кроме того, их применение в 30% случаев сопровождается развитием таких побочных эффектов, как гипотония, головная боль и головокружение, что еще больше ограничивает их использование [19]. К нифедипину со временем развивается лекарственная толерантность [14]. Поэтому применение лекарственных средств ограничивается симптоматическим лечением пациентов с АК с целью облегчения их состояния на время ожидания начала хирургического лечения и в случаях высокого риска операции или отказа пациента от хирургического лечения. Медикаментозная терапия может быть применена и в самом начале развития болезни, когда только появились первые симптомы АК [14,21]. Кроме того, применение лекарственных препаратов может облегчить болевой синдром в грудной клетке, который вызван АК [19].

В связи с тем, что замедление перистальтики пищевода и, как следствие, задержка его опорожнения при АК делают непредсказуемой абсорбционную кинетику и эффективность перорально применяемых лекарств, нитраты и блокаторы кальциевых каналов рекомендовано применять сублингвально.

Уровень убедительности рекомендаций — B (уровень достоверности доказательств — III).

Комментарии: При АК наиболее широко используются нифедипин (10-30 мг) сублингвально за 30-45 минут перед едой и изосорбида динитрат (5 мг) сублингвально за 10-15 минут перед едой. Нифедипин блокирует внутриклеточное поступление кальция и тем самым снижает давление в области НПС на 30-60% [17,19].

Применение инъекций ботулинического токсина при АК безопасно, но эффективность этого метода ограничена, особенно в долгосрочной перспективе.

В целом, следует признать медикаментозную терапию АК малоэффективной.

Список основных лекарственных препаратов:

Таблица- 1

Список вспомогательных лекарственных препаратов

Таблица-2

Лечение АК хирургическим методом в условиях стационара

Виды хирургического вмешательства [1, 4, 5, 7, 8, 14, 16]:
открытая или видеолапароскопическая ЭКМ по E. Heller;
открытая или видеолапароскопическая ЭКМ по E. Heller c передней фундопликацией по Dor;
открытая или видеолапароскопическая резекция кардии с эзофагогастро-пластикой;
открытая, видеоассестированная или видеолапароскопическая экстирпация пищевода с гастропластикой по Черноусову или по Lews;
эндоскопическая или видеоассестированная гастростомия (при неоперабельности больных с IVстадей АК).

Показания для плановой операции:
наличие диагностированной АК I-IVстадий;
случаи неэффективности или рецидивирования заболевания после медикаментозной и/или эндоскопической(БКД, инъекция БТА, склеротерапия) коррекции АК (УД 1а) [13; 16;18; 20];
после эндоскопического стентирования IVстадии АК, как этап предоперационной подготовкиАК (УД 1а) [21].

Противопоказания к операции:
сердечно-сосудистая недостаточность III-IV степени;
тяжелые формы сопутствующих заболеваний (декомпенсированный сахарный диабет, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, почечная и/или печеночная недостаточность, острый инфаркт миокарда, ОНМК, врожденные и приобретенные пороки сердца с декомпенсацией, декомпенсированная дыхательная недостаточность);

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: