Изолированная протеинурия (педиатрия)

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)

Утверждение
Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол №10 от 4 июля 2014

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1) Канатбаева А.Б., Абеуова Б.А., Кабулбаев К.А. и др. Клинические симптомы и синдромы в нефрологии (учебное пособие)// Алматы, 2010, 50 стр.
2) Детская нефрология. Под ред. Э.Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна // «Литтерра». Москва. 2010. 400 стр.
3) K/DOQI Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек: Оценка, Классификация и Стратификация 2012. www.nefro.ru/standard/doqi_ckd/kdoqickd.htm.
4) Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.//Издательство: Левша. Санкт-Петербург , 2008 год, 600 стр.
5) Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М., Козловская Л.В. Диагностика и лечение болезней почек. Руководство для врачей// ГЭОТАР-Медиа. Москва. 2008. 384стр.
6) Крис А.О'Каллагхан. Наглядная нефрология // Москва. 2009. Перевод с англ. под ред. Е.М. Шилова, 128 стр.
7) Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al. IgACE: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880–1888.
8) Ferraro PM, Ferraccioli GF, Gambaro G et al. Combined treatment with renin-angiotensin system blockers and polyunsaturated fatty acids in proteinuric IgA nephropathy: a randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 156–160.
9) Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21.
10) Paediatric nephrology / Lesley Rees . . . [et al.].—2nd ed. p. ; cm.—(Oxford specialist handbooks in paediatrics) 2013-Rev. ed. of: Paediatric nephrology/Lesley Rees, Nicolas J.A. Webb.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Абеуова Б.А., д.м.н., РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»; доцент, заведующая кафедрой педиатрии и детской хирургии ФНПР.
2. Нигматуллина Н.Б., к.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», нефролог отделения уронефрологии.
3. Алтынова В.Х., к.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», заведующая отделением диализа.
4. Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:

Мулдахметов М.С., д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующий кафедрой детских болезней.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол №10 от 4 июля 2014 года

Протеинурия – это появление в моче белка, количество которого превышает нормальные значения (в ОАМ ≥0,033 г/л). Протеинурия – не только один из частых и главных симптомов почечного заболевания, но и патогенетический фактор прогрессирования! Патологическим считается также показатель суточной протеинурии более 150 мг/сут [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Изолированная протеинурия

Код протокола:

Коды по МКБ10:
N06 – Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением
N06.0 – Незначительные гломерулярные нарушения
N06.1 – Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N06.2 – Диффузный мембранозный гломерулонефрит
N06.3 – Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N06.4 – Диффузный эндокапилярный пролиферативный гломерулонефрит
N06.5 – Диффузный мезангиокапилярный гломерулонефрит
N06.6 – Болезнь плотного осадка
N06.7 – Диффузный серповидный гломерулонефрит
N06.8 – Другие изменения
N06.9 – Неуточненное изменение
N39.1 – Стойкая протеинурия неуточненная
N39.2 – Ортостатическая протеинурия неуточненная

Сокращения, используемые в протоколе:
АД – артериальное давление
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспаратаминотрансфераза
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
БРА – блокаторы рецепторов к ангиотензину
ГН – гломерулонефрит
иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
ИФА – иммуноферментный анализ
КОС – кислотно-основное состояние
КТ – компьютерная томография
ИФА – иммуноферментный анализ
МЕ – международных единиц
МКБ – Международная классификация болезней
МПГН – мембранопролиферативный гломерулонефрит
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПЦР – полимеразно-цепная реакция
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФСГС – фокально-сегментарный гломерулосклероз
ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия
ХБП – Хроническая болезнь почек
ЭКГ – электрокардиограмма
эхоКГ – эхокардиография
IgA – иммуноглобулин А
K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) - Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, нефрологи, врачи общей практики.

N06 – Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением
N39.2 – Ортостатическая протеинурия неуточненная
N39.1 – Стойкая протеинурия неуточненная

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ОАК (6 параметров);
ОАМ;
биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина);
УЗИ почек.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Биохимическое исследование крови (общий белок, АЛТ, АСТ, тимоловая проба и билирубин крови).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

ОАК (6 параметров);
ОАМ;
Биохимическое исследование крови (креатинин, АЛТ, АСТ, тимоловая проба и билирубин крови);
УЗИ почек.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
ОАК (6 параметров);
ОАМ;
биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза, общий белок, белковые фракции, С-реактивный белок, АЛТ, АСТ, холестерин, билирубин, общие липиды, калий/натрий, хлориды, железо, кальций, фосфор);

Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

СКФ =К х рост(см)креатинин плазмы / (креатинин в мкмоль/л)

Коэффициент: новорожденные 33-40

препубертатный период 38-48

постпубертатный период 48-62

определение вирусов гепатитов В и С, герпетической инфекции, ЦМВИ методом ПЦР;
ОАМ (ортостатическая проба - ОАМ до и после физической нагрузки);
бактериологическое исследование мочи;
определение белка в моче (количественная проба);
УЗИ органов брюшной полости (почки – в положении стоя, лежа, после физической нагрузки);
УЗДГ сосудов почек.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

определение IgA в крови;
определение паратгормона крови;
определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы;
определение фосфора, кальция в моче;
определение газов крови;
рентгенография грудной клетки (в одной проекции);
цистография;
внутривенная урография;
ЭКГ;
эхоКГ;
коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы);
ФЭГДС;
КТ брюшного сегмента (для исключения обструкции мочевых путей);
МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства (для исключения обструкции мочевых путей);
пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем (при подозрении на IgA нефропатию, при семейной гематурии, с отягощенной наследственностью (в семье - случаи развития терминальной ХПН) в сочетании с изменениями со стороны органов зрения и слуха);
сцинтиграфия динамическая почек (определение сохранности паренхимы почек).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся

Диагностические критерии***

Жалобы и анамнез

Жалобы:
абдоминальные или поясничные боли;
снижение диуреза/полиурия;
головные боли на фоне артериальной гипертензии;

Возможны варианты отсутствия жалоб.

Анамнез:
протеинурия или гематурия у родственников;
больные с различной стадией ХБП в семье.

Физикальное обследование:
интоксикация;
анемия;
бледность;
тугоухость;
артериальная гипертензия;
стигмы дизэмбриогенеза.

Возможны варианты отсутствия вышеуказанных критериев.

Лабораторные исследования

ОАК: норма/анемия

ОАМ:
протеинурия (более 0,033 г/л в повторных ОАМ, не связанная с интоксикацией на фоне какого-либо заболевания и/или повышения температуры);
гематурия вероятна (постоянная или рецидивирующая) более 5 эритроцитов в поле зрения;
абактериальная лейкоцитурия вероятна (более 7-10 в поле зрения).

Биохимический анализ крови: норма/повышение креатинина выше возрастной нормы с понижением СКФ менее 90 мл/мин.

Инструментальные исследования:

УЗИ почек – повышение эхогенности паренхимы почек, увеличенные либо нормальные их размеры.

УЗДГ сосудов почек – снижение кровотока, обеднение сосудистого рисунка/ отсутствие изменений.

КТ/МРТ/внутривенная урография/цистография: отсутствие врожденных пороков, рефлюксов, объемных процессов, сосудистых аномалий.

Пункционная биопсия под УЗ контролем: морфологические изменения в биоптате (незначительные гломерулярные нарушения, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения, диффузный мембранозный ГН, диффузный мезангиальный пролиферативный ГН, диффузный эндокапилярный пролиферативный ГН, диффузный мезангиокапилярный ГН, болезнь плотного осадка, диффузный серповидный ГН, другие изменения).

Показания для консультации специалистов:
консультация генетика – с целью генетической консультации;
консультация отоларинголога-врача – с целью выявления очагов хронической инфекции и санация инфекции носоглотки;
консультация стоматолога – с целью выявление очагов хронической инфекции и их санация;
консультация гинеколога – при воспалительных заболеваниях наружных половых органов девочек;
консультация аллерголога при проявлениях аллергии;
консультация окулиста с целью оценки изменений микрососудов, выявления аномалии зрения;
консультация сурдолога с целью выявления нарушений слуха;
консультация эндокринолога с целью определения эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
консультация кардиолога – при выраженной артериальной гипертензии нарушениях со стороны ЭКГ;
консультация инфекциониста – при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции;
консультация уролога – для определения показаний или необходимости к оперативному лечению;
консультация анестезиолога-реаниматолога – перед проведением КТ, МРТ, биопсии почек у детей раннего возраста, катетеризации центральных вен.

Показания к госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания к экстренной госпитализации – не проводится.

Показания к плановой госпитализации:
протеинурия с/без гематурии;
снижение функции почек – СКФ менее 90 мл/мин;
изменения в анализах крови (повышение креатинина выше нормативных показателей, характерных для данного возраста);
протеинурия с/без тугоухости;
протеинурия с/без артериальной гипертензии;
протеинурия с отягощенным семейным анамнезом по заболеванию почек.