Идиопатический легочный фиброз
Страна
Кыргызстан
Год
2017-2020
Документ
Клинические протоколы КР 2017-2020 (Кыргызстан)
Источники и литература
Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики
Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики - 1. Официальное положение АТО/ЕРО/ЯРО/АЛАТ: Идиопатический легочный фиброз: Доказательно-основанное руководство по диагностике и ведению.//Украинский пульмонологический журнал, 2011, № 2. 2. Клинические рекомендации "Пульмонология". Под редакцией А.Г.Чучалина. Второе издание, исправленное и дополненное. Москва "ГЭОТАР-Медиа", 2009 г. 3. Сайт UpToDate. 2019 г. 4. ERS Handbook. 2019 г.
Адрес для переписки с рабочей группой
Кыргызская Республика, г.Бишкек
Ул.Т.Молдо, 3, 720040, Национальный Центр Кардиологии и Терапии
Тел.: 996 312 62 27 71
E-mail: sooronbaev@inbox.ru
Список сокращений
АРЭ – Антагонисты рецепторов эндотелина
АПФ – Ангиотензинпревращающий фермент
БА – Бронхиальная астма
БАС – Баллонная предсердная септостомия
БК – Бациллы Коха
БКК – Блокаторы кальциевых каналов
БОД – Болезни органов дыхания
ВГЛУ – Внутригрудные лимфатические узлы
ВПС – Врожденные пороки сердца
ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека
ГПЖ – Гипертрофия правого желудочка
ГЭРБ – Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
ДЗЛА – Давление заклинивания в легочной артерии
ЗСТ – Заболевания соединительной ткани
ИАГ – Индекс апноэ/гипопноэ
ИВЛ – Искусственная вентиляция легких
ИГКС – Ингаляционные глюкокортикостероиды
ИЗЛ – Интерстициальные заболевания легких
ИЛАГ – Идиопатическая легочная артериальная гипертензия
ИМТ – Индекс массы тела
КПС – Катетеризация правых отделов сердца
КТ – Компьютерная томография
КП – Клинический протокол
ЛА – Легочная артерия
ЛАГ – Легочная артериальная гипертензия
ЛАД – Легочное артериальное давление
ЛГ – Легочная гипертензия
ЛЭ – Легочная эндартерэктомия
МСВ – Максимальная скорость выдоха
ОДН – Острая дыхательная недостаточность
ОФВ1 – Объем форсированного выдоха за первую секунду
ПЖ – Правый желудочек/желудочковый
ПБС – Предсердная баллонная септотомия
ПГ – Простагландины
СИ – Сердечный индекс
СВ – Сердечный выброс
СЛС (ЛСС) - Сосудистое легочное сопротивление
СОАС - Синдром обструктивного апноэ сна
ТПГ - Транспульмональный градиент давления
ФК ВОЗ - Функциональный класс по классификации Всемирной организации здравоохранения
ХТЛГ - Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ХОБЛ - Хроническая обструктивная болезнь легких
ЭЛВ - Эндофлебит легочных вен (окклюзионное поражение легочных вен)
SatO2 - Сатурация кислорода
Методология создания клинических протоколов
Состав рабочей группы по созданию клинических протоколов
Для разработки клинических протоколов была создана группа разработчиков:
Руководитель группы, ответственный за организацию и эффективность деятельности группы, за координацию взаимодействия между членами рабочего коллектива, редакцию текста клинического руководства:
Сооронбаев Т.М., Главный пульмонолог МЗ, заведующий отделением пульмонологии и аллергологии с блоком интенсивной пульмонологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова, д.м.н., профессор.
Ответственные исполнители, проводившие систематизированный поиск литературы, критическую оценку информации, обобщение данных, составление текста клинического руководства:
Исакова Г.Б., к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии КГМА им.И.К.Ахунбаева.
Шабыкеева С.Б., к.м.н., с.н.с. отделения пульмонологии и аллергологии, заведующая отделением консультативной аллергологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова.
Осмонова А.Т., к.м.н., ассистент кафедры терапевтических дисциплин № 2 КРСУ.
Акматалиева М., м.н.с. отделения пульмонологии НЦКиТ.
Эшенкулова В.С., врач пульмонолог НЦКиТ.
Эстебесова Б.М., врач пульмонолог НЦКиТ.
Шералиев У., врач пульмонолог НЦКиТ
Орозалиева М.О., м.н.с. отделения пульмонологии НЦиКТ.
Медицинские рецензенты:
Миррахимов Э.М. - зав. кафедрой факультетской терапии КГМА имени И.К.Ахунбаева д.м.н., профессор.
Маасаидова А.Ж. - зав. отделением пульмонологии НГ МЗ КР.
Омурова Ж.Н. - зав. кафедрой семейной медицины КГМИПК.
Внешние эксперты:
Бартон Смит - специалист по семейной медицине, США.
Tsogegal Laud Shaft Latshang - Phd, MD, Университетский госпиталь Цюриха.
Эксперт по методологии разработки клинических руководств, которым проводилась консультативная работа с членами рабочей группы по методологии создания клинических руководств:
Джакубекова А.У., Консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины и разработки клинических руководств и протоколов.
Цель клинических протоколов:
Настоящие клинические протоколы (КП) - дополненная и переработанная версия КП по пульмонологии 2015 г.
В условиях интенсивного роста объема медицинской информации, количества диагностических и лечебных вмешательств, врач должен потратить много времени и иметь специальные навыки поиска, анализа и применения этой информации на практике. В КП вся эта информация излагается в адаптированном для Кыргызстана виде с учетом возможностей диагностического оснащения и лекарственного обеспечения в медучреждениях КР.
Цель КП - предоставить практикующему врачу современные рекомендации по профилактике, диагностике и лечению наиболее распространенных заболеваний органов дыхания.
Применение клинических протоколов поможет в назначении эффективных и безопасных вмешательств, исключении необоснованных назначений, снижении числа врачебных ошибок, повышении качества медицинской помощи и, в конечном счете, увеличении выживаемости пациентов.
Для кого предназначены:
Настоящие клинические протоколы предназначены для семейных врачей, терапевтов стационаров, пульмонологов, клинических ординаторов, студентов старших курсов медицинских институтов, организаторов здравоохранения, организаций, контролирующих качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
Для какой группы больных применимы:
Данные КП применимы для взрослых пациентов. Определены также группы пациентов, к которым применимы данные клинические протоколы по каждому разделу (пол, возраст, степень тяжести, сопутствующие заболевания).
Стратегия поиска
В процессе подготовки КП для оценки предшествующего опыта по выбранным нами проблемам был проведен поиск существующих клинических руководств. Поиск качественных клинических руководств осуществлялся в специализированных международных реестрах:
Сайт www.guideline.gov.
Сайт Evidense-Based Medicine (EBM) Guidelines:www.ebm-guidelines.com.
Сайт www.UpToDate.com,
а также по основным сайтам английских, американских, европейских и российских пульмонологических обществ:
Сайт Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) www.pvri.info.
Сайт Британского Торакального общества www.brit-thoracic.org.uk.
Сайт Американского Торакального общества www.thoracic.org.
Сайт Европейского Респираторного общества www.ersnet.org.
Сайт Российского респираторного общества www.pulmonology.ru.
Сайт Американского колледжа грудных специалистов www.chestnet.org.
Сайт Европейского общества кардиологов www.escardio.org.
Сайт GINA www.ginasthma.org.
Сайт GOLD www.goldcopd.org.
Сайт ARIA www.aria.org.
Международный Союз по борьбе с туберкулезом и легочными заболеваниями www.iuatld.org.
Были найдены следующие руководства и рекомендации на основе принципов доказательной медицины:
- GINA Report, Global Strategy for Asthma Management and Prevention: Updated 2019//Global Initiative for Asthma (GINA) 2019. Available from: www.ginasthma.org.
- International ERS/ATS Guidelines on Definition, Evaluation and Treatment of Severe Asthma//EurRespir J 2014 43:343-373; published ahead of print 2013.
- Global Strategy for Diagnosis, Management, and Prevention of COPD//Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) 2019 Available from: www.goldcopd.org.
- Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension//EurRespir J 2016; 34: 1219-1263.
- Recommendations for the management of patients with obstructive sleep apnoea and hypertension//EurRespir J 2013; 41: 523-538.
- An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management//Am J RespirCrit Care Med. 2018; 183: 788-824.
- Аллергический ринит и его влияние на астму (ARIA) 2012, 2019, доступно на: http//www.aria.org/.
Весь материал, использованный в КП, основан на принципах доказательной медицины. Все основные рекомендации имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.
Категории доказательства для обоснования применения в клинических рекомендациях
| Категория доказательства | Источник доказательства/Определение |
|---|---|
| A | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор или крупное рандомизированное контролируемое исследование (РКИ) с очень низкой вероятностью возникновения систематической ошибки (++), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию |
| B | Высококачественный систематический обзор когортных исследований или исследование случай-контроль (ИСК). Высококачественное когортное или ИСК с очень низкой вероятностью возникновения систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию |
| C | Когортное исследование или ИСК, или контролируемое исследование без рандомизации с невысокой вероятностью возникновения систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию. РКИ с очень низкой или невысокой вероятностью возникновения систематической ошибки (++ или +), результаты которых могут быть непосредственно распространены на существующую популяцию |
| D | Описание серии случаев. Неконтролируемые исследования. Мнение экспертов |
Диспансеризация
- Наблюдение у семейного врача по месту жительства.
- Консультация пульмонолога для профилактики осложнений и контроля динамики заболевания не менее 1 раза в 6 мес.
- Проведение спирометрии и пульсоксиметрии - не менее 1 раза в год.
- Проведение 6 минутного теста ходьбой для определения толерантности к физической нагрузке и определение степени выраженности одышки с помощью MRC-теста - не менее 1 раза в 6 мес.
- Проведение ЭхоКГ для мониторирования и при необходимости коррекции ЛАГ - не более 1 раза в год.
- При наличии ухудшения - компьютерная томография, но не более 1 раза в год.
Предложенные к внедрению индикаторы
- % врачей, обученных интерпретированию результатов неинвазивных методов диагностики ИЛФ (согласно протоколу) (цель = 100%).
- % лечебных учреждений вторичного уровня здравоохранения, оснащенных ЭХОКГ, спирометрами, пульсоксиметрами и кислородными концентраторами.
- % амбулаторных карт больных/историй болезней пациентов с ИФЛ, которым были проведены MRC-тест и проба с 6 минутной ходьбой не менее 1 раза в 6 мес.
- % амбулаторных карт больных с ИФЛ, которым были проведены консультация пульмонолога, спирометрия, пульсоксиметрия и ЭХОКГ не менее 1 раза в год.
Краткое описание
к приказу Министерства здравоохранения Кыргызской Республики от 20 декабря 2019 года № 1129
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР
КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО
АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им.М.М.МИРРАХИМОВА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ по пульмонологии для первичного и вторичного уровней здравоохранения в Кыргызской Республике
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания разработаны для первичного и вторичного уровней здравоохранения, приняты Экспертным советом по оценке качества клинических руководств/протоколов и утверждены Приказом Минздрава Кыргызской Республики.
Клиническая проблема
Болезни органов дыхания.
Название документа
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения.
Этапы оказания помощи
Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи.
Цель создания Клинических протоколов
Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики.
Целевые группы
Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет.
Дата создания: 2014 год.
Дата пересмотра: 2019 год.
Планируемая дата обновления
Проведение следующего пересмотра планируется в 2024 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.
Приложение 16
к приказу
Министерства здравоохранения Кыргызской Республики
от 20 декабря 2019 года № 1129
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ для первичного и вторичного уровней здравоохранения "Идиопатический легочный фиброз"
Шифры МКБ-10
J 84.9 Идиопатический фиброз легких.
J 84.8 Идиопатическая интерстициальная пневмония.
J 84.9 Интерстициальная легочная болезнь неуточненная.
Прежде всего, важно знать, что идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония) относится к группе идиопатических интерстициальных пневмоний.
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) - это заболевания легких неизвестной этиологии, имеющие много сходных клинических, рентгенологических и функциональных признаков, но принципиально различающихся по морфологической картине, обусловливающей особенности клиники, ответ на терапию и прогноз (таблица 1). В свою очередь ИИП являются подструктурой интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ).
Определение
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) (синоним: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит) - настоящее время рассматриваемый как исключительно фиброзное нарушение, самый распространенный вариант идиопатического поражения легких (включает 20-50% из всех идиопатических поражений легких), и имеет плохой прогноз 5-летнего выживания, который имеет прямую взаимосвязь с тяжестью болезни. ИФЛ - хроническое, прогрессивное заболевание, в исходе фиброзирующей пневмонии неизвестной этиологии, которая приводит к тяжелой одышке, ухудшению функции легкого и смерти от дыхательной недостаточности.
Заболевание чаще встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин (соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин).
Частота встречаемости в Европе и Северной Америке (от 3 до 9 случаев на 100000 человек/год) при сравнении с Южной Америкой или Восточной Азией (4 случая на 100000 человек/год). Анализ основанный на оценки бремени ИЛФ в Великобритании, продемонстрировал 80% увеличение уровня заболеваемости с 2000 до 2012 гг., которое не объясняется улучшение диагностики ИЛФ врачами и не зависящие от возраста или пола.
J84.1 – Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе
J84.8 – Другие уточненные интерстициальные легочные болезни
J84.9 – Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная
Таблица 1. Клинико-патогенетическая классификация ИИП (ATS/ERS, 2019)
| Гистологический паттерн | Клинический диагноз |
|---|---|
| Обычная интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Организующаяся пневмония Диффузное альвеолярное повреждение Респираторный бронхиолит Макрофагальная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония | Идиопатический легочный фиброз Неспецифическая интерстициальная пневмония Криптогенная организующаяся пневмония Острая интерстициальная пневмония Респираторный бронхиолит с ИЗЛ Десквамативная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония |
Потенциальные факторы риска
Мужской пол.
Курение (повышает риск развития ИФЛ в 1,6-2,9 раза)
Вирусная инфекция (вирус гепатита С, аденовирусы, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирусы, герпес-вирусы) - эпителиальное повреждение легочной ткани, при инфекционном повреждении).
Генетическая предрасположенность (10% от всех ИФЛ-полиморфизм MUC5B гена).
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (микроаспирация).
Профессиональный контакт с металлической, древесной, силикатной пылью.
Загрязнение окружающей среды.
Cимптомы, течение
Критерии диагноза идиопатического легочного фиброза
- Исключение других известных причин ИЛФ (то есть поллютанты, лекарства, заболевания соединительной ткани и наличие одного из следующих критериев 2 или 3.
- Наличие обычной интерстициальной пневмонии подтвержденной на КТ грудной клетки ВР.
- Специфические изменения структур легкого на КТ ВР и гистопатологический паттерн ИФЛ
Варианты течения ИЛФ
Имеется несколько вариантов течения ИЛФ. У большинства пациентов заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует ("медленное прогрессирование"), некоторые пациенты остаются стабильными ("стабильное течение"), тогда как у других наблюдается стремительное ухудшение ("быстрое прогрессирование").
Вариант течения заболевания у конкретного пациента в момент постановки диагноза непредсказуем. У большинства больных наблюдается медленное постепенное прогрессирование на протяжении нескольких лет. Некоторые пациенты остаются стабильными, тогда как у других наблюдается быстрое прогрессирование. У части больных отмечаются эпизоды острого респираторного ухудшения.
Пример формулировки диагноза:
- Идиопатический легочный фиброз (быстро прогрессирующее течение).
- Идиопатический легочный фиброз (стабильное течение).
Диагностика ИЛФ
Клинические симптомы
Начало заболевания незаметное. На момент обращения к врачу длительность симптомов составляет 1-3 года и никогда - менее 3-х месяцев.
Одышка, которая носит прогрессирующий характер, при умеренной физической нагрузке.
Непродуктивный или малопродуктивный кашель, особенно у лиц с тяжелыми формами заболевания.
Характерный аускультативный феномен - конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с "треском целлофана".
Наиболее часто поражение заднебазальных отделах обоих легких, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха.
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии и правожелудочковой сердечной недостаточности: диффузный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, III тон, набухание шейных вен.
Рентгенография грудной клетки:
Двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких.
Понижение прозрачности легких по типу "матового стекла".
При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления размером 0,5-2 см, отражающие формирование "сотового легкого".
Видны линейные тени дисковидных ателектазов.
Спирометрия:
Рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких: уменьшаются общая емкость легких (ОЕЛ) и ее составляющие - жизненная емкость (ЖЕЛ) и остаточный объем (ООЛ).
Снижение ФЖЕЛ от 50% до 70% и диффузной емкости легких от 44% до 65%.
Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) (проводится в специализированных лечебных учреждениях третичного звена здравоохранения) - важнейший инструмент для диагностического процесса, позволяет точно и объективно диагностировать заболевание.
КТВР-признаки:
Нерегулярные линейные тени, часто сопровождающиеся тракционными бронхоэктазами.
Снижение прозрачности легочных полей по типу "матового стекла".
"Сотовое легкое" (групповые кистозные воздушные пространства чаще диаметром 3-10 мм, но иногда - до 2,5 см.)
Преобладает субплевральная и базальная локализация.
Таблица 2. Критерии обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР)
| Паттерн ОИП (все четыре признака) | Паттерн возможной ОИП (все три признака) | Несоответствие ОИП-паттерну (какой-либо из семи признаков) |
|---|---|---|
| - Преобладает субплевральная и базальная локализация - Ретикулярные изменения - Сотовость с или без тракционных бронхоэктазов - Отсутствие признаков несоответствия ОИП- паттерну (см. третий столбец) | - Преобладает субплевральная и базальная локализация - Ретикулярные изменения - Отсутствие признаков несоответствия ОИП- паттерну (см. третий столбец) | - Преобладает локализация в верхних или средних отделах легких - Преобладает перибронховаскулярная локализация - Обширные изменения по типу "матового стекла" (по площади превосходят ретикулярные изменения) - Обширные микроузелковые образования (билатерально, преимущественно в верхних долях) - Рассеянные кисты (множественные, билатеральные, удаленные от зон сотовости) - Диффузное мозаичное обеднение рисунка/воздушные ловушки (билатерально, в трех и более долях) - Уплотнение в бронхопульмональном сегменте (сегментах)/доле (долях) |
В случаях, когда КТВР не позволяет диагностировать ОИП показана хирургическая биопсия легких с определением гистопатологического паттерна ОИП.
Биопсия легких (открытая или бронхоскопическая криобиопсия легких) - является "золотым" диагностическим стандартом и позволяет не только установить диагноз более чем в 90% случаев ИЛФ, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию (проводится в специализированных лечебных учреждениях третичного звена здравоохранения).
Таблица 3. Гистопатологические паттерны ОИП
| ОИП-паттерн (все четыре критерия) | Вероятный ОИП-паттерн | Возможный ОИП-паттерн | Отсутствие ОИП-паттерна (какой-либо из шести признаков) |
|---|---|---|---|
| - Доказательство явного фиброза/нарушения архитектоники ± сотовость, распространенная преимущественно субплеврально/парасептально - Наличие неоднородного вовлечения в процесс фиброза паренхимы легких - Присутствие фибробластических фокусов - Отсутствие признаков, противоречащих диагнозу ОИП; предполагается альтернативный диагноз (см. четвертый столбец) | - Доказательство явного фиброза/нарушения архитектоники ± сотовость - Отсутствие или неоднородности вовлечения, или фибробластных фокусов, но не обоих критериев вместе - Отсутствие признаков, противоречащих диагнозу ОИП; предполагается альтернативный диагноз (см. четвертый столбец) - Только сотовые изменения # | - Неоднородное или диффузное вовлечение паренхимы легких в процесс фиброза с или без интерстициального воспаления - Отсутствие других критериев ОИП (см. столбец "ОИП-паттерн") - Отсутствие признаков, противоречащих диагнозу ОИП; предполагается альтернативный диагноз (см. четвертый столбец) | - Гиалиновые мембраны* - Организующая пневмония* + - Гранулематоз + - Явный интерстициальный воспалительно-клеточный инфильтрат, удаленный от зоны сотовости - Изменения преимущественно в центральных воздухопроводящих путях - Другие признаки в пользу альтернативного диагноза |
Примечание: (*) - могут быть связаны с обострением ИЛФ;
(+) - единичная или случайная гранулема и/или компонент паттерна организующей пневмонии могут изредка сопутствовать ОИП-паттерну;
(#) - этот сценарий обычно наблюдается в конечной стадии фиброзирующей болезни легких, когда сотовость приобретает шаблонный характер, однако ОИП- паттерн может присутствовать в других участках.
Гистологические (морфологические) критерии ИЛФ:
мозаичный фиброз;
фибробластические фокусы;
"сотовые" изменения и/или формирование рубцовых изменений.
Таблица 4. Сочетание компьютерной томографии высокого разрешения и хирургической биопсии легкого в диагностике ИЛФ
| КТВР-паттерн | Гистопатологический паттерн | Диагноз ИЛФ |
|---|---|---|
| ОИП | ОИП Вероятная ОИП Возможная ОИП Неклассифицируемый фиброз | ДА |
| ОИП | Не ОИП | НЕТ |
| Возможная ОИП | ОИП | ДА |
| Возможная ОИП | Вероятная ОИП | |
| Возможная ОИП | Возможная ОИП Неклассифицируемый Фиброз | Вероятный |
| Возможная ОИП | Не ОИП | НЕТ |
| Несоответствие ОИП-паттерну | ОИП | Вероятный |
| Несоответствие ОИП-паттерну | Вероятная ОИП Возможная ОИП Неклассифицируемый фиброз Не ОИП | НЕТ |
Снижение диффузионной способности легких (ДЛСО), является одним из ранних признаков заболевания. Снижение ДЛСО регистрируется еще до уменьшения статических объемов и связано с утолщением альвеолокапиллярной мембраны (исследование проводится в специализированных лечебных учреждениях третичного звена здравоохранения).
Исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови:
гипоксемия и гипокапния (отражают особенности дыхательного паттерна больных - частого поверхностного дыхания);
гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИФА (исследование (проводится в специализированных лечебных учреждениях третичного звена здравоохранения).
Алгоритм диагностики ИЛФ
Пациент с подозрением на ИЛФ (например, пациенты с одышкой неясного генеза и/или с кашлем с доказательствами интерстициального заболевания легких) должны быть тщательно обследованы для идентификации причин ИЗЛ. Если причины ИЗЛ не установлены, паттерн (признаки) обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) является основанием для постановки диагноза ИЛФ. При отсутствии КТВР - признаков ОИП диагноз ИЛФ может быть установлен на основе сочетания специфических КТВР - и гистопатологических признаков. Точность диагностики ИЛФ повышается при мультидисциплинарной дискуссии (МДД) между пульмонологами, радиологами и патологами. В ситуациях, когда такая дискуссия невозможна, больного следует направить в клинику, где имеются ведущие эксперты - специалисты в области ИЗЛ.
Больные с подозрением на ИЛФ должны быть направлены в лечебное учреждение третичного уровня для установления диагноза.
Лечение ИЛФ
В современных рекомендациях не обнаружено достаточных доказательств в поддержку использования какой-либо специфической терапии при ИЛФ. Тем не менее, клинические исследования некоторых препаратов предполагают их возможное положительное влияние на течение заболевания. При лечении данной категории больных необходима комбинация поддерживающей терапии и легочной реабилитации, с учетом имеющихся коморбидных состояний.
Основные компоненты лечения:
- Обучение больного - объяснение пациентам сути данного заболевания, обсуждение планов и результатов лечения, а также - мер по улучшению качества жизни.
- Устранение факторов риска.
- Лекарственная терапия:
- Нинтеданиб (Nintedanib) - ингибитор тирозин киназы. Дозировка: По 150 мг, внутрь 2 раза в день. Побочные эффекты (общие) - Диарея. Предостережения: Риск кровотечения (противосвертывающие средства не рекомендованы).
- Пирфенидон (Pirfenidone) - ингибитор трансформации фактора роста (TGF) - β и производства коллагена. Дозировка: По 801 мг, внутрь 3 раза в день. Побочные эффекты (общие) Тошнота Диареи, фоточувствительность. Предостережения: может поднять уровни лекарственного средства (фторхинолоны). Индукторы CYP-1A2: может понизить уровни лекарственного средства (курение сигарет и омепразол).
- Пациенты с IPF могут испытать острое обострение, акселерацию болезни за дни и недели, который приводит к значительному снижению в функции легкого, с повреждением легкого (распространите альвеолярное повреждение), нанесенный на фиброзное легкое.
Критерии обострения:
предыдущий или параллельный диагноз ИФЛ;
необъясненное ухудшение одышки в течение прошлых 30 дней;
новое двустороннее помутнение по типу "матового стекла" или консолидация на груди просмотр КТ МР.
Острое обострение может быть диагностировано, даже когда есть доказанное дыхательное инфекция , за исключением порока сердца. Летальность приближает 60% в 1 месяц и до 80% в 3 месяца. Никакое текущее лечение не доказало эффективность: тем не менее, кортикостероиды большей дозы в комбинации с антибиотиками широкого спектра действия широко используются и рекомендуются.
Пациенты должны получать лечение в специализированных медицинских учреждениях третичного уровня здравоохранения.
Лечение патологического кислотного гастроэзофагального рефлюкса (ГЭР)
ГЭР широко распространен у больных с ИЛФ. При этом, более чем у половины больных он имеет бессимптомное течение. Патологический ГЭР - фактор риска аспирации (известная причина развития пневмонитов), может вызывать хроническое воспаление дыхательных путей и фиброз.
Бессимптомный гастроэзофагальный рефлюкс у большинства больных с ИЛФ должен лечиться медикаментозно блокаторами протоновой помпы (в дозе 20 мг х 2 раза в день), но у некоторых категорий больных лечение может быть нецелесообразным (слабая рекомендация, очень низкий уровень доказательства).
Прием данных препаратов позволяет стабилизировать легочную функцию и уменьшить потребность в кислороде при медикаментозном и хирургическом лечении ГЭР.
Примечание: Эта рекомендация не распространяется на лечение некислотного рефлюкса и хирургическое лечение при помощи фундопликации.
Ключевые пункты:
Идиопатический легочный фиброз (ИФЛ) является прогрессирующим, фиброзирующим внутритканевым поражением легких.
ИФЛ наиболее распространенный вариант из всех идиопатических поражений легких.
Клиника ИФЛ включает: одышку (диспноэ) при нагрузке с затрудненным выдохом, сухой кашель и сухие крепитации при аускультации.
ИФЛ - диагноз, который требует исключения других известных причин идиопатического поражения легких.
Обычная интерстициальная пневмония (ИИП) является типичной картиной на МРТ высокого разрешения или при гистопатологии.
Современные руководства по ИФЛ настоятельно не рекомендуют использовать кортикостероиды, иммунодепрессанты и N-ацетилцистеин в лечении ИФЛ.
Нинтеданид и пирфенидон - единственные антибиотики, которые в настоящее время рекомендуют использовать лечении ИФЛ.
Показания для госпитализации
- Все больные с впервые выявленным ИФЛ должны быть госпитализированы в стационар для уточнения диагноза и определения тактики лечения.
- Обострение заболевания. Критерии обострения:
Прогрессирующая одышка в течение последних 30 дней.
Новые легочные инфильтраты на рентгенограммах грудной клетки.
Нарастание гипоксемии со снижением напряжения кислорода > 10 мм рт.ст. и SaО2 ˂ 90%.
Отсутствие активной легочной инфекции.
Отсутствие каких-либо других причин, например, сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии или состояний, которые могут вызвать острое повреждение легких.
Предикторы прогноза ИЛФ
Следующие исследования и показатели позволяют в определенной степени прогнозировать исход болезни при ИЛФ:
- Одышка, оцениваемая по шкале mMRC. Базовый уровень одышки коррелирует с качеством жизни и выживаемостью больных ИЛФ.
- 6-минутный шаговый тест (6МТ). Важные показатели - это уровень SaО2 ˂ 88% и короткая пройденная дистанция.
- Наличие легочной гипертензии (ЛАДср > 25 мм рт.ст.) ассоциируется с повышенным риском смерти у больных с ИЛФ.
- Сопутствующая эмфизема ухудшает прогноз для больных с ИЛФ.
Прогноз
Средняя выживаемость больных (если не произведена трансплантация легкого) от момента установления диагноза составляет 2,8-5 лет.
Приложение 1
МЕТОДИКА проведения теста 6-минутной ходьбы
Тест 6-минутной ходьбы (6МХ) следует проводить в утренние часы. Пациент должен легко позавтракать за 3-4 часа до проведения теста, не принимать кардиологических препаратов, не курить по меньшей мере 2 часа до теста. Для проведения теста 6МХ в коридоре длиной 30 м делаются незаметные для пациента разметки через каждые 3 м дистанции. В течение 10 минут до проведения теста 6МХ пациент должен спокойно посидеть. В это время необходимо зачитать ему следующий текст:
"За 6 минут Вам необходимо пройти как можно большее расстояние, при этом нельзя бежать или перемещаться перебежками. Вы будете ходить по коридору туда и обратно. Если появится одышка или слабость, Вы можете замедлить темп ходьбы, остановиться и отдохнуть. Во время отдыха можно прислониться к стене, затем необходимо продолжить ходьбу. Помните, Ваша цель: пройти максимальное расстояние за 6 минут".
Во время проведения теста можно идти за пациентом, не форсируя темп его ходьбы. Каждые 60 секунд следует поощрять пациента, произнося спокойным тоном фразы: "Все хорошо" или "Молодец, продолжайте". Нельзя информировать пациента о пройденной дистанции и оставшемся времени. Если пациент замедляет ходьбу, можно напомнить о том, что он может остановиться, отдохнуть, прислониться к стене, а затем как только почувствует, что может идти, продолжить ходьбу. По истечении 6 минут следует попросить пациента остановиться и не двигаться, пока не будет измерено пройденное расстояние. Необходимо измерить расстояние с точностью до 1 м, затем предложить пациенту присесть и наблюдать за ним как минимум 10 минут. В это время он может заполнить форму оценки одышки по Боргу. Не следует сообщать пациенту дистанцию, пройденную в любом из тестов.
Исходно и после прохождения теста необходимо оценить ЧСС, АД, и SaО2.
Шкала оценки одышки по Боргу
Пациенту необходимо выбрать одно из чисел, отражающее степень одышки, которую он испытывает после выполнения теста 6-минутного ходьбы.
0 - Отсутствует/очень, очень слабая (едва заметная)
1 - Очень слабая
2 - Слабая
3 - Умеренная
4 - Более тяжелая
5 - Тяжелая
6 - Очень тяжелая
7 - Очень, очень тяжелая
8 - Максимальная
Приложение 2
Шкала одышки mMRC (Modified Medical Research Council)
| Cтепень | Описание |
|---|---|
| 0 нет | Одышка не беспокоит, за исключением очень интенсивной нагрузки |
| 1 легкая | Одышка беспокоит при быстрой ходьбе или подъеме на небольшое возвышение |
| 2 среднетяжелая | Одышка приводит к более медленной ходьбе по сравнению с другими людьми того же возраста, или появляется необходимость делать остановки при ходьбе в обычном темпе по ровной поверхности |
| 3 тяжелая | Одышка заставляет делать остановки при ходьбе на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной поверхности |
| 4 очень тяжелая | Одышка делает невозможным выход из дома или появляется при одевании и раздевании |