Хронические ревматические болезни сердца у детей

Краткое описание

Рекомендовано

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр

развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения

и социального развития

Республики Казахстан

от «6» ноября 2015 года

Протокол №15

Название протокола: Хронические ревматические болезни сердца у детей.

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесѐнной острой ревматической лихорадки [3-5].

Код протокола:

Коды по МКБ-10:
I05 – 109 Хронические ревматические болезни сердца.
I05 – Ревматические болезни (пороки) митрального клапана.
I05.0 – Митральный стеноз.
I05.1 – Ревматическая недостаточность митрального клапана.
I05.2 – Митральный стеноз с недостаточностью.
I05.8 – Другие болезни (пороки) митрального клапана.
I05.9 – Болезнь (порок) митрального клапана неуточненная.
I06 – Ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.0 – Ревматический аортальный стеноз.
I06.1 – Ревматическая недостаточность аортального клапана.
I06.2 – Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью.
I06.8 – Другие ревматические болезни (пороки) аортального клапана.
I06.9 – Ревматическая болезнь (порок) аортального клапана неуточненная.
I07 – Ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.0 – Трикуспидальный стеноз.
I07.1 – Трикуспидальная недостаточность.
I07.2 – Трикуспидальный стеноз с недостаточностью.
I07.8 – Другие ревматические болезни (пороки) трехстворчатого клапана.
I07.9 – Ревматическая болезнь (порок) трехстворчатого клапана неуточненная.
I08 – Поражения нескольких клапанов сердца.
I08.0 – Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.
I08.1 – Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов.
I08.2 – Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов.
I08.3 – Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого

клапанов.

I08.8 – Другие множественные болезни клапанов.
I08.9 – Множественное поражение клапанов неуточненное.
I09 – Другие ревматические болезни сердца.
I09.0 – Ревматический миокардит.
I09.1 – Ревматические болезни эндокарда, клапан не уточнен.
I09.2 – Хронический ревматический перикардит.
I09.8 – Другие уточненные ревматические болезни сердца.
I09.9 – Ревматическая болезнь сердца неуточненная.

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врачи ревматологи, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой помощи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.

Шкала уровня доказательности:

Клиническая классификация:

Таблица 1- Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003 г.) [3-5]

Примечание:
*поклассификации Стражеско-Василенко;
**функциональный класс по NYHA;
***возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняют с помощью ЭХО-КГ;
****при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза [3-5]:

Термин ОРЛ определяет активную фазу болезни, в т.ч. при ХРБС [3-5].

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской коллегией ревматологов в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 года (таблица 2) [3].

Таблица 2 - Международные критерии для диагностики ОРЛ

В соответствии с рекомендациями АКА, повторную атаку у больных с ревматическим анамнезом рассматривают как новый эпизод инфицирования БГСА, а не как рецидив первого.

В этих условиях (особенно на фоне сформированного ХРБС) диагноз повторной атаки ОРЛ ставят на основании одного «большого» или только «малых» критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с ХРБС (в первую очередь, инфекционного эндокардита). Повторные атаки ОРЛ на фоне ХРБС провоцируются БГСА–инфекцией и проявляются преимущественно развитием кардита [3,6,7].

Жалобы и анамнез [4-6, 12,14, 20,26].

ощущения общей слабости;
одышка даже при легких физических нагрузках;
плохая переносимость любых погодных климатических изменений;
пастозность или отечность конечностей;
учащенное сердцебиение;
боли в области сердца;
наличие ОРЛ в анамнезе.

Физикальное обследование[4-6, 12,14, 15,20,26]:

Температурная реакция – варьирует от субфебрилитета до лихорадки.

Критерии хронической ревматической болезни сердца:
Митральная недостаточность (недостаточность митрального клапана): длительно больные не предъявляют жалоб, порок может быть выявлен при случайном врачебном осмотре. При прогрессировании заболевания появляются: одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, кашель, приступы удушья по ночам; акроцианоз; кашель с небольшим количеством мокроты; боли в правом подреберье вследствие увеличения размеров печени; отеки голеней и стоп. Аускультативно–систолический шум, отражающий митральную регургитацию, имеет следующие характеристики: длительный, интенсивный, дующий; имеет различную продолжительность и интенсивность, особенно на ранних стадиях заболевания; существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания; связан с I тоном и занимает большую часть систолы, и оптимально выслушивается на верхушке сердца, проводится в левую подмышечную область.
Митральный стеноз (сужение левого атриовентрикулярного отверстия):цианотичный румянец щек; сердцебиение; отеки; боли в грудной клетке; снижение массы тела; у детей отставание в росте и физическом развитии; общая слабость, повышенная утомляемость; приступы удушья в ночное время; кашель с мокротой, иногда с прожилками крови. Аускультативно–громкий I тон открытия митрального клапана, «ритм перепела», диастолический шум в области верхушки сердца.
Недостаточность аортального клапана: пульсация на сонной артерии, в области сердца заметная на глаз сердцебиение; бледность, головокружение, обморочные состояния; боль в области сердца, возникающая при физической нагрузке; одышка; общая слабость, утомляемость. Аускультативный признак: протодиастолический шум в точке Боткина.Артериальное давление: высокое -систолическое, низкое – диастолическое.
Стеноз устья аорты характеризуется болью за грудиной, которая возникает при физической нагрузке; головная боль; головокружение; одышка; повышенная утомляемость; бледность кожных покровов; симптом систолического «кошачьего мурлыкания». Артериальное давление снижено до 100/60 мм рт.ст. и ниже.

Дифференциальная диагноз [4-7, 12-17; 20,21]:

Таблица 3 – Дифференциальный диагноз ХРБС при повторной атаке ОРЛ и в период ремиссии

Цели лечения[3-13]:
профилактика повторных атак ОРЛ;
профилактика инфекционного эндокардита;
лечение ХСН, аритмий сердца;
профилактика и лечение тромбоэмболических осложнений.
отбор и своевременное направление детей с РПС на хирургическое лечение.

Тактика лечения [4-26]:

При стихании активности ОРЛ на фоне ХРБС и развитии ремиссии, регрессии/отсутствии симптомов ХСН и при отсутствии жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.

В остром периоде повторной ОРЛ на фоне ХРБС, при декомпенсации хронической сердечной недостаточности, при жизнеугрожающих нарушениях сердечного ритма и проводимости, при раннем послеоперационном периоде после коррекции РПС решается вопрос о стационарном лечении.

Немедикаментозное лечение [4-6, 12,14, 15,20,26]:
постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести поражения сердца и СН), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.
диета в зависимости от тяжести поражения сердца, ХСН и терапии (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[12].

Медикаментозное лечение [4-6, 12,14, 15,20,26]:

Повторные атаки ОРЛ на фоне ХРБС провоцируются БГСА–инфекцией [3-5] и в этой связи медикаментозное лечение предусмотрено соответствующим протоколом ОРЛ (КП №10 от 4 июля 2014 года).

Медикаментозная терапия ХСН проводится с позиций доказательной медицины и с использованием основных, дополнительных и вспомогательных медикаментозных средств (КП ХСН). Рекомендации по лечению ХСН у больных РПС необходимо применять дифференцированно с учетом характера клапанного поражения и прогноза заболевания [12-20].

Митральная недостаточность и митральный порок с преобладанием недостаточности в стадии компенсации включает длительный прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) в небольших дозах для предупреждения дилатации и замедления развития дисфункции левого желудочка. При декомпенсации – дополнительно к ИАПФ назначают диуретики для устранения застойных явлений и сердечные гликозиды.

При тромбоэмболических осложнениях, выраженном увеличении левого предсердия, мерцательной аритмии, протезировании митрального клапана показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем МНО [14].

Митральный стеноз и митральный порок с преобладанием стеноза - в начале лечения больных следует выявить и устранить факторы, повышающие давление в левом предсердии (тахикардия, лихорадка, тяжелая физическая нагрузка и др.).

Необходимость в медикаментозном лечении возникает обычно при появлении застоя в легких и симптомов ХСН, для устранения и снижения которых назначаются:

диуретики в умеренных дозах;

сердечные гликозиды назначают лишь при тахисистолической форме мерцательной аритмии для нормализации ЧСС, а также при появлении и нарастании правожелудочковой недостаточности);

бета-адреноблокаторы используют при тахиаритмии (мерцательной аритмии, синусовой тахикардии);

блокаторы медленных кальциевых каналов (дилтиазем или верапамил) показаны при тахиаритмиях в случаях, если бета-адреноблокаторы противопоказаны;

антикоагулянты (в частности варфарин с поддержанием МНО на уровне 2,0 – 3,0) рекомендуются во всех случаях МС, осложненного мерцательной аритмией, артериальными эмболиями, а также при значительном увеличении левого предсердия [14].

Аортальная недостаточность и аортальный порок с преобладанием недостаточности – при умеренной аортальной регургитации назначение ИАПФ для предупреждения дилатации и дисфункции левого желудочка. При компенсированной тяжелой аортальной недостаточности дополнительно к ИАПФ назначают амлодипин. При развитии ХСН наряду с ИАПФ и периферическими вазодилататорами (амлодипин) назначаются сердечные гликозиды, диуретики, бета-адреноблокаторы [14].

Аортальный стеноз и аортальный порок с преобладанием стеноза - при декомпенсации (ХСН) основными средствами для лечения являются сердечные гликозиды и диуретики [14].

Основные ЛС (таблица 4):

Диуретики –оказывают диуретическое действие. Показанием для назначения диуретиков являются симптомы ХСН – I, IIA, IIБ, III ст. и вторичной легочной гипертензии, обусловленной приобретенными пороками сердца [4,5, 18-21, 27].

Ингибиторы ангиотензин превращающего фермента (ИАПФ) – Показанием для назначения ИАПФ являются симптомы ХСН – I, IIA, IIБ, III ст., недостаточность митрального клапана с регургитацией 1-3 ст.

Сердечные гликозиды – кардиотонические средства. Показанием для назначения

являются симптомы ХСН – I, IIA, IIБ, III ст. без гемодинамически значимой обструкции приобретенного порока сердца (стеноз МК и АК), аритмии (мерцательная тахиаритмия, трепетание предсердий, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия)[18-21].

Антибактериальные препараты–предназначены для проведения этиотропной терапии, заключающейся в эрадикации БГСА при повторных атаках ОРЛ на фоне ХРБС и для первичной и вторичной профилактики. Для этой цели используются препараты пенициллинового ряда с последующим переходом на применение пенициллинов пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики [4,5,27]. При непереносимости пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролиды [7,10].

Дополнительные ЛС (5таблица):

Антиаритмические препараты - Показанием для назначения являются жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма и проводимости (мерцательная тахиаритмия, трепетание предсердий, желудочковая и суправентрикулярная пароксизмальные тахикардии) [18-21].

Стимуляторы β-адренергических рецепторов (добутамин, допамин) - кардиотонические средства. Показанием для назначения являются симптомы декомпенсации ХСН.

Антикоагулянты непрямого действия (варфарин). Пожизненно больным с искусственным митральным или аортальным протезом под контролем МНО.Рекомендуемые МНО составляют 2,0-3,0.

Дезагреганты(курантил)–Показанием для назначения являются симптомы декомпенсации ХСН, нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, трепетание предсердий), РПС для профилактики тромбообразования.

Кардиометаболические препараты и антиоксиданты – используются для уменьшения вероятности развития дистрофических процессов в миокарде, особенно при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца.

Глюкокортикоиды (ГК) – патогенетические препараты, оказывают противовоспалительный и гипосенсибилизирующий эффект. ГК необходимо использовать при максимальной и умеренной степени активности воспалительного процесса. При минимальной степени активности ОРЛ гормональные препараты не обладают выраженной терапевтической активностью [4,5,27].

Нестероидные противовоспалительные препараты(НПВП) – оказывают противовоспалительное, аналгезирующее и антипиретическое действие [4,5,27]. Необходимо использовать при максимальной, умеренной и минимальной степени активности воспалительного процесса [4,5,27].

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне [4-17, 20, 27]:

Основные лекарственные средства, используемые на амбулаторном уровне рекомендуется применяются в комбинации при наличии в клинической картине симптомов ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать поддерживающие дозы ИАПФ + диуретики + сердечные гликозиды (по показаниям и при отсутствии обструкции - стеноза МК и стеноза АК). АБ-терапия при ОРЛ на фоне ХРБС, РПС.

Таблица 4 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):

Примечание: *В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов [4,5,10].

Дополнительные лекарственные средства, используемые на амбулаторном уровне - детям с искусственным митральным или аортальным протезом пожизненно под контролем МНО назначается один из непрямых антикоагулянтов. ГК и НПВП назначаются при ОРЛ на фоне ХРБС, РПС.

Таблица 5 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне [4-11, 13, 15, 16, 18-21, 27]:

Основные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации при наличии в клинической картине симптомов ОРЛ на фоне ХРБС, декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы один из ИАПФ + один из диуретиков + сердечные гликозиды (сердечные гликозиды - по показаниям и при отсутствии обструкции - стеноза МК и стеноза АК). При наличии нарушений ритма сердца - дополнительно один из антиаритмических препаратов. При наличии риска тромбоэмболического осложнения – дополнительно дезагрегант либо антикоагулянт непрямого действия. У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов [4,5].

Таблица 6 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):

Примечание: *В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов [4,5,10].

Дополнительные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации с основными препаратамипри наличии в клинической картине симптомов ОРЛ на фоне ХРБС, декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы основных ЛС (смотри рекомендации поосновным ЛС и таблица 6) + один из кардиотонических препаратов + один из антиаритмических препаратов (при наличии нарушений ритма сердца) + один из дезагрегантов либо антикоагулянт непрямого действия (при наличии риска тромбоэмболического осложнения). При наличии симптомов миокардиодистрофии, выраженных нарушениях процессов реполяризации дополнительно назначается один из кардиометаболических препаратов. У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов [4,5].

Таблица 7 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):

Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне скорой медицинской помощи: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: характер оперативного вмешательства определяет кардиохирург на основании клапанных изменений и состояния больного (митральная комиссуротомия, пластика клапанов, протезирование клапанов).

Индикаторы эффективности лечения:
снижение активности воспалительного процесса;
регрессия симптомов хронической сердечной недостаточности.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении