Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Страна
Казахстан

Год
2016

О документе

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» октября 2016 года Протокол №14

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) «Детская кардиология». Под редакцией Белозерова Ю.М.. Москва «МЕДпрессинформ» 2004.
2) Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Кривощеков Е.В., Кова-лев И.А., Шипулин В.М. Томск 2009.
3) Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с ВПС. Москва, 2010 г.
4) Руководство по кардиологии: учебное пособие в 3 т. По ред. Сторожакова, А.А. Горбаченко/
5) Руководство по ренгеноэндоваскулярной хирургии сердца и сосудов / Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна- Т. 2. - М.: НЦССХ им. А. Н. Баку¬лева РАМН, 2008. - 650 с.
6) Warnes C.A., ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with con-genital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guide-lines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Circulation. 2008.
7) Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnomalities: a report of the American Col-lege of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implan-tation of cardiac pace¬makers and antiarrhythmia devices). J Am CollCardiol. 2008;51:e1- 62.
8) Lang RM, Bierig M, Devereux RB, et al. Recommendations for chamber quantifica-tion: a report from the American Society of Echocardiography's Guidelines and Stan-dards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in con-junction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology. J Am SocEchocardiogr. 2005;18:1440-63.
9) ACC/AHA 2015 Congenital Heart Disease in the Older Adult/

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ:
АВ – атриовентрикулярный
АД – артериальное давление
АИК – аппарат искусственного кровообращения
АК – аортальный клапан
АКГ – ангиокардиография
АКШ – аортокоронарное шунтирование
АПФ – антагонисты протеинфосфокиназы
АС – аортальный стеноз
АЭ – аномалия Эбштейна
БАЛКА – большая аортолегочная коллатеральная артерия
БВО – бульбовентрикулярное отверстие
БДЭ – белково-дефицитная энтеропатия
ВЛГ – высокая легочная гипертензия
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка
ВОПЖ – выводной отдел правого желудочка
ВПВ – верхняя полая вена
ВПРТ – внутрипредсерднаяриентри тахикардия
ВПС – врожденный порок сердца
ГОКМП – гипертрофическая обструктивная

кардиомиопатия

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ДКПА – двунаправленный кавопульмональный

анастомоз

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ДМС – добровольное медицинское страхование

ЖТ – желудочковая тахикардия

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИК – искусственное кровообращение

ИЭ – инфекционный эндокардит

КВД – кардиовертер-дефибриллятор

КСФ – коронаросердечная фистула

КТ – компьютерная томография

КТМА – корригированная транспозиция

магистральных артерий

ЛА – легочная артерия

ЛГ – легочная гипертензия

ЛЖ – левый желудочек

ЛП – левое предсердие

МЖП – межжелудочковая перегородка

МК – митральный клапан

МКК – малый круг кровообращения

МНП – мозговой натрийуретическй пептид

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПВ – нижняя полая вена

ОАВК – открытый атриовентрикулярный канал

ОАП – открытый артериальный проток

ОВТЛЖ – обструкция выводного тракта левого желудочка

ОВТПЖ – обструкция выводного тракта правого

желудочка

ОЛС – общее легочное сопротивление

ОМС – обязательное медицинское страхование

ООО – открытое овальное окно

ОЦК – объем циркулирующей крови

ПАК – протезирование аортального клапана

ПЖ – правый желудочек

ПОПЖ – пути оттока из правого желудочка

ПП – правое предсердие

РЧА – радиочастотная аблация

СДЛА – среднее давление в легочной артерии

СЛА – стеноз легочной артерии

ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания

ТАДЛВ – тотальный аномальный дренаж легочных вен

ТК – трикуспидальный клапан

ТМА – транспозиция магистральных артерий

ТН – трикуспидальная недостаточность

ФВ – фракция выброса

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

ЧАДЛВ – частичный аномальный дренаж легочных вен

ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭКС – электрокардиостимулятор
ЭОС – электрическая ось сердца
ЭФИ – электрофизиологическое исследование
ЭхоКГ – эхокардиография
ААС – Американская ассоциация кардиологов
NYHA – Нью-Йоркская ассоциация сердца
ТЕЕ – трансэзофагеальная эхокардиография
TTE – трансторакальная эхокардиография

Список разработчиков:

Пя Юрий Владимирович – доктор медицинских наук, врач кардиохирург, Председатель Правления АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Куатбаев Ермагамбет Муканович – кандидат медицинских наук, врач кардиохирург, руководитель кардиохирургической службы АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Бекбосынов Серик Темирханович – заведующий отделением кардиохирургии № 2 АО «Национальный научный кардиохирургический центр».
Мурзагалиев Мурадым Уралбаевич – врач кардиохирург отделении кардиохирургии № 2 АО «Национальный научный кардиохирургический центр».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:

1) Альбазаров Адильжан Бауржанович – к.м.н., заведующий кардиохирургическим отделением АО «национальный научный медицинский центр», г. Астана

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Общая информация

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «27» октября 2016 года

Протокол №14

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:смотреть Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола:2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, кардиологи, кардиохирурги, аритмологи.

Категория пациентов: пациенты с врожденными пороками сердца (взрослые)

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Кодирование по МКБ-10

Классификация

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы:

Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ; сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентадаФалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана вправый желудочек), гипоплазия правого желудочка.
Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и

легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др. [2.4]

Диагностика (амбулатория) / Диагностика (стационар)

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,7]

Диагностические критерии

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца в сочетании с клиникой стенокардии.

Клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).[2,4,6]

Жалобы:
может протекать бессимптомно;
утомляемость;
симптомы сердечной недостаточности;
одышка при физической нагрузке;
частые респираторные заболевания в сочетании с давящими болями за грудиной.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр:Субтильное телосложение больных (снижение массы тела) или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной степени цианоз. В некоторых случаях больные попадают к врачу, когда у них появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.
Аускультация:На первый план в клинической картине при ВПС выступает грубый, чаще всего систолический шум в области сердца, который выслушивается с детства. Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез. Такая ситуация возникает, например, при выравнивании давления в желудочках при дефекте межпредсердной перегородки, сброс прекращается и шум на какое-то время исчезает.

Лабораторные исследования: (на амбулаторном и стационарном этапах):
определение группы крови по системам АВО;
определение резус-фактора;
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ,холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза,ферритин, сывороточное железо, трансферрин,ГГТП, щелочная фосфатаза)
электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);
определение уровня натрийуретического пептида (далее BNP или про-BNP или ANP) методом ИФА;
гликолизированный гемоглобин;
определение гормонов щитовидной железы методом ИФА (ТТГ, Т4, Т3, АТкТПО);
бактериологическое исследование мокроты с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
бактериологическое исследование носоглотки с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
бактериологическое исследование мочи с антибиотикограммой (при инфекционном эндокардите)
ИФА инфекции: определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, anti-HBs, anti-HBcore), гепатита С (anti-HCV, ВИЧ-инфекции (HIVAg/anti-HIV); Реакция Вассермана.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: Изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда - левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.
Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование) Стандартное Холтеровскоемониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная):Трансторакальная эхокардиография является основным диагностическим исследованием при ДМПП. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой допплеровской визуализацией сброса.Позволяет определить место, размер, краядефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.
МультислайснаяКТ-ангиография/МРТявляется дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны. Возможна прямая визуализация дефекта и легочных вен, могут быть измерены объем и функция ПЖ, также можно выполнить оценку объема шунта.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [6,7]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: (схема) см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
ЭКГ;
Обзорная рентгенография органов грудной клетки;
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная).

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровскоемониторирование);
Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ;
Нагрузочный тест;
Катеризация полостей сердца;
Коронароангиография.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
БАЛКА	Высокая легочная гипертензия	ЭХОКГ	ангикардиография
Коронаролегочные фистулы		ЭХОКГ	ангикардиография
Разрыв синус Вальсальвы		ЭХОКГ	ЭХОКГ

Лечение (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,7]

Тактика лечения: нет.

Немедикаментозное лечение:
режим – полупостельный, исключение физических и психоэмоциональных нагрузок;
диета №10 – исключение приема большого количества жидкости, соленной, острой и копченной пищи, ограничение приема поваренной соли.

Медикаментозное лечение: медикаментозное лечение смотреть в КП ХСН.

Перечень основных лекарственных средств:
ингибиторы АПФ;
нитраты;
антагонисты рецепторов к АII;
β-адреноблокаторы (β-АБ);
антагонисты рецепторов к альдостерону;
диуретики;
сердечные гликозиды;
статины;
периферические вазодилататоры;
блокаторы медленных кальциевых каналов;
антиаритмические средства;
антиагреганты

Перечень дополнительных лекарственных средств:нет.

Показания для консультации специалистов:
Консультация кардиохирурга – определение показаний к хирургической коррекции порока;
Консультация эндокринолога – диагностика и лечение нарушений гликемического статуса, лечение ожирения и др., обучение пациента принципам диетического питания;
Консультация невролога – наличие симптомов поражения головного мозга (нарушения мозгового кровообращения, преходящие нарушения мозгового кровообращения, хронические формы сосудистой патологии мозга и др.);
Консультация офтальмолога – наличие симптомов ретинопатии (по показаниям);
Консультация ангиохирурга – диагностика и лечебные рекомендации при атеросклеротическом поражении периферических артерий.

Профилактические мероприятия:
Исключение вредных привычек.
Индивидуальные рекомендации по питанию.
Лечение сопутствующих заболеваний: при АГ - достижение целевого уровня АД <130 и 80 мм.рт.ст., при СД - достижение количественных критериев компенсации (гликемия натощак <6,0 ммоль/л, HbA1с 6,5%), лечение гипо- и гипертиреоза, анемии.
У соответствующей группы пациентов необходимо проводить профилактику ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита.

Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения:
достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН у пациентов с ВПС;
улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
стабильное состояние в течение длительного периода;
увеличение продолжительности жизни;
улучшение прогноза.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [6,7]

Тактика лечения:

Цели лечения: улучшение прогноза и снижения риска внезапной сердечной смерти и соответственно, увеличение продолжительности жизни

Медикаментозное лечение: смотреть в КП ХСН.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
непрямые антикоагулянты;
периферические вазодилататоры;
антиаритмические средства;
блокаторы медленных кальциевых каналов;
антиаритмические средства;
антиагреганты.

Хирургическое вмешательство:

Показания	Класс	Уровень
Хирургическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическоезакрытиие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
Лечение дефекта венозного синуса, венечного синуса или первичной ДМПП должно проводиться предпочтительно хирургическим, а не чрескожнымушиванием	1	В
Хирургическое закрытие вторичного ДМПП обосновано, если рассматривается сопутствующая хирургическая реконструкция/протезирование трехстворчатого клапана, или если анатомия дефекта исключает чрескожный способ	II a	C
Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию (исключить другие причины) должны быть рассмотрены для интервенции	II a	C
Чрескожное или хирургическое закрытие дефекта может рассматриваться при наличии сброса крови слева направо, при давлении в легочной артерии менее 2/3 системного уровня, общелегочном сопротивлении менее 2/3 системного сосудистого сопротивления или при реагировании либо на легочную вазоди-латационную терапию или тестовую окклюзию дефекта (пациентов необходимо лечить совместно со специалистами, имеющими опыт лечения синдрома легочной гиперензии)	II b	C
Сопутствующая операция по Maze может рассматриваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксиз-мальной и хроническойнаджелудочковойтахиарит-мией	II b	C
Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипер-тензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП (уровень доказательности В).	III	B
Закрытие ДМЖП
Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца	1	С
Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системно- му равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ	1	В
Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит	1	С
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления и ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления	IIa	В
Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией	III	В
Открытый артериальный проток
Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: - расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо - ранее перенесенный эндокардит - расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо	1	С
Для пациентов с кальцинированным ОАП перед проведением хирургического закрытия требуется консультация интервенционного кардиолога, специализирующегося на ведении взрослых больных с ВПС	1	С
Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством (например, аневризма или эндартериит)	1 1	С В
Закрытие ОАП не показано пациентам с ЛГ и сбросом крови справа налево	III	C
АВК
Хирургическую коррекцию АВК должны выполнять подготовленные специалисты, имеющие опыт лечения ВПС	1	С
Повторная коррекция рекомендуется взрослым больным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях: - регургитации на левом АВ-клапане, что требует реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсерд-ные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ - обструкции ВТЛЖ со средним значением градиента давления больше 50 мм рт. ст. при максимальном значении больше 70 мм рт. ст. или меньше 50 мм рт. ст. в сочетании с выраженной митральной или аортальной недостаточностью - при наличии остаточного ДМПП или ДМЖП со значительным сбросом крови слева направо	1	В
Принципы ведения пациентов с надклапанной обструкцией выводного тракта левого желудочка
Хирургическое вмешательство должно проводиться пациентам с надклапанным стенозом ВТЛЖ (дискретным или диффузным) при наличии соответствующих симптомов (например, стенокардия, одышка или синкопе) и/или при наличии градиента систолического давления со средним значением выше 50 мм рт. ст. или максимальном значении градиента на уровне стеноза более 70 мм рт. ст. при допплеровской эхокардиогра-фии	1	В
1. Хирургическое вмешательство рекомендуется для взрослых, имеющих меньшую степень выраженности надклапанного стеноза ВТЛЖ и при следующих признаках: 1) наличие симптомов (например, стенокардия, одышка или синкопе 2) гипертрофия левого желудочка 3) предполагаемое увеличение физических нагрузок или планируемая беременность 4) систолическая дисфункция левого желудочка 5)	1 1 1 1	В С С С
Лечение больных с надклапанным стенозом ВТЛЖ должно осуществляться в специализированных медицинских учреждениях	1	С
Показания для вмешательства при субаортальном стенозе
Пациентам с симптомами (спонтанными или при нагрузочном тесте) и со средним доплеровским градиентом ≥ 50 мм рт.ст. или с тяжелой АР показана операция.	1	С
Бессимптомные пациенты должны быть рассмотрены для операции, когда: - ФВ ЛЖ < 50% (градиент может быть < 50 мм рт.ст. из-за низкого кровотока) - тяжелая АР и КСРЛЖ > 50 мм рт.ст. (или 25 мм/м2 ППТ) и/или ФВ <50% - средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт.ст.с и значительная ГЛЖ - средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт.ст.с и патологический ответ артериального давления при нагрузочном тестировании	II a	C
Бессимптомные пациенты могут быть рассмотрены для операции, когда: - средний доплеровский градиент ≥ 50 мм рт.ст.с , нормальный ЛЖ, нормальное нагрузочное тестирование, и низкий операционный риск - зарегистрирована прогрессирующая АР и АР становится более чем прогрессирующая (для предотвращения дальнейшего прогрессирования)	II b	C
Рекомендаци по хирургическому лечению коарктации аорты
Хирургическое вмешательство по поводу коарктации аорты рекомедовано в следующих случаях: - пиковый градиент в области коарктации больше или равен 20 мм рт. ст. - пиковый градиент в области коарктации менее 20 мм рт. ст. при наличии значительного сужения в области перешейка аорты и выраженного коллатерального кровотока, подтвержденных диагностическими методами	1	С
Выбор между эндоваскулярным либо хирургическим методом коррекции дискретной коарктации аорты должен быть сделан после совместной консультации кардиологов, эндоваскулярных специалистов и хирургов	1	С
Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в детской кардиохирургии, должны выполнять операции по поводу рекоаркта-ции аорты в следующих случаях - протяженный суженный сегмент - сочетанная гипоплазия дуги аорты	1	В
Рекомендации по вмешательствам у пациентов с клапанным стенозом легочной артерии.
Асимптомным пациентам с воронкообразным клапаном легочной артерии и пиковым мгновенным доп-плеровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст. рекомендовано выполнение баллонной легочной вальву-лопластики (в сочетании с менее чем умеренной легочной регургитацией)	1	В
Баллоннаявальвулотомия рекомендована симптом-ным пациентам с воронкообразным клапаном легочной артерии и мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним доппле-ровским градиентом выше 30 мм рт. ст. (в сочетании с менее чем умеренной регургитацией)	1	C
Хирургическое лечение рекомендовано пациентам с выраженным стенозом клапана легочной артерии и сочетанной гипоплазией кольца легочной артерии, выраженной легочной регургитацией, подклапанным или надклапанным стенозом. Хирургия также предпочтительна при наличии всех типов дисплазии клапана легочной артерии, при наличии сопуствующейтрикуспидальнойрегургитации и необходимости выполнения хирургической процедуры Maze	1	C
Показания для вмешательства у пациентов с правожелудочковыми - легочнаяартериякондуитами
Симптомные пациенты с систолическим давлениием ПЖ > 60 мм рт.ст. (скорость ТР> 3,5 м/с; может быть меньше в случае снижения кровотока) и /или умеренной/тяжелой ПР должны подвергаться операции	1	С
Бессимптомные пациенты с тяжелой ОВТПЖ и/или тяжелой ПР должны рассматриваться для операции, если присутствует по крайней мере один из следующих критериев: - Снижение толерантности к физической нагрузке (СЛНТ) - Прогрессирующая дилатация ПЖ - Прогрессирующая систолическая дисфункция ПЖ - Прогрессирующая ТР (по крайней мере умеренная) - Систолическое давление ПЖ > 80 мм рт.ст. (скорость ТР> 4,3 м/с) - Стойкие предсердные/желудочковые аритмии	II a	C
Показания для вмешательства после пластики тетрадыФалло
ППротезирование аортального клапана должно быть выполнено у пациентов с тяжелой АР с симптомами или признаками дисфункции ЛЖ	1	С
ППрот. ЛК должно быть выполнено у симптомных пациентов с тяжелой ЛР и/или стенозом (систолическое давление ПЖ > 60 мм рт.ст., скорость ТР>3,5 м/с)	1	С
ППрот. ЛК должно быть рассмотрено у бессимптомных пациентов с тяжелой ЛР и/или стенозом, когда присутствует оп крайней мере один из следующих критериев:  - Снижение объективной толерантности к физической нагрузке  - Прогрессирующая дилатация ПЖ  - Прогрессирующая систолическая дисфункция ПЖ  - Прогрессирующая ТР (по крайней мере умеренной)  - ОВТПЖ с систолическим давлением ПЖ > 80 мм рт.ст. (скорость ТР> 4,3 м/с) - Стойкие предсердные/желудочковые аритмии	II a	C
ЗЗакрытие ДМЖП должно быть рассмотрено у пациентов с резидуальным ДМЖП и значительной объемной перегрузкой ЛЖ или, если пациент подвергается операции на легочном клапане	II a	C
Показания для вмешательства при аномалии Эбштейна
Хирургическая пластика должна быть выполнена у пациентов с более чем умеренной ТР и симптомами (класс NYHA > II или аритмии) или ухудшением толерантности к физической нагрузке, измеренной СЛНТ	1	С
Если есть также показания для операции на трикуспидальном клапане, то закрытие ДМПП/ООО должно быть выполнено хирургически во время пластики клапана	1	С
Хирургическая пластика должна рассматриваться независимо от симптомов у пациентов с прогрессирующей дилатацией правого сердца или сниженной систолической функцией ПЖ и/или прогрессирующей кардиомегалией на рентгенограмме	II a	C
Показания для вмешательства при транспозиции магистральных артерий после предсердного переключения
У взрослых больных с D-ТМА, перенесших операции Mustard и Senning, возможно выполнение повторных операций при наличии: 1) умеренной до выраженной степени регургитации на системном АВ-клапане (морфологически трикус-пидальном клапане) без существенного нарушения функции желудочка); 2) шунта слева направо объемом более чем 1,5:1, либо праволевого шунта, которые не поддаются закрытию устройствами, с артериальной десатурацией и прогрессирующей дилатацией желудочка; 3) стенозов ВПВ или НПВ, не поддающихся чрескожному закрытию; 4) стенозов легочных вен, не поддающихся чрескожному разрешению; 5) выраженного симптоматичного подлегочного стеноза.	1	В
Возможны операции при наличии: 1) ОВОПЖ при градиенте более 50 мм рт. ст. или при отношении давления ПЖ/ЛЖ более чем 0,7, не поддающаясячрескожному разрешению, или меньше в случаях запланированной беременности или если пациент хочет повысить физические нагрузки, или если имеет место выраженная легочная регургита-ция; 2) аномалий коронарных артерий, сочетающихся с ишемией миокарда, не поддающейся эндоваскуляр-ному лечению; 3) выраженнойрегургитации на неоаортальном клапане; выраженной дилатации корня неоаорты (более 55 мм) после операции артериального переключения	1	С
Показания для вмешательства при транспозиции магистральных артерий после операции артериального переключения
Стентирование или операция (в зависимости от субстрата) должны быть выполнены при стенозе коронарной артерии, вызывающем ишемию	1	С
Хирургическая пластика ОВТПЖ должна быть выполнена у симптомных пациентов с систолическим давлением правого желудочка > 60 мм рт.ст. (скорость ТР> 3,5 м/с)	1	С
Хирургическая пластика ОВТПЖ должна быть выполнена независимо от симптомов, если развивается дисфункция ПЖ (ПЖД может тогда быть ниже)	1	С
Хирургическая пластика должна быть рассмотрена у бессимптомных пациентов с ОВТПЖ и систолическим ПЖД > 80 мм рт.ст. (скорость ТР> 4,3 м/с)	II a	C
Операция на корне аорты должная быть рассмотрена, если корень (нео-) аорты > 55 мм, обеспечивая среднюю взрослую величину	II a	C
Стентирование или операция (в зависимости от субстрата) должны быть рассмотрены для периферического ЛС независимо от симптомов, если сужение диаметра > 50% и систолическое давление ПЖ > 50 мм рт.ст. и/или имеются нарушения перфузии легких	II a	C
Показания для вмешательства при корректированной врожденной транспозиции магистральных артерий
Операция на системном АВ клапане (трикуспидальном клапане) при тяжелой регургитации должна быть рассмотрена прежде, чем системная (субаортальная) желудочковая функцияухудшится (до того как ФВ ПЖ < 45%)	II a	C
Анатомическая пластика (предсердное переключение + артериальное переключение или Rastelli, если выполнимо в случае нерестриктивного ДМЖП) может рассматриваться, когда ЛЖ функционирует в системном давлении	II b	C
Показания для вмешательства приединственномжелудочке
Только хорошо отобранные пациенты после тщательной оценки [низкое легочное сосудистое сопротивление, адекватная функция АВ клапана (-ов), сохраненная желудочковая функция] должны рассматриваться как кандидаты для операции Fontan	II a	C
Пациенты с увеличенным легочным кровотоком – маловероятно у взрослых должны быть рассмотрены для бандажирования ЛА или сжатия ранее размещенного кольца	II a	C
Пациенты с тяжелым цианозом, со сниженным легочным кровотоком без повышенного ЛСС должны быть рассмотрены для двунаправленного шунтирования Glenn	II a	C
Трансплантация сердца или трансплантация комплекс «сердце - легкие» должна рассматриваться, когда нет другого хирургического выбора при плохом клиническом состоянии.	II a	C

Другие виды лечения:

Показания к интервенционному вмешательству

Показания	Класс	Уровень
Хиругическое вмешательство при ДМПП
Чрескожное или хирургическоезакрытиие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии	1	В
ДМЖП
Закрытие ДМЖП окклюдером может рассматриваться в тех случаях, когда ДМЖП находится на расстоянии от трехстворчатого и аортального клапанов, и если ДМЖП сопутствует значительное увеличение левого желудочка сердца или если есть легочная гипер-тензия	II b	C
ОАП
Показано эндоваскулярное закрытие бессимптомного маленького ОАП	II a	C
Закрытие ОАП показано пациентам с ЛГ со сбросом крови слева направо	II a	C
Клапанный стеноз аорты
Молодым людям и другим пациентам без значительногокальциноза стенок аорты и без аортальной ре-гургитации аортальная баллонная вальвулотомия назначается в следующих случаях: 1) пациентам с симптомами стенокардии, страдающим обмороками, одышкой при физических нагруз-ках и имеющим высокие значения градиента более 50 мм рт. ст.; 2) асимптомным молодым людям, у которых наблюдаются нарушения сегмента ST и Т-волны в отведениях 3-6 в покое или при нагрузке и значение градиента давления, измеренного при катетеризации, более 60 мм рт. ст..	1	С
Аортальная баллонная вальвулотомия показана при асимптомномтечении аортального стеноза у молодых людей и значении градиента давления, измеренного при катетеризации, более 50 мм рт. ст., если пациент/пациентка хочет заниматься спортом или забеременеть.	II a	C
Аортальная баллонная вальвулотомия может рассматриваться как мост к хирургическому вмешательству при гемодиначески нестабильном состоянии взрослых со стенозом аорты, взрослых с высоким риском протезирования аортального клапана, или если протезирование аортального клапана не может быть осуществлено ввиду серьезных сопутствующих заболеваний.	II b	C
Коарктация аорты
Чрескожное вмешательство показано при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. ст.	1	В
Имплантация стентав место сужения аорты может быть целесообразной, но польза от этого не установлена в достаточной мере, эффективность и безопасность в отдаленном периоде также не установлены	II a	B
Клапанный стеноз ЛА
Баллоннаявальвулотомия может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичными клапанами легочной артерии и мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом выше 60 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 40 мм рт. ст.	II a	C
Баллоннаявальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. ст. или средним допплеровским градиентом выше 30 мм рт. ст.	II a	C
Баллоннаявальвулотомия не рекомендуется асимп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса	III	C
Баллоннаявальвулотомия не рекомендуется симтом-ным пациентам со стенозом легочной артерии и выраженной легочной регургитацией	III	C
Баллоннаявальвулотомия не рекомендуется симп-томным пациентам с мгновенным пиковым доппле-ровским градиентом менее 30 мм рт. ст.	III	C
Рекомендации по использованию эндоваскулярных методов лечения долевых и периферических стенозов легочной артерии
Чрескожная интервенционная терапия рекомендована в качестве метода выбора при лечении подходящих очаговых долевых и/или периферических стенозов легочной артерии с сужением более 50% диаметра, давлением в правом желудочке выше 50 мм рт. ст. и/или наличием симптомов	1	B
Пациентам с перечисленными выше показаниями, анатомически не подходящим для выполнения чрес-кожного вмешательства, показана открытая хирургическая операция	1	B

Показания для консультации специалистов:
кардиохирург – определение показаний к хирургической коррекции порока;
эндокринолог – диагностика и лечение нарушений гликемического статуса, лечение ожирения и др., обучение пациента принципам диетического питания;
невролог – наличие симптомов поражения головного мозга (нарушения мозгового кровообращения, преходящие нарушения мозгового кровообращения, хронические формы сосудистой патологии мозга и др.);
окулист – наличие симптомов ретинопатии (по показаниям);
ангиохирург – диагностика и лечебные рекомендации при атеросклеротическом поражении периферических артерий.
другие узкие специалисты по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
объём и ранние сроки перенесенного оперативного лечения;
состояние пациента в медикаментозном сне;
ИВЛ;
необходимость инвазивного мониторинга в раннем послеоперационном периоде.

Все вышеперечисленное обуславливают показание к переводу пациента в ОАРИТ после операции.

Индикаторы эффективности лечения:
стабильное состояние в течение длительного периода;
достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса СН;
улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
увеличение продолжительности жизни;
улучшение прогноза.

Дальнейшее ведение:

Диспансерное наблюдение

Первые 6 месяцев после операции – 2 раза в месяц
Следующий год – 1 раз в месяц,
Затем – 1 раз в 6-12 месяцев.

ЭхоКГ

через 6 месяцев после операции,
затем 1 раз в год

ЭКГ

при каждом визите к кардиологу

Профитактика ревматизма и инфекционного эндокардита

При мерцательной аритмии: гликозиды, амиодарон, бета-блокаторы (по назачению кардиолога)

При задержке жидкости: ежедневный прием диуретиков (по назначению кардиолога)

При АГ: предпочтительны диуретики и бета-блокаторы, ингибиторы АПФ.

Лечение (скорая помощь)

Госпитализация

Медицинская реабилитация

Приложения

Приложение 1
к клиническому протоколу диагностики и лечения

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10	МКБ-10	МКБ-9	МКБ-9
Код	Название	Код	Название
Q20	Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений	35.00	· Закрытая сердечная вальвулотомия, неуточненного клапана
Q20.0	· Общий артериальный ствол	35.03	Закрытая сердечная вальвулотомия клапана легочного ствола
Q20.1	· Удвоение выходного отверстия правого желудочка	35.07	Эндоваскулярная замена клапана легочного ствола
Q20.2	· Удвоение выходного отверстия левого желудочка	35.08	Трансапикальная замена клапана легочного ствола
Q20.3	· Дискордантноежелудочково-артериальное соединение	35.09	Эндоваскулярная замена неуточненного сердечного клапана
Q20.4	· Удвоение входного отверстия желудочка	35.1	Открытая сердечная вальвулопластика без замены клапанов
Q20.5	· Дискордантное предсердно-желудочковое соединение	35.10	Открытаявальвулопластика неуточненного сердечного клапана без замены
Q20.6	· Изомерия ушка предсердия	35.13	Открытаявальвулопластика клапана легочного ствола без замены
Q20.8	· Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений	35.25	Открытая и другая замена клапана легочного ствола тканевым трансплантатом
Q20.9	· Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная	35.26	Открытая и другая замена клапана легочного ствола
Q21	Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки	35.27	Открытая и другая замена трехстворчатого клапана тканевым трансплантатом
Q21.0	· Дефект межжелудочковой перегородки	35.28	Открытая и другая замена трехстворчатого клапана
Q21.1	· Дефект предсердной перегородки	35.34	Инфундибулэктомия
Q21.2	· Дефект предсердно-желудочковой перегородки	35.41	Увеличение существующего дефекта перегородки сердца
Q21.3	· ТетрадаФалло	35.51	Пластика дефекта межпредсердной перегородки с помощью аутоперикарда,открытым методом
Q21.4	· Дефектперегородки между аортой и легочной артерией	35.52	Устранение дефекта межпредсердной перегородки с помощью протеза, закрытым методом
Q21.8	· Другие врожденные аномалии сердечной перегородки	35.53	Устранение дефекта межжелудочковой перегородки с помощью протеза
Q21.9	· Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная	35.54	Устранение дефекта формирования перегородки атриовентрикулярного канала путем протезирования
Q22	Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов	35.55	Устранение дефекта межжелудочковой перегородки путем протезирования, закрытым методом
Q22.0	· Атрезия клапана легочной артерии	35.6	Восстановление межпредсердной и межжелудочковой перегородки при помощи тканевого трансплантата
Q22.1	· Врожденный стеноз клапана легочной артерии	35.62	Устранение дефекта межжелудочковой перегородки при помощи тканевого трансплантата
Q22.2	· Врожденная недостаточность клапана легочной артерии	35.63	Устранение дефекта формирования перегородки атриовентикулярного канала при помощи тканевого трансплантата
Q22.3	· Другие врожденные пороки клапана легочной артерии	35.7	Другие и неуточненные операции по устранению дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки
Q22.4	· Врожденный стеноз трехстворчатого клапана	35.8	Полное восстановление определенных врожденных пороков сердца
Q22.5	· Аномалия Эбштейна	35.81	Полное восстановление тетрадыФалло
Q22.6	· Синдром правосторонней гипоплазии сердца	35.82	Полное восстановление аномального соединения легочных вен
Q22.8	· Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана	35.83	Полное восстановление артериального ствола
Q22.9	· Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная	35.84	Полное восстановление транспозиции магистральных сосудов, не классифицируемое
Q23	Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов	35.94	Создание канала между предсердием и легочной артерией
Q23.0	· Врожденный стеноз аортального клапана	35.99	Другие операции на сердечные клапаны
Q23.1	· Врожденная недостаточность аортального клапана	35.98	Другие операции на сердечную перегородку
Q23.2	· Врожденный митральный стеноз
Q23.3	· Врожденная митральная недостаточность
Q23.4	· Синдром левосторонней гипоплазии сердца
Q23.8	· Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
Q23.9	· Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
Q24	Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца
Q24.0	· Декстрокардия
Q24.1	· Левокардия
Q24.2	· Трехпредсердное сердце
Q24.3	· Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
Q24.4	· Врожденный субаортальный стеноз
Q24.5	· Аномалия развития коронарных сосудов
Q24.8	· Другие уточненные врожденные аномалии сердца
Q24.9	· Врожденный порок сердца неуточненный
Q25	Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий
Q25.0	· Открытый артериальный проток
Q25.1	· Коарктация аорты
Q25.2	· Атрезия аорты
Q25.3	· Стеноз аорты
Q25.4	· Другие врожденные аномалии аорты
Q25.5	· Атрезия легочной артерии
Q25.6	· Стеноз легочной артерии
Q25.7	· Другие врожденные аномалии легочной артерии
Q25.8	· Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q25.9	· Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная
Q26	Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен
Q26.0	· Врожденный стеноз полой вены
Q26.1	· Сохранение левой верхней полой вены
Q26.3	· Частичная аномалия соединения легочных вен
Q26.4	· Аномалия соединения легочных вен неуточненная

Приложение 2
к клиническому протоколу диагностики и лечения

Описание медицинской реабилитации

Название этапа медицинской реабилитации: ранняя стационарная реабилитация после хирургического лечения ВПС
Цель реабилитации: является восстановление здоровья, трудоспособности, личностного и социального статуса, предупреждение осложнений, достижение материальной и социальной независимости, интеграции, реинтеграции в обычные условия жизни общества.
Показания для медицинской реабилитации: в соответствии с международными критериями согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2014 года №759

№	Нозологическая форма (код по МКБ-Х)	Международные критерии (степень нарушения био-социальных функций и (или) степень тяжести заболевания)
		1-3 ФК (NYHA)

Q20	Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений
Q20.0	· Общий артериальный ствол
Q20.1	· Удвоение выходного отверстия правого желудочка
Q20.2	· Удвоение выходного отверстия левого желудочка
Q20.3	· Дискордантноежелудочково-артериальное соединение
Q20.4	· Удвоение входного отверстия желудочка
Q20.5	· Дискордантное предсердно-желудочковое соединение
Q20.6	· Изомерия ушка предсердия
Q20.8	· Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений
Q20.9	· Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
Q21	Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
Q21.0	· Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1	· Дефект предсердной перегородки
Q21.2	· Дефект предсердно-желудочковой перегородки
Q21.3	· ТетрадаФалло
Q21.4	· Дефектперегородки между аортой и легочной артерией
Q21.8	· Другие врожденные аномалии сердечной перегородки
Q21.9	· Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная
Q22	Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехстворчатого клапанов
Q22.0	· Атрезия клапана легочной артерии
Q22.1	· Врожденный стеноз клапана легочной артерии
Q22.2	· Врожденная недостаточность клапана легочной артерии
Q22.3	· Другие врожденные пороки клапана легочной артерии
Q22.4	· Врожденный стеноз трехстворчатого клапана
Q22.5	· Аномалия Эбштейна
Q22.6	· Синдром правосторонней гипоплазии сердца
Q22.8	· Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана
Q22.9	· Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная
Q23	Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов
Q23.0	· Врожденный стеноз аортального клапана
Q23.1	· Врожденная недостаточность аортального клапана
Q23.2	· Врожденный митральный стеноз
Q23.3	· Врожденная митральная недостаточность
Q23.4	· Синдром левосторонней гипоплазии сердца
Q23.8	· Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
Q23.9	· Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
Q24	Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца
Q24.0	· Декстрокардия
Q24.1	· Левокардия
Q24.2	· Трехпредсердное сердце
Q24.3	· Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
Q24.4	· Врожденный субаортальный стеноз
Q24.5	· Аномалия развития коронарных сосудов
Q24.8	· Другие уточненные врожденные аномалии сердца
Q24.9	· Врожденный порок сердца неуточненный
Q25	Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий
Q25.0	· Открытый артериальный проток
Q25.1	· Коарктация аорты
Q25.2	· Атрезия аорты
Q25.3	· Стеноз аорты

Восстановление здоровья пациентов после хирургического лечения ВПС требует длительного времени.

4. Противопоказания к медицинской реабилитации:

Общие противопоказания:
часто повторяющиеся или обильные кровотечения различного происхождения, выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л);
частые генерализованные судороги различной этиологии;
острые инфекционные заболевания;
активная стадия всех форм туберкулеза (A 15.0–1; A 15.5; A 15.7–9);
злокачественные новообразования (III-IV стадии);
недостаточность функции дыхания более III степени (за исключением отделения пульмонологической реабилитации);
фебрильная лихорадка или субфебрильная лихорадка неизвестного происхождения;
наличие сложных сопутствующих заболеваний;
заболевания в стадии декомпенсации, а именно, некорректируемые метаболические болезни (сахарный диабет, микседема, тиреотоксикоз и другие), функциональная недостаточность печени, поджелудочной железы III степени;
заболевания, передающие половым путем (сифилис, гонорея, трихомоноз и другие);
гнойные болезни кожи, заразные болезни кожи (чесотка, грибковые заболевания и другие);
психологические заболевания с десоциализацией личности (F 00; F 02; F 03; F 05; F 10–F 29; F 60; F 63; F 65; F 72–F 73);
осложненные нарушения ритма сердца, СН согласно IV ФК по классификации NYHA;
различные гнойные (легочные) заболевания, при значительной интоксикации (J 85; J 86);
эхинококк любой локализации и другие паразиты (B 67);
острый остеомиелит;
острый тромбоз глубоких вен;
при наличии иных сопутствующих заболеваний, которые препятствуют активному участию в программе по реабилитации в течение 2-3 часов в день.

Специальные противопоказания:
Выраженный болевой синдром в области послеоперационной раны;
Дыхательная недостаточность 3 ст., SpO2 <93% в покое;
SpO2<88% при физической нагрузке;
4 ФК (NYHA).
Объемы медицинской реабилитации, предоставляемые в течение 10 рабочих дней:

5.1 Основные:
лечение ХСН, нарушений ритма сердца;
профилактика инфекционных осложнений.

5.2 Дополнительные:
лечение послеоперационной боли;
лечение постгипоксической энцефалопатии;
профлактика пролежней, тугоподвижности суставов;
улучшение нутритивного статуса.

Поликлинический (диспансерный) этап реабилитации осуществляется в лечебных учреждениях по месту наблюдения больного (кардиолог, кардиоревматолог). Длительность этого этапа обычно составляет 1-2 года, после чего проводят заключительную оценку состояния пациента и определение его трудоспособности.

Медицинский аспект реабилитации. Для пациентов является вторичная профилактика и лечение ревматизма. Она проводится в соответствии с современными принципами. Известные трудности в ранние сроки после операции представляет дифференциация активности ревматизма с неспецифической реакцией на операционную травму (посткардиотомный, послеоперационный синдром). Основными проявлениями послеоперационного синдрома являются боли в грудной клетке, миалгии, шум трения плевры и перикарда, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Профилактика рецидивов эндокардита включает в себя тщательную санацию очагов инфекции, адекватную терапию интеркурреитной инфекции, повторные противорецидивные курсы лечения. При рецидиве эндокардита пациент должен быть госпитализирован для лечения и обследования (в частности для оценки состояния функции протеза клапана). Программу реабилитации на этот период прерывают. Лечение и профилактика недостаточности кровообращения занимают важное место в медицинском аспекте программы реабилитации больных после хирургической коррекции приобретенных пороков сердца. Та или иная степень недостаточности кровообращения может сохраняться после операции в результате значительных миокардиальных изменений (поздние операции у пациентов с кардиомегалией); при наличии фибрилляций предсердий, гипертензии малого круга. Терапию проводят в соответствии с современными принципами применения препаратов разнонаправленного действия для устранения нарушения кровообращения.

Физический аспект реабилитации. В раннем послеоперационном периоде, как указывалось выше, проводят дыхательную гимнастику, постепенное расширение двигательного режима и лечебную гимнастику. Программа физической реабилитации на последующих этапах включает различные виды нагрузок: дозированную ходьбу, лечебную гимнастику в расширенном объеме, велоэргометрические тренировки и т. п. Велоэргометрическая проба проводится с субмаксимальной нагрузкой до 75% от уровня максимального потребления кислорода. Этим достигается достаточная информативность исследования и его безопасность. Обычно проба может быть проведена через 15 и более дней после операции. Противопоказанием к проведению ВЭП являются: хирургические и другие осложнения (незажившая рапа, плеврит и т. п.), недостаточность кровообращения более II ст., активность ревматизма, острая респираторная инфекция, выраженная тахикардия - более 100-110 в 1 мин (у взрослых) и существенные нарушения ритма (кроме постоянной формы фибрилляций предсердий), сСрок менее 3-4 нед после неосложненного инфаркта миокарда, срок менее 1-1,5 мес после мозговой тромбоэмболии при условии восстановления нарушенных функций, срок менее 3 мес после перенесенного гепатита. Как правило, проводят ступенчато возрастающую непрерывную пробу с длительностью ступени от 3 до 5 мин. Контроль за достижением субмаксимального уровня можно осуществлять по частоте сердечных сокращений. Нагрузку прекращают раньше, если возникают симптомы, ограничивающие ее, - пороговая нагрузка, критерии которой определены рекомендациями ВОЗ. Оценка результатов ВЭП основывается па таких показателях, как физическая работоспособность на субмаксимальном или пороговом уровне, частота сердечных сокращений, артериальное давление, ЭКГ, легочная вентиляция и потребление кислорода (и ряд производных величин). В настоящее время получили распространение также методы неинвазивной оценки состояния гемодинамики, насосной и сократительной функций сердца. Существуют другие методы тренирующих нагрузок: лечебная гимнастика, дозированная ходьба, подъемы по ступеням лестницы и т. д. На результаты физической реабилитации влияют такие факторы, как исходная тяжесть состояния пациентов, степень дстреиированности, длительность существования порока и др.

Психологический аспект реабилитации.У значительной части больных с приобретенными пороками сердца в до- и послеоперационном периодах наблюдаются различные по характеру и степени выраженности нарушения нервно-психической сферы, которые могут принимать стойкий, затяжной характер, что весьма отрицательно сказывается на результатах реабилитации, особенно на восстановлении трудоспособности. Кроме того, сама операция, искусственное кровообращение, стрессовая ситуация вызывают ряд изменений в психологическом статусе пациентов. Наблюдается широкий спектр нарушений: астенизация, депрессия, кардиофобия («кардиопротезный синдром»), нарушение памяти, сна, трудная реадаптация и т. п. Все это должно быть предметом рассмотрения специалистов - психотерапевтов и психологов. Методы реабилитации здесь направлены на восстановление нормального психологического статуса пациента, что может быть достигнуто как психокоррекцией, так, в необходимых случаях, и применением психотропных препаратов.

Трудовой аспект реабилитации. Основной задачей программы реабилитации является возвращение пациента к активной социальной жизни, к труду. Трудовая деятельность пациента должна соответствовать его состоянию и его физическим возможностям.

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Протокол №14

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,7]

Диагностические критерии

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [6,7]

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2,4,6,7]

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Приложение 1к клиническому протоколу диагностики и лечения

Приложение 2к клиническому протоколу диагностики и лечения

Приложение 1
к клиническому протоколу диагностики и лечения

Приложение 2
к клиническому протоколу диагностики и лечения