Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей

Краткое описание

Рекомендовано

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр

развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения

и социального развития

Республики Казахстан

от «30» сентября 2015 года

Протокол № 10

Название протокола:

Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей.

Транспозиция магистральных сосудов - врожденная сердечная аномалия при которой аорта отходит полностью или в значительной степени от правого желудочка, а легочный ствол отходит полностью или в значительной степени от левого желудочка. [2,3]

Код протокола:

Код(ы) МКБ:
Q20.3 – Транспозиция магистральных сосудов

Q 20.3 – Дискордантное предсердно желудочковой соединение.

Q20.5 – Дискордантное желудочково-предсердное соединение.
Q25.8 – Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q21.0 – Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 – Дефект межпредсердной перегородки
Q25.0 – Открытый артериальный проток

Сокращения, используемые в протоколе:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, неонатологи, педиатры.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:

Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны

Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения

Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия

Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны

Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Цель проведения процедуры/вмешательства:
пациенты с подозрением на ТМС;
хирургическое лечение патологической гемодинамики (восстановление нормальной гемодинамики);
комплексное обследование;
установление точного диагноза;
определение критериев операбельности;
выбор способа хирургического лечения;
проведение операции, послеоперационное ведение.

Показание и противопоказание для проведения процедуры:

Показания для проведения процедуры/вмешательства:
пациенты с диагностируемой транспозицией магистральных сосудов.

Противопоказание к проведению процедуры/вмешательства:
гипоплазия системного (левого) желудочка, не устраненная предшествующим подготовительным этапом (суживания СЛА).

Требования к проведению процедуры/вмешательства:

Операции при ТМС осуществляется в хирургическом отделении или в центре, оснащенном в соответствии со стандартами оснащения отделений хирургического профиля, утвержденными в установленном порядке.

Требования к санитарно-противоэпидемическому режиму:

Меры безопасности и противоэпидемический режим согласно Санитарным правилам «Санитарно-эпидемиологические требования к объектам здравоохранения», утвержденным постановлением Правительства Республики Казахстан от 17 января 2012 года № 87.

Требования к оснащению:

Требования к основному перечню оснащения медицинской организации, в которой осуществляется операции по поводу ТМС

Требования к расходным материалам:

Стерильные разовые расходные материалы:
канюли для проведения ИК;
нити синтетические монофиламентные;
нити с покрытием из полимера (этилен терефталат);
многонитчатый шовный материал из синтетического сополимера, состоящего на 90% из гликолида и на 10% из L-лактида, титановая проволока.

Отдельные формы ТМС требуют:
биологические клапансодержащие кондуиты.

Требования к лекарственным средствам:

Медикаментозное лечение: Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1 с целью препятствования закрытия ОАП.

коррекция метаболического ацидоза;
коррекция гипогликемии;
коррекция гипокальциемии.

Медикаментозное лечение:

На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина E1 (из расчета 0,01 – 0,04 мкг/кг/мин) для предупреждения закрытия артериального протока. Это особенно важно при ТМС с ДМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка. Во время катетеризации сердца у новорожденных с выраженной гипоксемией проводится баллонная атриосептостомия Рашкинда.

Эффективной считают процедуру, после которой сатурация повысилась на 10% и более и не развивается метаболический ацидоз. Косвенными признаками успешной процедуры являются: увеличение потока через межпредсердное сообщение, определяемое с помощью цветной допплерографии, появление флотирующих краев перегородки в области отверстия, изменение относительных размеров предсердий.

Проводится коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.

При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости больной переводится на искусственную вентиляцию легких.

В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно применение ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия баллоном высокого давления.

Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что большой сброс через ОАП, приводящий к увеличенному возврату крови из легких в левое предсердие, сопровождается неадекватным опорожнением последнего и чревато развитием отека легких.

Мероприятия, направленные на купирование симптомов недостаточности кровообращения: нормализация сердечного выброса:

Диуретики:

при недостаточности кровообращения – фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на триамтерен 1-3 мг/кг/сут или верошпирон 2-4 мг/кг/сут;

Сердечные гликозиды:

при наличии недостаточности кровообращения 2-ой и более степени – дигоксин в поддерживающей дозе 0,006-0,008 мг/кг/сут в 2 приема через 12 часов;

Ингибиторы ангиотензин-превращаюшего фермента:

снижение периферического тонуса, уменьшение постнагрузки:
каптоприл 0,05 – 0,5 мг/кг/сут детям младше 6 месяцев, детям старше 6 месяцев 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема;
эналаприл (энам) 0,1-0,5 мг/кг/сут в 2 приема.

Антибактериальная терапия:

с учетом интеркуррентных заболеваний, застойной пневмонии (предпочтительно назначение цефалоспоринов 2 – 3 поколения, возможно назначение в сочетании с аминогликозидами) с последующим переходом на пероральную антибактериальную терапию.

В тяжелых случаях использование антибиотиков резерва: имипенем, карбипенем, ванкомицин, ципрофлоксацины, макролиды.

«Защищенные» пенициллины (амоксиклав, аугментин из расчета 20-50 мг/кг сутки) в 2-3 приема перорально;

Макролиды: спирамицин 1,5 млн Е./10 кг/сутки – 2 раза в день; сумамед в суточной дозировке 10 мг/кг в 1 день приема, 5 мг/кг со 2 по 5-ый день приема, курсом 3-5 дня);

Цефалоспорины II-III поколения в суточной дозе 70-100 мг/кг сутки (цефуроксим, цефтазидим, цефтриаксон, цефаперазон, цефотаксим) – 2 раза в день в/в, в/м;

«защищенные цефалоспорины» – сульфперазон 20-40 мг/кг;

Цефалоспорины IV-го поколения – максипим – 70- 100 мг/кг в сутки – 2 приема, в/в или в/м;

Аминогликозиды: гентамицин 2-4 мг/кг в сутки в 2 приема, предпочтительно в/м не более 7 дней, амикацин 10-15 мг/кг в сутки в 2 приема в/м иди в/в – под контролем диуреза, уровня мочевины, креатинина в крови, мониторинг слуха;

Карбопенемы: меропенем– 15-20 мг/кг – 3-4 раза в сутки в/в струйно или капельно, тиенам – 15-20 мг/кг в сутки каждые 6-8 часов в/в струйно и капельно;

Гликопептиды: (Ванкомицин) 15-30 мг/кг.

Основные лекарственные препараты, применяемые при лечение новорожденных с транспозицией магистральных сосудов:

Требования к соблюдению мер безопасности:
идентификация пациента.

Требования к подготовке пациента:

Письменное информированное согласие пациента на проведение процедуры;

В виду сложности порока пациенты с диагнозом ТМС без дефекта межжелудочковой перегородки в дооперационном периоде должны находится в ОАРИТ. Пациенты с ТМС и дефектом межжелудочковой перегородки с хорошим сбросом на уровне дефекта – пребывание в дооперационном периоде возможно в отделение кардиохирургии в случае стабильного исходного состояния.

Непосредственная предоперационная подготовка:

Возможна госпитализация, как в плановом порядке, так и по линии санитарной авиации.

прекращение приема пищи и жидкости (не менее 6 часов до начала операции);
установка внутрисосудистых катетеров.

Анестезиологическое пособие:
премедикация проводится с учетом основного заболевания;
мониторинг состояния пациента: ЭКГ (3 отведений), HR, SpO2, IBP, CVP, пульсоксиметрия, температура пациента; капнография, чрезпищеводная эхокардиография); церебральная оксиметрия.
вводный наркоз/индукция:
наркотические анальгетики (фентанил 5-10 мкг/кг в/в);
седативные препараты (диазепам0,3-0,5 мг/кг в/в);

–миорелаканты (аркурон 0,08 мг/кг в/в);

после введения миорелаксантов;
интубация трахеи выполняется трубкой в зависимости от возраста и особенности верхних дыхательных путей. Контроль положения трубки может выполнятся клинический – аускультация и фибробронхоскопия – «золотой стандарт».
базовый наркоз: наркотические анальгетики (фентанил 10-15 мкг/кг/час в/в на титровании), ингаляционный анестетик (севофлуран), низкопоточная анестезия до 2 л/мин.
Во время операции – пропофол 3-8 мг/кг/ч в\в, миорелаксация – аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.

Препараты выбора для наркоза:
фентанил 5-10 мкг/кг в/в
изофлуран и десфлуран
аркурон 0,08 мг/кг в/в каждые 60-90 мин.
режим ИВЛ направлен на нормализацию газового состава крови: нормовентиляция, дыхательный объем – 6-8 мл/кг идеальной массы тела, I:E/1:2, ПДКВ – 5-7 см.вод.ст, с повышением FiO2 – 80-100% на начальном этапе операции, капнография – нормокапния;
инфузионная терапия направлена на поддержание адекватной волемии, достаточного коллоидного давления плазмы, восполнение потери эритроцитов, факторов свертывания и тромбоцитов: препараты крови – эритроцитарная масса 5-20 мл/кг, СЗП 5-20 мл/кг мл, концентрат тромбоцитов 1-2 дозы.
целевые значения Нв не менее 130 г/л, кристаллоидные растворы, применение коллоидных растворов возможно при гиповолемии под контролем центрального венозного давления;

Основной этап операции проводится в условиях искусственного кровообращения.

Канюляция: центральная

Гепарин 300 ед/кг перед канюляцией для ИК, контроль АВС во время работы ИК.

Кардиотоническая поддержка инотропными препаратами:
норэпинефрин 0,02- 0,5 мкг/кг/мин;
эпинефрин 0,02- 0,3 мкг/кг\мин;
дофамин 3-15 мкг/кг/мин;
добутамин 3-15 мкг/кг/мин;
милринон 0,1-0,5 мкг/кг/мин;
симдакс 0,2 мкг/кг/мин;
фенилэфрин.

После завершения хирургического гемостаза производится нейтрализация гепарина протамин-сульфатом под контролем активированного времени свертывания. Ингибиторы фибринолиза (транексамовая кислота).

Инфузия свежезамороженной плазмы (5-20 мл/кг), криопреципитата, тромбомассы, крововозамещение свежей эритроцитарной массой осуществляется строго по показаниям (согласно Приказу № 666 Министерства здравоохранения РК "Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализации крови и ее компонентов, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов" и приложения к нему).

Лечение когулопатических кровотечений:

Октаплекс 0,9-1,9 мл/кг, максимальная разовая доза 500 МЕ (20 мл Октаплекса). Расчет необходимой дозы для лечения является в основном эмпирическим, из расчета, что 1МЕ фактора II или фактора Х на 1 кг/массы тела, соответственно, увеличивает активность плазменного фактора II или Хна 0,02 и 0,017 МЕ/мл.

Эптаког альфа: начальная доза 90 мкг/кг, которая вводится через 2 ч, а затем препарат вводится с 2-3-часовыми интервалами на протяжении первых 24-48 ч в зависимости от проводимого вмешательства и клинического состояния пациента.

Лечение легочной гипертензии:
монооксид азота 10-40 ppm под контролем тромбоцитов и метHb;
илопрост ингаляции 2,5-10 мкг 4 раза в день.

Антибиотикопрофилактика:

Антибактериальные средства.

Цефалоспорины II, III поколения в качестве базовой антибиотикотерапии. Карбопенемы назначаются в зависимости от результатов бактериальных посевов пациента.

Антимикотики:
Амфотерицин В липидный комплекс, ингаляционно, через небулайзер, 50 мг/сут для экстубированных пациентов, 100 мг/сут для интубированных пациентов. В течении 4 дней после трансплантации, далее по потребности.
Нистатин, суспензия, 100 тыс. ед/мл, 5 мл 4 раза в день, 6 мес. после трансплантации.
Вориконазол 6 мг/кг, в/в (или 400 мг peros), каждые 12 часов, далее 4 мг/кг в/в (или 200 мг peros), каждые 12 часов, в течении 4 мес. после трансплантации.

Методика проведения процедуры/вмешательства: (см. Приложение 1)

Эндоваскулярная баллонная атриальная септостомия – паллиативный метод лечения в случае абсолютных противопоказаний по сопутствующей патологии и как метод стабилизации состояния ребенка перед радикальной хирургической операцией.

Баллонная атриальная септостомия (процедура Рашкинда): показана, если имеется рестриктивный ДМПП при следующей патологии:

ТС с интактной межжелудочковой перегородкой (класс I);
ТМС в сочетании с ДМЖП/ОАП, если хирургическая коррекция откладывается на несколько недель в силу объективных причин (класс I), (градиент давления между предсердиями более 6 мм рт.ст. – рестриктивная коммуникация) хирургическая коррекция, как наиболее традиционный метод.

Виды хирургической коррекции:

Одноэтапная коррекция

ТМС с интактной МЖП – операция артериального переключения;
ТМС с ДМЖП - операция артериального переключения + пластика дефекта заплатой из аутоперикарда/ксеноперикарда/синтетической заплатой;
ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА – операция Растелли, REV, операция Никайдо
ТМС с ОВТЛЖ (КоА, перерыв дуги аорты)- реконструкция дуги аорты с артериальным переключением.

Двухэтапная коррекция включает в себя:

Сужение легочной артерии (операция Мюллера, бэндинг) в сочетании с наложением модифицированного системно-легочного анастомоза/ атриосептостомии. Показана при инволюции миокарда ЛЖ в целях подготовки ЛЖ для дальнейшей системной циркуляции.

Причины отсрочки операции за пределы «безопасного» для артериального переключения периода:
возраст старше 4–8 недель, если давление в ЛЖ составляет менее 66% от системного давления, отношение массы левого желудочка к массе правого желудочка < 0,6/;
пациенты с ТМА с ИМЖП в возрасте до 3 недель с гипоплазией левого желудочка;
некротический энтероколит;
почечная и печеночная недостаточность;
кровоизлияние в мозг;
сепсис, недоношенность с очень малой массой ребенка;
ожидаемое спонтанное закрытие ДМЖП;
поздняя постановка диагноза;
после неудачной коррекцией ТМС на уровне предсердий (после операций предсердного переключения по методикам Мастарда или Сеннинга).

В этих случаях есть выбор между первичной коррекцией гемодинамики на предсердном уровне и двухэтапным анатомическим хирургическим лечением.

Дополнительными полезными, но не решающими критериями являются эхокардиографические показатели – наличие или отсутствие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка, толщина стенки, объем желудочка.

Эхокардиография: критерии готовности пациента к радикальной коррекции ТМС в поздние сроки обращения/выявления:

Индекс КДО ЛЖ (характеризует степень гипоплазии полости желудочка. Нижняя граница нормы 35 мл/м2);
Индекс толщины задней стенки ЛЖ в диастолу (косвенно отражает степень увеличения давления в ЛЖ;
Нормальный индекс толщины стенки ЛЖ -13-17 мм/м2);
Индекс массы миокарда ЛЖ (характеризует степень гипертрофии и гипоплазии ЛЖ. Нормальный индекс массы миокарда ЛЖ – не менее 34-35 гр/м2);
Индекс давления ЛЖ/ПЖ (отражает степень повышения давления в ЛА и ЛЖ и достаточность нагрузки на ЛЖ для поддержания системного кровообращения после анатомической коррекции;
Допустимые значения – > 0,5-0,6 /Castaneda А.).
Индекс формы ЛЖ (характеризует геометрию ЛЖ (отношение передне-заднего размера ЛЖ к боковому в фазу систолы) LosayJ., PlancheC., Lacour-GayetF. (2002 г.):А. 1,0 – 1,5В. 1,5 – 2,5С. > 2,5

Хирургическая тактика и сроки оперативной коррекции

(Алгоритм принятия решений)

Младенцы с простой формой ТМС (с ИМЖП)

Артериальное переключение является операцией выбора, оптимальное время ее выполнения в первые 2 недели жизни, но не позже 4-недельного возраста. Ранняя хирургическая летальность в клиниках, имеющих опыт, составляет 2–5%.
Суммарная 5 летняя выживаемость в среднем равна 85%.
Если сроки артериального переключения упущены (т.е. после месячного возраста), может быть предпринято двухэтапное лечение. Оно предполагает суживание легочной артерии с межартериальным шунтом или без него и затем.
Артериальное переключение.
Детям с неблагоприятной анатомией коронарных артерий выполняют операцию переключения на предсердном уровне (операции Сеннинга или Mастард) в возрасте 3–9 мес. или артериальное переключение при достаточном опыте выполнения этих операций.

Младенцы с ОАП.

При наличии небольшого ОАП тактика та же, что и при ИМЖП. При большом ОАП, протекающем с сердечной недостаточностью, сроки операции могут быть удлинены до 2–3 недель. Риск летального исхода не превышает 5%.

ТМС с изолированным СЛА.

Динамическая обструкция выводного тракта левого желудочка не препятствует выполнению артериального переключения. Этот тип обструкции разрешается спонтанно после операции.
Невыраженный анатомический клапанный или подклапанный стеноз устраняется во время операции артериального переключения без увеличения хирургического риска.
При наличии выраженного СЛА оптимальным вмешательством является операция Senning хирургическое устранение стеноза в 3–6месячном возрасте.

ТМС с ДМЖП.

При небольшом ДМЖП тактика та же, что и при простой ТМА.
При наличии большого ДМЖП наиболее распространенной практикой является операция артериального переключения с одновременным закрытием ДМЖП без предшествующего суживания легочной артерии в возрасте 2 недели – 2 месяцев. Риск операции при этом не повышается. Допустимым, но не лучшим методом является операция Senning с одновременным закрытием ДМЖП без суживания легочной артерии в возрасте 3 – 4 мес.
Множественный ДМЖП представляет особую, редко встречающуюся патологию. Этим пациентам показано суживание легочной артерии к 3 – 4 месяцев жизни, в более позднем периоде – операция Фонтен.
Больным с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения. При диффузной гипоплазии выводного тракта правого желудочка и клапанного кольца аорты показана операция Дамус-Кей-Стэнсел в сочетании с Растеллив возрасте 1–2 года. Летальность составляет 15–30%.
При гипоплазии дуги и коарктации аорты предпочтительнее одномоментная реконструкция аорты и артериальное переключение.
Больным с большим ДМЖП и гипоплазированным правым желудочком или «верхом сидящим» АВ клапаном не может быть выполнена ни одна из приведенных выше операций, так как в первом случае анатомия порока соответствует функционально единственному желудочку сердца, а во втором — разделение левых и правых отделов сердца технически невозможно. Для этого варианта показано раннее суживание легочной артерии и позднее – операция Фонтен.

ТМС в сочетании с ДМЖП и СЛА.

При умеренном стенозе легочной артерии тактика та же, что и при изолированном большом ДМЖП. Может быть также применена коррекция по Сеннинг в 3–9месячном возрасте.
При выраженном СЛА с большим ДМЖП в период новорожденности может в случаях выраженного цианоза потребоваться наложение системно-легочного анастомоза. В 3–5летнем возрасте выполняют операцию Rastelli. Современным стандартом риска при этой операции является летальность около 5%. При неблагоприятных условиях вместо анатомической может быть выполнена гемодинамическая коррекция по Fontan в возрасте 2–4 года.
Альтернативой операции Растелли, позволяющей избежать применения экстракардиального кондуита, является операция Лекомпт (REV). Операция состоит из следующих основных моментов: резекция инфундибулума для расширения ДМЖП, внутрижелудочковый тоннель, для перенаправления потока из левого желудочка к аорте, пересечение аорты для выполнения маневра Лекомпт и прямая реконструкция легочной артерии к правому желудочку с использованием заплаты по передней поверхногсти. Ее выполняют в возрасте 6 мес. – 5 лет с той же степенью хирургического риска, что и операцию
Операция Растелли состоит из следующих основных моментов: поток из левого желудочка через внутрижелудочковый тоннель направляется в аорту и восстанавливается сообщение правый желудочек - легочная артерия с помощью клапансодержащего кондуита. Внесердечная часть операции состоит в транслокации отсеченного легочного ствола на переднюю стенку правого желудочка. Этот маневр в зависимости от расположения легочного ствола выполняют с пересечением восходящей аорты (как при операции артериального переключения) или без него.
Операция Никайдо, которая предусматривает перемещение устья аорты с селективным индивидуальным перемещением коронарных артерий и бивентрикулярную реконструкцию выводного тракта, предложена для транспозиции со СЛА.

Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля:

Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Послеоперационное наблюдение:

Длительность наблюдения пациентов прооперированных по поводу ТМС пожизненная с интервалом 6-12 мес.

Цель наблюдения: диагностика возможных осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. При развитии того или иного осложнения решение о виде лечения принимается в индивидуальном порядке.

Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.

В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, ХМЭКГ 1 раз в год).

Наиболее частые проблемы раннего послеоперационного периода при коррекции ТМС:
наличие резидуального сброса;
нарастание сердечной недостаточности;
артериальная гипертензия;
нарушение ритма сердца и атриовентрикулярной проводимости (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла);
повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока).
повреждение диафрагмального нерва.
хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.
постперикардиотомный синдром (перикардит);
экссудативный перикардит.
инфекционные осложнения: госпитальная пневмония, инфекция раны, бактериальный эндокардит, активизация хронической инфекции, в том числе вызванной внутриклеточными возбудителями (хламидии, микоплазмы, ЦМВ, ВПГ).
инфекционный эндокардит;
неврологические нарушения: энцефалопатия, судорожный синдром.

Поздние осложнения:

Индикаторы эффективности процедуры/вмешательства:

Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно, аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ-нет градиента на неоаорте, неолегочной артерии, хорошей сократительная способность миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП-заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.

Результат считается удовлетворительным при наличии удовлетворительного самочувствия ребенка, аускультативно незначительного систолического шума по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеетсягемодинамически не значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, в случае сопутствующего дмжпрезидуальный дефект допустимых размеров, с высоким чрежжелудочковым градиентом, удовлетворительной сократительной способности миокарда, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клиники сердечной недостаточности. Аускультативно – глухость тонов, систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеется гемодинамически значимый градиент на неоаорте, неолегочной артерии, низкой сократительной способностью миокарда, в случае сопутствующего ДМЖП имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким чрежжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Показана повторная операция.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Приложение 1