Гипоспадия у детей
Страна
Казахстан
Год
2016
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)
Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» сентября 2016 года Протокол № 12
Пересмотр
2016 год.
Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) П.П. Продеус, О.В. Староверов «Гипоспадии у детей», г. Москва, 2003 г. 2. О.С. Мишарев «Детская урология», г. Минск, 1999 г.
2) АникеевА.В. Лечебние дистальных форм гипоспадии у мальчиков. Дис.канд. мед. наук. Москва, 2003. - 114 с.
3) БекназаровЖ.Б. Хирургические проблемы при лечении гипоспадии и способы их решения. Автореф. дис. .д-ра мед. наук. Ташкент, 1995.- 37 с.
4) ГаджиевТ.В., Староверов О.В. Урофлоуметрический мониторинг в оценкеэффективности лечения у детей сгипоспадией// Материалы Российского науч. форума. Мужское здоровье и долголетие. Москва, 17-18 февраля 2000.-М., 2000.-С. 32.
5) МакаровВ.И. Способы пластики уретры и их значение в профилактикеосложнений при лечении гипоспадии у детей. Автореф. дис. .канд. мед. наук. Москва, 1992.- 23 с.
6) Uygur M.C., Unal D., Tan M.O. et al Factors affecting outcome of one-stage anterior hypospadias repair: analysis of 422 cases//Pediatr. Surg. Int. 2002. -Mar; v. 18(2-3).-P. 142-146.
7) Devesa R., Munoz A., Torrents M., Comas C., Carrera J.M. Prenatal diagnosis of isolated hypospadias.//Prenat.Diagn.1998. Aug; v.18(8).- P.779-788.
8) Bauer S. В.,RetickА. В., Colodny A. H. Genetic aspects of hypospadias. Urol. Clm. North Am., 8:559,1981
9) Belman A. B. Hypospadias and other urethral abnormalities. In: Kelahs P. P, King L R, Belman A B. (eds). Clinical Pediatnc Urology, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992.
10) BelmanАВ.,Kass E.J Hypospadias repair in children under one year of age J. Urol, 128-1273, 1982.
11) Duckett J. W. The island flap technique for hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 8: 503, 1981.
12) Rabinowitz R. Outpatient catheterless modified Mattieu hypospadias repair. J. Urol., 138: 1074, 1987.
13) RetickА. В., Keating M., MandellJ. Complications of hypospadias repair. Urol. Clin. North Am., 15:223,1988.
14) Kogan Sj. The pediatric varicocele. In Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, p 763-73.
15) European Association of Urology Guidelines on PaediatricUrology, 2016. http://uroweb.org/guideline/paediatric-urology/#3_7
Сокращения, испульзуемые в протоколе
| УЗИ | ультразвуковое исследование |
|---|---|
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи |
| БАК УД | биохимический анализ крови уровень доказательности |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
- Кабдолдин Кайрат Нуртуганович, кандидат медицинских наук, детский врач уролог высшей категории, врач отделения реконструктивно-пластической урологии АО «Научный центр урологии имени академика Б. У. Джарбусынова», член ОО «Казахстанская ассоциация урологов»;
- Айнакулов Ардак Жаксылыкович, кандидат медицинских наук, врач детский уролог высшей категории, старший ординатор почечного отдела и трансплантологии КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
- Майлыбаев Бахытжан Муратович, доктор медицинских наук, профессор, КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
- Аскаров Мейрамбек Сатыбалдиевич, доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» врач детский уролог, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии;
- Иманбердиев Жандос Жолдасович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
- Абдимажитов Бахытжан Хабитович, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
- Жарасов Даулет Аманаевич, врач детский уролог КФ «UniversityMedicalCenter» «Национальный научный центр материнства и детства»;
- Тулеутаева Райхан Есенжановна, кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет города Семей», заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».
Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.
Список рецензентов:
Сенгирбаев Даурен Исакович - кандидат медицинских наук, профессор модуля урологии Каз НМУ им. С.Д.Асфендиярова.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» сентября 2016 года
Протокол № 12
Гипоспадия–аномалия анатомического строения полового члена у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала может, как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле полового члена, на мошонке или в промежности. Сам половой член при этом может быть анатомически недоразвитым, изогнутым, маленьким, тонким или приросшим к мошонке.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-10 | МКБ-9 | МКБ-9 |
|---|---|---|---|
| Q54 | Гипоспадия | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.0 | Гипоспадия головки полового члена | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.1 | Гипоспадия полового члена | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.2 | Гипоспадия члено-мошоночная | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.3 | Гипоспадия промежностная | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.4 | Врожденное искривление полового члена | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.8 | Другая гипоспадия | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
| Q54.9 | Гипоспадия неуточненная | 58.45 | Устранение гипоспадии, выпрямление полового члена |
Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год.
Пользователи протокола:ВОП,хирурги,урологи, андрологи.
Категория пациентов:дети до 16 лет.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
|---|---|
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Q54 – Гипоспадия
Классификация [1,9,10,11]
Клиническая классификация
Гипоспадии, как правило, классифицируются на основе анатомического расположения проксимально смещенного отверстия мочеиспускательного канала:
дистальный-передняя гипоспадия (расположенный на головке или дистальному валу полового члена и наиболее распространенный тип гипоспадии);
промежуточное среднего (генитальный);
проксимальный-задней (penoscrotal, мошонки, промежности).
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Диагностические критерии:
Жалобы:
искривление полового члена;
смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность члена, мошонку или промежность;
затрудненное мочеиспускание.
Анамнез:
генетическая предрасположенность;
экологические факторы;
расстройства эндокринной системы могут быть обнаружены в редких случаях;
возраст матери и младенец с низкой массой тела при рождении имеют более высокий риск развития гипоспадии;
использование гормональных контрацептивов во время беременности;
экстракорпоральное оплодотворение;
Физикальное обследование:
атипичное расположение наружное отверстие уретры;
искривление полового члена;
крайняя плоть в виде «капюшона»;
мочеиспускание производится в сидячем положении.
Лабораторные исследования: нет.
Инструментальные исследования:
УЗИ органов мошонки – определяется недоразвитие мошонки;
Уретроцистография – определение проксимального отдела уретры.
Диагностический алгоритм [1,2,8,14]
Алгоритм диагностики гипоспадии у детей
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий: нет.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
|---|---|---|---|
| Ложный гермафродитизм | гипоспадия у мужчин уже сама по себе является ложным мужским гермафродитизмом, то есть состоянием, когда наружные половые органы мужчины (мальчика) напоминают женские. Особенно это выражено при мошоночной и промежностной гипоспадии. | определение кариотипа (или полового хроматина) | · несовпадение генитального и гонадального пола (кариотип 46, ХY). |
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Тактика лечения [3,4,5,6]: нет.
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение: нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
консультация эндокринолога – при подозрении на нарушение половых гормонов;
консультация генетика – при тяжелых формах гипоспадии (мошоночная, промежностная).
Профилактические мероприятия: нет.
Мониторинг состояния пациента: нет.
Индикаторы эффективности лечения: нет.
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,8,14]
Тактика лечения [3,4,5,6]: При хирургическом лечении гипоспадии операция проводится для восстановления типичного отверстия уретры и устранения сопутствующих нарушений (искривление полового члена). Оптимальным возрастом для операции является от 6 до 15 месяцев, лучшим для выполнения операции является возраст 6 месяцев, а при необходимости повторной операции она может быть выполнена после полного заживления раны через 6 месяцев, то есть в возрасте 1 года. Операции должны быть завершены до поступления ребенка в школу, то есть к 6-7 годам. Возраст пациента старше 10-13 лет значительно ухудшает результаты лечения гипоспадии. Необходимо определить функциональные и эстетические показания к оперативному лечению при гипоспадии.
Хирургическое вмешательство:
Оперативное лечение при промежностной и мошоночной формах гипоспадии проводится в два этапа:
1 этап – выпрямление полового члена;
2 этап – пластика мочеиспускательного канала.
При венечной и стволовой формах – одномоментная пластика уретры с выпрямление полового члена
Виды оперативного вмешательства:
выпрямление полового члена;
операция Снодграсса (Snodgrass);
способ Magpi (Duckett 1981 г);
метод уретропластики при мегаломеатусе без использования препуция (MIP) (Duckett – Keating 1989 г.);
перемещение уретры с гранулопластикой и пластикой препуция при дистальных формах гипоспадии (Keramidas, Soutis, 1995 г.);
способ уретропластики типа Mathieu (1932 г.);
способ уретропластики типа Tiersch–Duplay (1874 г.);
способ уретропластики по методу Hodgson III-play;
устранение гипоспадии букальным лоскутом.
Показания к оперативному лечению:
проксимальное расположение мочеиспускательного канала;
вентральное отклонение струи мочи;
стеноз устья мочеиспускательного канала;
искривление полового члена.
Немедикаментозное лечение:
диета №15;
постельный режим в послеоперационном периоде.
обработка послеоперационной раны.
Медикаментозное лечение: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
консультация анестезиолога – для проведения анестезиологического пособия.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: нет.
Индикаторы эффективности:
восстановление целостности уретры;
нормализация акта мочеиспускания.
Дальнейшее ведение:
контроль за состоянием послеоперационной раны в течение 8 дней после операции;
контроль за ростом полового члена до полового созревания.
наблюдение у уролога, андролога до полового созревания.
ограничение физической нагрузки в течение 2-х месяцев.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,2,9,10,11]
Показания для плановой госпитализации: наличие гипоспадии.
Показания для экстренной госпитализации: нет.