Гипопаратиреоз (Беларусь)
Страна
Беларусь
Год
2006-2019
Документ
Клинические протоколы 2006-2019 (Беларусь)
Утверждение
приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 29.10.2009 № 1020
Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2006-2019
www.minzdrav.gov.by
Краткое описание
Приложение 1
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
29.10.2009 № 1020
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
диагностики и лечения пациентов с заболеванием гипопаратиреоз
1. Клинический протокол диагностики и лечения пациентов с заболеванием гипопаратиреоз предназначен для оказания медицинской помощи пациентам в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.
Возрастная категория: детское и взрослое население.
Наименование нозологической формы заболевания:
(шифр по МКБ-10):
Гипопаратиреоз (Е20, Е89.2).
Гипопаратиреоз – клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся в результате снижения функции паращитовидных желез и продукции паратиреоидного гормона (далее-ПТГ) или нарушения биологического действия ПТГ, проявляющийся гипокальциемией, нарушениями нервно-мышечной проводимости, развитием остеопении/остеопороза и комплексными трофическими изменениями в организме.
1.1. Выделяют врожденный и приобретенный гипопаратиреоз. Среди приобретенных форм - аутоиммунный (чаще является компонентом аутоиммунного полигландулярного синдром 1 типа) и послеоперационный.
1.2. .По течению заболевания выделяют:
острый приступ гипопаратиреоза (тетания: кардиальная, абдоминальная, церебральная);
транзиторный (до 3-6 месяцев);
хронический гипопаратиреоз;
латентный гипопаратиреоз.
1.3. По степени тяжести выделяют гипопаратиреоз:
легкой степени – уровень кальция в сыворотке крови до 1,82-2,08 ммоль/л;
средней степени - уровень кальция в сыворотке до 1,56-1,82 ммоль/л;
тяжелой степени - уровень кальция в сыворотке до 1,3-1,56 ммоль/л;
1.4. Лечебная тактика при гипопаратиреозе заключается в устранении острой или хронической гипокальциемии.
Принципами лечения гипопаратиреоза являются: рациональное питание, адекватная физическая нагрузка, медикаментозная коррекция гипокальциемии.
Современные принципы лечения гипопаратиреоза предусматривают не только назначение медикаментозной терапии, но и проведение обязательного контроля уровней общего и ионизированного кальция, фосфора, щелочной фосфатазы.
E20 – Гипопаратиреоз
E89.2 – Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ГИПОПАРАТИРЕОЗА
2. Основными клиническими признаками гипопаратиреоза являются:
2.1. неврологические периферические (парестезии, тетания, ларингоспазм, бронхоспазм, мышечные судороги);
2.2. неврологические центральные (раздражительность, припадки, интракраниальная кальцификация, отек соска зрительного нерва, изменения психического статуса);
2.3. изменения кожных покровов (сухая кожа, ломкие волосы, изменение ногтевых пластинок);
2.4. сердечно-сосудистые проявления (гипотензия, развитие хронической сердечной недостаточности, удлинение интервала QT, аритмии (по данным электрокардиограммы (далее-ЭКГ).
2.5. Для оценки нейромышечной симптоматики гипопаратиреоза используют тесты с воздействием механического раздражителя на двигательные нервы:
2.5.1. симптом Вейса – сокращение круговой мышцы орбиты и лобной мышцы при поколачивании по наружному краю глазницы,
2.5.2. симптомы Хвостека – сокращение мышц при поколачивании молоточком или пальцем в области выхода лицевого нерва (впереди от козелка);
2.5.3. симптом Труссо – судорожное сокращение у обследуемого больного кисти в форме «руки акушера», наступающее через 2-3 минуты после наложения жгута на область плеча либо манжетки сфигмоманометра и поддержания давления на 10 мм выше уровня систолического давления;
2.5.4. симптом Шлезингера – судорожное сокращение мышц бедра и супинация стопы после пассивного сгибания нижней конечности в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе;
2.5.5. проба с гипервентиляцией легких – информативна при выделении латентного гипопаратиреоза.
3. Основными диагностическими критериями гипопаратиреоза являются:
3.1. Характерные клинические проявления (см. раздел клинические проявления).
3.2. Биохимические изменения:
снижение уровня ионизированного (менее 0,9 ммоль/л) и общего кальция (менее 2,0 ммоль/л);
гормональные изменения – снижение уровня паратиреоидного гормона (ПТГ) в сыворотке крови (менее 15 пг/мл).
3.3. Дополнительными критериями являются:
наличие гиперфосфатемии и гипокальциурии;
снижение уровней метаболитов витамина Д – кальцидиол (25(ОН)D) и кальцитриол (1,25(ОН)2D3).
Диагностические мероприятия проводятся в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения (таблица):
Таблица
Диагностика гипопаратиреоза
| Обязательная диагностика | Организации здравоохранения | Кратность | Дополнительная диагностика |
|---|---|---|---|
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| Сбор анамнеза, жалоб, проведение провокационных проб: Труссо, Хвостека, Вейса, Шлезингера, проба с гипервентиляцией легких | Районные организации здравоохранения | По обращаемости, при диспансеризации | |
| Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего кальция, фосфора | Районные организации здравоохранения | По обращаемости, при диспансеризации | |
| Электрокардиограмма | Районные организации здравоохранения | По обращаемости, при диспансеризации | |
| Биохимическое исследование крови: определение концентрации общего и ионизированного кальция, общего белка, креатинина, фосфора, щелочной фосфатазы (далее-ЩФ), амилазы, магния. Определение активности аспартатаминотрансферазы (АсАТ), аланинаминотрансферазы (АлАТ) | Областные, республиканские организации здравоохранения | По обращаемости, при диспансеризации | |
| Определение концентрации ПТГ в сыворотке крови | Областные, республиканские организации здравоохранения | По обращаемости, при диспансеризации | |
| Биохимическое исследование мочи: определение концентрации белка, (микроальбуминурия, протеинурия) | Областные, республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| Определение суточной потери кальция с мочой | Областные, республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| Исследование фильтрационной функции почек (СКФ по клиренсу эндогенного креатинина) | Областные, республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| Ультразвуковое исследование (далее-УЗИ) почек | Областные, республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| УЗИ органов брюшной полости | Областные, республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| УЗИ паращитовидных желез | Областные, республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| Сцинтиграфия почек | Республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| Сцинтиграфия костей | Республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| Двойная рентгеновская абсорбциометрия костей предплечья и осевого скелета | Республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| Консультация врача-невролога | Областные, республиканские организации здравоохранения | По обращаемости, при диспансеризации | |
| Консультация врача-нефролога (врача-уролога) | Областные, республиканские организации здравоохранения | По показаниям | |
| Консультация врача-генетика | Республиканские организации здравоохранения | По показаниям |
ЛЕЧЕНИЕ ГИПОПАРАТИРЕОЗА
4. Цель лечения гипопаратиреоза: достижение и поддержание нормального уровня кальция крови.
5. Принципы лечения гипопаратиреоза:
подбор схемы лечения по уровню общего (ионизированного) кальция для предупреждения развития гиперкальциемии и гиперкальциурии, а также – их последствий (профилактика поражений скелетно–мышечной системы: деформаций, переломов);
для детей - нормализация темпов роста и развития.
5.1. В лечении выделяют терапию острого приступа (тетании): лечение проводится в стационарных условиях.
Внутривенно вводится:
взрослым: 10-20 мл 10% раствора глюконата кальция, внутривенно медленно, однократно в течение 2-3-х минут;
детям: из расчета 1-5 мл 10% раствора глюконата кальция, внутривенно медленно, однократно в течение 2-3-х минут;
целевыми значениями лабораторных показателей при купировании острого приступа (тетании) являются: кальций ионизированный - 1,1 ммоль/л, кальций общий - 2,0 ммоль/л.
5.2. Лечение хронического гипопаратиреоза. Целью лечения является достижение клинико-метаболической компенсации, включающей устранение клинических проявлений гипопаратиреоза, нормализацию показателей уровня ионизированного кальция (общего кальция).
5.2.1. Диета включает продукты с высоким содержанием кальция и витамина Д, низким содержанием фосфора на основании суточной потребности в кальции и витамине Д с учетом возраста и пола.
5.2.2. Фармакотерапия осуществляется в виде монотерапии или комбинированной терапии:
5.2.2.1.Монотерапия проводится следующими методиками на выбор:
Препараты солей кальция (карбонат, цитрат) в суточной дозе (по эквиваленту элементарного кальция) для взрослых: 1,5-2,0 г, для детей: 1-1,5 г., в 2-3 приема во время или после еды. Целесообразно применение препаратов кальция, содержащих не менее 500 мг (по эквиваленту элементарного кальция) с учетом необходимости приема высоких суточных доз кальция и длительного или пожизненного лечения;
Синтетические аналоги витамина Д2 (дигидротахистерол): суточная доза для взрослых составляет 0,75-2,5 мг, для детей – 0,2-1,0 мг/сут в 2-3 приема (0,5 мг соответствует 12 каплям 0,1% раствора для приема внутрь в масле), титрация дозы проводится под контролем уровня ионизированного кальция (общего кальция) первоначально через 1-2 недели, далее 1 раз в 3 месяца;
Активные метаболиты витамина Д3: кальцитриола для взрослых – 0,5-4,0 мкг/сут (для детей 0,04-0,08 мкг/кг/сут) в 2-3 приема. Титрация дозы проводится под контролем уровня ионизированного кальция (общего кальция) первоначально через 1-2 недели, далее контроль уровней ионизированного кальция (общего кальция) и фосфора 1 раз в 3 месяца; креатинина – 1 раз в 3 месяца; трансаминаз и щелочной фосфатазы – 1 раз в 6 месяцев. При появлении побочных эффектов или повышения уровня ионизированного кальция более 1,2 ммоль/л (общего кальция более 2,75 ммоль/л) лечение отменяется на 7-10 дней, далее продолжается с использованием суточной дозы препарата, уменьшенной на 50%.
5.2.2.2. Комбинированная терапия показана при неэффективности монотерапии и у пациентов со средней и тяжелой степенью заболевания. Комбинированная терапия включает:
Применение комбинированных препаратов кальция и витамина Д, расчет начальной суточной дозы проводится по эквиваленту элементарного кальция и холекальциферола в суточной дозе для взрослых не более 1600 МЕ/сут (для детей не более 1000 МЕ/сут) с дальнейшей титрацией дозы под контролем уровня ионизированного кальция (общего кальция) первоначально через 1-2 недели, далее 1 раз в 3 месяца.
При наличии гипопаратиреоза средней и тяжелой степени тяжести применение комбинированной терапии препаратами кальция (не более 2,0 г/сут) и препаратами активных метаболитов витамина Д3 (до 4,0 мкг/сут). Титрация дозы проводится под контролем уровня ионизированного кальция (общего кальция) первоначально через 1-2 недели, далее контроль уровней ионизированного кальция (общего кальция) и фосфора 1 раз в 3 месяца; креатинина – 1 раз в 3 месяца; трансаминаз и щелочной фосфатазы – 1 раз в 6 месяцев. При появлении побочных эффектов или повышения уровня ионизированного кальция более 1,2 ммоль/л (общего кальция более 2,75 ммоль/л) суточная доза активных метаболитов витамина Д, уменьшается на 50%.