Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «07» марта 2019 года

Протокол №57

Гидроцефалия – заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции(желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) – окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции – арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Гидроцефалия (вентрикуло-перитонеальное шунтирование)

Код(-ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2015 год (пересмотр 2018 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: нейрохирурги, неврологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Жалобы:
прогрессирующее увеличение размеров головы;
беспокойство, частые срыгивания (у младенцев);
отставание в психофизическом развитии;
головные боли; тошнота, рвота, головокружение;
снижение памяти;
нарушение контроля мочеиспускания;
снижение зрения;
судороги;
глазодвигательные расстройства.
слабость в нижних конечностях

Анамнез:
перенесённые матерью во время беременности инфекционные заболевания (цитомегаловирусная инфекция);
ЧМТ;
менингиты, менингоэнцефалиты;
опухоли головного мозга;
ранее перенесенные острые нарушения мозгового кровообращения.

Физикальное обследование:
патологически большая голова,
тонкая кожа,
парез взора вверх - «симптом заходящего солнца»,
просвечивание костей черепа,
выбухание вен скальпа,
расхождение швов черепа,
выбухание родничка.

Лабораторные исследования: изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:

УЗИ головного мозга - выявляет степень расширения желудочков мозга и внутрижелудочковые кровоизлияния.

КТ:

признаки гидроцефалии:
расширение боковых желудочков и ПГго желудочка
перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ
% - норма - пограничное значение >50% - признак ГЦФубрали

МРТ:

признаки гидроцефалии:
ширина обоих височных рогов >2 мм (при отсутствии гидроцефалии височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видны, или ширина обоих височных рогов >2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5.

Дополнительные:
Рентгенография черепа в 2-х проекциях;
ЭЭГ;
ЭхоЭГ;
УЗИ брюшной полости по показаниям.

Показания для консультации специалистов:

консультация профильных специалистов при наличии сопутствующих заболеваний.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:

При отсутствии эффекта консервативной терапии рассмотрение вопроса хирургического лечения.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

отсутствие роста окружности головы;
отсутствие общемозговой симптоматики.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение:
охранительный режим;
диета с ограничением соли и жидкости.

Медикаментозное лечение:

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики:
ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения)

раствор сульфат магния 25% по 20-40мг /кг внутримышечно

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения).

Хирургическое вмешательство: главной целью хирургического лечения у больных с гидроцефалией является снижение внутричерепного давления, уменьшение неврологических нарушений, нормализация когнитивных функций при минимальных осложнениях.

Типы шунтов

Шунты различной локализации

1. вентрикуло-перитонеальный шунт (ВПШ):

A. наиболее часто используемый шунт

B. проксимальный катетер обычно устанавливается в боковой желудочек

2. вентрикуло-атриальный шунт (ВАШ) («сосудистый шунт»):

A. соединяет желудочки мозга через яремную вену с верхней полой веной; называется вентрикуло-атриальным, поскольку конец катетера находится с области правого предсердия

B. является методом выбора при наличии каких-либо нарушений в брюшной полости (обширные хирургические вмешательства, перитонит, значительное ожирение, у недоношенных детей, перенесших некротический энтероколит, впоследствии могут быть проблемы с ВПШ и т.д.)

C. меньшая длина системы приводит к меньшему перепаду дистального давления и меньшему сифонному эффекту, чем при ВПШ

3. шунт по Торкильдсену:

A. шунтирование желудочка в цистернальное пространство

B. используется редко

C. эффективен только при приобретенной окклюзионной ГЦФ, т. к. у пациентов с врожденной ГЦФ часто не развиваются нормальные субарахноидальные пути ликвороцир-куляции

4. смешанные: различные локализации дистального конца системы, применявшиеся ранее. Используются, если имеются серьезные проблемы с традиционным размещением шунта (например: перитонит при ВПШ, ПСЭ при ВАШ):

A. плевральная полость (вентрикуло-плевральный шунт): не может быть основным вариантом, но является жизненно важной альтернативой в том случае, если не может быть использована брюшная полость; в последующем, из-за угрозы возникновения клинически значимого гидроторакса, требуется перемещение дистального конца системы. Рекомендуется только больным >7 лет {(хотя некоторые специалисты считают, что его можно устанавливать уже в двухлетнем возрасте и что гидроторакс является первым признаком инфицирования независимо от возраста)}

B. желчный пузырь

C. мочеточник и мочевой пузырь: из-за потерь с мочой возникают электролитные нарушения

5. люмбо-перитонеальный шунт (ЛПШ):

только при сообщающейся ГЦФ: в основном при псевдо-опухоли мозга или ликворной фистуле; полезен в ситуации, когда желудочки имеют маленькие размеры
в возрасте >2 лет предпочтительной является чрескожная установка с помощью иглы Тоухи

6. кистозный или субдуральный шунт: между полостью арахноидальной кисты или субдуральной гидромы и, обычно, брюшной полостью

Недостатки/осложнения различных шунтов

1. могут наблюдаться при любом типе:

A. закупорка: наиболее частая причина нарушения функции шунта

oпроксимальная: вентрикулярный катетер (наиболее частое место) клапандистальная: частота 12-34%. Происходит с перитонеальным катетером при ВПШ, с артериальным катетером при ВАШ

B. разъединение в местах соединения или обрыв в любом месте

C. инфицирование

D. эрозия системы через кожу, обычно только у ослабленных пациентов (особенно у недоношенных с увеличенной головой и истонченной кожей от хронической ГЦФ, которые лежат на одной стороне головы из-за увеличенного черепа). Также может быть указанием на аллергию к силикону.

E. припадки (только при вентрикулярных шунтах): в первый год после установки шунта риск возникновения припадков -5,5%, который через 3 года снижается до -1,1%36(NB: этоне значит, что шунты были причиной всех этих припадков). Риск припадков, возможно, выше при лобных катетерах, чем при теменно-затылочных

F. являются проводником для экстраневральных mts для некоторых опухолей (напр., медуллобластомы); риск, по-видимому, небольшой.

G. аллергия к силикону: редко (если она вообще существует). Может напоминать шунтовую инфекцию с повреждением целостности кожи и формированием грибовидных гранулом). ЦСЖ сначала является стерильной, но позднее может инфицироваться. Может потребоваться изготовление на заказ специальной системы, не содержащей силикона (напр., из полиуретана)

2. ВПШ:

A. паховые грыжи наблюдаются в 17% (часто шунты устанавливаются в то время, когда вагинальный отросток еще не закрылся)

B. необходимость удлиннения катетера по мере роста: можно избежать, используя длинный катетер.

C. закупорка перитонеального катетера:

может быть чаще, если на конце катетера имеются щелевые отверстия («щелевые клапаны») в результате окклюзии сальником или кусочками детрита из системы перитонеальной кистой (или псевдокистой) : обычно ее возникновение связано с инфекцией, но может быть и в результате реакции на тальк из хирургических перчаток. В редких случаях может возникнуть необходимость дифференцировать скопление ЦСЖ от мочи у пациентов с разрывом перерастянутого мочевого пузыря (напр., при нейрогенном мочевом пузыре). Жидкость можно аспирировать через кожу и сделать ее анализ на мочевину и креатинин (в ЦСЖ их быть не должно)
выраженные перитонеальные спайки: уменьшают поверхность для всасывания ЦСЖ
смещение конца катетера во время операции: напр., в предбрюшинную клетчатку

D. по мере роста трубка может выскочить из брюшной полости

E. гидроцеле

F. перитонит в результате инфицирования шунта миграция конца катетера

в мошонку oперфорация внутренних органов: желудка, мочевого пузыря и др. наблюдается более часто при использовании старых трубок со стенкой, укрепленной спиралью (Raimondi)
через диафрагму

G. закупорка кишки (в противоположность перфорации): редко

H. ликворный асцит

I. заворот кишки

J. странгуляция кишки: происходит только в тех случаях, когда при попытке вытащить систему через разрез на голове происходит обрыв абдоминального конца катетера (в этой ситуации рекомендуется немедленная эксплоративная лапаротомия)

K. избыточное шунтирование: более вероятно, чем при ВАШ. Некоторые авторы рекомендуют ЛПШ для сообщающейся ГЦФ.

3. ВАШ:

A. по мере роста ребенка требуется повторное удлиннение системы

B. более высокий риск инфицирования и септицемии

C. при неисправности клапана (наблюдается редко) возможен ретроградный заброс крови в желудочки

D. шунтовые эмболы

E. сосудистые осложнения: перфорация, тромбоэмболия, легочная микроэмболия может вызвать легочную гипертензию (частота -0,3%)

4. ЛПШ:

A. если это возможно, не следует использовать у растущих детей за исключением случаев, когда нельзя установить катетер в желудочек (напр., спавшиеся желудочки), т.к. у детей ламинэктомия вызывает сколиоз в 14% имеется риск прогрессирующего вклинения миндалин мозжечка (мальформация Киари I) вплоть до 70% случаев

B. труднее контролировать избыточное шунтирование, когда оно возникает (специальный горизонтально-вертикальный клапан повышает сопротивление в вертикальном положении)

C. трудный доступ к проксимальному концу для ревизии или оценки проходимости

D. истечение ЦСЖ вокруг катетера

E. раздражение поясничного корешка (радикулопатия)

F. трудно регулировать давление

G. двусторонние нарушения функций VI-™ и VII-™ ЧМН в результате избыточного шунтирования

H. высокая частота возникновения арахноидита и спаек

Дальнейшее ведение:

Первый этап (ранний) медицинской реабилитации оказание МР в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа МР. [12]

Последующие этапы медицинской реабилитации - темы отдельного клинического протокола.

ограничение психофизической активности;
полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
избегать переохлаждения и перегревания (посещение бани, сауны противопоказано);
избегать травматизации области послеоперационных ран.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Отсутствие роста окружности головы
Регресс неврологической симптоматики.
Улучшение общего состояния больного.