Геморрагическая болезнь новорожденных
Страна
Казахстан
Год
2014
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Утверждение
Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол №1 от 21 января 2014
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. [Full Text].
2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. [Medline].
3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. [Medline].
4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. [Medline].
5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. [Medline].
6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. [Medline].
7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. [Medline].
8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. [Medline].
9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. [Medline].
10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. [Medline].
11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. [Medline].
12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. [Medline].
13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. [Medline].
14) [Guideline] American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. [Medline].
15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46.
16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. [Medline].
17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. [Medline].
18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
Чувакова Тамара Курмангалиевна, д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующая курсом неонатологии при кафедре акушерства и гинекологии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Павловец Лариса Павловна – главный врач ГКП «Городская детская больница №1», главный внештатный неонатолог г. Астаны.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №1 от 21 января 2014 года
Геморрагическая болезнь новорожденного – заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных
Код протокола
Код МКБ Х:
Р53 – Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.
Р54.0 – Гематомезис новорожденного.
Р54.1 – Мелена новорожденного.
Р54.2 – Кровотечение из прямой кишки у новорожденного
Р54.3 – Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного
Сокращения, используемые в протоколе:
ГрБ – геморрагическая болезнь.
ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние
АЧТВ – активированное частичное тромбиновое время
ПТВ – протромбиновое время
СЗП – свежезамороженная плазма
ПДФ – продукты деградации фибриногена и фибрина
Дата разработки протокола: 2013 год.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.
P54.0 – Гематемезис новорожденных
P53 – Геморрагическая болезнь плода и новорожденного
P54.3 – Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного
P54.2 – Кровотечение из прямой кишки у новорожденного
P54.1 – Мелена новорожденного
Клиническая классификация
Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).
Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.
Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных – проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).
II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
А. Анализ факторов риска:
Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)
Недоношенность
Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания
Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия
Длительное парентеральное питание
Заболевания печени
Б. Клинические проявления:
При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.
Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.
Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).
Физикальное обследование:
Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.
Лабораторные исследования
Техника забора крови для исследования гемостаза:
Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.
Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.
Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).
Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.
При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).
Объем исследования:
Время свертывания крови
Протромбиновое время
Активированное частичное тромбопластиновое время
Фибриноген
При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.
Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.
Границы нормы
| Параметры | Недоношенный | Доношенный |
|---|---|---|
| Протромбиновое время (сек) | 11-22 | 10-16 |
| Активированное частичное тромбопластиновое время (сек) | 28-101 | 31-55 |
| Фибриноген (г/л) | 1,5-3,7 | 1,7-4,0 |
Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.
Цель лечения:
Остановка кровотечения;
Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)
Тактика лечения
Медикаментозное лечение:
Неотложная помощь
Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.
Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.
Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – повторить прежнюю дозу СЗП.
Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.
Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений – ввести криопреципитат в той же дозе.
Мониторинг
При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.
Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.
При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство: нет.
Профилактические мероприятия:
Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Нормализация показателей свертываемости крови.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Витамин K (Vitamin K ) |
| Криопреципитат |
| Плазма свежезамороженная |
Показания для госпитализации:
родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.