Гемифациальный спазм
Страна
Казахстан
Год
2014
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года протоколом № 9
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
1) DynaMed https://dynamed.ebscohost.com/.
2) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press.
3) McLaughlin M., Jannetta P.J., Clyde B.L. et al. Microvascular decompression of cranial nerves: Lessons learned after 4400 operations// J. Neurosurg. – 1999. – Vol. 90. – P. 1-8.
4) Nagaseki Y., Omata T., Ueno T. et al. Prediction of vertebral artery compression in patients with hemifacial spasm using oblique saggital MR imaging// ActaNeurochir (Wien). – 1998. – Vol. 140. – P. 565-571.
5) Tan E.K., Chan L.L., Lim S. Magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography in patients with hemifacial spasm// Ann. Acad. Med. Singapore. – 1999. – Vol. 28. – P. 169-173.
6) Wang A., Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment// Muscle Nerve. —1998. —Vol.21. —P.1740-1747.
7) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.html.
8) Wilkins R.H. Hemifacial spasm: a review// Surg. Neurol. — 1991. — Vol. 36. — P. 251—277.
9) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/.
10) Орлова О.Р. Применение Ботокса (токсина ботулизма типа А) в клинической практике: Руководство для врачей./ О.Р.Орлова, Н.Н.Яхно. - М.: Каталог, 2001.- 208с.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
- Махамбетов Ербол Таргынович – к.м.н., АО «Национальный центр нейрохирургии», заведующий отделением сосудистой и функциональной нейрохирургии.
- Шпеков Азат Салимович – АО «Национальный центр нейрохирургии», нейрохирург отделения сосудистой и функциональной нейрохирургии.
- Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензент:
Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница», г. Астана, заведующий отделением нейрохирургии.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года протоколом № 9
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, фациальный гемиспазм) – заболевание, проявляющееся безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры, иннервируемой ипсилатеральным лицевым нервом [5].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название протокола: Гемифациальный спазм
Код протокола: H-NS 10-2 (4)
Код МКБ:
G51.3 – Клонический гемифациальный спазм
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ артерио-венозные мальформации
АД артериальное давление
АлТ аланинаминотрансфераза
АсТ аспартатаминотрансфераза
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ГФС гемифациальный спазм
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
СОЭ скорость оседания эритроцитов
ЭКГ электрокардиография
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: Нейрохирурги, невропатологи.
G51.3 – Клонический гемифациальный спазм
Клиническая классификация
Различают типичный и атипичный гемифациальный спазм [4].
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
МРТ головного мозга.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
КТ головного мозга;
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
ОАК;
Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин,
общий билирубин, прямой билирубин);
Коагулограмма;
ИФА на маркеры гепатитов В и С;
ИФА на ВИЧ;
Микрорекция;
Группа крови и резус фактор;
ОАМ;
Флюорография органов грудной клетки;
ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Группа крови и резус фактор;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
КТ головного мозга – по показаниям, в основном в послеоперационном периоде
Ангиография церебральных сосудов – 5%
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: Госпитализация плановая.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы:
на приступы спазма мышц лица
Анамнез:
Вирусные инфекции;
Черепно-мозговые травмы;
Опухоли головного мозга;
Аномалии развития сосудов головного мозга (аневризмы, АВМ).
Физикальное обследование
В классических случаях приступ гемифациального спазма начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем, постепенно прогрессируя, приступ спазма затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны (типичный гемифациальный спазм). При атипичном и вторичном гемифациальном спазме приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна, провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием [5,6].
В основе диагностики лежат анализ клинической картины и тщательный неврологический осмотр.
Лабораторные исследования:
Нет специфичных изменений лабораторных показателей при гемифациальном спазме.
Инструментальные исследования:
МРТ является стандартным методом для выявления нейроваскулярного конфликта в зоне лицевого нерва, и исключения другой причины (например, опухоль, сосудистая мальформация и др.) заболевания.
Многочисленными исследованиями показано, что МРТ и МР-ангиография с высоким разрешением являются довольно чувствительными методами для выявления нейроваскулярного конфликта (E.K. Tan et al. 1999). Выявление сосудов небольшого диаметра (передне-нижняя мозжечковая артерия, задне-нижняя мозжечковая артерия) возможно в 75,9%, а сосудов большого диаметра (позвоночная артерия) в 100%, ложноотрицательные результаты составили 0% [6]. Несмотря на то, что МРТ в ряде случаев помогает визуализировать нейроваскулярный конфликт, отсутствие его по данным МРТ не означает, что на самом деле конфликта не существует [5].
Показания для консультации специалистов:
Консультация невропатолога – при подозрении на сопутствующую неврологическую патологию;
Консультация терапевта – при подготовке к операции и соматической патологии;
Консультация кардиолога – при подготовке к операции и патологии сердца.
Консультация офтальмолога – при зрительных нарушениях.
Консультация стоматолога – с целью исключения одонтогенной патологии
Консультация челюстно-лицевого хирурга – при подозрении наличия деформации лицевого скелета.
Таблица 1. Заболевания и синдромы, с которыми необходимо проводить дифференциальный диагноз.
| Заболевания | Жалобы | Особенности | Нейровизуализационные данные |
|---|---|---|---|
| Гемифациальный спазм | Может вовлекаться вся половина лица. | Обычно начинается со спазмов круговой мышцы глаза с последующим распространением на всю половину лица. Проявления гемиспазма могут сохраняться во сне | Могут быть признаки нейроваскулярного конфликта по данным МРТ. |
| Эссенциальный блефароспазм | Проявляется билатеральными спазмами круговой мышцы глаза. Характерны для старшей возрастной группы. | Проявления блефароспазма могут уменьшаться во время медицинского осмотра пациента (эффект концентрации внимания). Блефароспазм может вызываться при плавном смыкании и затем резком открывании век. | Не специфичны |
| Лицевая миокимия (псевдофасцикуляции) | Характерны продолжительные спазмы. | Часто является проявлением глиом ствола мозга или множественного склероза. | Не специфичны |
| Тик | Тик — разновидность гиперкинеза. Тиком считаются быстрые однотипные насильственные движения. Сокращения одной мышцы или целой группы мышц по ошибочной команде головного мозга. | Иногда могут затрагивать и голосовой аппарат, что сопровождается произнесением звуков (вокализацией) — хрюканьем, чмоканьем, говорением слов. Первичные (психогенные, нервные) — чаще бывают в детском возрасте. Болеют чаще мальчики. Провоцируют начало психотравмы. Течение доброкачественное, проходят самостоятельно. Длительность от нескольких недель до нескольких лет. Вторичные (симптоматические) -развиваются вследствие органического или дисметаболического поражения головного мозга (энцефалит, травма, нарушение мозгового кровообращения, интоксикации, нарушение функции внутренних органов). | Не специфичны |
Цели лечения:
Устранение или уменьшение гемифациального спазма.
Тактика лечения:
Основным этиопатогенетическим методом лечения гемифациального спазма является микроваскулярная декомпрессия [5,8].
Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
Медикаментозное лечение [1,2,7,9]
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения): Нет.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): Нет.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Антибиотикопрофилактика: один из нижеперечисленных антибиотиков за 1 час до разреза, внутривенно:
Цефазолин 2 г
или Цефуроксим 1,5-2,5 г;
в случае доказанной аллергии к цефалоспоринам - Ванкомицин 1 г, инфузия не менее 40 минут за 1 ч до разреза.
Анальгетическая терапия:
НПВС - кетопрофен, диклофенак, кеторолак, лорноксикам;
опиоиды – фентанил, морфин.
Послеоперационная противорвотная терапия:
метоклопрамид, ондансетрон, внутривенно или внутримышечно, по показаниям в возрастной дозировке.
Гипотензивные препараты в до- и послеоперационном периоде в терапевтических дозировках по показаниям.
Гастропротекторы: омепразол, фамотидин, антациды.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, амп
Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, амп
Лорноксикам 8 мг, флак порошок лиофилизированный для в/в, в/м введения
Карбамазепин 200 мг, таб
Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, амп
Цефазолин 1 г, флак
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), амп
Повидон-йод 1 л, флак
Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флак
Трамадол 100 мг (5% - 2мл) амп
Морфин 10 мг/мл (1%-1 мл), амп
Ванкомицин 1 г, флак
Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь, флак
Ондансетрон, 2мг/мл – 4 мл, амп
Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, амп
Омепразол 20 мг, таб
Фамотидин 20 мг, флак порошок лиофилизированный для инъекций
Эналаприл 1,25 мг/мл - 1 мл, амп
Клопидогрель 75 мг, таб
Ацетилсалициловая кислота 100 мг, таб
Валсартан 160 мг, таб
Амлодипин 10 мг, таб
Кеторолак 10 мг/мл, амп
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения: нет.
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: Инъекции ботуллотоксина [10].
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: Не проводится.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: Не проводится.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: Не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: Проводится микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва. Целью операции является устранение конфликта между сосудом и лицевым нервом.
| Заболевание | МКБ-10 | Наименование медицинской услуги | Код операции по МКБ-9 |
|---|---|---|---|
| Клонический гемифациальный спазм | G51.3 | Микрохирургическая микроваскулярная декомпрессия тройничного нерва | 04.42 Декомпрессия другого черепно-мозгового нерва |
Профилактические мероприятия:
Ограничение психофизической активности;
полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
избегать переохлаждения и перегревания (посещение бани, сауны противопоказано).
Дальнейшее ведение
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации – оказание МР пациентам с гемофасциальным спазмом в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР [11].
Последующие этапы МР – темы отдельного клинического протокола.
После выписки из стационара пациенты становятся на Д-учет к невропатологу в поликлинике по месту жительства.
МРТ головного мозга в амбулаторных условиях через 1 год после операции с последующей консультацией нейрохирурга.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
прекращение или уменьшение проявлений гемифациального спазма;
заживление послеоперационной раны.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Алюминия гидроксид (Aluminium hydroxide) |
| Амлодипин (Amlodipine) |
| Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid) |
| Валсартан (Valsartan) |
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Диклофенак (Diclofenac) |
| Карбамазепин (Carbamazepine) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Кеторолак (Ketorolac) |
| Клопидогрел (Clopidogrel) |
| Лорноксикам (Lornoxicam) |
| Магния гидроксид (Magnesium hydroxide) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Морфин (Morphine) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Ондансетрон (Ondansetron) |
| Повидон - йод (Povidone - iodine) |
| Трамадол (Tramadol) |
| Фамотидин (Famotidine) |
| Фентанил (Fentanyl) |
| Хлоргексидин (Chlorhexidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эналаприл (Enalapril) |
Показания для госпитализации
Показания для плановой госпитализации:
Наличие у пациента клинических проявлений гемифациального спазма.
Показания для экстренной госпитализации: нет.