Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)

Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «6» ноября 2015 года Протокол №15

Пересмотр
2015 г.

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
Список использованной литературы: 1. Кожевников Е.В., Маркина Н.В., Кожевников В.А. и др. Диагностика и лечение обширных комбинированных гемангиом и гемангиом сложной анатомической локализации у детей // Детская хирургия. - 2009 г. - № 6. — С. 31-34. 2. Колесов А.А., Каспарова Н.Н., Воробьев Ю.И. Новообразования мягких тканей лица у детей и подростков. – М.: Медицина, 1989. – 304 с. 3. Матюнин В.В., Гургенадзе А.П., Выклюк М.В. Склерозирование кистозных лимфангиом околоушно-жевательной области у детей // Российский стоматологический журнал. - 2010. - № 6. – С. 26-28. 4. Поляев Ю.А., Постников С.С., Мыльников А.А. и др. Новые возможности в лечении инфантильных гемангиом с помощью пропранолола. Международный медицинский журнал. – 2012. - №2. - С.94-103. 5. Поляев Ю.А., Петрушин А.В, Гарбузов Р.В. Малоинвазивные методы лечения лимфангиом у детей // Детская больница, № 3. - 2011.- С. 8- 6. Пащенко Ю.В., Вивчарук В.П., Пащенко К.Ю. Гемангиомы у детей: современные тенденции и перспективные направления лечения // Медицина неотложных состояний. 2011. - №6 – С. 11-22. 7. A.Barnacle, E.Gajdosova, Y.Abou-Rayyah. Sclerotherapy as a singleline treatment for orbital lymphatic malformations // Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. - Malmo, 2012. - P. 104. 8. TerezhalmyG.Т. Лимфангиома (врожденный порок лимфатических сосудов) / G. Т. Terezhalmy, С. К. Riley, W. S. Moore // Междунар. стоматол. Журн. 2001. - № 5/6. - С. 55 - 56. 9. Sires В. Systemic corticosteroid use in orbital lymphangioma /В. Sires, C. Goins, R. Anderson // Ophthal. Plast.Reconstr.Surg. - 2001. Mar. - Vol. 17(2). - P. 85 - 90. 10. William Shiels. Clinical Applications of Protein Foams in the Treatment of Vascular Malformations // Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. - Malmo, 2012. - P. 105. 11. Wong A., Hardy K., Kitajewsky A. Propranolol causes functional changes in hemangioma stem cells and hemangioma endothelial cells // Abstract book. ISSVA the 19th International Workshop on Vascular Anomalies. - 2012. – p. 245. 12. Kelly Duffy, Craig Johnson, Jennifer Santor. A Novel Approach to the Identification of Candidate Genes in Patients with Lymphatic Malformations Материалы 19 конгресса Vascular Anomalies. - Malmo, 2012. - P. 102. 13. Liu X, Qu X, Zheng L, Effectiveness and Safety of Oral Propranolol versus Other Treatments for Infantile Hemangiomas: A Meta-Analysis. PLoS One.2015 Sep 16;10(9): 14. Sadykov RR, Podmelle F, Sadykov RA, Kasimova KR, Metellmann HR. Use of propranolol for the treatment infantile hemangiomas in the maxillofacial region. Int J Oral Maxillofac Surg. 2013 Jul;42(7):863-7. 15. Клиническое руководство NICE 2015 года: Infantile haemangioma: topical timolol. 16. Разрешение Европейского медицинского агентства на применение пропранолола для лечения гемангиомы у младенцев http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp?curl=pages/medicines/human/medicines/002621/human_med_001752.jsp&mid=WC0b01ac058001d124 17. Wedgeworth E, Glover M, Irvine AD, et all. Propranolol in the treatment of infantile haemangiomas: Lessons from the European Propranolol In the Treatment of Complicated Haemangiomas (PITCH) Taskforce Survey.Br J Dermatol. 2015 Oct 16. 18. Gong H, Xu DP, Li YX, Cheng C, Li G, Wang XK. Evalution of the efficacy and safety of propranolol, timolol maleate, and the combination of the two, in the treatment of superficial infantile haemangiomas. Br J Oral Maxillofac Surg. 2015 Sep 27. 19. Ariyan S. Martin J, Lal A, Cheng D, Borah GL, Chung KC, Conly J, Havlik R, Lee WP, McGrath MH, Pribaz J, Young VL. Antibiotic prophylaxis for preventing surgical-site infection in plastic surgery: an evidence-based consensus conference statement from the American Association of Plastic Surgeons. Plast.Reconstr.Surg.2015 Jun;135(6) 20. Л.С. Страчунский, Ю.Б. Белоусов, С.Н. Козлов Практическое руководство по антиинфекционной антибиотикотерапии.

Список разработчиков с указанием квалификационных данных:

1. Сагындык Хасан Люкотович – врач челюстно-лицевой хирург высшей категории, кандидат медицинских наук, профессор кафедры стоматологии и челюстно-лицевой хирургии АО «Медицинский университет Астана», директор Центра челюстно-лицевой хирургии в Астане.
2. Жаналина Бахыт Секербековна – Главный внештатный челюстно- лицевой хирург Актюбинской области, врач высшей категории, профессор, заведующая кафедрой детской стоматологии и челюстно-лицевой хирургии РГКП на ПХВ «Западно-Казахстанского медицинского университета имени М.Оспанова».
3. Утепов Дилшат Каримович - врач детский челюстно- лицевой хирург высшей категории - Центр детской хирургии Университетская клиника "Аксай" РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»
4. Ся –Тун- Чин Руслан Владимирович – врач челюстно-лицевой хирург высшей категории, врач ординатор отделения общей детской хирургии, АО «Национальный Научный центр Материнства и Детства».
5. Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент:

1. Мирзакулова Улмекен Рахимовна – доктор медицинских наук, заведующая кафедрой хирургической стоматологии. РГКП на ПХВ «Казахского национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова», врач высшей категории.

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

D18.0 – Гемангиома любой локализации
D18.1 – Лимфангиома любой локализации

Классификация патологических образований из кровеносных сосудов

(Рогинский В.В. и соавт., 2010 г.).

1. Неопухолевые сосудистые образования:

А) Сосудистые гиперплазии:
стадия первичных проявлений;
стадия активного роста;
стадия начала инволюции;
стадия выраженной инволюции;
стадия резидуальных проявлений.

Б) Сосудистые мальформации:
капиллярные;
артериальные;
венозные;
смешанные;
артериовенозные соустья.

2. Сосудистые опухоли:

А) доброкачественные:
капиллярная гемангиома;
ангиофиброма;
другие

Б) злокачественные

ангиосаркома;
гемангиоэндотелиома;
другие.

Клинико-анатомическая классификация сосудистых аномалий ISSVA,

2007 г.

Сосудистые мальформации:

1. С низкоскоростным кровотоком

1.1 Капиллярные

1.2 Венозные

1.3 Лимфатические

2. С высокоскоростным кровотоком:

2.1 Аневризмы, эктазии, стенозы

2.2 Артериовенозная фистула

2.3 Артериовенозная мальформация

3. Сочетанные комбинированные сосудистые мальформации:

3.1 Синдром Клиппеля-Треноне

3.2 Синдром Паркес - Вебера

3.3 Капиллярно-венозные, капиллярно-лимфатические, лимфо-венозные,

капиллярно-лимфо-венозные

Классификация лимфангиом:

1. Лимфангиомы (доброкачественные)

капиллярная;
кавернозная;
кистозная (гигрома);

2. Лимфангиомиома

3. Системный лимфангиоматоз

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):

УЗИ, Доплерография;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ОАК;
биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
МРТ с контрастированием.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [9,10]:

ОАК;
определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
определение резус- фактора крови;
гистологическое исследование [11] (УД – B).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
МРТ челюстно-лицевой области;
КТ с контрастированием (ангиография);
диагностическая пункция.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза [10,11,12] (УД – C):

Жалобы:
на наличие образования на лице и/или в полости рта;
нарушение функции приема пищи, речи (при больших размерах);
кровоточивость при травмировании.

Анамнез:
наличие наследственной отягощенности по врожденной патологии челюстно-лицевой области (ЧЛО);
воздействие тератогенных факторов (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация) в первый триместр беременности.

Физикальное обследование:
асимметрия лица за счет образования бугристого вида, тестообразной консистенции,
симптом наполнения при гемангиомах,
симптом пульсации в области образования при гемангиомах,
изменение цвета кожи над опухолью при гемангиомах от светло-розового до багрово-синюшного;
пальпаторно - наличие безболезненного образования;

Лабораторные исследования:

Гистологическое исследование:

Гемангиома – состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной

ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).

Лимфангиома: капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием.

Инструментальные исследования:

УЗИ головы и шеи:
Капиллярный компонент гемангиомы представляет собой мелкие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров в большей степени, чем окружающие ткани, отражает звуковые волны), с неоднородной структурой и нечеткими контурами.
Кавернозный компонент представляет собой полость, заполненную кровью. Плотность крови и ее способность отражать звуковые волны, меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому на УЗИ каверны определяются как участки пониженной эхогенности (на фоне гиперэхогенной капиллярной сети), округлой или овальной формы, размерами от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.

КТ головы и шеи с контрастированием:
образование пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой.
при прорастании гемангиомы в кость происходит разрушение костной ткани и ее замещение капиллярной сетью, в результате чего плотность костей снижается, в их проекции отмечаются более темные участки, соответствующие распространенности опухоли.

МРТ головы и шеи:
преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Показания для консультации специалистов:
консультация врача-педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
консультация врача-анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
консультация врача лучевой диагностики – для интерпретации КТ, МРТ снимков.
консультация врача-ангиохирурга – по показаниям при обширных поражениях челюстно-лицевой области и шеи, с вовлечением крупных сосудов и сосудов головного мозга.

Показания для госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
Кровотечение из опухоли;
Нарушение дыхания за счет обтурационной асфиксии;

Показания для плановой госпитализации:
Наличие опухоли или опухолеподобного образования, приводящего к деформации лица или близлежащих тканей;
Нарушение дыхания, приема пищи.