Гастрошизис. Омфалоцеле (Экзомфалоз)

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года Протокол № 16

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) Prem Puri: Newborn Surgery. Second Edition. London, 2009, ARNOLD.31:311;
2) Knight PJ. Sommer A. Clatworthy Jr HW: Omphalocele:A prognostic classification. J Pediatr Surg 16:599-604, 1981;
3) Jones AM, Isenburg J, Salemi JL, et al. Increasing Prevalence of Gastroschisis — 14 States, 1995–2012. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2016;65:23–26;
4) Пренатальная эхография. Под редакцией М.В. Медведева 1-е издание. М.: «Реальное Время» 2005 , 435-8;
5) Mukherjee A, Dombi T, Wittke B, Lalonde R: Population pharmacokinetics of sildenafil in term neonates: evidence of rapid maturation of metabolic clearance in the early postnatal period. ClinPharmacolTher 2009; 85: 56;
6) Sweet DG, Carnelli V, Greisen G, Hallman M, Ozek E, Plavka R, Saugstad OD, Simeoni U, Speer CP, Vento M, Halliday HL, European association of Perinatal Medicine: European consensus guidelines on the management of neonatal respiratory distress syndrome in preterm infants − 2013 update. Neonatology 2013; 99:353-368;
7) Национальное руководство по интенсивной терапии. Под ред. Б.Р. Гельфанда, А.И. Салтанова. М.: Издательская группа ГЭОТАР-Медиа, 2009;
8) Исаков Ю.Ф., Гераськин А.В. : Неонатальная хирургия (руководство для врачей) : Москва, «Династия», стр. 436-459 , 2011 г.;
9) Немилова Т. К. Караваева С. А.: Санкт-Петербургская Международная Школа Перинатальной Медицины и Репродуктивного Здоровья: Научно-практический семинар: «Диагностика и лечение хирургической патологии новорожденных»: Омфалоцеле; 13-22 мая 2006 г;
10) Бисалиев Бауыржан Нурниязович «Оптимизация лечения гастрошизиса» автореф. дис. кан. мед. наук. Москва – 2011.

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Ерекешов Асылжан Абубакирович – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, заведующий отделением хирургии новорожденных ГКП на ПХВ «Перинатальный центр №1» акимата г. Астана, главный внештатный детский хирург (неонатальный) МЗСР РК.
2. Біләл Руслан Әрмияұлы – кандидат медицинских наук, АО «Национальный научный центр материнства и детства», врач ординатор отделения общей детской хирургии.
3. Литош Владимир Егорович – Детский хирург отделения хирургии «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4. Сейткалиев Женис Бекмаганбетович – АО «Медицинский Университет Астана», ассистент кафедры анестезиологии и реанимации, неонатальный анестезиолог –реаниматолог Перинатального Центра хирургии новорожденных.
5. Сепбаева Анар Дусенова – доктор медицинских наук, ГКП на ПХВ «Центр перинотологии и детской кардиохирургии» акимата г. Алматы, главный внештатный неонатолог Управления здравоохранения г. Алматы.

Тулеутаева Райхан Есенжановна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУ. г Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

Аскаров М.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «29» ноября 2016 года

Протокол № 16

Гастрошизис – аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости из-за врожденного дефекта передней брюшной стенки в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечёт за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки.

Омфалоцеле или грыжа пупочного канатика (ГПК) – вид врожденного дефекта передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке (амниоперитонеальная мембрана).

Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.[1-5]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатологи, детские анестезиологи - реаниматологи, детский (неонатальный) хирург.

Категория пациентов: новорожденные.

Шкала уровня доказательности:

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [4]

Диагностические критерии

В пренатальном периоде:

Жалобы и анамнез: наличье в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Лабораторные исследования: нет специфических тестов.

Пренатальное кариотипирование для исключения сочетанных пороков и хромосомных аномалий, обнаружение которых значительно ухудшает прогноз. Наиболее часто среди хромсомных аномалий регистрируются трисомии 18 и 13. Частота хромосомных дефектов при омфалоцеле зависит от состава грыжевого содержимого и увеличивается в случаях небольших размеров омфалоцеле, содержащего только петли кишечника. Если в состав грыжевого содержимого входит печень, то вероятность хромосомных аномалий ниже, но не исключается.
В крови беременной может сопровождать повышения уровня альфо-фетопротеина.

Инструментальные исследования:
УЗД плода более 12 – 14 недель, во II триместре.

Гастрошизис диагноз может быть установлен при обнаружении образования неправильной формы, с не ровными контурами, тесно примыкающего к передней брюшной стенке. При этом сосуды пуповины интактны, не связанные с ивентерированными органами. Пуповина прикреплена непосредственно к передней брюшной стенке. Окончательно потвердить диагноз позволяет цветное доплеровское картирование с определением кровотока в пуповине.

Омфалоцеле Диагноз может быть установлен при обнаружении образования округлой и овальной формы формы, заполненного органами брюшной полости и примыкающего к передней брюшной стенке. Пуповина прикрепляется непосредственно к грыжевому мешку, что достаточно легко идентифицировать при использовании цветового допплеровского картирования [4].

Пренатальный консилиум:

Консилиум должен включать врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, врача акушера-гинеколога, неонатального хирурга, по показаниям - врача-неонатолога и других специалистов. При проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показании даются рекомендации по поводу прерывания беременности.

Планирование родоразрешения по результатам УЗД плода и кариотипа (C).

Диагностический алгоритм: нет.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [5,9,15,18, 1]

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез:

При гастрошизисе – при рождении диагноз устанавливается при первичным осмотре новорожденного. Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, эвентерируют через дефект передней брюшной стенки, расположенной справа от нормально сформированной пуповины и отделенное от нее узким кожным мостиком. Чаще всего вне брюшной полости обнаруживают петли тонкой и толстой кишок, реже яичники у девочек или крипторхированные яички мальчиков. Петли кишечника как правило делятированы, укорочены, регидны, багрово-синюшного цвета, стенка их утолщена. Не редко эвентерированные органы представлены недифференцированным конгломератом и покрыты плотным фибринозным наложением.

При омфалоцеле – в области пупочного кольца по средней линии имеет место дефект передней брюшной стенки, который может быть центральным, эпигастральным и гипогастральным. Размеры варьирует до 15 см. через дефект органы брюшной полости эвентрерируют в основание пупочного канатика и формируя различной формы грыжевого выпячивания, покрытая оболочкой состоящей из двух слоев (внутренний - брюшина, наружный - амнион). Гладкие и блестящие оболочки представлены вартоновым студнем и истонченной брюшиной. Пупочный канатик прикрепляется непосредственно оболочкам грыжи, часто по нижнебоковой поверхности.

В случае внутриутробного или интранатального повреждения грыжевого мешка для омфалоцеле характерно: наличье остатков оболочек и прикрепление к ним пуповины, и расположения дефекта в пупочном кольце.

Физикальное обследование и лабораторные исследования: изменений специфичных для данного порока как правило, не бывают.

Инструментальные обследования:
Рентгенологические метод исследования – на рентгенограмме в боковой поверхности органов брюшной полости – наличие располагающих за пределами передней брюшной стенки в основании пуповины – ячеистых полостей, обусловленных перемещенными кишечными петлями;
УЗИ – выявляется находящихся в грыжевом мешке органов брюшной полости (в частности печени);
ЭхоКГ – в большинстве случаев имеются ОАП и открытое овальное окно, через которые осуществляется сброс крови справа налево.

Диагностический алгоритм: (схема)

Перечень основных диагностических мероприятий:
общий анализ крови;
определение газов крови;
общий анализ мочи;
коагулограмма;
развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
определения группы крови и резус фактора;
ИФА на HBsAg и HCV total;
ИФА на ВИЧ;
ЭКГ;
Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
ИФА на цитомегаловирус;
ИФА на микоплазмоз;
ИФА на герпес IgM;
иммунограмма;
ангиопульмонография;
бронхография.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [5,9,15,18, 1]

Тактика лечения [1,2,5-11]: восстановлением целостности передней брюшной стенки.

Цель лечения: нормализация функции сердечно – легочной системы и погружение органов в брюшную полость с восстановлением целостности переней брюшной стенки.

Немедикаментозное лечение:

Стабилизация состояния новорожденного после рождения

В родильном зале:

Необходимые условия для адекватной стабилизации новорожденного:
При рождении ребенка из группы риска по развитию ВПР на роды вызываются наиболее подготовленные сотрудники, владеющие современными знаниями и навыками проведения реанимации у новорожденных при рождении (УД – D);
В желудок необходимо установить желудочный зонд с большим количеством отверстии для эвакуации содержимого (УД – D);
Детям с низкой оценкой по шкале Апгар (1-3 балла) могут быть необходимы реанимационные мероприятия (УД – D);
Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену;
На область грыжевого мешка накладывают пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующаю повязку или сухую ватно-марлевую повязку (УД – D).

Транспортировка (УД – D)

Транспортировка новорожденного с гастрошизисом на всех этапах (из родильного зала в ПИТ, ОАРИТ, из родильного дома в стационар) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.

Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести используя формулу Красного креста [7]

Fr x PaCO2xFiO2xMAPx100/ PaO2x6000, где

Fr – частота вентиляции

PaCO2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови пациента

PaO2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента

FiO2 – фракция вдыхаемого кислорода

MAP – среднее давление в дыхательных путях

Оценка риска:

до 10 баллов – транспортировку можно проводить

10 – 20 баллов требуется наблюдение и коррекция интенсивной терапии в течении 30 – 60 мин

Выше 20 баллов – риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий

Минимальная оценка =0,2 балла; максимальная оценка=65 баллов.

При всех нормальных показателях оценка по шкале приблизительно равна 1 баллу.

Принципы безопасной транспортировки: (УД – D)

в транспортном кювезе с ИВЛ, с параметрами вентиляции подобранные до транспортировки ребенка;
проведение мониторинга витальных функции (ЧСС, ЧД, температуры, сатурации);
осуществление инфузионной терапии, введение инотропных и вазоактивных, седативных препаратов (см. таблица – 6).

Предоперационная подготовка:

Длительность предоперационной подготовки зависит от размеров грыжи, ее содержимого, целостности оболочек и сопутствующих пороков развития.

Если содержимым грыжи является кишечник и грыжевые ворота узкие (1-2 см) то длительность предоперационной подготовки не должна превышать 12 ч. В этой ситуации создаются условия для ущемления кишечных петель и могут возникнуть явления кишечной непроходимости. Новорожденному проводят катетеризацию центральной вены и начинают инфузионную терапию из расчета 3-5 мл/кг/час 5-10% раствором глюкозы с электролитами, назначают антибиотики.

Медикаментозное лечение [1,2,6]:

Обезболивание (УД – D)

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

Диазепам 0,1 мг/кг/час
Тримеперидин 0,1– 0,2 мг/кг/час
Фентанил 1 – 3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

Послеоперационное обезболевание: внутривенная постоянная инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании ацетаминофеном ректально в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза;

Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома (D)
При дисинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

Антибактериальная терапия [6,7] (УД – D)

Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).

При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия [1,5,10].

Выбор антибактериальных препаратов.

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных (УД – D) [10]

Противогрибоковая терапия (УД – D) [4]:

Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:
Флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель. В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение.

Инфузионная терапия (УД – D) [1,2,6,7,8]:
У большинство новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100 – 150 мл/кг/сут;
У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней;
Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10 – 20 мл/кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза (УД – D) [4].

Расчет необходимого объема электролитов (УД – А) [1,7,8]:

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

Расчет дозы натрия:
Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
Гипонатрийемия <130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
Гипернатрийемия > 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na.

Коррекция гипонатриемии (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl (мл) = (135 – Na больного) ×m тела×0,175

Расчет дозы калия:
Потребность в калии составляет 2 – 3 ммоль/кг/сутки
Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V (мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2

Расчет дозы кальция:
Потребность в Са++у новорожденных составляет 1– 2 ммоль/кг/сутки
Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные – ионизированный Са++)
Гиперкальцийемия >1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммоль Са++
1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммоль Са++

Расчет дозы магния:
Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
Гипомагниемия < 0,7 ммоль/л, опасно < 0,5 ммоль/л
Гипермагниемия > 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки

Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10 – 20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) [5,11] (УД – D) и инотропных препаратов [5] (УД – D):
Эпинефрин 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин.

Потребность новорожденных в электролитах при проведении парентерального питания (А) [7, 8]

Послеоперационное введение (УД – D)

Инфузионная терапия проводится в объемах, превышающих физиологическую потребность, так как после операции продолжается значительная потеря жидкости и белка в просвет кишки и брюшную полость. В связи с этим показаны переливания коллоидных препаратов для поддержания коллоидно-осмотического давления плазмы в нормальных пределах.

Альбумин. 5 % раствор альбумина является изоонкотическим, то есть имеет одинаковое с плазмой онкотическое давление. Введение данного препарата снижает вязкость крови, улучшает микроциркуляцию.

Введение 5 % раствора альбумина – нежелательно при отеке мозга и других состояниях, когда противопоказаны инфузии большого количества жидкости.
10 % раствор альбумина является слабым гиперонкотическим белковым раствором, который способен поддерживать онкотическое давление крови. При его применении в циркуляторное русло привлекается межтканевая жидкость и удерживается в нем, что сопровождается повышением и стабилизацией давления.
20 % раствор альбумина является гиперонкотическим инъекционным средством. При применении высококонцентрированного раствора альбумина, в раннем послеоперационном периоде у новорожденных с шоком нежелательных эффектов не наблюдается. Низкий объем волемической нагрузки при использовании 20% альбумина позволяет адекватно производить коррекцию электролитных нарушений, а также максимально рано начинать частичное парентеральное питание для восполнения энергетических затрат. У детей дозу препарата устанавливают индивидуально, с учетом показания, клинического состояния и массы тела пациента.

Рекомендуемая разовая доза составляет 0, 5 – 1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей.

В ближайшее время после операции при отсутствии противопоказаний следует начать парентеральное питание, потребность в котором может сохраняться на срок от нескольких недель до нескольких месяцев.

Парентеральное питание: Объем жидкости рассчитывается с учетом (баланса жидкости; диуреза; динамики массы тела; уровня натрия. Уровень натрия должен поддерживаться на уровне 135 –145 ммоль/л.

Углеводы – обязательный компонент парентерального питания независимо от срока гестации и массы тела при рождении. 1 г глюкозы содержит 3,4 ккал.

Эндогенно глюкоза вырабатывается 8 мг/кг/мин у доношенных и 6 мг/кг/мин у недоношенных. В случае переносимости углеводной нагрузки (уровень глюкозы в крови не более 8 ммоль/л) углеводную нагрузку следует увеличивать ежедневно на 0,5-1 мг/кг/мин, но не более 12 мг/кг/мин. Контроль безопасности и эффективности дотации глюкозы осуществляется путем мониторирования уровня глюкозы в крови. Если уровень глюкозы в крови составляет от 8 до 10 ммоль/л, углеводную нагрузку не следует увеличивать.

Если уровень глюкозы в крови пациента остается <3 ммоль/л, следует увеличить углеводную нагрузку на 1 мг/кг/мин. Если уровень глюкозы в крови пациента при контроле составляет <2,2 ммоль/л, следует болюсно ввести раствор 10% глюкозы из расчета 2 мл/кг.

Белки – потребность в препаратах белка указана в таблице – 5.

1 г аминокислот содержит 4 ккал. Обмен аминокислот у новорожденных имеет ряд особенностей, поэтому, для проведения безопасного парентерального питания следует использовать препараты белка, разработанные и созданные специально для новорожденных детей. Препараты для парентерального питания взрослых не должны применяться у новорожденных. При развитии у ребенка клиники почечной недостаточности и повышении уровня креатинина выше 160 мкмоль/л следует снизить дотацию белка на 0,5 г/кг/сут.

Потребности в основных нутриентах при проведении парентерального питания в зависимости от массы тела при рождении (УД – C)

белковая нагрузка не изменяется до достижения объема энтерального питания 50 мл/кг/сут

Жиры – 1 г жира содержит 10 ккал. При применении жировых эмульсии необходимо принимать во внимание следующие обстоятельства: наименьшее число осложнений вызывает применение 20% жировой эмульсии. Инфузия жировой эмульсии должна проводиться равномерно и постоянно в течение суток. Если инфузия жировой эмульсии проводится в общий венозный доступ, следует соединять инфузионные линии максимально близко к коннектору катетера, при этом необходимо использовать фильтр для жировой эмульсии. Системы, через которые производится инфузия жировой эмульсии, необходимо защищать от света. Не следует добавлять раствор гепарина в жировую эмульсию.

Контроль безопасности и эффективности дотации жиров: контроль безопасности вводимого количества жиров проводится на основании контроля концентрации триглицеридов в плазме крови 1 раз в сутки и после изменения скорости введения. При невозможности контролировать уровень триглицеридов следует проводить тест на прозрачность сыворотки. За 2-4 ч до анализа необходимо приостановить введение жировых эмульсий. В норме уровень триглицеридов не должен превышать 2,26 ммоль/л (200 мг/дл). Если уровень триглицеридов выше допустимого, следует уменьшить дотацию жировой эмульсии на 0,5 г/кг/сут.

Ограничения для введения жировых эмульсий:
При персистирующей легочной гипертензии дотация жировых эмульсий не должна превышать 2 г/кг/сут;
У пациентов с тяжелой идиопатической тромбоцитопенией должна быть исследована сывороточная концентрация триглицеридов и снижена доза парентеральных липидов;
При наличии гипербилирубинемии, требующей проведения фототерапии, следует избегать высоких доз липидов (>2г/кг/сут). Липиды сами не вытесняют билирубин, но свободные жирные кислоты вытесняют билирубин из связи с альбумином. В то же время было показано, что раннее введение липидов не увеличивает клинически значимое развитие желтухи. Инфузия жировых эмульсий должна быть отменена при тяжелой гипербилирубинемии, требующей проведения операции заменного переливания крови;
Сепсис. Существует недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать изменения дотации жировых эмульсий при сепсисе. Дотацию жировых эмульсии необходимо осуществлять под контролем уровня триглицеридов;
Некоторые препараты (например, амфотерицин и стероиды) приводят к повышенной концентрации триглицеридов.

Побочные эффекты и осложнения внутривенного введения липидов, в том числе гипергликемия, возникают при скорости введения, превышающей 0,15 г/кг/ч.

Алгоритм расчета программы парентерального питания (УД – D)

1. Расчет общего количества жидкости.
2. Расчет необходимого объема электролитов.

Расчет дозы натрия

Для расчета объема натрия, необходимого для проведения парентерального питания следует считать, что 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль натрия.

V физ. раствора (мл) =масса тела * потребность в Na (моль)/0,15.

Расчет дозы калия

Для расчета объема калия, требуемого для поведения парентерального питания, следует считать, что 1 мл 7,5% раствора хлорида калия содержит 1 ммоль калия. Если для дотации калия мы используем 4% раствор хлорида калия, то 1 ммоль К+ содержится в 2 мл. 4% КCl. V (мл 4% КCl) = Потребность вК+ (ммоль) * m тела * 2.

Расчет дозы глюкозы исходя из скорости утилизации по формуле:

Доза глюкозы (г/сут) = скорость утилизации глюкозы (мг/кг/мин) * m тела * 1,44.

Расчет объема жировой эмульсии по формуле:

V жировой эмульсии (мл) = масса тела * доза жиров (г/кг) * 100/ концентрация жировой эмульсии (%)

Расчет необходимой дозы аминокислот по формуле:

V аминокислот (мл) = масса тела * доза аминокислот (г/кг) * 100 / концентрация аминокислот (%)

Определение объема, приходящегося на глюкозу по формуле:

V глюкозы = Общее количество жидкости – V электролитов – V жировой эмульсии – V аминокислот

Необходимый объем глюкозы различных концентраций можно рассчитать по формуле:

V2 = Доза * 100 – С1V / C1 – C2

V1 = V – V2,

доза – доза глюкозы в граммах

C1 – меньшая концентрация глюкозы

С2 – большая концентрация глюкозы

V – общий объем, приходящийся на глюкозу

V1 – объем глюкозы меньшей концентрации

V2 – объем глюкозы большей концентрации

Рассчитать калорийность парентерального питания по формуле:

Калорийность = доза глюкозы (г) * 3,4 + доза белка (г) * 4+доза жиров (г) * 10.

При планировании парентерального питания следует учитывать баланс калорий. Энергетическую ценность жировой эмульсии не желательно превышать более 40% от общего числа калорий. Энергетическую же ценность раствора глюкозы не следует превышать более 60% от общего числа калорий при проведении полного парентерального питания.

Для более точного расчета осмолярности раствора можно использовать формулу:

Осмолярность (мосм/л) = [аминокислоты (г/л) * 8] + [глюкоза (г/л) * 7] + [натрий (ммоль/л) * 2] + [фосфор (мг/л) * 0,2] – 50.

Растворы, расчетная осмолярность которых превышает 850 – 1000 мосм/л, в периферическую вену вводить не рекомендуется.

В клинической практике при расчете осмолярности следует считать концентрацию сухого вещества.

Прекращение парентерального питания

При достижении объема энтерального питания 120-140 мл/кг, парентеральное питание может быть прекращено.

Мониторинг при проведении парентерального питания

Одновременно с началом парентерального питания сделать общий анализ крови и определить:

концентрацию глюкозы в крови;
концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
содержание триглицеридов в плазме.

Во время парентерального питания необходимо ежедневно определять:
динамику массы тела;
диурез;
концентрацию глюкозы в моче;
концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
концентрацию глюкозы в крови (при увеличении скорости утилизации глюкозы – 2 раза в сут);
содержание триглицеридов в плазме (при увеличении дозы жиров);

При длительном парентеральном еженедельно выполнять общий анализ крови и определять:
концентрацию глюкозы в крови;
электролиты (K, Na, Ca);
содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
содержание триглицеридов в плазме;
уровень креатинина и мочевины в плазме.

Осложнения парентерального питания

Инфекционные осложнения. Парентеральное питание является одним из основных факторов риска госпитальной инфекции, наряду с катетеризацией центральной вены и проведением ИВЛ;
Выпот в плевральную полость/перикард (1,8/1000 поставленных глубоких линий, летальность составила 0,7/1000 установленных линий);
Холестаз встречается у 10-12% детей, получающих длительное парентеральное питание. Доказанными эффективными способами профилактики холестаза являются возможно более раннее начало энтерального питания и применение препаратов жировых эмульсий с добавлением рыбьего жира (СМОФ – липид);
Гипогликемия/гипергликемия;
Электролитные нарушения;
Флебит;
Остеопения.

Перечень основных инотропных и вазоактивных, седативных препаратов

Перечень основных лекарственных препаратов для проведения анестезии:

Хирургическое лечение

Выбор метода лечения зависит от размеров гастрошизиса и омфалоцеле в отношении к площади брюшной полости, состояния больного и возможностей того стационара, где проходит это лечение. Она может быть осуществлена первичной радикальной пластикой передней брюшной стенки или отсроченной радикальной пластикой передней брюшной стенки [1, 2, 9, 10-14].

Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки :

Показания: изолированная форма без висцероабдоминальной диспропорции, хорошее состояние кишечника, диаметр грыжевого отверстия <5 см

Радикальная операция. В связи с тем, что при гастрошизисе брюшная стенка обычно развита достаточно хорошо, то её ушивание не представляет таких сложностей как при омфалоцеле. Поэтому первичная пластика дефекта передней брюшной стенки при гастрошизисе очень распространена и предпочитается большинством хирургов [9,10,11,12]. Она может быть выполнена:

традиционная
безнаркозное вравление эвентерированных органов в брюшную полость по методу Bianchi (EDMR-No GA for GS – элективное медленное погружение кишечника без общей анестезии при гастрощизисе)

Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки

Показания: изолированная форма с висцероабдоминальной диспропорцией, нахождение с наружи печени.

Отсроченная радикальная операция выполняется двумя этапами (с 1-м этапом силопластики). Обычно погружение петель кишечника в брюшную полость со стабилизацией состояния занимает 7 – 9 дней.

После чего, в срочно-плановом порядке планируется выполняется второй этап операции – радикальная пластика брюшной стенки [10,11].

При лечении детей с ГШ и омфалоцеле, имеющих сочетанные пороки развития кишечника (атрезия кишки) целесообразно одномоментно с пластикой брюшной стенки наложить двойную стому на уровне атрезии. [10,11]

Показание для консультации специалистов:
консультация невролога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
консультация генетика – для выявления хромосомной аномалии.

Индикаторы эффективности лечения:
отсутствие послеоперационных осложнений – абдоминального сепсиса, некротического энтероколита с перфорацией кишечника;
отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны – несостоятельность швов апоневроза;
отсутствие в послеоперационном периоде спаечной кишечной непроходимости.

Дальнейшее ведение:
Энтеральное питание должно быть начато после полного пассажа по кишечнику на 3-5 сутки после операции в сочетании с антихолинэстеразные лекарственные препараты (неостегмина метилсульфат ) (УД – D);
Ежедневные перевязки послеоперационной раны;
Снятие швов на 10-15 сутки.
В дальнейшем (на 3-4-й неделе жизни), когда восстановится пассаж по кишечнику и рассосётся фибринный футляр, стому закрывают путём наложения анастомоза "конец в конец" или Т-образного.

Всем детям, оперированным по поводу гастрошизис и омфалоцеле, необходимо диспансерное наблюдение до 3-х лет. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции

Диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.

Пациентам с формированной «вентральной грыжей» оперативное лечение показано в возрасте старше 3-х лет, в плановом порядке.

У пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» [18] (УД – B).

Приложение 1