Эпилептический статус у взрослых и детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года Протокол № 16

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1. Ettore Beghi, Solomon L. Moshe et al. ICD coding for epilepsy: Past, present, and future. A report by the International League Against Epilepsy Task Force on ICD codes in epilepsy. Epilepsia, 56(3):348–355, 2015 doi: 10.1111/epi.12895 2. A definition and classification of status epilepticus - Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia, 1-9, September 2015. 3. .Lowenstein D.H., Bleck T., Mac Donald R.L. Epilepsia 1999; 40: 120- 122 4. Shorvon S. Epilepsy: 2nd ed. E.A. Hopkins et al., London, 1995; 331-354 5. The Epilepsies. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. National Clinical Guidelines Center and National Institute clinical Excelllence. 2012. 6. A definition and classification of status epilepticus - Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. E.Trinka et al. Epilepsia, September 2015:1–9, 2015 7. Shorvon S. Epilepsy: 2nd ed. E.A. Hopkins et al., London, 1995; 331-354 8. Эпилептический статус у детей. Под редакцией Т.Батышева. Методические рекомендации. 2013 год. Москва. 9. Causes of status epilepticus. Eugen Trinka, Julia Hofler, and Alexander Zerbs. Epilepsia, 53(Suppl. 4):127–138, 2012 10. Эпилептический статус, диагностика и лечение. Методическое пособие. Гродно: ГрГМУ, 2011. - 49 с под редакцией Л.В.Шалькевич.

СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Жусупова Алма Сейдуалиевна - д.м.н., профессор, зав.кафедрой неврологии с курсом психиатрии и наркологии АО «МУА»
2. Даирбаева Лейла Оралгазиевна - Врач высшей категории, член Правления ОЮЛ «Ассаоциация неврологов РК», исполнительный директор ОО Казахская Национальная Лига против эпилепсии, ассистент кафедры неврологии, докторант ВШОЗ.
3. Елубаева Алтынай Мукашкызы – к.м.н., врач невропатолог высшей категории, АО «Медицинский университет Астана», доцент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, директор ТОО «Центр неврологии и эпилептологии», «Ассоциации детских неврологов РК».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

Алдунгарова Р.К. – доктор медицинских наук, профессор, президент Казахской Национальной Лиги против эпилепсии.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «29» ноября 2016 года

Протокол № 16

Эпилептический статус - наличие повторных эпизодов эпилептических приступов без периодов восстановления сознания, продолжающихся более 30 минут (определение ILAE) [2]. Дополнительные данные по определению см.в Приложении 1.

Рабочее определение ЭС (для практического применения) [6]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год

Пользователи протокола: ВОП, психиатры (детские, взрослые), терапевты, анестезиологи-реаниматологи, врачи скорой и неотложной помощи, нейрохирурги (детские, взрослые), невропатологи (детские, взрослые).

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Классификация эпилептического статуса по типу приступов [6]

A. С клиническими моторными проявлениями:

А.1. Судорожный ЭС;

А.1.а. Генерализованный судорожный;

A.1.b. Фокальный приступ с вторичной генерализацией;

A.1.c. Неуточненный как фокальный или генерализованный;

A.2. Миоклонический ЭС (с наличием эпилептических миоклонических вздрагиваний);

A.2.a. С комой;

A.2.b. Без комы;

A.3. Фокальный моторный ЭС;

A.3.a. Повторяющиеся фокальные моторные приступы (Джексоновские);

A.3.b. Продолжающийся эпилептический приступ (Epilepsia partialis continua (EPC);

A.3.c. Адверсивный статус;

A.3.d. Окулоклонический статус;

A.3.e. Иктальный парез;

A.4. Тонический ЭС;

A.5. Гиперкинетический ЭС;

B. Без клинических моторных проявлений;

B.1. Бессудорожный ЭС (в состоянии комы);

B.2. Бессудорожный ЭС (вне комы);

B.2.a. Генерализованный ЭС;

B.2.a.a. Статус типичных абсансов;

B.2.a.b. Статус атипичных абсансо;в

B.2.a.c. Статус миоклонических абсансов;

B.2.b. Фокальный ЭС;

B.2.b.a. Без нарушения сознания (продолженная аура, с вегетативными, сенсорными, зрительными, обонятельными, вкусовыми, слуховыми или эмоциональными симптомами);

B.2.b.b. Афазический статус;

B.2.b.c. С нарушением сознания;

B.2.c. Неуточненный фокальный или генерализованный;

B.2.c.a. ЭС с вегетативными симптомами.

Клиническая классификация эпилептического статуса в зависимости от возраста (Shorvon S., 1995) (с сокращениями) [7]

Классификация эпилептического статуса в зависимости от стадии (E.Trinka et al, 2012) [8]

Классификация по этиологии эпилептического статуса [9]

Этиологические факторы симптоматического эпилептического статуса (ILAE, 2015) [8]

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерий на стационарном уровне:

Жалобы (собираются у свидетеля приступа и родственников больного):
на пароксизмальные состояния (приступы) оцениваются ЧСС, дыхание, АД;
длительность, частота и характер приступа (с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), первый или повторный;
возможные провоцирующие факторы (повышение температуры тела, депривация сна, гипервентиляция, связь с токсикоманией, физические и психические перегрузки и специфические факторы, фармакотерапия и отношение больного к приему противоэпилептических препаратов, возможные нарушения режима приема противосудорожных препаратов, режима труда и отдыха);
возраст дебюта.

Анамнез: Оценивается наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных приступов (особенно атипичных), наследственной отягощенности по эпилепсии в семье и ближайших родственников, наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая внутриутробный период.

Физикальное обследование:

Оценивается состояние ЦНС. Выраженность сердечно-сосудистых, дыхательных нарушений.

Определяют:
уровень сознания, ориентацию в личности, времени и пространстве (при отсутствии сознания оценивается по шкале Глазго);
характер приступов;
позу больного, состояние мышечного тонуса и надкостничных рефлексов;
ЧСС и АД (постоянный мониторинг даже у новорожденных)
мониторинг температуры тела;
частоту, глубину и ритм дыхания, экскурсию грудной клетки;
цвет кожных покровов;
признаки травмы (кровоподтеки, раны, отечность и признаки сепсиса (геморрагическая сыпь);
наличие менингеальных знаков;
размеры и реакции зрачков на свет;

Лабораторные исследования:
ОАК;
ОАМ;
сахар крови;
биохимический анализ крови: электролиты, креатинин, мочевина крови, РН крови и кислотно-щелочное состояние крови, билирубин, АЛаТ, АСаТ, щелочная фосфатаза.
коагулограмма;
скрининг на токсические вещества (включая свинец) – при подозрении на интоксикацию;
серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;

Инструментальные исследования:
Электроэнцефалография - мониторинг должен проводиться всем больным в коме неясного генеза; могут регистрироваться следующие изменения:

1. кома с генерализованными эпилептиформными изменениями (coma with generalized epileptiform discharges - coma-GED) с наличием продолженных генерализованных спайков, паттерн «вспышка-подавление», билатеральные трехфазные волны, другие генерализованные изменения;
2. кома с латерализованными эпилептиформными изменениями (coma with lateralized epileptiform discharges – coma-LED) с наличием продолженных фокальных спайков, периодическими эпилептиформными разрядами (как латерализованными, так и билатеральными), унилатеральный паттерн «вспышка-подавление», унилатеральные трехфазные волны;

ЭКГ, где могут регистрироваться различные метаболические нарушения в миокарде;
МРТ головного мозга (изменения зависят от этиологии эпилептического статуса;
КТ головного мозга (изменения зависят от этиологии эпилептического статуса;
состояние дисков зрительного нерва и сетчатки (отек дисков, кровоизлияние в сетчатку);
Нейросонография проводится детям до одного года, у которых открыт большой родничок, для выявления патологии со стороны головного мозга (изменения зависят от этиологии эпилептического статуса);

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
ОАК;
ОАМ;
сахар крови;
биохимический анализ крови;
коагулограмма;
скрининг на токсические вещества (включая свинец);
серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;
Электроэнцефалография;
Электрокардиография;
МРТ головного мозга;
КТ головного мозга;
состояние дисков зрительного нерва и сетчатки глаз;
Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Основные мероприятия ведутся в двух направлениях: базисная терапия и специфическая терапия (при симптоматическом эпилептическом статусе), с сохранением основных принципов терапии:

максимально ранее начало терапии (на месте, в машине скорой помощи);
профилактика и устранение расстройств систем жизнеобеспечения организма;
госпитализация в реанимационное отделение;
по возможности применение минимального числа (один-два) антиконвульсантов;
струйное в/в введение АЭП, правильное дозирование
мониторинг АЭП
ЭЭГ контроль с целью контроля состояния и эффективности лечения.

Базисная терапия. Общие мероприятия:

положить на плоскую поверхность, подложить под голову что-нибудь мягкое (избегая сгибания головы)
если зубы не сомкнуты между зубами положить что-нибудь мягкое, для предотвращения прикусывания языка, губ.
удерживать рот открытым и насильно разжимать челюсти с помощью ложки или других твердых предметов не следует из-за травматизации. Пациента уложить на бок, что бы слюна свободно вытекала из полости рта и не мешала дыханию.
сохранение адекватного дыхания (обеспечение проходимости дыхательных путей или подача О2 через носовые канюли или интубационную трубку)

Инициальная терапия:
при гипогликемии: 40-50% - 50 мл глюкозы в/в
при алкоголизме: тиамин – 250 мг в/в, медленно в течение 30 минут.
при гипертермии: холодные обертывания
лечение отека мозга или его профилактика проводится при условии продолжительности приступов более 60 минут или зарегистрированы два или более приступа. При возрастающем ВЧД: дексаметазон 4 мг каждые 6 часов, либо маннитол 1-2 г/кг в виде 20% р-ра или 2,0-4,0 фуросемид в/в.

Специфическая терапия.

введение противосудорожных препаратов (вальпроевая кислота в/в, леветирацетам в/в, см.ниже)

Немедикаментозное лечение: нет

Медикаментозное лечение:

Цель лечения:
остановить эпилептические приступы;
профилактика возможных осложнений ЭС, в случае развития осложнений – полностью восстановить деятельность различных органов и систем после эпизода ЭС;
сохранение качества жизни пациента;
контроль эпилептических приступов;
профилактика побочных эффектов лечения.

Лечение эпилептического статуса в зависимости от стадии (modified Trinka, 2007, Shovron et al 2008), Epilepsia, ILAE).

При терапии эпилептического статуса наряду с введением диазепама или средства для в/в наркоза необходимо назначать фоновый антиэпилептический препарат. Регулярное введение АЭП обязательно!

Алгоритм лечения в случае суперрефрактерного ЭС [8]

Препараты используемые для терапии развернутого тонико-клонического ЭС [10]

Средство для анестезии, используемые в стадии развернутого ЭС у взрослых [10]

Перечень основных лекарственных средств:
леветирацетам;
фенобарбитал;
вальпроат;
тиопентал.

Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.

Другие виды лечения:
гипотермия;
кетогенная диета;
электроконвульсивная терапия;
шунтирование;
нейрохирургическое лечение.

Показания для консультации специалистов:
консультация офтальмолога – осмотр глазного дна для исключения застойных дисков ДЗН;
консультация кардиолога – для коррекции сердечно–сосудистых осложнений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
тонико – клонические судороги;
протовосудорожная терапия всегда требует мониторинга кардиореспираторных функций.

Индикаторы эффективности лечения:
купирование ЭП;
восстановление жизненно-важных функций.

Дальнейшее введение:
в случае развития осложнений симптоматическая терапия (осложнения см.в Приложении 1).