Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Синдром гиперандрогении

Документ
Клинические протоколы 2020-2021 (Беларусь)

Утверждение
ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ 21 июня 2021 г. № 85

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021 -
www.minzdrav.gov.by
www.minzdrav.gov.by -

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);
   3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);
   4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);
   5. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);
   6. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).
2. Признать утратившими силу:
   1. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
   2. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
   3. приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
21.06.2021 № 85
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:
   1. диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;
   2. дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;
   3. клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
   4. клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне

оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.

Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».

С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.

Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).

ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.

Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».

В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

ГЛАВА 15
СИНДРОМ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ

189. Синдром гиперандрогении – синдром избыточной секреции андрогенов у женщин; проявляется клиническим симптомокомплексом избытка андрогенов и (или) гиперандрогенемией. Синдром гиперандрогении – предварительный клинический диагноз, в результате диагностических мероприятий уточняется нозологическая форма заболевания, являющегося его причиной.

E28.1 – Избыток андрогенов

191. Классификация по этиологии:

яичниковая гиперандрогения: СПКЯ, гипертекоз яичников, андрогенпродуцирующие опухоли яичников;

надпочечниковая гиперандрогения: врожденная дисфункция коры надпочечников (классическая и неклассическая формы), андрогенпродуцирующие опухоли

надпочечников;

гиперандрогения при прочих эндокринопатиях: синдром гиперкортизолизма, акромегалия, гиперпролактинемия, гипотиреоз;

лекарственная гиперандрогения: глюкокортикостероиды, прогестины, селективные модуляторы эстрогеновых рецепторов, миноксидил, циклоспорин, даназол, некоторые противоэпилептические препараты;

идиопатическая гиперандрогения.

Cимптомы, течение

190. Клинические критерии:

гирсутизм – избыточный рост терминальных волос в андроген-зависимых зонах у женщин и детей. Степень, распространение и прогрессирование оволосения детерминировано расовым, семейным, генетическим и гормональным факторами. Оценка степени патологического роста волос у женщин (гирсутизма) проводится с использованием модифицированной шкалы Ферримана – Голлвея. Рассчитывается гирсутное число – сумма баллов в девяти андрогензависимых областях тела. Гирсутизму соответствует сумма баллов 7 и более; сумма баллов 4–6 – пограничное состояние, 0–3 – норма;

акне – невоспалительное (закрытый, открытый камедон) или воспалительное (папула, пустула, узелок) поражение волосяного фолликула. Генетически

детерминированные различия в чувствительности волосяного фолликула к андрогенам обусловливают вариабельность клинических проявлений гиперандрогенизма. У женщин с акне уровень тестостерона крови может быть таким же высоким, как у женщин с гирсутизмом, но без акне;

андрогенная алопеция – патологическое выпадение волос, приводящее к частичному или полному исчезновению волосяных фолликулов и роста волос в определенных областях головы под действием избытка андрогенов. Обычно прорежение или выпадение волос отмечается на макушке и в теменной области, но иногда принимает диффузный характер. При тяжелых формах гиперандрогении с вирилизацией наблюдается типичное облысение по мужскому типу с потерей волос в височных областях. Развитие алопеции у женщин в отсутствие гиперандрогении может быть обусловлено генетической предрасположенностью, потерей веса, анемией, тироидной дисфункцией, недостаточным питанием, а также применением некоторых ЛС.

Акне и алопеция без признаков гирсутизма в качестве критериев СПКЯ рассматриваются при сочетании с овуляторной дисфункцией или поликистозной морфологией яичников.

При выраженных клинических проявлениях гиперандрогении лабораторное подтверждение не является обязательным; клиническими проявлениями гиперандрогении также являются мускулинное телосложение, маммарная атрофия, гипертрофия клитора.

192. Обязательная диагностика включает:

исследование гормонов крови: тестостерон, ДГЭАС, 17-ОНР, ПРЛ, ЛГ, ФСГ, ТТГ.

Пробы крови для гормонального исследования собираются строго натощак, в утренние часы (до 10 утра) на 3–5-й день менструального цикла или в любой день при аменорее.

У женщин, принимающих гормональные контрацептивы, оценка биохимической гиперандрогении возможна не менее чем через 3 месяца после их отмены.

193. Интерпретация результатов диагностики:

уровень тестостерона крови отражает продукцию андрогенов яичниками. При превышении верхней границы референсного интервала нормы проводят дальнейший диагностический поиск яичниковой гиперандрогении;

опухолевая природа яичниковой гиперандрогении вероятна при уровне тестостерона, в три раза превышающем верхнюю границу референсного интервала нормы – более 6,9нмоль/л (200 нг/дл) и быстрой прогрессии клинических симптомов;

в сомнительных случаях возможно определение расчетного индекса свободных андрогенов (free androgen index – FAI) = 100 x (общий тестостерон / ГСПГ). Прямое определение уровня свободного тестостерона с диагностической целью не рекомендуется;

уровень ДГЭАС отражает продукцию андрогенов надпочечниками;

опухолевая природа надпочечниковой гиперандрогении вероятна при уровне ДГЭАС более 800 мкг/дл (21,8 мкмоль/л) и быстрой прогрессии клинических симптомов;

17-ОНР – критерий диагностики надпочечниковой гиперандрогении вследствие врожденной дисфункции коры надпочечников неклассическая форма дефицита 21-гидроксилазы. Значения 17-ОНР менее 2 нг/мл в повторных исследованиях исключает клинический диагноз. При уровне 17-ОНР >2нг/мл необходима дальнейшая дифференциальная диагностика.

194. Дифференциальная диагностика причин гиперандрогении проводится в соответствии с клиническим протоколом предполагаемой этиологической причины. Идиопатическая форма – клинический диагноз исключения.

195. Лечение гиперандрогении проводится в соответствии с окончательно установленным клиническим диагнозом.