Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста

Документ
Клинические протоколы 2020-2021 (Беларусь)

Утверждение
ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ 21 июня 2021 г. № 85

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021 -
www.minzdrav.gov.by
www.minzdrav.gov.by -

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);
   3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);
   4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);
   5. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);
   6. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).
2. Признать утратившими силу:
   1. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
   2. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
   3. приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
21.06.2021 № 85
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:
   1. диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;
   2. дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;
   3. клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
   4. клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне

оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.

Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».

С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.

Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).

ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.

Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».

В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

ГЛАВА 14
НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОЙ, ОВУЛЯТОРНОЙ ФУНКЦИИ У ЖЕНЩИН РЕПРОДУКТИВНОГО ВОЗРАСТА

180. Установление нормального цикла происходит в течение первого года после менархе, нерегулярные менструации в этот период расцениваются как часть пубертатного перехода. Первые 3 года после менархе менструальный цикл может составлять 21–45 дней, далее до наступления периода перименопаузы должен составлять 21–35 дней, при этом не менее 9 циклов в год должны быть овуляторными.

Нерегулярный, нарушенный менструальный цикл следует расценивать как переходный этап к развитию вторичной аменореи и диагностировать согласно протоколу вторичной аменореи.

Первичная аменорея – отсутствие менархе в возрасте 15 лет и старше или через 3 года после появления телархе.

Вторичная аменорея – отсутствие менструальных кровотечений в течение 3 месяцев с предыдущим анамнезом регулярного менструального цикла или нерегулярный менструальный цикл в течение 6 месяцев.

Нарушения менструального цикла:

меноррагия – обильные, продолжительные более 7 дней менструальные кровотечения;

альгоменорея – болезненные менструальные кровотечения;

олигоменорея – скудные менструальные кровотечения продолжительностью до 2 дней;

опсоменорея – редкие менструальные кровотечения с интервалом 35 и более дней;

ановуляторный менструальный цикл – монофазный менструальный цикл, характеризующийся отсутствием овуляции и фазы развития желтого тела, с сохранением маточного кровотечения.

N94.5 – Вторичная дисменорея
E28 – Дисфункция яичников
N94.8 – Другие уточненные состояния, связанные с женскими половыми органами и менструальным циклом
N92.5 – Другие уточненные формы нерегулярных менструаций
N91.0 – Первичная аменорея

181. Классификация по МКБ-10:

Е28 – . Дисфункция яичников;
N91.0 – Первичная аменорея;
N94.5 – Вторичная дисменорея;
N94.8 – Другие уточненные состояния, связанные с женскими половыми органами и менструальным циклом;
N92.5 – Другие уточненные формы нерегулярных менструаций.

Cимптомы, течение

182. Клинические критерии:

резкие колебания массы тела, стрессовые ситуации (исключить нарушения пищевого поведения);

интенсивные занятия спортом, физические нагрузки;

применение некоторых ЛС (глюкокортикоиды, оральные контрацептивы, средства, повышающие уровень пролактина);

хронические заболевания;

химио- или радиотерапия;

нарушения функции щитовидной железы;

гиперпролактинемия.

В клинической картине могут преобладать проявления гиперандрогении или недостаточной эстрогенизации.

При объективном осмотре необходимо оценить антропометрические данные, индекс массы тела, проявления дисморфизма, развитие грудных желез, наличие галактореи, признаки гиперандрогении (акне, гирсутизм, алопеция, черный акантоз) и определить доминирующие клинические проявления: гиперандрогения или гипоэстрогенизация.

Гинекологический осмотр проводится для подтверждения недостатка эстрогенов (истончение слизистого слоя, отсутствие цервикальной слизи, нормальные или уменьшенные размеры матки), при необходимости – проведение прогестинового теста.

О наличии овуляторной дисфункции у женщин фертильного возраста свидетельствует отсутствие овуляции в двух циклах из трех.

Оптимальным критерием, подтверждающим наличие овуляции, является измерение прогестерона в сыворотке крови в середине лютеиновой фазы (при снижении уровня прогестерона цикл считается ановуляторным).

183. Обязательная диагностика включает:

исследование гормонов крови: ТТГ, св.Т4, ПРЛ, ФСГ, ЛГ, на 3–7-й день менструального цикла или в любой день при аменорее;

УЗИ органов малого таза;

оценку овуляции: тест на овуляцию или определение уровня прогестерона во второй фазе менструального цикла;

прием (осмотр, консультация) врачом-акушером-гинекологом.

184. Дополнительная диагностика включает:

тест на беременность, β-ХГЧ;

исследование гормонов крови: тестостерон, 17-ОНР, ДГЭАС, антимюллеров гормон АМГ на 3–5-й день менструального цикла или в любой день при аменорее; прогестерон – в середине лютеиновой фазы менструального цикла;

БАК: АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, оХС, ЛПНП, ЛПВП, ТГ, глюкоза, калий, натрий, ферритин, HbA1c;

ОАК; коагулограмму; ОАМ;

кариотип;

МРТ области гипофиза; КТ надпочечников;

рентгеноденситометрию поясничного отдела позвоночника, проксимальных отделов бедренных костей;

ЭКГ, ЭхоКГ, стратификацию сердечно-сосудистого риска;

прием (осмотр, консультация) врачами-специалистами: врачом-эндокринологом, врачом-урологом, врачом-кардиологом, врачом-неврологом, врачом-нейрохирургом, врачом-генетиком.

185. Дифференциальная диагностика при первичной аменорее предусматривает:

исключение беременности, гипотиреоза, гиперпролактинемии;

УЗИ органов малого таза.

Если определяется отсутствие матки и (или) аномалии ее развития – определяется кариотип, уровень общего тестостерона крови.

Кариотип 46, ХХ, нормальные значения общего тестостерона крови говорит в пользу Мюллеровой агенезии (синдром Майера – Рокитанского – Кустера – Хаузера), характеризуется врожденными нарушениями развития гениталий, часто в сочетании с пороками развития скелета, мочевыводящей системы, женским фенотипом с нормальным развитием грудных желез, яичников.

Кариотип 46, XY, высокие значения общего тестостерона крови (характерные для мужчин) свидетельствуют о синдроме нечувствительности к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации), характеризуется женским фенотипом, недостаточным или отсутствующим ростом волос на лобке и в аксиллярной области, наличием мужских гонад.

Если при УЗИ органов малого таза определяется матка показано определение уровня гормонов ФСГи ЛГ.

Высокие значения уровня гормонов ФСГ и ЛГ свидетельствуют о гипергонадотропном гипогонадизме – показано определение кариотипа для исключения аномалий Х-хромосомы.

Клинически значимыми причинами гипергонадотропного гипогонадизма являются первичная недостаточность функции яичников вследствие врожденного недоразвития яичников, инфекционного (туберкулез, сифилис, эпидемический паротит, иные инфекции) или аутоиммунного поражения, хирургического вмешательства, химиотерапии, лучевой терапии; генетические аномалии Х-хромосомы – синдром Тернера.

Нормальные или низконормальные значения ФСГ и ЛГ при отсутствии клинических проявлений гиперандрогении и исключении аномалий, обструкции по пути оттока менструальной крови говорят о наличии гипоталамической аменореи.

При ее диагностировании необходимо провести дифференциальный поиск функциональных или анатомических, генетических нарушений гипофизарной области, показана МРТ указанной области.

Анатомические, генетические нарушения гипофизарной области: опухоли гипофиза, метастазы в области гипофиза, операции на гипофизе, геморрагическое повреждение, инфильтрация (лимфоцитарный гипофизит, саркоидоз, гистиоцитоз, туберкулез), синдром пустого турецкого седла, черепно-мозговая травма, радиотерапия, инфекционное поражение центральной нервной системы; изолированный дефицит гонадотропинов, гонадотропин-рилизинг-гормона (синдром Кальманна).

Функциональная гипоталамическая аменорея – клинический диагноз исключения. Основными причинами являются длительный стресс (психогенный или физический), нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия), профессиональный спорт, хронические общесоматические заболевания, медикаментозная терапия (антипсихотические препараты – оланзапин, рисперидон, амисульприд, клозапин; опиаты). Для установления причинного фактора необходим тщательный сбор анамнеза.

Дифференциальная диагностика при вторичной аменорее предусматривает исключение беременности, гипотиреоза, гиперпролактинемии.

Высокие (менопаузальные) значения ФСГ (в повторных исследованиях с интервалом 1 месяц) свидетельствуют о наличии синдрома преждевременной овариальной недостаточности. Диагностируется у женщин моложе 40 лет с олиго-, аменореей в течение 4 месяцев. Показано определение кариотипа и молекулярно-генетическое исследование для исключения синдрома Тернера, синдрома ломкой Х-хромосомы (премутация гена FMR1); антител к 21-гидроксилазе.

186. Наличие клинических проявлений синдрома гиперандрогении в сочетании с олиго-, аменореей требует дифференциальной диагностики причины развития синдрома:

необходимо исключить синдром Кушинга, акромегалию;

быстрое начало и прогрессирование клинических проявлений гиперандрогении может указывать на андроген-продуцирующие опухоли надпочечников или яичников;

наиболее значимой клинической формой с проявлениями гиперандрогении являются синдром поликистозных яичников (далее – СПКЯ) и неклассическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников.

187. Аменорея, нарушения менструального цикла – предварительный клинический диагноз, после диагностических мероприятий производится реклассификация в этиологическую нозологическую форму.

188. Цель лечения – восстановление нормального менструального цикла и фертильного потенциала в случаях, когда это возможно. Метод лечения и план наблюдения определяется совместно с врачом – акушером-гинекологом в зависимости от этиологической формы патологии.