Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Феохромоцитома

Документ
Клинические протоколы 2020-2021 (Беларусь)

Утверждение
ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ 21 июня 2021 г. № 85

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021 -
www.minzdrav.gov.by
www.minzdrav.gov.by -

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);
   3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);
   4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);
   5. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);
   6. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).
2. Признать утратившими силу:
   1. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
   2. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
   3. приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
21.06.2021 № 85
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:
   1. диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;
   2. дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;
   3. клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
   4. клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне

оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.

Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».

С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.

Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).

ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.

Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».

В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

ГЛАВА 10
ФЕОХРОМОЦИТОМА

130. Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин).

Параганглиома – опухоль из экстраадреналовых хромаффинных клеток симпатических ганглиев шеи, грудной клетки, забрюшинного пространства и таза, параганглиев.

E27.5 – Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

131. Классификация по МКБ-10:

Е27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников.

137. Классификация:

по локализации: надпочечниковая, вненадпочечниковая;

по этиологии:

спорадическая форма;

семейная форма (синдромы множественной эндокринной неоплазии 2а и 2б типа;

болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа), синдром Хиппель – Линдау);

по природе опухоли: доброкачественная, злокачественная.

Cимптомы, течение

132. Клинические критерии.

Основной симптом – артериальная гипертензия: АД выше 140/90 мм рт. ст. до крайне высоких значений. Постоянная форма гипертензии встречается в 10–50 % случаев, пароксизмальная – в 42–87 %.

Особенности артериальной гипертензии: кратковременность подъема АД, «самокупируемость» криза, резистентность к гипотензивной терапии.

Комплекс характерных симптомов включает: нарушения сердечного ритма с проявлениями сердечной недостаточности, признаки централизации кровотока с периферической гиповолемией (холодные конечности, акроцианозы), гипергликемию.

Приступы провоцируются изменением положения тела, физической нагрузкой и приемом некоторых медикаментов. Возможно бессимптомное течение заболевания.

ЛС, способные вызвать эпизод повышения АД или тахиаритмии у пациентов с феохромоцитомой: блокаторы дофаминовых Д2-рецепторов (включая некоторые противорвотные препараты и нейролептики (антипсихотические средства), блокаторы β- адренорецепторов, неселективные и в больших дозах – селективные, симпатомиметики, опиоидные анальгетики, ингибиторы обратного захвата норадреналина (включая трициклические антидепрессанты), ингибиторы обратного захвата серотонина, ингибиторы моноаминоксидазы, глюкокортикоиды, АКТГ, глюкагон, миорелаксанты.

133. Обязательная диагностика включает:

исследование гормонов крови: метанефрины (метанефрин, норметанефрин) или метанефрины суточной мочи;

КТ (МРТ) области надпочечников.

134. Дополнительная диагностика включает:

БАК: глюкоза, калий, натрий, креатинин с расчетом СКФ, оХС, ЛПНП, HbA1c;

исследование гормонов крови: тест с клонидином, кортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, соотношение альдостерон, ренин;

ОАК, ОАМ;

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, органов малого таза;

ЭКГ, ЭхоКГ, СМАД, измерение ЦВД;

цистоскопию;

рентгенографию или КТ органов грудной клетки;

МРТ головы и шеи; КТ органов грудной клетки, малого таза;

позитронно-эмиссионную томографию, КТ с 18F-фтордезоксиглюкозой;

прием (осмотр, консультация) врачами-специалистами: врачом-хирургом, врачом-онкологом, врачом-генетиком, врачом-кардиологом, врачом-нефрологом, врачом-урологом, врачом-офтальмологом.

135. Медицинские показания к диагностике:

симптомы заболевания (особенно пароксизмы АГ с тахикардией, профузной потливостью);

инциденталома надпочечника (независимо от наличия АГ);

отягощенный семейный анамнез по наличию феохромоцитомы или любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с развитием феохромоцитомы или параганглиомы;

симптомы феохромоцитомы, спровоцированные медикаментозно или повышением давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация).

Топическая диагностика рекомендована только при наличии лабораторных данных, подтверждающих значимое повышение метанефринов (исключение составляют пациенты с выявленной ранее инциденталомой).

136. Диагностические критерии.

Диагностически значимое повышение уровня (более чем в 3 раза выше верхней границы референсного интервала нормы) метанефринов плазмы крови, фракционированных метанефринов суточной мочи.

При сомнительном результате исследование проводят повторно, максимально исключив факторы, оказывающие влияние на результат. Может быть использован провоцирующий тест с клонидином – через 3 ч. регистрируется повышение уровня метанефринов (метанефрин, норметанефрин).

138. Хирургическое удаление опухоли является единственным радикальным и оптимальным методом лечения. Объем и метод хирургического лечения определяется индивидуально с участием врача-хирурга или врача-онколога: резекция надпочечника с опухолью, односторонняя адреналэктомия с опухолью, двухсторонняя адреналэктомия с опухолями; удаление параганглиомы.

Предоперационная подготовка α1-адреноблокаторами проводится в обязательном порядке всем пациентам с подозрением на феохромоцитому или параганглиому в течение 7–14 дней до оперативного вмешательства.

Блокаторы кальциевых каналов и β-адреноблокаторы могут быть использованы в качестве дополнительных препаратов для дальнейшего улучшения контроля АД у пациентов, которым уже были назначены α-адреноблокаторы. Применение β-адреноблокаторов без предварительного использования α1-адреноблокаторов может привести к состоянию неуправляемой гемодинамики.

139. Медикаментозная терапия (лечение).

Препараты 1 выбора – α1-адреноблокаторы: доксазозин 4–8 мг (до 32 мг) в сутки;

препараты 2 выбора (добавляют при необходимости) – нифедипин 30–60 мг/сут., амлодипин 5–10 мг/сут.;

препараты 3 выбора (добавляются не ранее чем через 3 дня после назначения препаратов 1 выбора) – β-адреноблокаторы: пропранолол 20–40 мг 3 раза в сутки, атенолол 25–50 мг/сут. и иные ЛС.

Для неотложной помощи, а также для контролируемого снижения АД (при повышении АД во время и (или) после хирургического вмешательства) возможно применение ЛС урапидил (неселективный α-адреноблокатор).

Противопоказаны ганглиоблокаторы, метилдопа, клонидин, моксонидин.

140. Медицинские показания к госпитализации:

коррекция неотложных состояний (симпатоадреналового криза);

уточнение клинического диагноза;

подбор адекватной терапии и подготовка к хирургическому вмешательству (лечению);

хирургическое вмешательство.

141. План наблюдения.

Лабораторное обследование для подтверждения успешности хирургического вмешательства выполняют через 2–4 недели после выполнения хирургической операции.

Учитывая потенциал множественного роста феохромоцитом и отсутствие надежных морфологических и иммуногистохимических признаков злокачественности феохромоцитомы до этапа метастазирования, показано длительное наблюдение (не менее 5 лет) с ежегодной оценкой лабораторных маркеров и визуализационными исследованиями при подтверждении активности феохромоцитомы. Кратность исследований определяется индивидуально.