Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Хроническая надпочечниковая недостаточность

О документе

Общая информация

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

Утвердить:
1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);
2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);
3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);
4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);
5. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);
6. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).
Признать утратившими силу:
1. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
2. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
3. приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».
Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
21.06.2021 № 85
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.
Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:
1. диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;
2. дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;
3. клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
4. клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне

оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.

Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».

С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.

Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).

ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.

Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».

В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

ГЛАВА 9
ГИПОКОРТИЦИЗМ (ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ)

115. Хроническая надпочечниковая недостаточность или хроническая адренокортикальная (надпочечниковая) недостаточность или синдром гипокортицизма – заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников вследствие непосредственного нарушения их функции или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Кодирование по МКБ-10

Классификация

Клиническая картина

Cимптомы, течение

117. Клинические критерии: нарастающая мышечная слабость, усиливающаяся во второй половине дня, утомляемость, ортостатическая и (или) постоянная артериальная гипотензия, диспептические расстройства, снижение массы тела, при первичном поражении надпочечников – гиперпигментация с диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых участков кожи и слизистых оболочек различного оттенка – от золотистого до сероватого, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, костные выступы, в том числе кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы), снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита, депрессия, чувство тревоги, снижение качества жизни. Возможно сочетание с витилиго.

Для установления клинического диагноза важно уточнение семейного анамнеза по наличию аутоиммунной патологии и туберкулеза; прием глюкокортикоидов, хирургические вмешательства на почках и надпочечниках.

При несвоевременной диагностике или стрессовых ситуациях различной природы развивается декомпенсация или адреналовый криз, который характеризуется нарастанием слабости, синкопальными состояниями, выраженной гипотензией, болями в спине и животе, нарушениями сознания.

Диагностика

118. Обязательная диагностика включает:

исследование гормонов крови: кортизол (не менее двух измерений), АКТГ, ТТГ;

БАК: натрий, калий, глюкоза;

КТ (МРТ) области надпочечников.

119. Дополнительная диагностика включает:

БАК: креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, Са (общий, скорректированный по альбумину или ионизированный), липидограмма, ферритин, общий белок;

исследование гормонов крови: альдостерон, ренин, альдостерон-рениновое соотношение (далее – АРС);

тест с инсулиновой гипогликемией;

тест с 1–24-кортикотропином;

ЭКГ;

рентгенографию органов грудной клетки;

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;

МРТ области гипофиза, головного мозга.

При подозрении на аутоиммунный полигландулярный или генетический синдром диагностика выполняется по соответстующему клиническому протоколу (гипопаратиреоз, гипотиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет 1 типа, гипогонадизм);

прием (осмотр, консультация) врачом-гинекологом, врачом-фтизиатром (для исключения туберкулеза), врачом-дерматологом, врачом-урологом, врачом-

офтальмологом, врачом-генетиком.

120. Медицинское обследование с целью исключения надпочечниковой недостаточности показано пациентам:

при выявлении клинического симптомокомплекса гипокортицизма, необъяснимого другой патологией;

при выявлении образования в проекции гипоталамо-гипофизарной области;

после нейрохирургического вмешательства и (или) лучевой терапии в области гипофиза.

121. Лабораторные критерии:

121.1. первичный гипокортицизм:

уровень утреннего кортизола крови <140 нмоль/л при повышенном уровне АКТГ (выше верхней границы нормы в 2 и более раза),

гипонатриемия (уровень натрия <135 моль/л),

гиперкалиемия (уровень калия >5 ммоль/л),

отношение натрий / калий крови <30:1.

Возможно проведение теста с инсулиновой гипогликемией. Отсутствие подъема уровня кортизола >500 нмоль/л указывает на надпочечниковую недостаточность.

Снижение уровня альдостерона плазмы и повышение уровня ренина подтверждают минералокортикодную недостаточность;

121.2. вторичный гипокортицизм устанавливается при уровне кортизола крови в утренние часы (8.00–9.00) 80 нмоль/л, концентрация кортизола >400 нмоль/л исключают клинический диагноз. Дополнительно возможно проведение диагностических нагрузочных тестов.

122. Классификация гипокортицизма:

по уровню поражения: первичный; центральный;

по срокам развития: врожденный; приобретенный;

по этиологическим факторам, вызвавшим первичный гипокортицизм: аутоиммунный (в том числе, в составе аутоиммунного полиэндокринного синдрома); вызванный деструкцией надпочечников в результате развития системных заболеваний, злокачественных новообразований, химических воздействий, геморрагических повреждений, ятрогенных влияний; вызванный врожденными и (или) наследственными синдромами; идиопатический;

по этиологическим факторам, вызвавшим центральный гипокортицизм: опухоли головного мозга гипоталамо-гипофизарной зоны; травмы гипоталамо-гипофизарной зоны, в том числе после нейрохирургического вмешательства, аутоиммунный гипофизит, лучевая терапия; тромбоз кавернозного синуса, массивные кровотечения;

по степени компенсации: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.

Лечение

123. Цели лечения:

достижение клинической компенсации: стабилизация массы тела; нормализация АД; при первичной надпочечниковой недостаточности – устранение пигментации кожи и слизистых оболочек; восстановление мышечной силы;

достижение метаболической компенсации: уровень калия 4,0–4,5 ммоль/л, натрия – 135–140 ммоль/л; гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток);

отсутствие признаков хронической передозировки глюкокортикоидов.

124. Лечение первичного гипокортицизма включает:

индивидуальное обучение пациента особенностям поведения при заболевании (уточняется необходимость увеличения дозы при стрессовых ситуациях и интеркуррентных заболеваниях),

для неотложной терапии пациентам с выраженными симптомами гипокортицизма внутривенно вводится гидрокортизон 100 мг однократно с последующей инфузией 200 мг гидрокортизона в течение 24 ч. до получения результатов обследования;

назначение гидрокортизона в дозе 15–25 мг/сут. в 2–3 приема (в среднем 0,12 мг/кг) или преднизолона в дозе 5 мг однократно утром. Не рекомендуется использование дексаметазона. При необходимости замещения дефицита минералокортикоидов показан флудрокортизон в дозе 0,1–0,2 мг/сут.

125. Заместительная терапия центрального гипокортицизма: гидрокортизон в суточной дозе 15–20 мг однократно утром при пробуждении или поделить на 2 приема (1/2–2/3 суточной дозы рано утром и добавка ранним вечером до 18.00) или преднизолон в суточной дозе 2,5–5 мг однократно утром.

126. При декомпенсации и отсутствии критического состояния гидрокортизон вводится внутримышечно по 50–100 мг до 4 раз в сутки (альтернативным препаратом является преднизолон). Общая доза гидрокортизона в течение 2 суток – 150–200 мг, на 3-й день – 75–100 мг, при значительном улучшении состояния пациента и устранении причины декомпенсации показан перевод на пероральные препараты. Параллельно назначается инфузионная терапия до 1 л 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе или 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии.

127. Лечение гипокортицизма в особых ситуациях:

при заболеваниях, протекающих с лихорадкой (при лечении в домашних условиях) показано увеличение дозы гидрокортизона в 2 раза при температуре тела более 38 °С, в 3 раза – при температуре тела более 39 °С, обычно на 2–3 дня, обильное питье (солевые растворы);

при невозможности перорального приема ЛС (гастроэнтерит, травма) назначается гидрокортизон 100 мг/сутки подкожно или внутримышечно;

при проведении стрессовых для пациента манипуляций (эндоскопия, бариевая клизма, ангиография) непосредственно перед исследованием вводится 100 мг гидрокортизона внутривенно или внутримышечно. На следующий день возобновляется оральный прием в двойной дозе сроком на 1 сутки;

при небольших хирургических вмешательствах показан гидрокортизон 25–75 мг/сутки внутримышечно или внутривенно (обычно 1–2 дня). При быстром восстановлении двойная доза вводится в течение 1 суток;

при больших хирургических вмешательствах (операции с общей анестезией, травмы, роды, заболевания, при которых необходима интенсивная терапия) показан гидрокортизон 100 мг внутривенно, затем 200 мг/сут. в виде непрерывной инфузии (или 50 мг каждые 6 ч. внутривенно или внутримышечно). Возобновление орального приема планируется в соответствии с состоянием пациента (обычно через 3–5 суток).

Для проведения минимальных манипуляций под местной анестезией и радиологических исследований увеличение дозы глюкокортикоидов не требуется.

Госпитализация

Профилактика

Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Хроническая надпочечниковая недостаточность

Об утверждении клинических протоколов

ГЛАВА 9ГИПОКОРТИЦИЗМ (ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ)

Cимптомы, течение

ГЛАВА 9
ГИПОКОРТИЦИЗМ (ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ)