Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Гиперпролактинемия

О документе

Общая информация

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

Утвердить:
1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);
2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);
3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);
4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);
5. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);
6. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).
Признать утратившими силу:
1. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
2. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
3. приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».
Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
21.06.2021 № 85
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.
Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:
1. диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;
2. дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;
3. клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
4. клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне

оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.

Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».

С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.

Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).

ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.

Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».

В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

ГЛАВА 3
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ

16. Гиперпролактинемия – стабильное повышение уровня пролактина крови.

19. Физиологическая гиперпролактинемия – состояния, ассоциированные с повышением пролактина крови и не требующие лечения: беременность, лактация, после физической нагрузки, приема пищи, сна, полового акта, медицинских манипуляций, гипогликемии, стресса, интеркуррентных заболеваний с подъемом температуры.

20. Патологическая гиперпролактинемия (синдром гиперпролактинемии) – симптомокомплекс, возникающий на фоне гиперпролактинемии, наиболее характерным проявлением которого является нарушение функции репродуктивной системы:

20.1. первичная гиперпролактинемия (заболевания гипоталамо-гипофизарной системы):

макропролактиномы (>10 мм) и микропролактиномы (<10 мм);

смешанные аденомы и гиперпролактинемия при гормонально-активных опухолях гипофиза (сомато-, кортико-, гонадо-, тиреотропинома), гиперпролактинемия при множественной эндокринной неоплазии (далее – МЭН 1);

гиперпролактинемия при гормонально-неактивной опухоли гипофиза, лимфоцитарном аутоиммунном гипофизите, синдроме «пустого» турецкого седла;

лучевое облучение, травмы (разрыв ножки гипофиза, хирургические вмешательства в супраселлярной области);

опухоли и врожденные аномалии развития гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, герминома, метастатическое поражение, менингиома, разрастание опухоли, расположенной над турецким седлом (супраселлярные массы), киста кармана Ратке);

объемно-деструктивные и воспалительно-инфильтративные заболевания гипоталамуса, гранулематозные процессы, инфекционные процессы, сосудистые аномалии (аневризма внутренней сонной артерии);

20.2. вторичная гиперпролактинемия на фоне других заболеваний:

первичный гипотиреоз;

недостаточность коры надпочечников;

врожденная дисфункция коры надпочечников;

хроническая почечная недостаточность;

хроническая печеночная недостаточность;

синдром поликистозных яичников;

хронический простатит;

нейрогенная и психогенная формы (травмы грудной стенки, спинного мозга, опоясывающий лишай, раздражение сосков молочной железы (пирсинг), синдром ложной беременности, эпилептический приступ);

20.3. медикаментозная гиперпролактинемия (по механизму возникновения):

истощение запасов дофамина – резерпин, метилдофа;

блокада дофаминовых рецепторов – нейролептики из групп фенотиазина (тиоридазин, хлорпромазин), производные бутирофенона (галоперидол), противорвотные средства (метоклопрамид);

ЛС, тормозящие продукцию дофамина – верапамил, морфин;

неизбирательные ингибиторы нейронального захвата, трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин), ингибиторы захвата моноаминоксидазы;

ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин);

эстроген-содержащие препараты, аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, тиреолиберин;

стимуляторы серотонинергической системы – амфетамины, галлюциногены;

блокаторы гистаминовых H2-рецепторов – ранитидин, фамотидин, роксатидин, низатидин и иные ЛС;

20.4. идиопатическая гиперпролактинемия.

Кодирование по МКБ-10

Классификация

Клиническая картина

Диагностика

22. Диагностические критерии:

гиперпролактинемию можно диагностировать при повторном выявлении повышенного уровня пролактина выше верхней границы нормы референсного интервала для используемого диагностического набора после исключения физиологической гиперпролактинемии и подтверждения нормального уровня ТТГ;

при установленной гиперпролактинемии проводится уточнение наличия клинических признаков, дифференциальная диагностика причины гиперпролактинемии;

при наличии патологической гиперпролактинемии и подозрении на объемное образование в гипоталамо-гипофизарной области проводится МРТ гипофиза, предпочтительно с введением контрастного вещества;

в случае выявления макроаденомы или микроаденомы с супраселлярным ростом, показана консультация врача-офтальмолога с оценкой остроты зрения, состояния зрительного нерва и компьютерной периметрией;

при повышении уровня пролактина и отсутствии клинических симптомов проводится определение мономерного пролактина для исключения феномена макропролактинемии;

при подозрении на медикаментозную гиперпролактинемию рекомендуется повторное определение уровня пролактина через 72 ч. после отмены препарата, если это возможно без риска для состояния пациента;

при несоответствии больших размеров аденомы гипофиза, наличии явных клинических симптомов и умеренного повышения уровня пролактина крови рекомендуется проводить разведение сыворотки 1:100 и определение пролактина повторно в разведении для исключения ложноотрицательных результатов («HOOK»-эффект);

у женщин с нормальным менструальным циклом выполняется оценка овуляции (при планировании беременности – в течение 3-х циклов);

при подозрении на вторичную гиперпролактинемию проводится обследование в соответствии с клиническим протоколом диагностики возможного заболевания (причины вторичной гиперпролактинемии).

23. Примеры формулировки клинического диагноза:

синдром гиперпролактинемии на фоне микроаденомы гипофиза, аменорея вторичная, галакторея;

макроаденома гипофиза, синдром гиперпролактинемии, сужение полей зрения обоих глаз с признаками компрессии зрительного нерва.

Лечение

24. Цель лечения – устранение клинических проявлений гиперпролактинемии; восстановление функции половых желез, минимизация размеров опухоли гипофиза и (или) контроль роста опухоли.

При принятии решения о тактике лечения учитывают необходимость планирования беременности, выраженность клинических проявлений гипогонадизма и «масс-эффекта» (при наличии аденомы гипофиза).

25. Лечение.

Медикаментозная терапия – основной метод для пациентов с синдромом гиперпролактинемии, в том числе опухолевого генеза.

Используются ЛС группы агонистов дофамина:

каберголин, начальная доза – 0,25–0,5 мг в неделю внутрь в 1–2 приема, титрация дозы проводится на 0,5 мг в неделю с месячным интервалом под контролем уровня пролактина и клинических проявлений, терапевтическая доза – 0,25–4,5 мг в неделю, максимальная доза – 7 мг в неделю;

бромокриптин, начальная доза – 1,25 мг/сут. внутрь в 1–2 приема с титрацией дозы под контролем уровня пролактина и клинических проявлений, терапевтическая доза – 2,5–10 мг/сут.

Показано не менее 2 лет непрерывного лечения.

При достижении длительной клинико-гормональной компенсации на минимальных дозах возможна отмена медикаментозной терапии у пациентов с благоприятными прогностическими факторами:

гиперпролактинемия неопухолевого генеза или микроаденома;

невысокие уровни пролактина до начала терапии (превышающие верхнюю границу менее чем в 3 раза);

нормализация уровня пролактина на фоне терапии с последующим снижением дозы агонистов дофамина;

уменьшение размера аденомы на фоне терапии;

наступление менопаузы при отсутствии клинической симптоматики и роста аденомы гипофиза.

В других ситуациях длительность медикаментозной терапии определяется индивидуально, вероятность рецидива максимальна в первый год после прекращения медикаментозной терапии и при наличии макроаденомы.

Наличие асимптомной гиперпролактинемии не является абсолютным медицинским показанием к медикаментозной терапии.

При наступлении беременности терапию агонистами дофамина возможно отменить. Осмотр врача-офтальмолога и оценка полей зрения, периметрия проводятся 1 раз в 3 месяца.

При длительном приеме (более 5 лет) агонистов дофамина ежегодно показана ЭхоКГ и УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

После отмены агонистов дофамина уровень пролактина определяется 1 раз в 3 месяца в течение первого года наблюдения, далее – ежегодно в течение минимум 5 лет.

При медикаментозной гиперпролактинемии рекомендуется рассмотреть возможность отмены ЛС или его замены после консультации с профильным врачом-

специалистом. Если ЛС, вызывающее гиперпролактинемию, отменить невозможно, при наличии жалоб и клинико-гормональных изменений обосновано лечение агонистами дофамина.

У пациентов со вторичной гиперпролактинемией (на фоне других заболеваний) проводится лечение основного заболевания.

26. Медицинские показания к хирургическому вмешательству (лечению):

компрессия хиазмы зрительных нервов, нарушения полей зрения;

клинические симптомы компрессии (нарушения ликворооттока, офтальмоплегия, гидроцефалия и внутричерепная гипертензия, обусловленная внедрением опухоли в III желудочек, ликвореи, обусловленной одновременным разрушением образованием диафрагмы и дна);

отсутствие эффекта, непереносимость или медицинские противопоказания для медикаментозной терапии агонистами дофамина;

рост опухоли на фоне медикаментозной терапии;

апоплексия гипофиза.

27. После аденомэктомии проводится контроль уровня пролактина 1 раз в 3 месяца в течение 12 месяцев, далее – ежегодно в течение 5 лет. Также проводится оценка тропных функций гипофиза для исключения их дефицита и концентрационной способности почек (исключение несахарного диабета), осмотр врача-офтальмолога с оценкой полей зрения и МРТ-контроль по медицинским показаниям.

28. Медицинские показания к проведению радиотерапии определяются врачом-нейрохирургом совместно с врачом-радиологом при невозможности выполнения хирургического вмешательства (лечения) или высоком хирургическом риске.

Госпитализация

Профилактика

Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Гиперпролактинемия

Об утверждении клинических протоколов

ГЛАВА 3ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ

ГЛАВА 3
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ