Эндокринные заболевания гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население). Инциденталома гипофиза, Гормонально-неактивная аденома гипофиза

Документ
Клинические протоколы 2020-2021 (Беларусь)

Утверждение
ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ 21 июня 2021 г. № 85

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2020-2021 -
www.minzdrav.gov.by
www.minzdrav.gov.by -

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
21 июня 2021 г. № 85

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом (взрослое население)» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями щитовидной железы (взрослое население)» (прилагается);
   3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями паращитовидных желез (взрослое население)» (прилагается);
   4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)» (прилагается);
   5. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с ожирением (взрослое население)» (прилагается);
   6. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с остеопорозом (взрослое население)» (прилагается).
2. Признать утратившими силу:
   1. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2009 г. № 532 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
   2. приложение 1 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 октября 2009 г. № 1020 «Об утверждении некоторых клинических протоколов»;
   3. приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 2 июля 2013 г. № 764 «Об утверждении клинических протоколов диагностики и лечения взрослого населения с заболеваниями эндокринной системы при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
21.06.2021 № 85
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад (взрослое население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи пациентам с эндокринными заболеваниями гипофиза, надпочечников, гонад и их последствиями (взрослое население), а именно со следующими нозологическими формами: инциденталома гипофиза, гормонально-неактивная аденома гипофиза, гиперпролактинемия, акромегалия, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, гипопитуитаризм; гиперкортизолизм, гипокортицизм, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, инциденталома надпочечника, гормонально-неактивная аденома надпочечника, врожденная дисфункция коры надпочечников, синдром поликистозных яичников, синдром Тернера, нарушения менструальной, овуляторной функции у женщин репродуктивного возраста, менопауза, мужской гипогонадизм.
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также специальные термины и их определения:
   1. диагностические критерии – важнейшие клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические признаки, на основании комбинации которых устанавливается клинический диагноз определенного заболевания эндокринной системы;
   2. дополнительная диагностика – комплекс медицинских услуг, необходимость в которых определяется по результатам обязательной диагностики и которые проводятся с целью уточнения причины заболевания, дифференциальной диагностики, определения степени тяжести, стадии патологического процесса;
   3. клинические критерии – важнейшие клинические признаки, комбинация которых позволяет предположить наличие у пациента определенного заболевания эндокринной системы, но не является достаточно специфичной для установления клинического диагноза;
   4. клинический диагноз – медицинское заключение о состоянии здоровья пациента, которое устанавливается на основании оценки результатов медицинского осмотра, данных обязательной и дополнительной диагностики. Включает основное заболевание, его осложнения, сопутствующие заболевания с указанием клинической формы и стадии;

обязательная диагностика – минимальный комплекс медицинских услуг, предоставляемых пациенту с заболеванием эндокринной системы на любом уровне

оказания медицинской помощи;

4. В настоящем клиническом протоколе приведены типовые диагностические и лечебные схемы, а также определены медицинские показания к госпитализации и план наблюдения.

Перечень медицинских услуг, медицинских вмешательств в целях диагностики и лечения заболеваний сформирован в соответствии с постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 5 декабря 2016 г. № 123 «Об установлении перечня медицинских услуг, медицинских вмешательств».

С целью дополнительной диагностики для верификации основного и (или) сопутствующего заболевания могут применяться иные, не указанные в данном клиническом протоколе медицинские услуги (медицинские вмешательства), назначенные по результатам консультации врача-специалиста, проведения врачебного консилиума в соответствии с иными клиническими протоколами диагностики и лечения пациентов, утвержденными Министерством здравоохранения.

Для лечения рекомендованы базовые схемы фармакотерапии заболеваний, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее, если не установлено иное – ЛС).

ЛС представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем).

В каждой конкретной ситуации в интересах пациента решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других утвержденных Министерством здравоохранения методов оказания медицинской помощи, не включенных в настоящий клинический протокол.

Применение научно обоснованных, но еще не утвержденных методов осуществляется в соответствии со статьей 18 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».

В плане наблюдения предусмотрен контроль основных показателей, определяющих степень компенсации и прогноз течения заболевания. По медицинским показаниям перечень и частота предоставления медицинских услуг могут быть увеличены.

ГЛАВА 2
ИНЦИДЕНТАЛОМА ГИПОФИЗА, ГОРМОНАЛЬНО-НЕАКТИВНАЯ АДЕНОМА ГИПОФИЗА

5. Инциденталома гипофиза – объемное образование гипофиза, случайно выявленное при магнитно-резонансной томографии (далее – МРТ) или компьютерной томографии (далее – КТ), выполненных не для диагностики патологии гипофиза, радиологически оцененное как аденома гипофиза. Данный термин не применяется к иным радиологическим находкам (киста кармана Ратке, аномалии строения турецкого седла, гипоплазия гипофиза, краниофарингиома и другие доброкачественные образования). Инциденталома – предварительный клинический диагноз, в ходе диагностики уточняется конкретная нозологическая форма.

6. Гормонально-неактивная аденома гипофиза – объемное образование гипофиза, радиологически расцененное как доброкачественное (аденома гипофиза) без подтвержденных признаков гормональной активности.

D35.2 – Доброкачественное новообразование гипофиза

7. Классификация по МКБ-10:

D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза.

8. Доброкачественное гормонально-неактивное новообразование гипофиза классифицируется:

по размеру аденомы: микроаденома (менее 10 мм); макроаденома (более 10 мм);

по характеру роста опухоли: эндоселлярная; экстраселлярная с пара- или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями);

инфраселлярная; антеселлярная; ретроселлярная.

Cимптомы, течение

9. Клинические критерии в большинстве случаев отсутствуют.

При макроаденоме гипофиза могут быть выявлены признаки объемного воздействия опухоли «масс-эффект», включающие головную боль, нарушения зрения, глазодвигательные нарушения и неврологическую симптоматику, симптомы гипопитуитаризма (в 30–50 % случаев), которые зависят от расположения и размеров аденомы.

Инциденталома в форме микроаденомы гипофиза в большинстве случаев асимптомна.

10. Обязательная диагностика включает:

при микроаденоме:

исследование гормонов крови: инсулиноподобный фактор роста-1 (далее – ИФР-1), пролактин, свободный тироксин (далее – св.Т4);

МРТ области гипофиза;

осмотр глазного дна, периметрию (если микроаденома прилежит к зрительным нервам, хиазме);

при макроаденоме:

исследование гормонов крови: ИФР-1, пролактин, св.T4, фолликулостимулирующий гормон (далее – ФСГ), лютеинизирующий гормон (далее – ЛГ), тестостерон (у мужчин);

МРТ области гипофиза;

суточный объем мочи, удельный вес (при полиурии);

прием (осмотр, консультация) врачом-офтальмологом (осмотр глазного дна, периметрия), врачом-нейрохирургом.

11. Дополнительная диагностика включает:

глюкозотолерантный тест (далее – ГТТ) с 75 г глюкозы с определением соматотропного гормона (далее – СТГ), гликемии;

исследование гормонов крови: пролактин, макропролактин, кортизол, свободный кортизол в моче, свободный кортизол в слюне, малая дексаметазоновая проба,

адренокортикотропный гормон (далее – АКТГ), тиреотропный гормон (далее – ТТГ), эстрадиол (у женщин).

При выявлении признаков гипопитуитаризма или признаков гормональной активности аденомы (акромегалия, болезнь Кушинга, гиперпролактинемия) обследование, диагностика и лечение проводится согласно соответствующим главам настоящего клинического протокола;

прием (осмотр, консультация): врача-офтальмолога, врача-нейрохирурга, врача-невролога, врача-онколога, врача-радиолога.

12. Цели лечения макроаденомы без признаков гормональной активности:

устранение и (или) предотвращение дальнейшего роста опухоли гипофиза, уменьшение объема опухоли;

коррекция зрительных нарушений;

сохранение функции аденогипофиза;

устранение осложнений.

13. Лечение.

Микроаденома без признаков гормональной активности в лечении не нуждается.

При наличии медицинских показаний проводится оперативное лечение, в остальных случаях обнаружения гормонально-неактивных образований гипофиза следуют схеме динамического наблюдения.

При любых сроках наблюдения оперативное лечение гормонально-неактивной аденомы гипофиза рекомендовано:

при компрессии хиазмы зрительных нервов, нарушениях полей зрения, экстренность операции зависит от степени нарушений;

при выявлении гормональной активности аденомы (кроме пролактиномы);

при наличии клинических симптомов компрессии (нарушения ликворооттока, офтальмоплегия, гидроцефалия и внутричерепная гипертензия, обусловленная внедрением опухоли в III желудочек, ликвореи, обусловленной одновременным разрушением образованием диафрагмы и дна), апоплексии гипофиза;

при отрицательной динамике: появление новых или прогрессия имеющихся неврологических или глазных клинических симптомов, развитие гипопитуитаризма или выявление гормональной активности, увеличение размера опухоли или изменение ее структуры, невозможности исключения злокачественного процесса.

При развитии рецидива необходимо рассмотреть возможность проведения радиотерапии. При необходимости назначается заместительная терапия гипопитуитаризма.

14. Медицинские показания к госпитализации:

Проведение дифференциальной диагностики в стационарных условиях и (или) необходимость в нейрохирургическом вмешательстве (лечении).

15. План наблюдения.

Первичное лабораторное обследование для выявления гормональных нарушений проводится всем пациентам с гипофизарной инциденталомой.

Под отрицательной клинической динамикой понимают: появление новых или прогрессирование имеющихся неврологических или глазных клинических симптомов, развитие гипопитуитаризма или выявление гормональной активности, увеличение размера опухоли и (или) изменение ее структуры.

В случае отрицательной клинической динамики может потребоваться экстренное обследование и госпитализация.

При наличии микроаденомы любого размера повторная МРТ рекомендуется через 1 год.

Если асимптомная микроаденома через 1 год сохраняет размеры менее 5 мм, дальнейшее наблюдение пациента можно прекратить.

При размере микроаденомы более 5 мм повторную МРТ и гормональное обследование проводят через 1 год, при отсутствии отрицательной динамики только МРТ через 2–3 года, при отсутствии отрицательной динамики дальнейшее наблюдение можно прекратить.

При наличии макроаденомы, расположенной удаленно от хиазмы (более 5 мм), повторное МРТ-исследование и офтальмологическое обследование рекомендуются через 6–12 месяцев, затем 1 раз в 12 месяцев последующие 2 года, дальнейшая кратность наблюдения 1 раз в 2 года. Комплексное гормональное обследование с целью исключения гипопитуитаризма рекомендуется проводить в те же сроки.

Если аденома любого размера прилегает к зрительному нерву или хиазме (менее 5мм), необходимо рассматривать хирургическое вмешательство. Если хирургическое вмешательство не проведено, повторная МРТ рекомендуется через 6–12 месяцев, в эти же сроки показано офтальмологическое обследование с исследованием полей зрения. В дальнейшем при отсутствии отрицательной динамики обследование проводится 1 раз в 12 месяцев первые 3 года.