Эхинококкоз у детей (эхинококкоз печени/легких у детей)

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)

Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» ноября 2015 года Протокол № 17

Пересмотр
2015 года.

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
Список использованной литературы: 1) Пулатов А. Т.// Эхинококкоз в детском возрасте. - М. Медицина, 2004. – С. 224. 2) Ордабеков С.О., Акшулаков С.К., Кулакеев О.К.//Эхинококкоз человека.: учебное пособие. - Алматы: Эверо, 2009. – С. 512. 3) Sattar A, Khan AM, Anjum S, Naqvi A. // Role of ultrasound guided fine needle aspiration cytology in diagnosis of space occupying lesions of liver. /J Ayub Med Coll Abbottabad. 2014 Jul-Sep; 26(3):334-6. 4) Vuitton D.A., Millon L., Gottstein B., Giraudoux P// Proceedings of the International Symposium/ Innovation for the Management of Echinococcosis Besançon, March 27–29, 2014./Parasite. 2014; 21: 28.Published online 2014 Jun 25. 5) Ren B, Wang J, Liu W. Comparative study between diffusion weighted imaging and histopathological features in hepatic alveolar echinococcosis. Chin J Radiol 2012;46 (1):57–61. 6) Пулатов А. Т., Петлах В.И., Брянцев А.В. и др.//Прорыв эхинококковой кисты печени в плевральную полость // Детская хирургия. 2002. - № 1. — С. 41-44. 7) Шамсиев А.М., Шамсиев А.Ж., Гаффаров У.Б. «Отдаленные результаты лечения эхинококкоза печени и легких у детей» Детская хирургия, №5, 2008г. Стр.46-48. 8) Дженалаев Д.Б.//Эндовидеохирургия в лечении эхинококкоза печени и легких у детей.//Педиатрия и детская хирургия. – 2009. № 1. – С. 48-50. 9) Chetverikov S.G., Akhmad Z.M.// The problem of residual cavity and local recurrences in surgical treatment of hepatic echinococcosis./Klin Khir. 2014 Jun ;(6):31-3. 10) Tenguria R.K., Naik M.I.//Evaluation of human cystic echinococcosis before and after surgery and chemotherapy by demonstration of antibodies in serum./Ann Parasitol. 2014;60(4):297-303. 11) Vikas D. G., Sanjay S., Shelly R., Sumeet P.// Single-stage management of large pulmonary and hepatic hydatid cysts in pediatric age group: Report of two cases./ Lung India. 2014 Jul-Sep; 31(3): 267–269. 12) Skuhala T., Trkulja V., Runje M., Vukelic D., Desnica B//. Albendazolesulphoxide concentrations in plasma and hydatid cyst and prediction of parasitological and clinical outcomes in patients with liver hydatidosis caused by Echinococcus granulosus./Croat Med J. 2014 Apr;55(2):146-55. 13) Bedioui H., Bouslama K., Maghrebi H., Farah J., Ayari H., Hsairi H., Kacem M., Jouini M., Bensafta Z.// Predictive factors of morbidity after surgical treatment of hepatic hydatid cyst./Pan Afr Med J. 2012;13:29. Epub 2012 Oct 12. 14) Grozavu C., Ilias M., Pantile D. // Multivisceral echinococcosis: concept, diagnosis, management. /Chirurgia (Bucur). 2014 Nov-Dec; 109(6):758-68. 15) Нугманов Н.Н., Джанзаков Б.Б., Утетлеуов А.М., Есеналиев Г.К.//Хирургическое лечение легочного эхинококка у детей./Вестник КазНМУ. – 2012. – С. 23-25.

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1. Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский Государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
2. Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская Государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
3. Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
4. Калиева Шолпан Сабатаевна – кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии. РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный медицинский университет».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Рекомендовано

Экспертным советом

РГП на ПХВ «Республиканский центр

развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения

и социального развития

Республики Казахстан

от «27» ноября 2015 года

Протокол № 17

Название протокола: Эхинококкоз у детей (Эхинококкоз печени/легких у детей).

Эхинококкоз – личиночная или пузырная стадия развития ленточного гельминта, относящегося к виду Echinococcus granulosus в ткани печени и лёгких [1,2,4].

Код протокола:

Код(ы) по МКБ:

B 67.0 Инвазия печени, вызванная Echinococcus granulosus

В 67.1 Инвазия легкого, вызванная Echinococcus granulosus

B 67.3 Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванный Echinococcus granulosus

B 67.4 Инвазия, вызванная Echinococcus granulosus, неуточненная

D 67.5 Инвазия печени, вызванная Echinococcus multilocularis

B 67.6 Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванные Echinococcus multilocularis

B 67.7 Инвазия, вызванная Echinococcus multilocularis, неуточненная

B 67.8 Эхинококкоз печени неуточненный

B 67.9 Эхинококкоз других органов и неуточненный

Сокращения, используемые в протоколе:
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
в/в – внутривенно
в/м – внутримышечно
ИФА – иммуноферментный анализ
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
РПГА – реакция прямой гемагглютинации
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ССС – сердечно-сосудистая система
СЗП – свежезамороженная плазма
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭК – эхинококкоз
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭхоКГ – электрокардиография
½ – одна вторая часть
¼ – одна четвертая часть

Ig G – иммуноглобулин G

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 года.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: участковые педиатры, врачи бригады скорой медицинской помощи, врачи общей практики, хирурги.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа

Уровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.

Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.

Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.

Класс B – Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.

Класс C – Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.

B67.6 – Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванные echinococcus multilocularis
B67.3 – Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванный echinococcus granulosus
B67.1 – Инвазия легкого, вызванная echinococcus granulosus
B67.0 – Инвазия печени, вызванная echinococcus granulosus
B67.5 – Инвазия печени, вызванная echinococcus multilocularis
B67.4 – Инвазия, вызванная echinococcus granulosus, неуточненная
B67.7 – Инвазия, вызванная echinococcus multilocularis, неуточненная
B67.9 – Эхинококкоз других органов и неуточненный
B67.8 – Эхинококкоз печени неуточненный

Клиническая классификация:

Классификация эхинококкоза печени (Ордабеков С.О.) [2]:

По происхождению:
первичный
рецидивный
резидуальный

По количеству эхинококковых кист:
одиночный.
множественный
сочетанный
распространенный

По клиническому течению:
неосложненный
осложненный

По стадиям:
бессимптомный
с проявлением симптомов
стадия осложнений

По характеру осложнений:
омертвение
обызвествление
полное обызвествление
частичное обызвествление

Нагноение:
перфорация
сепсис
амилоидоз
кровотечение

Перфорация:
травматическая
спонтанная

Сдавление соседних органов:
желудочно-кишечного тракта
мочевыводящих органов
крупных сосудов
желчных протоков

Другие осложнения (Пулатова А.Т. 1983) [1]:

мелкие - эхинококковые кисты объемом до 5-10 мл;
малые - 110-100 мл;
средние - 100-500 мл;
больше - 500-1500 мл;
гигантские эхинококковые кисты объемом более 1500 мл.

Классификация эхинококкоза легких (Пулатова А.Т.) [1]:

В зависимости от локализации:
изолированное поражение обеих легких
поражение обеих легких и другого органа
поражение одного легкого и других органов

По клиническому течению:
ранняя стадия
клинических проявлений
стадия осложнений

Виды осложнений:
нагноение эхинококковой кисты
прорыв в плевральную полость
прорыв в бронх и плевральную полость
прорыв через диафрагму в брюшную полость

В зависимости от размера кист:
малые – диаметром до 5 см
средние – диаметром от 5 до 10 см
большие – от 10 до 15 см
гигантские – свыше 15см

Cимптомы, течение

Диагностические критерии:

Жалобы и анамнез:
при неосложненном течении протекает бессимптомно, возможна боль различной интенсивности в правом подреберье, в области грудной клетки, кашель, чувство тяжести в эпигастрии, правом подреберье, субфебрилитет, увеличение живота, пальпируемое опухолевидное образование, иктеричность кожи и склер, аллергическая реакция.
при осложненном течении: боль различной интенсивности в области живота, в области грудной клетки, кашель с мокротой, одышка, тахикардия, гипертермия, аллергическая реакция, при разрыве эхинококковой кисты могут наблюдаться анафилактический шок, гидроторакс со смещением органов средостения в противоположную сторону.

Физикальное обследование:
при неосложненном течении эхинококкоза печени возможно определение пальпируемого опухолевидного образования в верхних отделах брюшной полости;
при разрыве кисты в брюшную полость отмечаются симптомы раздражения брюшины на фоне выраженного болевого синдрома;
при нагноении эхинококковой кисты отмечается повышение температуры тела, изменения характерные для локального гнойного процесса, симптомы интоксикации;
при неосложненном течении эхинококкоза легкого может отмечаться притупление перкуторного звука на стороне поражения. При аскультации возможно ослабление дыхания;
при прорыве кисты в бронхиальное дерево могут быть удушье, кашель с мокротой и частицами хитиновой оболочки, влажные разнокалиберные хрипы, аллергическая реакция;
при прорыве кисты в плевральную полость отмечаются симптомы внутригрудного напряжения, смещения органов средостения, тахикардия, одышка, симптомы дыхательной недостаточности (гидроторакс, пневмоторакс);
при нагноении эхинококковой кисты отмечаются температурная реакция, симптомы интоксикации и дыхательной недостаточности (пиопневмоторакс).

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Биохимия крови (мочевина, креатинин, общий белок, АСТ, АЛТ, общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, глюкоза), электролиты крови (калий, натрий, хлор, кальций);
УЗИ органов брюшной полости/плевральных полостей;
обзорная рентгенография грудной клетки в двух проекциях;
РПГА на эхинококковые антитела;
ИФА на эхинококковые антитела;
ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ЭхоКГ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:

коагулограмма крови;
гистологическое исследование биологического материала.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:

КТ/МРТ органов брюшной – при эхинококкозе печени позволяет оценить соотношение с билиарным трактом, точную величину и внешние контуры, сегментарную локализацию эхинококковой кисты, получить детализированное изображение его структуры;
КТ/МРТ органов грудной клети – при эхинококке легких позволяет оценить соотношение с легочными структурами, точную величину и внешние контуры, сегментарную локализацию эхинококковой кисты, получить детализированное изображение его структуры;
диагностическая лапароскопия брюшной полости;
эндоскопическая торакоскопия – при прорыве воспалительного процесса трахеобронхиального дерева и плевральных листков;
эндоскопическая бронхоскопия – при прорыве эхинококковой кисты в бронх.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
сбор жалоб;
сбор анамнеза;
физикальное обследование;
термометрия.

Инструментальные исследования:
УЗИ органов брюшной полости – эхинококковая киста имеет вид однокамерных единичных или множественных жидкостных эхо-негативных образований с гладкой поверхностью, лишенных внутренних структур. Эхинококковые кисты визуализируются в определенном сегменте печени, как округлой формы эхо-негативные образования с множественными дочерними кистами;
при рентгенологическом исследовании больных с эхинококкозом печени можно получить следующие данные, способствующие распознаванию эхинококкоза печени: высокое стояние диафрагмы, ограничение ее подвижности, увеличение размеров и формы печени, обызвествление в области печени;
при диагностической лапароскопии органов брюшной полости - отмечается наличие жидкости в брюшной полости с частицами хитиновой оболочки и картина перитонита;
КТ/МРТ органов брюшной полости – наличие эхинококковой кисты, размеры, расположение в сегменте печени,
УЗИ органов грудной полости – обнаружение эхинококковых кист в легких;
обзорная рентгенография грудной клетки – гомогенные, округлые тени с четкими контурами. При осложненных формах эхинококкоза легкого положительный симптом «плавающей пленки», картина абцесса легкого, пневмоторакса, гидропнемоторакса со смещением органов средостения в противоположную сторону;
эндоскопическая бронхоскопия: при прорыве эхинококковой кисты в бронх возможно обнаружение хитиновой оболочки с картиной эндобронхита;
КТ/МРТ органов грудной клети – наличие эхинококковой кисты в легких;
эндоскопическая торакоскопия – при прорыве эхинококковой кисты в плевральную полость.

Показания для консультации специалистов:
консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
консультация гастроэнтеролога для исключения патологии ЖКТ;
консультация эндокринолога для исключения эндокринологической патологии;
консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
консультация фтизиатра при подозрении на специфический процесс;
консультация онколога при подозрении на онкологический процесс.

Лабораторные исследования:
ОАК – умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ; при осложненных формах – гиперлейкоцитоз, нейрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;
РПГА – повышение титра антиэхинококковых антител;
ИФА – повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:

При эхинококкозе печени:
прорыв эхинококковых кисты в брюшную полость и билиарный тракт;
нагноение кисты.

При эхинококкозе легких:
выявление картины осложнения: прорыв эхинококковых кисты в бронхиальное дерево, плевральную полость, нагноение кисты.

Показания для плановой госпитализации:
обнаружение эхинококковых кист в печени и в легких.

Профилактические мероприятия

при подтверждении диагноза эхинококкоза подается экстренное извещение в СЭС;
в послеоперационном периоде назначаются ЛФК, ранняя активизация пациента;
Соблюдение правил личной гигиены при содержании собак и домашних животных в доме. Плановая дегельминтизация собак, выбраковка и уничтожение инвазированных туш домашних животных.

Дальнейшее ведение

наличие эхинококкоза является показанием до- и послеоперационного противопаразитарного медикаментозного лечения с целью профилактики рецидива заболевания. Методом выбора является альбендазол из расчета 10 - 15 мг/кг однократно через рот, с перерывом 14 дней в течение 1 месяца при эхинококкозе печени, в течение 3 месяцев при эхинококкозе легких, ежедневные перевязки (снятие швов на 7 – 10 сутки);
контроль УЗИ органов брюшной полости на 7 день после операции;
ограничение от занятий физической культуры на весь учебный год;
диспансерное наблюдение в течение 5 лет;
контроль ОАК, ОАМ, биохимия крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ), ИФА или РПГА на антиэхинококковые антитела, УЗИ органов брюшной полости/органов грудной клетки, МРТ или КТ органов брюшной полости/ органов грудной клетки [11] через 3 месяца после операции;
санаторно-курортное лечение;
при отсутствии признаков рецидива и стойко отрицательных серологических реакциях в течение 5 лет реконвалесценты могут быть сняты с учета.