Загрузка...

Доброкачественные одонтогенные опухоли челюстей | ДОЗАТОР

Доброкачественные одонтогенные опухоли челюстей

Страна
Казахстан

Год
2017

О документе

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)

Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «29» июня 2017 года Протокол № 24

Пересмотр
2017 год.

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1) Козлова В.А., Кагана И.И. Оперативная челюстно-лицевая хирургия и стоматология, ГЭОТАР-Медиа 2014. – 544 с.Супиев Т.К., Зыкеева С.К. Лекции по стоматологии детского возраста: учеб. пособие – Алматы: Стомлит, 2006. – 616с.
2) Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. Пятое издание переработанное,2013. – 480 с.
3) Муковозов И.Н. Дифференциальная диагностика хирургических заболеваний челюстно-лицевой области, Медицинская книга, 2014. – 224 с.
4) Zeng X.J, Zhou L, Liao Q, Gong HH. Quant Imaging Med Surg. 2012 A large ameloblastic fibro-odontoma in the mandible.
5) An S.Y, An C.H, Choi K.S. Odontoma: a retrospective study of 73 cases. Imaging Sci Dent. 2012 -81
6) Perumal C.J, Mohamed A, Singh A, Noffke C.E. Sequestrating giant complex odontoma: a case report and review of the literature. J Maxillofac Oral Surg. 2013
7) Lawal A.O, Adisa A.O, Olusanya A.A, Odontogenic tumours: A review of 266 cases.J Clin Exp Dent. eCollection 2013
8) Servato J.P, de Souza P.E, Horta M.C, Ribeiro D.C, de Aguiar M.C, de Faria P.R, Cardoso S.V, Loyola A.M. Odontogenic tumours in children and adolescents: a collaborative study of 431 cases. Int J Oral Maxillofac Surg. 2012
9) Jing W1, Xuan M, Lin Y, Wu L, Liu L, Zheng X, Tang W, Qiao J, Tian W Int J Odontogenic tumours: a retrospective study of 1642 cases in a Chinese population.Oral Maxillofac Surg. 2007
10) The Effect of Radical or Conservative Treatment Option on the Recurrence Rate of Ameloblastoma Depends on Histopathological and Other Clinical Features UTHSCSA Dental School CAT Library2017
11) Johnson J, Jundt J, Hanna I, Shum J.W, Badger G, Melville J.C. Resection of an ameloblastoma in a pediatric patient and immediate reconstruction using a combination of tissue engineering and costochondral rib graft: A case report. J Am Dent Assoc. 2017
12) Sasaki R, Watanabe Y, Ando T, Akizuki T. Two stage enucleation and deflation of a large unicystic ameloblastoma with mural invasion in mandible. Craniomaxillofac Trauma Reconstr. 2014
13) Chandavarkar V, Uma K, Mishra M, Sangeetha R, Gupta R, Sharma R. Ameloblastoma: Cytopathologic profile of 12 cases and literature review. J Cytol. 2014
14) Kalavathy N, Premnath K, Jayanthi N, Jadav V. Prosthetic rehabilitation of patient with ameloblastoma: a case report. J Indian Prosthodont Soc. 2011
15) Rastogi V, Pandilwar PK, Maitra S. Ameloblastoma: an evidence based study. J Maxillofac Oral Surg. 2010
16) Fujita M, Matsuzaki H, Yanagi Y, Hara M, Katase N, Hisatomi M, Unetsubo T, Konouchi H, Nagatsuka H, Asaumi J.I. ; Diagnostic value of MRI for odontogenic tumours. Dentomaxillofac Radiol. 2013
17) Noffke C.E, Ngwenya S.P, Nzima N, Raubenheimer E.J, Rakgwale N.B. Gigantiform cementoma in a child.Dentomaxillofac Radiol. 2012

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:

Батыров Тулеубай Уралбаевич – профессор, кандидат медицинских наук, главный внештатный челюстно-лицевой хирург МЗ РК, заведующий кафедрой стоматологии и челюстно-лицевой хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
Сагындык Хасан Люкотович – кандидат медицинских наук, врач челюстно-лицевой хирург, профессор кафедры стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, АО «Медицинский Университет Астана».
Утепов Дилшат Каримович – врач челюстно-лицевой хирург, УК «Аксай» РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова», ассистент кафедрыстоматологии детского возраста КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова.
Садвакасова Ляззат Мендыбаевна – к.м.н., челюстно-лицевой хирург, доцент кафедры стоматологических дисциплин, РГП на ПХВ «ГМУ г. Семей» МЗСР РК.
Сугурбаев Адиль Асылханович врач челюстно-лицевой хирург, магистрант кафедры стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, АО «Медицинский Университет Астана».
Ихамбаева Айнур Ныгымановна – ассистент кафедры общей и клинической фармакологии, АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

1) Нурмаганов Серик Балташевич – врач челюстно-лицевой хирург высшей категории, доктор медицинских наук, профессор кафедры стоматологии детского возраста РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова», заведующий отделением детской челюстно-лицевой хирургии ГКБ №5 г. Алматы

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Общая информация

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «29» июня 2017 года

Протокол № 24

Доброкачественные одонтогенные опухоли челюстей – это органоспецифические образования, локализующиеся в челюстных костях, происхождение которых связано с зубообразующими тканями.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
D16.4	Доброкачественные новообразования костей черепа и лица
D16.5	Доброкачественные новообразования нижней челюсти костной части

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ACT	аспартатаминотрансфераза
AЛT	аланинаминотрансфераза
в/в	внутривенно
в/м	внутримышечно
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
КТ	компьютерная томография
ЛФК	лечебная физкультура
МРТ	магнитно-резонансная томография
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
р/д	раз в день
СМТ	синусоидальные модулированные токи
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
УВЧ	ультравысокие частоты
УД	уровень доказательности
УЗИ	ультразвуковое исследование
УФО	ультрафиолетовое облучение
ЭКГ	электрокардиограмма
ЭП УВЧ	электромагнитное поле ультра высокой частоты
Er	эритроциты
Hb	гемоглобин
Ht	гематокрит
Le	лейкоциты
Tr	тромбоциты

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, терапевты, хирурги, челюстно-лицевые хирурги, стоматологи, онкологи.

Категория пациентов: взрослые и дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Кодирование по МКБ-10

Классификация

Классификация [1-2]

Классификация ВОЗ №5. Гистологическая классификация одонтогенных опухолей, челюстных кист и родственных поражений

I. Новообразования, возникшие из структур одонтогенного аппарата.
А. Доброкачественные:	• амелобластома
А. Доброкачественные:	• обызвествленная эпителиальная одонтогенная опухоль
А. Доброкачественные:	• амелобластическая фиброма
А. Доброкачественные:	• аденоамелобластома
А. Доброкачественные:	• кальцифицирующая одонтогенная киста
А. Доброкачественные:	• дентинома
А. Доброкачественные:	• амелобластическая фиброодонтома
А. Доброкачественные:	• одонтоамелобластома
А. Доброкачественные:	• сложная одонтома
А. Доброкачественные:	• составная одонтома
А. Доброкачественные:	• фиброма (одонтогенная фиброма)
А. Доброкачественные:	• миксома (миксофиброма)
А. Доброкачественные:	• цементома
А. Доброкачественные:	• меланотическая нейро-эктодермальная опухоль младенцев (меланоамелобластома)
Б. Злокачественные:	Одонтогенный рак: • злокачественная амелобластома; • первичный внутрикостный рак; • другие виды рака, возникшие из одонтогенного эпителия и кист.
Б. Злокачественные:	Одонтогенная саркома: • амелобластическая фибросаркома; • амелобластическая одонтосаркома.
• П. Новообразования и опухолеподобные процессы, возникшие из кости.
А. Остеогенные опухоли:	• оссифицирующая фиброма (фиброостеома).
Б. Неопухолевые костные поражения:	• фиброзная дисплазия; 2) херувизм; 3) гигантоклеточная гранулема; 4) кисты.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез у пациентов с доброкачественными одонтогенными опухолями челюстей [4-5,7-9,15,17]:
Жалобы:	На деформацию лица	Выраженность деформации зависит от времени прошедшего с момента обнаружения начальных признаков деформации до момента обращения.
Жалобы:	Зубная боль	Носит вторичный характер. Причиной боли является воспалительный процесс в результате проникновения инфекции через корневые каналы зуба и прорастания опухоли в мягкие ткани с последующим нарушением целостности слизистой оболочки полости рта.
Жалобы:	Затрудненное носовое дыхание, слезотечение, диплопия	При прорастании опухоли в верхнечелюстную пазуху, полость носа и глазницу.
Жалобы:	Парестезии	При сдавлении опухолью нервных стволов и их ветвей.
Анамнез заболевания:	Длительность заболевания с момента проявления первых клинических симптомов до установления диагноза может составлять несколько лет	Амелобластома: Возраст детей чаще старше 10лет, начало заболевания как правило бессимптомное, ранняя диагностика чаще как случайная находка при рентген исследовании, может быть осложнение в виде нагноения.
Анамнез заболевания:	Длительность заболевания с момента проявления первых клинических симптомов до установления диагноза может составлять несколько лет	Одонтома: у взрослых встречается чаще, Опухоль возникает в период формирования постоянных зубов, развивается медленно, у детей чаще во фронтальном отделе, у взрослых в боковых отделах (4).
Анамнез заболевания:	Длительность заболевания с момента проявления первых клинических симптомов до установления диагноза может составлять несколько лет	Цементома: проявление цементом малохарактерны, растут медленно, вызывая деформацию лица,
Анамнез заболевания:	Длительность заболевания с момента проявления первых клинических симптомов до установления диагноза может составлять несколько лет	Меланоамелобластома (Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев) (4): Встречается опухоль редко, в основном у детей в возрасте до 1 года. Характерно острое начало опухолевого процесса. У совершенно здоровых до этого младенцев возникает припухлость верхней челюсти, которая «растет на глазах», ведет к экзофтальму, нарушению носового дыхания или полному его прекращению.
Анамнез жизни:	Перенесенные и сопутствующие заболевания	Необходимо обратить внимание на сочетание новообразований с пороками развития

Физикальное обследование [4-5,7-9,15,17]:
Амелобластома	Проявления малохарактерны. Чаще отмечается деформация челюсти. Иногда возникает воспалительный процесс. Длительность заболевания с момента проявления первых клинических симптомов до установления диагноза нередко составляет несколько лет. Вначале амелобластома развивается бессимптомно, затем участок челюсти утолщается. Изменение кожных покровов происходит только в случаях воспалительных процессов или при опухолях больших размеров. Пальпаторно чаще определяется веретенообразное выбухание кости с гладкой или бугристой поверхностью (этот клинический признак часто наблюдается и при ячеистых формах гигантоклеточной опухоли нижней челюсти). Позднее в результате резкого истончения кости может наблюдаться пергаментный хруст или даже флюктуация. Регионарные узлы при амелобластоме могут быть увеличены только в случае нагноения кистозных полостей опухоли. У больных с небольшими опухолями при обследовании полости рта отмечается сглаженность переходной складки свода преддверия рта. Альвеолярная часть тела нижней челюсти соответственно расположению опухоли увеличена, зубы в зоне поражения смещены, несколько подвижны. Перкуссия зубов безболезненна, но отмечается четкое укорочение перкуторного звука, что свидетельствует о поражении околоверхушечных тканей. При поражении верхней челюсти амелобластома прорастает в верхнечелюстную пазуху, полость носа и глазницу, смещая глазное яблоко, вызывая деформацию альвеолярного отростка и твердого неба. Возникают жалобы на затрудненное носовое дыхание, слезотечение, диплопию, при сдавлении нервных окончаний отмечаются парестезии, снижение чувствительности в зоне разветвления нервов. При разрушении коркового слоя пальпаторно определяется мягкая консистенция опухоли. В отдельных случаях амелобластома может явиться случайной находкой при рентгенологическом исследовании по другому поводу
Амелобластическая фиброма (мягкая одонтома)	Проявления амелобластической фибромы нехарактерны и обычно напоминают амелобластому. В отличие от амелобластомы амелобластические фибромы возникают преимущественно у детей и подростков в период развития и формирования постоянных зубов. В амелобластической фиброме нередко располагается не полностью сформированный постоянный зуб (зачаток). Течение амелобластических фибром принято считать доброкачественным. Однако в ряде случаев при нерадикальной операции, особенно по поводу опухолей с низкодифференцированными соединительнотканными компонентами, обнаруживаются все признаки инфильтративного роста: нерезкие границы, порозность прилежащей кости, нарушение замыкающей кортикальной пластинки, прорыв опухоли за пределы надкостницы, изъязвления. Опухоль склонна к озлокачествлению с метастазированием.
Одонтома	Одонтомы до 4-летнего возраста обнаруживаются крайне редко. Опухоль возникает в период формирования постоянных зубов. У детей одонтомы локализуются преимущественно в области резцов, клыков и премоляров, у взрослых они чаще обнаруживаются в области моляров и зубов мудрости, а также в области угла и ветви нижней челюсти. Верхняя и нижняя челюсти поражаются почти в одинаковом количестве. Клиническая картина отличается бедностью симптомов, при этом большая часть из них носит вторичный характер. Значительно чаще в детском возрасте больные обращаются по поводу обнаруженной родителями деформации челюсти при опухоли или в связи с отсутствием прорезывания постоянных зубов. Одонтома характеризуется медленным темпом роста.
Миксома	опухоль чаще всего проявляется утолщением пораженного отдела кости челюсти. Деформированный участок челюсти может иметь различную протяженность. При пальпации опухоли ощущается плотное новообразование с гладкой поверхностью. У отдельных больных прощупываются болезненные поднижнечелюстные лимфатические узлы. В результате сдавления опухолью нижнечелюстного нерва в некоторых случаях на пораженной стороне выявляется симптом Венсана. Отмечается онемение соответствующей половины нижней губы и подбородка. Этот симптом можно обнаружить лишь у детей старшего возраста. Такие признаки, как консистенция, форма, локализация, при миксоме челюстей столь разнообразны, что патогномоничной симптоматики установить не удается. Однако в отличие от взрослых, которые обращаются к врачу при первых признаках заболевания (заметное вздутие кости челюсти) в период от 1 года до 4 лет, у детей, особенно в раннем возрасте, эти сроки в большинстве наблюдений не превышают 2-3 мес.
Цементома	Проявления цементом малохарактерны. Обычно они растут медленно, вызывая деформацию челюсти. Больные отмечают болезненность при пальпации опухоли. Иногда в области цементомы развивается воспалительный процесс в результате проникновения инфекции через корневые каналы зубов или прорастания опухоли в мягкие ткани с последующим нарушением целостности слизистой оболочки рта. Течение цементомы условно доброкачественное, так как развиваясь в верхней челюсти, она поражает жизненно важные участки. Клиническая диагностика цементом у детей затруднена.
Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев	Характерно острое начало опухолевого процесса. У совершенно здоровых до этого младенцев возникает припухлость верхней челюсти, которая «растет на глазах», ведет к экзофтальму, нарушению носового дыхания или полному его прекращению. Ребенок отказывается брать грудь. Быстрый рост опухоли обусловливает частичное перекрытие ротового отдела дыхательных путей, вызывая дыхательную недостаточность и гипоксию. Разросшиеся массы опухоли не позволяют больному закрыть рот. Столь стремительное развитие меланотической неироэктодермальной опухоли младенцев, имеющей доброкачественную природу, трудно клинически сравнить по агрессивности с развитием самых злокачественных опухолей челюстно-лицевой области. В большинстве случаев опухоль возникает в первые 3,5— 5 мес. жизни, редко немного позже. Появляется безболезненное припухание плотноэластической консистенции в области половины верхней челюсти без повышения местной температуры, сглаженность носогубной складки, отечность верхней губы разлитого характера, без покраснения и флюктуации. Кожа над припухлостью приобретает типичную буровато-коричневую окраску. Излюбленная локализация новообразования - половина верхней челюсти с одной или другой стороны. Альвеолярный отросток утолщен, припухлость захватывает твердое небо, переходная складка сглажена. При прорастании опухоли в рот слизистая оболочка может сохранять целость, но может быть и нарушена. В этих случаях опухоль темно-бурая, рыхлая, кровоточащая.
Лабораторные исследования [5,9,13]:
Цитологическое исследование	При амелобластоме имеются эпителиальные комплексы различной величины, напоминающий развивающийся эмалевый орган зубного зачатка.
Цитологическое исследование	При амелобластической фиброме эпителиальный компонент сходен с таковым амелобластомы, а соединительно-тканный компонент более клеточный.
Цитологическое исследование	При одонтоме среди обызвествленных масс встречаются участки соединительной ткани с островками одонтогенного эпителия.
Цитологическое исследование	При цементоме определяются переплетающиеся пласты цементоподобной ткани с мозаичным рисунком строения
Гистологическое исследование	Амелобластома – микроскопически опухолевая ткань представлена островками, состоящими из массы звездчатых клеток, окруженных слоем кубических и цилиндрических клеток, и сходна со строением эмалевого органа.
Гистологическое исследование	Амелобластическая фиброма – микроскопически соеденительно-тканный компонент более клеточный, чем при амелобластоме, эпителиальный сходен с таковым амелобластомы, образование кист в нем не происходит.
Гистологическое исследование	Вокруг опухоли имеется капсула, состоящая из слоя грубоволокнистой фиброзной ткани иногда с включением зубных тканей. Сложная одонтома – все зубные ткани представлены в отдельности, эти ткани хорошо развиты, но расположены беспорядочно. Составная одонтома – состоит из конгломерата мелких рудиментарных зубов или зубоподобных образований, среди которых могут встречаются как сформированные зубы, так и с извращенным топографическим расположением твердых зубных тканей: дентин, эмаль, цемент.
Гистологическое исследование	При цементоме поля клеточно-волокнистой ткани с большим числом вытянутых клеток и овальным пикнотичным ядром группируются в короткие пучки и концентрические фигуры, в центре которых располагаются отложения цементоподобного обызвествленного вещества. Иногда эти отложения напоминают костные балочки, переплетающиеся между собой и образующие крупно-петлистую сеть.
Гистологическое исследование	Меланотическая нейро-эктодермальная опухоль младенцев (меланоамелобластома) – состоит из эпителиоподобных и мелких лимфоцитоподобных клеток, расположенных в клеточной фиброзной строме и содержащих меланин. Меланин находится в эпителиоподобных клетках и в меньшей степени в лимфоцитоподобных клетках
Инструментальные исследования[5,7,15-16]:
Рентгенография челюстей	При амелобластоме деструкция кости в виде множественных очагов разряжения с четкими границами (поликистозный характер разряжения). Полости различных размеров, разделены между собой костными перегородками.
Рентгенография челюстей	Амелобластическая фиброма – проявляется в виде хорошо ограниченного деструктивного очага, напоминающего кистозное образование, в котором могут содержатся элементы зубных тканей и даже формирующегося зуба.
Рентгенография челюстей	Аденоамелобластома – клинико-рентгенологическая картина соответствует картине зубсодержащей кисты.
Рентгенография челюстей	Одонтома – определяется четко ограниченная гомогенная тень, по плотности напоминающая тень коронки зуба с неровными краями и полоской просветления вокруг нее (капсула).
КТ	При амелобластоме многокамерное объемное образование в нижней челюсти, однокамерное - в верхней челюсти. Локальный инвазивный рост. Небольшой кистозный или распространенный очаг в теле и ветвях нижней челюсти. Смешанное кистозно-солидное образование. Пенетрация компактного вещества кости. «Пузырьковидная» или «сотовидная» структура усиления внутриопухолевых разрастаний. Окостенение надкостниц.
КТ	При одонтоме высокоинтенсивная тень округлой формы с четкими неровными контурами, по периферии зона разряжения костной ткани. На фоне тени отдельные одонтоиды неправильной формы.
МРТ	При амелобластоме четко очерченное внутрикостное образование с промежуточной интенсивностью сигнала на Т1-взвешенном изображении. Высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении крупных распространенных амелобластом, что помогает дифференцировать их от злокачественных опухолей. Десмопластический тип имеет нечеткие границы.

Показания для консультации специалистов:
консультация онколога – для верификации диагноза;
консультация анестезиолога – для проведения анестезиологического пособия;
консультация оториноларинголога – при прорастании опухоли в полость носа;
консультация офтальмолога – при прорастании опухоли в полость глазницы;
консультация терапевта – при наличии сопутствующих заболеваний;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Диагностический алгоритм: на амбулаторном уровне.

Алгоритм диагностики доброкачественных одонтогенных опухолей челюстей

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований[3,8]:

Диагноз	Жалобы и анамнез, физикальное обследование	Рентгенологическое исследование	Патоморфология
Остеобластокластома	Неодонтогенная остеогенная опухоль. По мере роста наблюдаются истончение и вздутие коркового слоя челюсти без его разрушения.	При ячеистой форме: тень множества мелких или крупных полостей, отделённых компактными перегородками; при кистозной форме напоминает одонтогенную кисту верхней челюсти, при литической — бесструктурный очаг просветления	Многоядерные гигантские остеокласты, одноядерные гигантские остеобласты. Не содержит кристаллов холестерина.
Одонтогенные кисты	Растут медленно бессимптомно. По мере роста происходит упругое выбухание альвеолярного отростка, истончение компактного слоя, возможно появление симптома «пергаментного хруста». В некоторых случаях возможно смещение зубов, находящихся в зоне кисты	Имеющийся в кости чётко очерченный дефект явно связан с гангренозным зубом, корни, стоящих рядом зубов дивергируют, коронки конвергируют	Имеет трехслойную оболочку (соединительнотканная, сосудистая, эпителиальная). Содержит жидкость с кристаллами холестерина
Остеома	Остеогенная неодонтогенная опухоль. Растёт медленно, может быть обнаружена случайно	В виде более плотных, чем кость, образований или неоднородной по плотности тени	Отсутствие типичного остеогенного строения. Беспорядочно разбросанные гаверсовы каналы или их отсутствие. Костные балочки расположены нерегулярно.
Фиброзная остеодисплазия	Остеогенное опухолеподобное образование, выявляющееся чаще в детском и юношеском возрасте. Растёт медленно с сохранением непрерывности коркового слоя, е вызывает вздутия кости. Может проявляться моно- или полиоссально.	при очаговой форме на фоне разрежения костной ткани — плотные включения, обусловленные наличием остеоидной ткани. Отмечаются неравномерность толщины кортикального слоя, чередование утолщения с истончением. При диффузной форме нет чётко выраженных границ разрежения костной ткани, истончённый внутренний кортикальный слой челюсти имеет фестончатый вид.	Коллагеновые волокна с фибробластами, могут быть звёздчатые или овальные клетки. Костные балочки - примитивные.
Остеолитическая саркома	Злокачественное образование. Растёт быстро, рано вызывает сильные боли, выражена расшатанность зубов.	Дефект кости с неровными изъеденными краями, периостальная реакция в виде шипов-спикул	Чаще всего встречаются веретенообразноклеточная и круглоклеточная форма саркомы

Лечение

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:

На стационарном уровне проводится хирургическое лечение под местным/общим обезболиванием. После проведенного вмешательства назначаются антибактериальные, антигистаминные, нестероидные противовоспалительные препараты, а также проводится дезинтоксикационная терапия.

Немедикаментозное лечение:
Режим II;
Диета: Стол №15 (по показаниям назначение диетической терапии).

Хирургическое вмешательство [6,10-12]:

Частичная резекция челюсти с сохранением ее непрерывности

Показания для проведения оперативного вмешательства:
амелобластома, амелобластическая фиброма, цементома альвеолярного отростка/тела нижней челюсти;
опухоль небольших размеров, располагающихся в костном массиве;

Противопоказания:
легочно-сердечная недостаточность III-IV степени;
нарушения свертываемости крови, другие заболевания кровеносной системы;
инфаркт миокарда (постинфарктный период);
тяжелые формы сопутствующих заболеваний (декомпенсированный сахарный диабет, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, печеночная/почечная недостаточность, врожденные и приобретенные пороки сердца с декомпенсации, алкоголизм и др);
острые и хронические заболевания печени и почек с функциональной недостаточностью;
инфекционные заболевания в стадии обострения.

Резекция/экзартикуляция челюсти с одномоментной костной пластикой

Показания для проведения оперативного вмешательства:
большой размер опухоли при амелобластоме;
субтотальное или тотальное поражение костей лица и челюсти опухолью;
разрушение кортикальной пластинки челюсти;
рецидив после хирургического лечения;

Удаление опухоли с капсулой

Показания:
небольшой размер опухоли при амелобластоме, одонтоме;
кортикальная пластинка челюсти сохранена

Противопоказания:
сердечно-сосудистые заболевания (прединфарктное состояние и время в течение 3-6 месяцев после перенесённого инфаркта миокарда, гипертоническая болезнь II и III степени, ишемическая болезнь сердца с частыми приступами стенокардии, пароксизм мерцательной аритмии, пароксизмальная тахикардия, острый септический эндокардит и др.);
острые заболевания паренхиматозных органов (инфекционный гепатит, панкреатит и др.);
геморрагические заболевания (гемофилия, болезнь Верльгофа, С-авитаминоз, острый лейкоз, агранулоцитоз);
острые инфекционные заболевания (грипп, острые респираторные заболевания; рожистые заболевания, пневмония);
заболевания центральной нервной системы (нарушение мозгового кровообращения, менингит, энцефалит);
психические заболевания в период обострения (шизофрения, маниакально-депрессивный психоз, эпилепсия).

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств:

№	Препарат, формы выпуска	Разовая доза	Кратность введения	УД
	Опиоидные анальгетики	Опиоидные анальгетики	Опиоидные анальгетики
1.	трамадол 100мг/2мл по 2 мл или 50 мг перорально	Взрослым и детям в возрасте старше 12 лет вводят в/в (медленно капельно), в/м по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 минут возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Кратность введения составляет 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза – 600 мг. Противопоказан детям до 12 лет.	с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток	А [4,6,7, 12,14]
	Нестероидные противоспалительные средства	Нестероидные противоспалительные средства	Нестероидные противоспалительные средства
2.	кетопрофен 100 мг/2мл по 2 мл или перорально 150мг пролонгированный 100мг.	суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные внутрь 150 мг 1 р/д, 100 мг 2 р/д	Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.	B [4,6,7, 12,14]
3.	ибупрофен 100 мг/5 мл100мл или перорально 200 мг; внутрь 600 мг	Для взрослых и детей с 12 лет ибупрофен назначают по 200 мг 3–4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки. Суспензия - разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки.	Не более 3-х дней в качестве жаропонижающего средства Не более 5-ти дней в качестве обезболивающего средства с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.	A [4,6,7,22]
4.	ацетаминофен 200 мг или 500мг; для приема внутрь 120 мг/5 мл или ректально 125 мг, 250 мг, 0,1 г	Взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза – 500 мг-1,0 г до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза – 1,0 г. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 4,0 г. Детям от 6 до 12 лет: разовая доза – 250-500 мг, по 250-500 мг до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 1,5 г - 2,0 г.	Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и в качестве жаропонижающего средства не более 3-х дней.	A [4,6,7,22]
	Гемостатические средства	Гемостатические средства	Гемостатические средства
5.	этамзилат 12,5% - 2 мл	4-6 мл 12,5 % раствора в сутки. Детям, вводят однократно в/в или в/м по 0,5-2 мл с учетом массы тела (10-15 мг/кг).	При опасности послеоперационного кровотечения вводят с профилактической целью	B [4,6,7, 12]

Перечень дополнительных лекарственных средств:

№	Препараты	Разовая доза	Кратность введения	УД
Антибиотикопрофилактика
1.	цефазолин 500 мг и 1000 мг	1 г в/в (детям из расчета 50 мг/кг однократно)	1	B
2.	цефуроксим 750 мг и 1500 мг +метронидазол 0,5% - 100 мл	Цефуроксим 1,5-2,5 г, в/в (детям из расчета 30 мг/кг однократно) +Метронидазол (детям из расчета 20-30 мг/кг однократно) 500 мг в/в	2	A
При аллергии на β-лактамные антибиотики
3.	Ванкомицин 500 мг и 1000 мг	1 г в/в (детям из расчета 10-15 мг/кг однократно)	3	B

Дальнейшее ведение [14]:
наблюдение у челюстно-лицевого хирурга – 2 раза в год, у врача-онколога – по показаниям;
восстановление функции и анатомической формы челюсти при помощи первичной (или отсроченной) костной пластики;
шинирование челюстей для предупреждения патологических переломов;
при необходимости зубное протезирование, дентальная имплантация.

Индикаторы эффективности лечения:
удаление опухоли;
восстановление поврежденных анатомических структур;
восстановление нарушенных функций.