Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей
Страна
Казахстан
Год
2015
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «30» ноября 2015 года Протокол №18
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: МеДпресс-информ. - 2006.607 с. 2. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 3. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 4. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 5. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 6. Нейрофармакология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 7. Alvares LA, Maytal J, Shinnar S. Idiopathic external hydrocephalus: natural history and relationship to benigh familial hydrocephalus. Pediatrics, 1986, 77:901-907/ 8. Person EK, Anderson S, Wiklund LM, Uvebrant P. Hydrocephalus in children born in 1999-2002: epidemiology, outcome and ophthalmological findings. Child’s Nervous System, 2007, 23:1111-1118. 9. Wright CM, Inskip H, Godfrey K et al. Monitoring head size and growth using the new UK-WHO growth standard. Archives of Disease in Childhood, 2011, 96:386-388.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
- Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – АО «Казахстанский Медицинский Университет Непрерывного Образования» ассистент кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики, детский невропатолог первой квалификационной категории.
- Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог
Конфликт интересов: отсутствуют.
Рецензенты:
Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невропатолог МЗСР РК.
Условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол №18
Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название протокола: Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей
Код протокола:
Код МКБ-10:
G 93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия
Сокращения, используемые в протоколе:
AЛаT – аланинаминотрансфераза
AСаT – аспартатаминотрансфераза
ВСК – время свертывания крови
ВЧГ – внутричерепная гипертензия
ДЗН – диск зрительного нерва
ЗПМР – задержка психомоторного развития
ИРТ – иглорефлексотерапия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПМСП – первичная медико-санитарная помощь
УЗИ – ультразвуковое исследование
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
ЧМН – черепно-мозговые нервы
ЩЖ – щитовидная железа
ЭЭГ – электроэнцефалография
ЭЭГ видеомониторинг – видеомониторинг электроэнцефалограммы
Дата разработки протокола: 2014 год.
Дата пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
|---|---|
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
G93.2 – Доброкачественная внутричерепная гипертензия
Клиническая классификация:
Классификация по этиологическим факторам [1,2,3.]
| Доброкачественная (вторичная) внутричерепная гипертензия | |
|---|---|
| Эндокринные и метаболические нарушения | - ожирение - болезнь Аддисона - акромегалия - гиперпаратиреоидизм - диабетический кетоацидоз - беременность - эклампсия - менархе - менструальные дисфункции |
| Острые вирусные и бактериальные инфекции | - раздражение мозговых оболочек головного и спинного мозга (менингизм) |
| Последствие острых нейроинфекций | - вирусные менингиты и энцефалиты |
| Последствие нарушений мозгового кровообращения | - внутричерепной тромбоз венозных синусов - субарахноидальное кровоизлияние |
| Последствие черепно-мозговой травмы | - сотрясение головного мозга |
| Последствие патологии перинатального периода | - церебральная гипоксия-ишемия 1-2 ст. |
| Заболевания крови | - анемия - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - лейкозы - гемофилия |
| Коллагенозы | - системная красная волчанка - саркоидоз |
| Прием лекарственных препаратов | - длительная кортикостероидная терапия или ее отмена - пероральные контрацептивы - витамин А - тетрациклин - налидиксоновая кислота - амиодарон - нитрофурантоин - карбонат лития |
| Отравление тяжелыми металлами | - свинец - мышьяк |
| Доброкачественная (идиопатическая) гипертензия | |
| Этиология остается неизвестной | - семейная макрокрания |
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ОАК (6 параметров);
НСГ (для детей 1-го года жизни);
МРТ/КТ головного мозга;
офтальмоскопия.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, определение общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы;
определение глюкозы в сыворотке;
электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
ЭЭГ;
УЗДГ сосудов головы;
УЗИ гепатобилиопанкреатической области.
Минимальный перечень обследований, необходимый для плановой госпитализации: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
При экстренной госпитализации:
ОАК (6 параметров);
определение ВСК;
ОАМ;
биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, общего белка, С-реактивного белка, общей альфа-амилазы, общего холестерина, триглицеридов;
определение газов и электролитов с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин);
коагулология (определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, фибриногена в плазме, фибринолитической активности плазмы крови, проведение реакции адгезии и агрегации тромбоцитов (ГАТ), исследование толерантности плазмы к гепарину, определение активности антиплазмина в плазме, определение времени кровотечения, определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови, определение растворимых комплексов фибриномономеров (РФМК), определение фактора VIII в плазме, определение фактора XI в плазме);
НСГ (для детей 1-го года жизни);
МРТ/КТ головного мозга;
электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
УЗИ гепатобилиопанкреатической области;
офтальмоскопия.
При плановой госпитализации:
не нуждается в плановой госпитализации.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
При экстренной госпитализации:
люмбальная пункция;
исследование спинномозговой жидкости;
ЭЭГ;
ЭЭГ-видеомониторинг;
УЗДГ сосудов головы;
определение гормонов ЩЖ, коры надпочечников, половых гормонов в сыворотке крови ИФА-методом.
При плановой госпитализации:
в плановой госпитализации не нуждается.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
сбор жалоб и анамнеза;
физикальное обследование;
определение глюкозы в сыворотке крови экспресс-методом.
Диагностические критерии:
симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва;
при люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм. вод. ст.;
отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепно-мозговых нервов);
отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным МРТ/КТ, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости;
несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
| Жалобы и анамнез | Данные физикального обследования |
|---|---|
| пациенты - дети первого года жизни | |
| - увеличение размеров головы - беспокойное поведение, повышенная возбудимость - срыгивания - не связанные с приемом пищи, преимущественно в утренние часы - нарушение сна – поверхностный сон, трудности засыпания - метеозависимость – повышенная сонливость или беспокойство | - ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных - расхождение черепных швов - напряжение большого родничка - симптом Грефе при вестибулярной стимуляции - избыточная двигательная активность - оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных) |
| пациенты – дети старшего возраста | |
| - головная боль – частая, диффузная, различной интенсивности, преимущественно в утренние часы, усиливающаяся при кашле, чихании, вестибулярной стимуляции - тошнота – не связана с приемом пищи - рвота – не связана с приемом пищи, на высоте головной боли, приносит некоторое облегчение - головокружение - нарушение зрения – затуманивание, двоение в глазах, выпадение участков зрения - повышенная раздражительность - нарушение сна - метеозависимость - снижение памяти, внимания | - односторонний или двусторонний парез VI пары ЧМН – диплопия - выпадение полей зрения, чаще центрального - центральные скотомы - гиперестезия – тактильная, слуховая, зрительная - оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных) - психоэмоциональная лабильность - неустойчивость в позе Ромберга - вегетативная дисфункция – брадикардия, краниальная гипертермия, гиперсаливация |
Лабораторные исследования:
При идиопатической внутричерепной гипертензии:
общеклинические анализы: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы;
электролитный и газовый состав крови: показатели в пределах нормы;
ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.
При вторичной внутричерепной гипертензии:
показатели лабораторных исследований соответствуют основному заболеванию, например, при железодефицитной анемии – снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя; при метаболическом синдроме – повышение уровня триглицеридов, холестерина, глюкозы; после перенесенной вирусной инфекции – лимфоцитоз, моноцитоз;
ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.
Инструментальные исследования
| Методы инструментальной диагностики | Результаты, подтверждающие наличие доброкачественной ВЧГ |
|---|---|
| Нейрорадиологические исследования - МРТ/КТ | - размеры желудочков уменьшены, незначительно увеличены или нормальные - объем субарахноидального пространства нормальный или умеренно расширен (у детей раннего возраста) - мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные - пустое (или частично пустое) турецкое седло - уплощение заднего полюса склеры, увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва, расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва - отсутствие объемного образования, расширения и деформации желудочковой системы, кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга |
| Ультразвуковые исследования - НСГ | - нормальные показатели вентрикулометрии или незначительная вентрикулодилатация (динамическое измерение диаметра III желудочка является более информативным, чем измерение боковых желудочков) - умеренное расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства - мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные - отсутствие объемного образования, вентрикуломегалии (асимметричной, атрофической), кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга |
| Офтальмологические исследования – офтальмоскопия, периметрия | - ангиопатия сетчатки - застойные диски зрительного нерва - сужение полей зрения |
| Ультразвуковые исследования - УЗДГ сосудов головы | - увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости - увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга |
| Люмбальная пункция | - повышение ликворного давления (250-500 ммм. вод. ст) |
Показания для консультации узких специалистов:
консультация невропатолога – оценка, коррекция и мониторинг неврологических нарушений;
консультация нейрохирурга – для проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;
консультация офтальмолога – для диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;
консультация эндокринолога – для диагностики и коррекции эндокринных и метаболических нарушений, профилактика их осложнений;
консультация гастроэнтеролога – для проведения дифференциальной диагностики;
консультация кардиолога – для проведения дифференциальной диагностики;
консультация логопеда – для диагностики и коррекции речевых нарушений;
консультация психолога – для диагностики, коррекции и профилактики психопатологических состояний;
консультация физиотерапевта – для определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.
| Диагностические критерии | Доброкачественная ВЧГ | Опухоль ГМ | Гидроцефалия |
|---|---|---|---|
| МРТ/КТ | отсутствие органических изменений | объемное образование супра- или субтенториальной локализации | пороки развития, атрофические/субатрофические изменения, глиоз, кисты, кальцинаты |
| Состояние желудочковой системы | размеры желудочков мозга уменьшены, незначительно увеличены или нормальные | в зависимости от локализации возможно смещение срединных структур мозга с развитием обструкции желудочковой системы | деформация, растяжение желудочков мозга, возможно – обструкция ликворных путей |
| Ликворология/ликворное давление | нормальный состав ликвора, давление повышено | белково-клеточная диссоциация, давление нормальное или повышенное | нормальный состав ликвора или умеренное снижение уровня белка, давление нормальное или повышенное |
| Неврологический статус/характер течения | общемозговая симптоматика, редко очаговая симптоматика - парез VI ЧМН/стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации | общемозговая симптоматика, очаговая симптоматика/ прогредиентно-прогрессирующее течение | очаговая симптоматика, эпилептический синдром, ЗПМР, ДЦП/ стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации |
Цели лечения
стабилизация общего состояния;
профилактика осложнений.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
охранительный режим;
диета с ограничением соли и жидкости;
физиолечение, массаж, ЛФК;
психолого-педагогическая коррекция.
Медикаментозное лечение:
дегидратационная терапия – с целью борьбы с отеком мозга (диуретики осмотические и петлевые: маннитол, фуросемид, ацетазоламид);
седативная терапия (магния сульфат);
ноотропная терапия (аминофенил масляная кислота);
симптоматическое лечение (по рекомендациям узких специалистов).
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном этапе:
| Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100% | ||
|---|---|---|
| Фармакологические группы/МНН | Суточные дозы | Форма выпуска |
| пиридоксин | 25 – 50 мг | раствор для инъекций 5% - 50мг/мл |
| тиамин | 25 – 50 мг | раствор для инъекций 5% - 50мг/мл |
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном этапе:
| Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100% | ||
|---|---|---|
| Фармакологические группы/МНН | Суточные дозы | Форма выпуска |
| магния сульфат | 25 – 50 мг | раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл |
| фуросемид | 1-2 мг/кг | раствор для инъекций 1% - 10 мг/мл |
| маннитол | 0,25-0,5 г/кг (250-500 мг/кг) | раствор для инфузий 10%, 15% |
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
| Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100% | ||
|---|---|---|
| Фармакологические группы/МНН | Суточные дозы | Форма выпуска |
| магния сульфат | 25 – 50 мг | раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл |
| фуросемид | 1-2 мг/кг | раствор для инъекций 1% |
Другие виды лечения: не проводятся.
Хирургическое вмешательство:
Нейрохирургическое, офтальмохирургическое вмешательство возможно при неэффективности адекватного консервативного лечения, отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения, стойкости клинической симптоматики, усугублении тяжести течения и развитии осложнений.
Профилактические мероприятия
Факторы риска:
патологические состояния в системе мать-плацента-плод в периоде беременности, родов и неонатальном периоде;
часто болеющие дети;
гиподинамия;
зрительная, психо-эмоциональная нагрузка;
несбалансированное питание;
несоблюдение санитарно-эпидемиологического режима.
Профилактика на уровне ПМСП:
проведение своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью детей из групп риска;
профилактика вирусных инфекций, анемии, ожирения, травматизма;
Дальнейшее ведение:
Диспансеризация, кратность посещения специалистов:
детский невропатолог – дети 1-го года жизни: в 1,2,3,6,9,12 мес.; дети старше 1 года: 4 раза в год;
педиатр – 4 раза в год;
врач общей практики – 4 раза в год;
офтальмолог – 2 раза в год;
нейрохирург – 2 раза в год.
Первичная реабилитация на амбулаторном уровне - дети 1-го года жизни: 2 раза в год; дети старшего возраста – 1-2 раза в год.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
купирование общемозговой симптоматики: головной боли, головокружения, тошноты, рвоты – неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;
купирование очаговой симптоматики - неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;
уменьшение выраженности отека ДЗН, отсутствие осложнений: атрофии зрительного нерва – офтальмологическое обследование 2 раза: первичное и в динамике (стационарное, амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Магния сульфат (Magnesium sulfate) |
| Маннитол (Mannitol) |
| Пиридоксин (Pyridoxine) |
| Тиамин (Thiamin) |
| Фуросемид (Furosemide) |
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания для плановой госпитализации:
в плановой госпитализации не нуждается.
Показания для экстренной госпитализации:
нарушение сознания.