Диагностика и лечение первичного склерозирующего холангита (взрослое население)

Документ
Клинические протоколы 2025 (Беларусь)

Утверждение
Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь 11.11.2025 № 185

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2025
www.minzdrav.gov.by

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
11 ноября 2025 г. № 185

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями кишечника» (прилагается);
   3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени» (прилагается);
   4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы» (прилагается).
2. Признать утратившим силу постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2017 г. № 54 «Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями органов пищеварения».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь

Краткое описание

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения Республики Беларусь
11.11.2025 № 185

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол определяет общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (взрослое население) с заболеваниями печени (шифры по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10) – B18 Хронический вирусный гепатит, Е80.4 Синдром Жильбера, Е83.0 Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона), Е83.1 Нарушения обмена железа (гемохроматоз), К70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени (жирная печень), K70.1 Алкогольный гепатит, К70.3 Алкогольный цирроз печени, K71 Токсическое поражение печени, K73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках, К74.3 Первичный билиарный цирроз, К74.4 Вторичный билиарный цирроз, К74.5 Билиарный цирроз неуточненный, К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени, K76.0 Жировая печень (дегенерация печени), не классифицированная в других рубриках, К83 Другие болезни желчевыводящих путей).
2. Диагностика заболеваний печени установлена согласно приложению 1.
3. Фармакотерапия назначается в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента, тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии и клинико-фармакологической характеристики лекарственных препаратов (далее – ЛП). При этом необходимо учитывать наличие индивидуальных медицинских противопоказаний, аллергологический и фармакологический анамнез.

Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям и в режиме дозирования в соответствии с общей характеристикой ЛП и инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем). Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям, не указанным в инструкции по медицинскому применению (листке-вкладыше), дополнительно указываются особые условия назначения, способ применения, доза, длительность и кратность приема.

По решению врачебного консилиума объем лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол, если это осуществляется в интересах пациента по жизненным показаниям.

ГЛАВА 6
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПСХ

102. ПСХ является хроническое заболевание, при котором проявляются очаговые или мультифокальные стриктуры внутри- и (или) внепеченочных желчных протоков без каких-либо очевидных причин, приводящие к холестазу и, в конечном итоге, к ЦП и ПН.

K83 – Другие болезни желчевыводящих путей

103. Клиническими критериями ПСХ являются:

основные симптомы: кожный зуд; боли в животе;
объективные данные: обычно отсутствуют, возможны ксантелазмы, ксантомы;
желтуха – поздний симптом;
ПГ на поздней стадии.

104. Диагностическими критериями ПСХ являются:

выявление типичной картины по результатам магнитнорезонансной холангиопанкреатографии (далее – МРХПГ);
отсутствие других заболеваний (кроме АИГ, так как АИГ может сочетаться с ПСХ), очевидных и вероятных причин гепатита с холестазом;
биопсия печени (выполняется в редких случаях при форме «болезни малых протоков»).

105. Типичными признаками МРХПГ при ПСХ являются:

патогномоничное поражение области слияния правого и левого протока (хиларная стриктура) в сочетании с эффектом ветвей обгорелого дерева;
диффузное поражение на всем (в любом случае только не локальное поражение) протяжении билиарного дерева;
чередования стриктур и расширений;
неравномерно-изъеденного внутреннего контура протока.

106. Дифференциальная диагностика ПСХ проводится с:

IgG4-ассоциированным склерозирующим холангитом (далее – IgG4-АСХ) без вовлечения поджелудочной железы (изолированный IgG4-АСХ). Диагноз IgG4-АСХ основывается на отличном от ПСХ МРХПГ-паттерне стриктуры и желчного дерева, частом вовлечении поджелудочной железы (аутоиммунный панкреатит), повышении уровня IgG4 в плазме крови (чувствительность 22 % при повышении более 1,4 г/л и 100% при повышении более 4 ВГН), отсутствии сочетания с язвенным колитом, иммуногистохимическом определении в печени и биоптате желчного протока экспрессии IgG4 и хорошим (в отличие от ПСХ) клиническим ответом на лечение ГКС;
вторичным склерозирующим холангитом при портальной билиопатии, который эффективно корригируется эндобилиарным стентированием;
(реже) вторичным склерозирующим рефлюкс-холангитом при длительно функционирующем холедоходуоденоанастомозе и после повреждения печеночной артерии;
перихиларным раком (Клатскина);
воспалительной псевдоопухолью общего печеночного протока.

107. Формулировка диагноза ПСХ включает:

нозологию;
клиническую стадию;
характеристики ЦП.

Пример формулировки диагноза:

«ПСХ, ЦП класс В, активный. ПГ (ВРВП 2 степени, спленомегалия, дилатация селезеночной вены и ВВ). Декомпенсация (асцит 2 степени, ПЭ 2 степени)».

108. Целями лечения ПСХ являются:

уменьшение клинических признаков холестаза;
восстановление проходимости доминантных стриктур;
торможение прогрессирования процесса в печени;
сохранение компенсации и предупреждение осложнений.

110. Оценка статуса питания проводится:

по ИМТ согласно приложению 15;
по критериям высокого нутритивного риска согласно приложению 16;
по шкале нутритивного риска (NSR) согласно приложению 17;
в соответствии с клинической диагностикой саркопении согласно приложению 18;
инструментальными методами: биоимпедансный анализ состава тела человека; двойная рентгеновская абсорбциометрия; инфракрасная спектроскопия.

111. Пациентам с ПСХ рекомендуется ограничение физической активности при отрицательной динамике лабораторных показателей с наличием симптомов.

112. С целью нутритивной поддержки пациентам с ПСХ назначается обычное питание с контролем потребления натрия и белка (потребность в энергии 35–40 ккал/кг в сутки, в белке 1–1,5 г/кг в сутки).

113. Пациентам с ПСХ назначаются:

УДХК (капсула 250 мг, 300 мг, 500 мг) внутрь в суточной дозе 15–20 мг/кг;
симптоматическая терапия в соответствии с пунктами 94–98 настоящего клинического протокола.

При IgG4-АСХ назначается метилпреднизолон (таблетка 4 мг, 8 мг, 16 мг, 32 мг) внутрь в начальной дозе 32 мг в сутки или преднизолон (таблетка 5 мг) 40 мг в сутки внутрь со снижением дозы на 10 % каждые 2 недели до достижения 4–5 мг в сутки с продолжением терапии не менее 6 месяцев с последующим назначением азатиоприна (таблетки 50 мг) внутрь 0,5 мг/кг и отменой ГКС (риск рецидива IgG4-АСХ). Контроль эффективности осуществляется по результатам контрольной МРХПГ через 6–12 месяцев.

114. При наличии доминантной стриктуры по данным МРХПГ или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (далее – ЭРХПГ) и при прогрессирующей желтухе выполняются эндобилиарная баллонная пластика и (или) стентирование.

115. Медицинское наблюдение пациентов с ПСХ в амбулаторных условиях осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь по месту жительства (месту пребывания), месту работы (учебы, службы) граждан, иных организациях здравоохранения.

Медицинское наблюдение пациентов с ПСХ в амбулаторных условиях осуществляют врач-хирург, врач – терапевт участковый (врач общей практики) постоянно.

Диагностические исследования и кратность медицинского наблюдения врачей-специалистов при ПСХ:

1 раз в год: медицинский осмотр; контроль статуса питания и нервно-психического статуса; ОАК с тромбоцитами; БИК (билирубин, АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза); МНО; УЗИ ОБП; определение минеральной плотности кости (остеоденситометрия);
по медицинским показаниям: эластометрия, эластография печени; МРХПГ; ЭРХПГ.

116. Критерием эффективности лечения и медицинского наблюдения пациентов с ПСХ является предупреждение и контроль осложнений, отдаление сроков ТП, увеличение выживаемости.

109. Медицинскими показаниями для госпитализации пациента с ПСХ являются:

уточнение диагноза и лечение (при впервые установленном диагнозе) (госпитализация пациентов осуществляется в хирургическое, гастроэнтерологическое отделение ГОЗ, ООЗ);
необходимость выполнения специальных исследований и манипуляций (госпитализация пациентов осуществляется в хирургическое отделение РОЗ, ГОЗ, ООЗ).