Загрузка...

Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями: нарушения ритма сердца у детей | ДОЗАТОР

Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями: нарушения ритма сердца у детей

Страна
Беларусь

Год
2025

О документе

Общая информация

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
4 февраля 2025 г. № 17

Об утверждении клинического протокола

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями (детское население)» (прилагается).
Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
04.02.2025 № 17
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями (детское население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (детское население) с кардиологическими заболеваниями.
Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», Законом Республики Беларусь от 20 июля 2006 г. № 161-З «Об обращении лекарственных средств», Законом Республики Беларусь от 19 ноября 1993 г. № 2570-XII «О правах ребенка», а также следующие термины и их определения:

артериальная гипертензия (далее – АГ) – состояние, при котором средний уровень систолического артериального давления (далее – САД) и (или) диастолического артериального давления (далее – ДАД), рассчитанный на основании трех отдельных измерений, больше или равен значению 95-го перцентиля кривой распределения артериального давления (далее – АД) в популяции для соответствующего возраста, пола и роста, а у детей старше 16 лет АД >140/90 мм рт.ст.;

АГ «белого халата» – повышение АД во время его измерения при визитах к врачу, но АД нормальное при измерениях в домашних условиях и по результатам суточного мониторирования АД (далее – СМАД);

АГ вторичная или симптоматическая – повышение АД, обусловленное известной причиной – наличием патологических процессов в различных органах и системах;

АГ первичная (эссенциальная) – самостоятельное заболевание, при котором основным клиническим симптомом является повышенное САД и (или) ДАД с неустановленными причинами;

АД нормальное – САД и ДАД, уровень которого >10-го и <90-го перцентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста;

АД нормальное высокое – САД и (или) ДАД, уровень которого >90-го и <95-го перцентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста или >120/80 мм рт.ст. (даже если это значение <90-го перцентиля). Для детей старше 16 лет могут быть использованы значения АД в диапазоне 130–139/85–90 мм рт.ст.;

гипертоническая болезнь – хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является синдром АГ, не связанный с наличием патологических процессов, при которых АД обусловлено известными причинами (симптоматические АГ). Соответствует употребляемому в других странах определению эссенциальной АГ;

гипертонический криз – внезапное ухудшение состояния, обусловленное резким повышением АД. Гипертонические кризы чаще всего возникают при симптоматических АГ (острый гломерулонефрит, системные заболевания соединительной ткани, реноваскулярная патология, феохромоцитома, черепно-мозговые травмы, другие). У детей выделяют гипертонические кризы двух типов: первый тип гипертонического криза характеризуется возникновением симптомов со стороны органов-мишеней (центральная нервная система, сердце, почки); второй тип гипертонического криза протекает как симпатоадреналовый пароксизм с бурной вегетативной симптоматикой;

желудочковая тахикардия (далее – ЖТ) – эктопический ускоренный ритм продолжительностью 3 и более комплексов, возникающий внутри желудочков дистальнее бифуркации пучка Гиса (то есть в ветвях пучка Гиса, в области терминальных волокон Пуркинье или в сократительном миокарде желудочков). Как правило, у детей число сердечных сокращений при ЖТ составляет от 120 до 250 уд/мин;

желудочковая экстрасистолия (далее – ЖЭ) – преждевременные по отношению к основному ритму возбуждения, исходящие из миокарда желудочков. ЖЭ нарушают правильность сердечного ритма из-за преждевременности сокращений желудочков, постэкстрасистолических пауз и связанной с этим асинхронностью возбуждения миокарда. ЖЭ нередко бывают гемодинамически неэффективны или сопровождаются значительным снижением сердечного выброса в магистральные сосуды;

кардиомиопатии (далее – КМП) – группа гетерогенных заболеваний, сопровождающихся первичным поражением миокарда, которое не является следствием врожденного порока сердца, приобретенных клапанных пороков, АГ, поражения перикарда;

миокардит – воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсикоинфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной или токсической этиологии. Миокардит может быть как самостоятельным патологическим процессом, так и сопутствовать инфекционным или системным заболеваниям;

нарушения ритма сердца – изменения нормальной физиологической очередности сокращений сердца в результате расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости;

суправентрикулярная (наджелудочковая) тахикардия (далее – СВТ) – три и более последовательных сокращения сердца с частотой ритма, превышающей верхнюю границу возрастной нормы у детей, обусловленные аномальным возбуждением миокарда с локализацией источника ритма выше бифуркации пучка Гиса – в предсердиях, атриовентрикулярном (далее – АВ) соединении (узле), а также аритмии с циркуляцией волны возбуждения между предсердиями и желудочками с участием дополнительных АВ-соединений (далее – ДАВС).

4. Первичную медицинскую помощь пациентам с кардиологическими заболеваниями осуществляют врачи-педиатры, врачи общей практики, другие врачиспециалисты в амбулаторных условиях. В случае подозрения на наличие кардиологического заболевания пациент направляется на врачебную консультацию к врачу – детскому кардиоревматологу, врачу-кардиологу в организацию здравоохранения, оказывающую медицинскую помощь детскому населению.

5. Оказание специализированной медицинской помощи пациентам с кардиологическими заболеваниями осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь детскому населению и имеющих в своей структуре кабинет врача-кардиолога, специализированное кардиологическое отделение или кардиологические койки в составе педиатрического отделения.

6. В настоящем клиническом протоколе приведены базовые схемы фармакотерапии, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных препаратов (далее – ЛП).

ЛП представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре, с указанием пути введения, лекарственных форм и дозировок, режима дозирования, с указанием разовой (при необходимости суточной, максимальной разовой) дозы.

7. ЛП и медицинские изделия (далее – МИ) назначают и применяют в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента (медицинских противопоказаний, аллергологического и фармакологического анамнезов) и клинико-фармакологической характеристики ЛП и МИ.

8. Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению. Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям или в режиме дозирования, не утвержденным инструкцией по медицинскому применению (листками-вкладышами) и общей характеристикой ЛП (off-label), с дополнительным обоснованием и указанием особых условий назначения, способа применения, дозы, длительности и кратности приема.

9. В каждой конкретной ситуации в интересах пациента при наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, с учетом индивидуальной непереносимости и (или) чувствительности) решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол.

ГЛАВА 5
НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

47. СВТ:

в соответствии с МКБ-10 выделяют следующие нозологические формы СВТ:
наджелудочковая тахикардия (тахикардия (пароксизмальная): предсердная, предсердно-желудочковая, без дополнительного уточнения, re-entry (атриовентрикулярная и атриовентрикулярная узловая), исходящая из соединения, узловая) (шифр по МКБ-10 – I47.1);
фибрилляция и трепетание предсердий (шифр по МКБ-10 – I48):
пароксизмальная фибрилляция предсердий (шифр по МКБ-10 – I48.0);
персистирующая фибрилляция предсердий (шифр по МКБ-10 – I48.1);
хроническая фибрилляция предсердий (шифр по МКБ-10 – I48.2);
типичное трепетание предсердий (шифр по МКБ-10 – I48.3);
атипичное трепетание предсердий (шифр по МКБ-10 – I48.4);
фибрилляция предсердий и трепетание предсердий неуточненное (шифр по МКБ-10 – I48.9).

59. ЖТ:

согласно МКБ-10 выделены следующие нозологические формы ЖТ:
пароксизмальная тахикардия (шифр по МКБ-10 – I47):
возвратная желудочковая аритмия (шифр по МКБ-10 – I47.0);
желудочковая тахикардия (шифр по МКБ-10 – I47.2);
пароксизмальная тахикардия неуточненная (шифр по МКБ-10 – I47.9);
фибрилляция и трепетание желудочков (шифр по МКБ-10 – I49.0).

71. ЖЭ

(шифр по МКБ-10 – I49.3 Преждевременная деполяризация желудочков (желудочковая экстрасистолия))

Кодирование по МКБ-10

Классификация

48. Применяют следующую классификацию СВТ:

48.1. синусовые тахикардии:

физиологическая синусовая тахикардия;
нефизиологическая (хроническая) синусовая тахикардия;
синусовая узловая риентри тахикардия;

48.2. предсердные тахикардии:

фокусная (очаговая) предсердная тахикардия;
полифокусная (хаотическая) предсердная тахикардия;
макро-риентри (инцизионная) предсердная тахикардия;
трепетание предсердий;
фибрилляция предсердий;

48.3. атриовентрикулярные узловые тахикардии:

• атриовентрикулярная узловая риентри (реципрокная) тахикардия:
типичная;
атипичная;
узловая эктопическая или узловая фокусная тахикардия:
врожденная;
постоперационная;
«взрослый» вариант;
атриовентрикулярные тахикардии:
атриовентрикулярная риентри (реципрокная) тахикардия:
ортодромная (включая перманентную узловую риентри тахикардию);
антидромная (с ретроградным проведением возбуждения через АВ-узел или, редко, через другое ДАВС).

60. Классификация ЖТ:

60.1. по клиническим проявлениям:

• гемодинамически стабильная ЖТ:
асимптоматичная;
с минимальными симптомами (например, сердцебиение);
гемодинамически нестабильная ЖТ:
пресинкопе;
синкопе;
внезапный сердечный арест;
внезапная сердечная смерть (далее – ВСС);

60.2. по течению:

неустойчивая ЖТ (продолжительность приступа <30 секунд);
устойчивая ЖТ (продолжительность приступа >30 секунд).

61. Электрокардиографическая классификация ЖТ:

61.1. мономорфная желудочковая тахикардия (стабильная морфология QRS и постоянство интервалов RR):

ЖТ из выходного тракта правого желудочка;
ЖТ из выходного тракта левого желудочка;
фасцикулярная тахикардия (разветвления левой ножки пучка Гиса);
редкая локализация ЖТ (желудочковая тахикардия из межжелудочковой перегородки, из верхушки правого желудочка, приклапанная локализация);

61.2. полиморфная желудочковая тахикардия (постоянные изменения структуры и частоты следования комплексов QRS в любом из ЭКГ-отведений):

однонаправленная полиморфная ЖТ;
двунаправленная ЖТ;
веретенообразная ЖТ типа «пируэт»;
фибрилляция желудочков.

71. ЖЭ классифицируют:

71.1. по локализации:

правожелудочковые;
левожелудочковые;

71.2. по морфологии:

мономорфные (одна морфология желудочкового комплекса);
полиморфные (более одной морфологии желудочкового комплекса);

71.3. по плотности:

одиночные;
парные;

71.4. по периодичности:

спорадические;
регулярные (аллоритмии);

71.5. по времени возникновения и степени преждевременности:

ранние;
поздние;
интерполированные;

71.6. с учетом циркадности:

дневная;
ночная;
смешанная.

По среднесуточной представленности аритмии частой считается ЖЭ, составляющая более 10 % общего количества кардиоциклов за сутки.

Диагностика

49. Диагноз СВТ устанавливает врач – детский кардиоревматолог. При первичном обращении к другим врачам-специалистам для подтверждения диагноза пациент должен быть направлен к врачу – детскому кардиоревматологу.

50. Для постановки диагноза проводится комплекс мероприятий, включающий:

клиническое обследование пациента (жалобы, анамнез заболевания, анамнез жизни, генеалогический анамнез, объективное обследование);
обязательные и дополнительные лабораторные и инструментальные исследования;
консультации врачей-специалистов.

51. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования, консультации врачей-специалистов в амбулаторных условиях:

ОАК – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год;
БАК с исследованием уровней калия, магния, натрия, хлора, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, КФК-МВ глюкозы, общего белка, СРБ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год;
определение уровня ТТГ, Т4 св., АТ к ТПО в сыворотке крови – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год для исключения сопутствующих заболеваний щитовидной железы и осложнений антиаритмической терапии амиодароном;
ЭКГ – при возникновении приступа тахикардии, далее кратность определяется частотой возникновения и продолжительностью приступов сердцебиения, наличием расстройств гемодинамики, но не реже 1 раза в 3 месяца;
ХМ-ЭКГ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год; у пациентов, получающих антиаритмическую терапию (далее – ААТ), – не реже 1 раза в 6 месяцев для оценки ее эффективности и безопасности;
ЭхоКГ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год;
УЗИ щитовидной железы для исключения органических и функциональных изменений щитовидной железы, в том числе перед назначением амиодарона и в процессе лечения данным ЛП;
консультация врача – детского кардиоревматолога – первые 6 месяцев после установления диагноза – 1 раз в месяц, далее кратность определяется частотой возникновения и продолжительностью приступов сердцебиения, наличием расстройств гемодинамики, но не реже 1 раза в 3 месяца.

52. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования в стационарных условиях:

ОАК – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
БАК с исследованием уровней калия, магния, натрия, хлора, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, КФК-МВ, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, СРБ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
анализ газового состава крови и кислотно-щелочного состояния (далее – КЩС);
ЭКГ – 1 раз в 3–5 дней, при изменении характера течения заболевания;
ЭхоКГ – при установлении диагноза (при отсутствии отрицательной динамики со стороны сердечно-сосудистой системы исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе), далее – по медицинским показаниям;
УЗИ щитовидной железы (если исследование не выполнено на амбулаторном этапе);
ХМ-ЭКГ – при установлении диагноза, при подборе ААТ, далее – по медицинским показаниям.

53. Дополнительные диагностические мероприятия:

определение уровней тропонина и его изоферментов, NT-proBNP;
определение уровня антистрептолизина О (далее – АСЛ-О) в крови;
сывороточное железо, ферритин;
коагулограмма с определением АЧТВ, ПВ, МНО, ТВ, РФМК, фибриногена – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания;
проведение бактериологического анализа, и (или) ИФА, и (или) ПЦР-диагностики с целью верификации возбудителя вероятного текущего инфекционного процесса (аденовирусы, парвовирусы, вирус Эпштейна – Барр, вирусы кори и краснухи, цитомегаловирус, герпес-вирусы, вирус иммунодефицита человека, стафилококки, стрептококки);
стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) проводятся с целью исследования чувствительности СВТ к физической нагрузке, выявления предположительно вагозависимой и симпатозависимой СВТ (проводится у пациентов без синкопальных состояний в анамнезе в кабинете, укомплектованном оборудованием для оказания неотложной медицинской помощи);
чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца в государственном учреждении «Республиканский научно-практический центр детской хирургии» для решения вопроса об эндокардиальной радиочастотной абляции (далее – РЧА) субстрата аритмии;
имплантация кардиомониторов непрерывного длительного мониторирования ЭКГ при невозможности установить генез повторяющихся приступов сердцебиений при помощи других методов исследования;
консультации других врачей-специалистов по медицинским показаниям.

62. Диагноз ЖТ устанавливает врач

детский кардиоревматолог. При первичном обращении к другим врачам-специалистам для подтверждения диагноза пациент должен быть направлен к врачу – детскому кардиоревматологу.

63. Для постановки диагноза проводится комплекс мероприятий, включающий:

64. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования, консультации врачей-специалистов в амбулаторных условиях:

ОАК – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год;
БАК с исследованием уровней калия, магния, натрия, хлора, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, КФК-МВ, глюкозы, общего белка, СРБ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год;
определение уровня ТТГ, Т4 св., АТ к ТПО в сыворотке крови – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год для исключения сопутствующих заболеваний щитовидной железы и осложнений антиаритмической терапии амиодароном;
ОАМ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
ЭКГ – при возникновении приступа тахикардии, далее кратность определяется частотой возникновения и продолжительностью приступов сердцебиения, наличием расстройств гемодинамики, но не реже 1 раза в 3 месяца;
ХМ-ЭКГ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год; у пациентов, получающих ААТ, – не реже 1 раза в 6 месяцев для оценки ее эффективности и безопасности;
ЭхоКГ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в 6 месяцев;
УЗИ щитовидной железы для исключения органических и функциональных изменений щитовидной железы, в том числе перед назначением амиодарона и в процессе лечения данным ЛП;
консультация врача – детского кардиоревматолога – первые 6 месяцев после установления диагноза – 1 раз в месяц, далее кратность определяется частотой возникновения и продолжительностью приступов сердцебиения, наличием расстройств гемодинамики, но не реже 1 раза в 3 месяца.

65. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования в стационарных условиях:

ОАК – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
БАК с исследованием уровней калия, магния, натрия, хлора, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, КФК-МВ, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, СРБ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям; анализ газового состава крови и КЩС;
ОАМ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
ЭКГ – 1 раз в 3–5 дней, при изменении характера течения заболевания;
ЭхоКГ – при установлении диагноза (при отсутствии отрицательной динамики со стороны сердечно-сосудистой системы исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе), далее – по медицинским показаниям;
УЗИ щитовидной железы (если исследование не выполнено на амбулаторном этапе);
ХМ-ЭКГ – при установлении диагноза, при подборе ААТ, далее – по медицинским показаниям.

66. Дополнительные диагностические мероприятия:

определение уровней тропонина и его изоферментов, NT-proBNP;
определение уровня АСЛ-О в крови;
сывороточное железо, ферритин;
коагулограмма с определением АЧТВ, ПВ, МНО, ТВ, РФМК, фибриногена – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания;
проведение бактериологического анализа, и (или) ИФА, и (или) ПЦР-диагностики с целью верификации возбудителя вероятного текущего инфекционного процесса (аденовирусы, парвовирусы, вирус Эпштейна – Барр, вирусы кори и краснухи, цитомегаловирус, герпес-вирусы, вирус иммунодефицита человека, стафилококки, стрептококки);
стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) проводятся с целью исследования чувствительности ЖТ к физической нагрузке, выявления предположительно вагозависимой и симпатозависимой ЖТ, определения адаптации интервала QT к нагрузке (проводятся у пациентов без синкопальных состояний в анамнезе в кабинете, укомплектованном оборудованием для наружной кардиоверсии);
эндоЭФИ в РНПЦ детской хирургии проводится непосредственно перед проведением РЧА очага аритмии;
имплантация кардиомониторов непрерывного длительного мониторирования ЭКГ при невозможности установить генез повторяющихся приступов сердцебиений при помощи других методов исследования;
МРТ сердца;
сцинтиграфия миокарда;
КТ/МРТ головного мозга;
СМАД;
консультация врача-генетика и генетическое обследование;
консультации других врачей-специалистов по медицинским показаниям.

72. Диагноз ЖЭ устанавливает врач

73. Для постановки диагноза проводится комплекс мероприятий, включающий:

74. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования, консультации врачей-специалистов в амбулаторных условиях:

ОАК – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год;
БАК с исследованием уровней калия, магния, натрия, хлора, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, КФК-МВ глюкозы, общего белка, СРБ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год;
определение уровня ТТГ, Т4 св., АТ к ТПО в сыворотке крови – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год для исключения сопутствующих заболеваний щитовидной железы и осложнений ААТ амиодароном;
ОАМ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
ЭКГ – при установлении диагноза, при осуществлении контроля за ААТ, при изменении характера течения заболевания, чаще – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в 3 месяца;
ХМ-ЭКГ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год; у пациентов, получающих ААТ, – не реже 1 раза в 6 месяцев для оценки ее эффективности и безопасности;
ЭхоКГ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в 6 месяцев;
УЗИ щитовидной железы для исключения органических и функциональных изменений щитовидной железы, в том числе перед назначением амиодарона и в процессе лечения данным ЛП;
консультация врача – детского кардиоревматолога – первые 6 месяцев после установления диагноза – 1 раз в месяц, далее кратность определяется частотой возникновения и продолжительностью приступов сердцебиения, наличием расстройств гемодинамики, но не реже 1 раза в 3 месяца.

75. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования в стационарных условиях:

ОАК – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
БАК с исследованием уровней калия, магния, натрия, хлора, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, КФК-МВ, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, СРБ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
ОАМ – при установлении диагноза, далее – по медицинским показаниям;
ЭКГ – 1 раз в 3–5 дней, при изменении характера течения заболевания;
ЭхоКГ – при установлении диагноза (при отсутствии отрицательной динамики со стороны сердечно-сосудистой системы исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе), далее – по медицинским показаниям;
УЗИ щитовидной железы (если исследование не выполнено на амбулаторном этапе);
ХМ-ЭКГ – при установлении диагноза, при подборе ААТ, далее – по медицинским показаниям.

76. Дополнительные диагностические мероприятия:

определение уровней тропонина и его изоферментов, NT-proBNP;
определение уровня АСЛ-О в крови;
сывороточное железо, ферритин;
коагулограмма с определением АЧТВ, ПВ, МНО, ТВ, РФМК, фибриногена – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания;
проведение бактериологического анализа, и (или) ИФА, и (или) ПЦР-диагностики с целью верификации возбудителя вероятного текущего инфекционного процесса (аденовирусы, парвовирусы, вирус Эпштейна – Барр, вирусы кори и краснухи, цитомегаловирус, герпес-вирусы, вирус иммунодефицита человека, стафилококки, стрептококки);
стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) проводятся с целью исследования чувствительности ЖТ к физической нагрузке, выявления предположительно вагозависимой и симпатозависимой ЖТ, определения адаптации интервала QT к нагрузке (проводится у пациентов без синкопальных состояний в анамнезе в кабинете, укомплектованном оборудованием для наружной кардиоверсии);
МРТ сердца;
сцинтиграфия миокарда;
консультация врача-генетика и генетическое обследование;
консультации других врачей-специалистов по медицинским показаниям.

Лечение

54. Основными факторами, определяющими тактику лекарственной терапии, являются:

состояние гемодинамики (стабильное или нестабильное);
форма тахикардии (пароксизмальная или непароксизмальная);
электрофизиологический вариант аритмии.

55. В неотложной медицинской помощи нуждаются дети с пароксизмальными формами СВТ и постоянной формой СВТ при проявлении признаков аритмогенной кардиомиопатии и симптомов СН.

После восстановления ритма назначаются антиаритмические ЛП с целью предупреждения повторных эпизодов нарушения ритма и необходимости удержания восстановленного синусового ритма для предупреждения сердечно-сосудистых осложнений; устранения последствий или осложнений аритмии; улучшения качества жизни и выживаемости пациентов в отдаленном периоде.

56. Неотложная медицинская помощь при приступе СВТ осуществляется в соответствии с клиническим протоколом «Оказание экстренной и неотложной медицинской помощи пациентам детского возраста», утвержденным постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 17 августа 2023 г. № 118.

Купирование СВТ у пациентов с нестабильной гемодинамикой (клинические признаки СН, низкое АД, предсинкопальное или синкопальное состояние) проводится в условиях отделения интенсивной терапии и реанимации.

57. Нарушения сердечного ритма купируются применением антиаритмических ЛП:

при наджелудочковой тахикардии:
аденозин, раствор для инъекций 3 мг/мл, в ампулах 2 мл; в/венно болюсно в дозе 50 мкг/кг; дозу можно увеличивать на 50 мкг/кг каждые 2 минуты до максимальной дозы – 250 мкг/кг;
при отсутствии эффекта ввести амиодарон*, концентрат для приготовления раствора для инфузий 50 мг/мл 3 мл; раствор для (в/венных) инъекций (для в/венного введения) 50 мг/мл 3 мл (из-за содержания бензилового спирта в/венное введение амиодарона новорожденным, младенцам и детям до 3 лет противопоказано): детям старше 3 лет – в/венная инфузия в дозе 5 мг/кг массы тела в течение от 20 минут до 2 часов, поддерживающая терапия – 10–15 мг/кг/сут от нескольких часов до нескольких дней.

С целью медицинской профилактики рецидивов угрожающих жизни наджелудочковых пароксизмальных тахикардий у пациентов с органическими заболеваниями сердца и устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардией у пациентов без органических заболеваний сердца; приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с синдромом Вольфа – Паркинсона – Уайта (далее – синдром WPW); мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) и трепетания предсердий показано продолжение терапии амиодароном внутрь.

ЛП противопоказан при синусовой брадикардии, синдроме слабости синусового узла, синоатриальной блокаде, атриовентрикулярной блокаде II–III степени (без использования кардиостимулятора), кардиогенном шоке, гипокалиемии, коллапсе, артериальной гипотензии, гипотиреозе, тиреотоксикозе, интерстициальных болезнях легких, при повышенной чувствительности к амиодарону и йоду. При в/венном применении следует избегать болюсного введения;

верапамил*, раствор для в/венного введения 2,5 мг/мл 2 мл (применение верапамила противопоказано при СВТ, связанной с дополнительными путями проведения (синдром WPW), брадикардии, гипотонии, СН, сопровождающейся снижением фракции выброса, атриовентрикулярной блокаде II–III степени):
детям в возрасте 1–17 лет: в/венно медленно 0,1–0,3 мг/кг (максимально – 5 мг) в течение 2–3 минут (контроль ЭКГ и АД), при необходимости повторное введение возможно через 30 минут.

58. Длительная лекарственная терапия СВТ предусматривает назначение антиаритмических препаратов при развитии аритмогенной кардиомиопатии, частых клинически и гемодинамически значимых приступах пароксизмальной тахикардии и невозможности проведения интервенционного лечения (масса тела менее 30 кг, близость аритмического субстрата к структурам нормальной проводящей системы сердца или коронарным артериям):

амиодарон*, таблетки 200 мг, внутрь (имеется ограниченный опыт применения у детей; ЛП противопоказан при синусовой брадикардии, синдроме слабости синусового узла, синоатриальной блокаде, атриовентрикулярной блокаде II–III степени (без использования кардиостимулятора), кардиогенном шоке, гипокалиемии, коллапсе, артериальной гипотензии, гипотиреозе, тиреотоксикозе, интерстициальных болезнях легких, при повышенной чувствительности к амиодарону и йоду):

нагрузочная доза (если накануне не вводили в/венно) – 10–20 мг/кг/сут в течение 7–10 дней (500 мг/м2/сут);

поддерживающая доза (минимальная эффективная доза) – в зависимости от индивидуального отклика может варьировать от 2,5–5 до 7,5–10 мг/кг/сут (250 мг/м2/сут). Следует применять минимальную эффективную дозу в соответствии с индивидуальным терапевтическим эффектом. Можно принимать через день или делать перерывы в приеме ЛП 2 дня в неделю;

верапамил*, таблетки 80 мг, внутрь (применение противопоказано при СВТ, связанной с дополнительными путями проведения (синдром WPW), брадикардии, гипотонии, СН, сопровождающейся снижением фракции выброса, атриовентрикулярной блокаде II–III степени): дети 12–23 мес.: 20 мг 2–3 раза в день; дети 2–17 лет: 40–120 мг 2–3 раза в день;

метопролол*, таблетки 25 мг, 50 мг, 100 мг, внутрь (метопролол, как и все бетаблокаторы, противопоказан при повышенной чувствительности к бета-адреноблокаторам, при атриовентрикулярной блокаде II и III степени (без электрокардиостимулятора), СН в стадии декомпенсации, при клинически значимой синусовой брадикардии, синдроме слабости синусового узла, кардиогенном шоке, тяжелых нарушениях периферического кровообращения, артериальной гипотензии, при тяжелых формах бронхиальной астмы и хронической обструктивной болезни легких (далее – ХОБЛ); феохромоцитоме; ЛП с осторожностью применяется при атриовентрикулярной блокаде I степени, сахарном диабете, тяжелой почечной недостаточности): дети 12–17 лет – 50 мг 2–3 раза в день, доза, разделенная на 2–3 приема, может быть увеличена до 300 мг в сутки;

атенолол*, таблетки 25 мг, 50 мг, 100 мг, внутрь: новорожденные: 0,5–2 мг/кг – суточная доза, разделенная на 2 приема; дети в возрасте 1 мес. – 11 лет: 0,5–2 мг/кг – суточная доза, разделенная на 2 приема, максимально 100 мг в день; дети 12–17 лет: 50–100 мг/сут;

пропранолол*, таблетки 10 мг, 40 мг, внутрь: новорожденные: 0,25–0,5 мг/кг 3 раза в день согласно ответу; дети: 0,25–0,5 мг/кг 3–4 раза в день (максимально до 1 мг/кг 4 раза в день) согласно ответу; максимально 16 мг в день; в/венно, медленно: новорожденные: 0,02–0,05 мг/кг, затем 0,02–0,05 мг/кг каждые 6–8 часов под контролем ЭКГ; дети: 0,025–0,05 мг/кг, затем 0,025–0,05 мг/кг каждые 6–8 часов под контролем ЭКГ;

соталол*, таблетки 80 мг, 160 мг, внутрь (соталол может удлинять интервал QT, вызывать опасные для жизни желудочковые аритмии; необходимо избегать гипокалиемии у пациентов, принимающих соталол; электролитные нарушения, особенно гипокалиемия и гипомагниемия, должны быть скорректированы до начала и во время применения ЛП; если корригированный интервал QT превышает 550 мс, необходимо снизить дозу или прекратить прием):

новорожденные: первоначально – 1 мг/кг дважды в день, при необходимости – до 4 мг/кг дважды в день, доза увеличивается с интервалом в 3–4 дня; дети 1 мес. – 11 лет: первоначально – 1 мг/кг дважды в день, затем, при необходимости, доза может быть увеличена до 4 мг/кг дважды в день (максимально – 80 мг дважды в день), доза увеличивается с интервалом в 2–3 дня; дети 12–17 лет: первоначально – 80 мг 1 раз в день, либо 40 мг дважды в день, при необходимости доза может быть увеличена до 80–160 мг дважды в день, доза увеличивается с интервалом в 2–3 дня;

пропафенон*, таблетки 150 мг, внутрь (ЛП противопоказан при тяжелых формах хронической СН, выраженной артериальной гипотензии, кардиогенном шоке, выраженной брадикардии, синдроме слабости синусового узла, атриовентрикулярной блокаде II и III степени, при нарушениях электролитного баланса, миастении, тяжелых обструктивных заболеваниях легких, печеночном холестазе, при повышенной чувствительности): расчет дозы: 5–15 мг/кг массы тела в сутки в 3 приема; начальная доза – 5–7 мг/кг в сутки с дальнейшим титрованием дозы до эффективной.

67. Лечение ЖТ может быть медикаментозным (ААТ) и хирургическим (интервенционным). В свою очередь, лекарственная терапия имеет двойную направленность: терапия, направленная на экстренное купирование приступа ЖТ, и протекторная терапия для предупреждения возникновения приступов.

68. Неотложная терапия для купирования ЖТ проводится в соответствии с клиническим протоколом «Оказание экстренной и неотложной медицинской помощи пациентам детского возраста».

69. Купирование ЖТ у пациентов с нестабильной гемодинамикой (клинические признаки СН, низкое АД, предсинкопальное или синкопальное состояние) проводится в условиях отделения интенсивной терапии и реанимации:

амиодарон*,

концентрат для приготовления раствора для инфузий 50 мг/мл 3 мл; раствор для (в/венных) инъекций (для в/венного введения) 50 мг/мл 3 мл (из-за содержания бензилового спирта в/венное введение амиодарона новорожденным, младенцам и детям до 3 лет противопоказано; ЛП противопоказан при синусовой брадикардии, синдроме слабости синусового узла, синоатриальной блокаде, атриовентрикулярной блокаде II–III степени (без использования кардиостимулятора), кардиогенном шоке, гипокалиемии, коллапсе, артериальной гипотензии, гипотиреозе, тиреотоксикозе, интерстициальных болезнях легких, при повышенной чувствительности к амиодарону и йоду; при в/венном применении следует избегать болюсного введения): детям старше 3 лет – в/венная инфузия в дозе 5 мг/кг массы тела в течение от 20 минут до 2 часов, поддерживающая терапия – 10–15 мг/кг/сут от нескольких часов до нескольких дней.

С целью медицинской профилактики рецидивов угрожающих жизни желудочковых аритмий, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков, показано продолжение терапии амиодароном внутрь.

70. Длительная медикаментозная терапия ЖТ: выбор ААТ ЖТ зависит от выраженности клинических проявлений (частота, длительность и тяжесть пароксизмов ЖТ), наличия или отсутствия структурной патологии сердца, факторов риска ВСС, возраста, локализации субстрата аритмии, эффективности используемых ранее ЛП.

Детям с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается крайне низкий риск ВСС и доброкачественный характер течения заболевания, в большинстве случаев не рекомендовано назначение ААТ. Такие дети нуждаются в амбулаторном медицинском наблюдении с целью раннего выявления развития симптомов и медицинской профилактики возможных осложнений.

Детям с постоянно-возвратной ЖТ в отсутствие нарушения центральной гемодинамики, но с наличием начальных проявлений аритмогенной дисфункции миокарда рекомендовано проведение ААТ:

нагрузочная доза (если накануне не вводили ЛП в/венно) – 10–20 мг/кг/сут в течение 7–10 дней (500 мг/м2 /сут);

поддерживающая доза (минимальная эффективная доза) – в зависимости от индивидуального отклика может варьировать от 2,5–5 до 7,5–10 мг/кг/сут (250 мг/м2 /сут); следует применять минимальную эффективную дозу в соответствии с индивидуальным терапевтическим эффектом; ЛП можно принимать через день или делать перерывы в его приеме 2 дня в неделю;

метопролол*, таблетки 25 мг, 50 мг, 100 мг, внутрь (метопролол, как и все бетаблокаторы, противопоказаны при повышенной чувствительности к бетаадреноблокаторам, при атриовентрикулярной блокаде II и III степени (без электрокардиостимулятора), СН в стадии декомпенсации, при клинически значимой синусовой брадикардии, синдроме слабости синусового узла, кардиогенном шоке, тяжелых нарушениях периферического кровообращения, артериальной гипотензии, при тяжелых формах бронхиальной астмы и ХОБЛ; феохромоцитоме; с осторожностью применяется при атриовентрикулярной блокаде I степени, сахарном диабете, тяжелой почечной недостаточности): дети 12–17 лет – 50 мг 2–3 раза в день, доза, разделенная на 2–3 приема, может быть увеличена до 300 мг в сутки;

пропранолол*, таблетки 10 мг, 40 мг: внутрь: новорожденные: 0,25–0,5 мг/кг 3 раза в день согласно ответу; дети: 0,25–0,5 мг/кг 3–4 раза в день (максимально до 1 мг/кг 4 раза в день) согласно ответу; максимально 16 мг в день; в/венно, медленно: новорожденные: 0,02–0,05 мг/кг, затем – 0,02–0,05 мг/кг каждые 6–8 часов под контролем ЭКГ; дети: 0,025–0,05 мг/кг, затем – 0,025–0,05 мг/кг каждые 6–8 часов под контролем ЭКГ;

соталол*, таблетки 80 мг, 160 мг (соталол может удлинять интервал QT, вызывать опасные для жизни желудочковые аритмии; необходимо избегать гипокалиемии у пациентов, принимающих соталол; электролитные нарушения, особенно гипокалиемия и гипомагниемия, должны быть скорректированы до начала и во время применения ЛП; если корригированный интервал QT превышает 550 мс, необходимо снизить дозу или прекратить прием): новорожденные: первоначально – 1 мг/кг дважды в день, при необходимости – до 4 мг/кг дважды в день, доза увеличивается с интервалом в 3–4 дня; дети 1 мес. – 11 лет: первоначально – 1 мг/кг дважды в день, затем, при необходимости, доза может быть увеличена до 4 мг/кг дважды в день (максимально – 80 мг дважды в день), доза увеличивается с интервалом в 2–3 дня; дети 12–17 лет: первоначально – 80 мг 1 раз в день, либо 40 мг дважды в день, при необходимости доза может быть увеличена до 80–160 мг дважды в день, доза увеличивается с интервалом в 2–3 дня;

77. Лечение ЖЭ: дети с ЖЭ, как правило, не нуждаются в оказании неотложной медицинской помощи. Решение о начале терапии для лечения частой ЖЭ у детей зависит от возраста, наличия симптомов заболевания, наличия сопутствующей патологии сердца и гемодинамических влияний ЖЭ. С учетом доброкачественного течения идиопатических ЖЭ в большинстве случаев лечение не требуется. Решение о назначении терапии, выборе ЛП или определение медицинских показаний для проведения РЧА субстрата ЖЭ должно быть строго индивидуальным с оценкой и сопоставлением пользы от терапии и рисков возможных осложнений.

78. Подбор антиаритмических лекарственных препаратов проводят строго под контролем ЭКГ и ХМ-ЭКГ с учетом доз насыщения и циркадного характера аритмии. Максимум терапевтического действия лекарственного препарата целесообразно рассчитывать с учетом того, в какие периоды суток максимально выражена ЖЭ.

79. Для лечения ЖЭ рекомендовано проведение ААТ:

нагрузочная доза (если накануне ЛП не вводили в/венно) – 10–20 мг/кг/сут в течение 7–10 дней (500 мг/м2 /сут);
поддерживающая доза (минимальная эффективная доза) – в зависимости от индивидуального отклика может варьировать от 2,5–5 до 7,5–10 мг/кг/сут (250 мг/м2 /сут). Следует применять минимальную эффективную дозу в соответствии с индивидуальным терапевтическим эффектом. Можно принимать ЛП через день или делать перерывы в приеме 2 дня в неделю;

метопролол*, таблетки 25 мг, 50 мг, 100 мг, внутрь (метопролол, как и все бетаблокаторы, противопоказан при повышенной чувствительности к бета-адреноблокаторам, при атриовентрикулярной блокаде II и III степени (без электрокардиостимулятора), сердечной недостаточности в стадии декомпенсации, при клинически значимой синусовой брадикардии, синдроме слабости синусового узла, кардиогенном шоке, тяжелых нарушениях периферического кровообращения, артериальной гипотензии, при тяжелых формах бронхиальной астмы и ХОБЛ, феохромоцитоме; ЛП с осторожностью применяется при атриовентрикулярной блокаде I степени, сахарном диабете, тяжелой почечной недостаточности): дети 12–17 лет: 50 мг 2–3 раза в день; доза, разделенная на 2–3 приема, может быть увеличена до 300 мг в сутки;

атенолол*, таблетки 25 мг, 50 мг, 100 мг, внутрь: новорожденные: 0,5–2 мг/кг – суточная доза, разделенная на 2 приема; дети в возрасте 1 мес. – 11 лет: 0,5–2 мг/кг – суточная доза, разделенная на 2 приема, максимально – 100 мг в день; дети 12–17 лет: 50–100 мг/сут;

соталол*, таблетки 80 мг, 160 мг (соталол может удлинять интервал QT, вызывать опасные для жизни желудочковые аритмии; необходимо избегать гипокалиемии у пациентов, принимающих соталол; электролитные нарушения, особенно гипокалиемия и гипомагниемия, должны быть скорректированы до начала и во время применения ЛП; если корригированный интервал QT превышает 550 мс, необходимо снизить дозу или прекратить прием ЛП): новорожденные: первоначально – 1 мг/кг дважды в день, при необходимости – до 4 мг/кг дважды в день, доза увеличивается с интервалом в 3–4 дня; дети 1 мес. – 11 лет: первоначально – 1 мг/кг дважды в день, затем, при необходимости, доза может быть увеличена до 4 мг/кг дважды в день (максимально – 80 мг дважды в день), доза увеличивается с интервалом в 2–3 дня; дети 12–17 лет: первоначально – 80 мг 1 раз в день, либо 40 мг дважды в день, при необходимости доза может быть увеличена до 80–160 мг дважды в день, доза увеличивается с интервалом в 2–3 дня;

* Назначается off-label на основании заключения врачебного консилиума.
** Назначается off-label на основании заключения врачебного консилиума у детей с АГ и протеинурией на фоне нефрита, с АГ и диабетической нефропатией, у детей с АГ и массой тела менее 20 кг.
*** Назначается в/венно off-label на основании заключения врачебного консилиума при тяжелом течении миокардита, невозможности ввести антибиотик внутрь, при наличии заболеваний или состояний, приводящих к ухудшению всасывания ЛП из кишечника.
**** Назначается off-label на основании заключения врачебного консилиума при аллергии, при подозрении или наличии антибиотикорезистентности к бета-лактамным антибиотикам и макролидам.

Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями: нарушения ритма сердца у детей

Об утверждении клинического протокола

ГЛАВА 5НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

ГЛАВА 5
НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА У ДЕТЕЙ