Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями: кардиомиопатия у детей

Документ
Клинические протоколы 2025 (Беларусь)

Утверждение
ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ 4 февраля 2025 г. № 17

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2025
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2025 -
www.minzdrav.gov.by
www.minzdrav.gov.by -

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
4 февраля 2025 г. № 17

Об утверждении клинического протокола

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями (детское население)» (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
04.02.2025 № 17
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями (детское население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (детское население) с кардиологическими заболеваниями.
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», Законом Республики Беларусь от 20 июля 2006 г. № 161-З «Об обращении лекарственных средств», Законом Республики Беларусь от 19 ноября 1993 г. № 2570-XII «О правах ребенка», а также следующие термины и их определения:

артериальная гипертензия (далее – АГ) – состояние, при котором средний уровень систолического артериального давления (далее – САД) и (или) диастолического артериального давления (далее – ДАД), рассчитанный на основании трех отдельных измерений, больше или равен значению 95-го перцентиля кривой распределения артериального давления (далее – АД) в популяции для соответствующего возраста, пола и роста, а у детей старше 16 лет АД >140/90 мм рт.ст.;

АГ «белого халата» – повышение АД во время его измерения при визитах к врачу, но АД нормальное при измерениях в домашних условиях и по результатам суточного мониторирования АД (далее – СМАД);

АГ вторичная или симптоматическая – повышение АД, обусловленное известной причиной – наличием патологических процессов в различных органах и системах;

АГ первичная (эссенциальная) – самостоятельное заболевание, при котором основным клиническим симптомом является повышенное САД и (или) ДАД с неустановленными причинами;

АД нормальное – САД и ДАД, уровень которого >10-го и <90-го перцентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста;

АД нормальное высокое – САД и (или) ДАД, уровень которого >90-го и <95-го перцентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста или >120/80 мм рт.ст. (даже если это значение <90-го перцентиля). Для детей старше 16 лет могут быть использованы значения АД в диапазоне 130–139/85–90 мм рт.ст.;

гипертоническая болезнь – хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является синдром АГ, не связанный с наличием патологических процессов, при которых АД обусловлено известными причинами (симптоматические АГ). Соответствует употребляемому в других странах определению эссенциальной АГ;

гипертонический криз – внезапное ухудшение состояния, обусловленное резким повышением АД. Гипертонические кризы чаще всего возникают при симптоматических АГ (острый гломерулонефрит, системные заболевания соединительной ткани, реноваскулярная патология, феохромоцитома, черепно-мозговые травмы, другие). У детей выделяют гипертонические кризы двух типов: первый тип гипертонического криза характеризуется возникновением симптомов со стороны органов-мишеней (центральная нервная система, сердце, почки); второй тип гипертонического криза протекает как симпатоадреналовый пароксизм с бурной вегетативной симптоматикой;

желудочковая тахикардия (далее – ЖТ) – эктопический ускоренный ритм продолжительностью 3 и более комплексов, возникающий внутри желудочков дистальнее бифуркации пучка Гиса (то есть в ветвях пучка Гиса, в области терминальных волокон Пуркинье или в сократительном миокарде желудочков). Как правило, у детей число сердечных сокращений при ЖТ составляет от 120 до 250 уд/мин;

желудочковая экстрасистолия (далее – ЖЭ) – преждевременные по отношению к основному ритму возбуждения, исходящие из миокарда желудочков. ЖЭ нарушают правильность сердечного ритма из-за преждевременности сокращений желудочков, постэкстрасистолических пауз и связанной с этим асинхронностью возбуждения миокарда. ЖЭ нередко бывают гемодинамически неэффективны или сопровождаются значительным снижением сердечного выброса в магистральные сосуды;

кардиомиопатии (далее – КМП) – группа гетерогенных заболеваний, сопровождающихся первичным поражением миокарда, которое не является следствием врожденного порока сердца, приобретенных клапанных пороков, АГ, поражения перикарда;

миокардит – воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсикоинфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной или токсической этиологии. Миокардит может быть как самостоятельным патологическим процессом, так и сопутствовать инфекционным или системным заболеваниям;

нарушения ритма сердца – изменения нормальной физиологической очередности сокращений сердца в результате расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости;

суправентрикулярная (наджелудочковая) тахикардия (далее – СВТ) – три и более последовательных сокращения сердца с частотой ритма, превышающей верхнюю границу возрастной нормы у детей, обусловленные аномальным возбуждением миокарда с локализацией источника ритма выше бифуркации пучка Гиса – в предсердиях, атриовентрикулярном (далее – АВ) соединении (узле), а также аритмии с циркуляцией волны возбуждения между предсердиями и желудочками с участием дополнительных АВ-соединений (далее – ДАВС).

4. Первичную медицинскую помощь пациентам с кардиологическими заболеваниями осуществляют врачи-педиатры, врачи общей практики, другие врачиспециалисты в амбулаторных условиях. В случае подозрения на наличие кардиологического заболевания пациент направляется на врачебную консультацию к врачу – детскому кардиоревматологу, врачу-кардиологу в организацию здравоохранения, оказывающую медицинскую помощь детскому населению.

5. Оказание специализированной медицинской помощи пациентам с кардиологическими заболеваниями осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь детскому населению и имеющих в своей структуре кабинет врача-кардиолога, специализированное кардиологическое отделение или кардиологические койки в составе педиатрического отделения.

6. В настоящем клиническом протоколе приведены базовые схемы фармакотерапии, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных препаратов (далее – ЛП).

ЛП представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре, с указанием пути введения, лекарственных форм и дозировок, режима дозирования, с указанием разовой (при необходимости суточной, максимальной разовой) дозы.

7. ЛП и медицинские изделия (далее – МИ) назначают и применяют в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента (медицинских противопоказаний, аллергологического и фармакологического анамнезов) и клинико-фармакологической характеристики ЛП и МИ.

8. Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению. Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям или в режиме дозирования, не утвержденным инструкцией по медицинскому применению (листками-вкладышами) и общей характеристикой ЛП (off-label), с дополнительным обоснованием и указанием особых условий назначения, способа применения, дозы, длительности и кратности приема.

9. В каждой конкретной ситуации в интересах пациента при наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, с учетом индивидуальной непереносимости и (или) чувствительности) решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол.

ГЛАВА 4
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ КМП У ДЕТЕЙ

37. В соответствии с МКБ-10 выделяют следующие нозологические формы КМП:

• кардиомиопатия (шифр по МКБ-10 – I42):
дилатационная кардиомиопатия (шифр по МКБ-10 – I42.0);
обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (шифр по МКБ-10 – I42.1);
другая гипертрофическая кардиомиопатия (шифр по МКБ-10 – I42.2);
эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (шифр по МКБ-10 – I42.3);
эндокардиальный фиброэластоз (шифр по МКБ-10 – I42.4);
другая рестриктивная кардиомиопатия (шифр по МКБ-10 – I42.5);
алкогольная кардиомиопатия (шифр по МКБ-10 – I42.6);
кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов (шифр по МКБ-10 – I42.7);
другие кардиомиопатии (шифр по МКБ-10 – I42.8);
кардиомиопатия неуточненная (шифр по МКБ-10 – I42.9).

I42 – Кардиомиопатия

38. Диагноз КМП устанавливает врач – детский кардиоревматолог. При первичном обращении к другим врачам-специалистам для подтверждения диагноза пациент должен быть направлен к врачу – детскому кардиоревматологу.

39. Для постановки диагноза проводится комплекс мероприятий, включающий:

клиническое обследование пациента (жалобы, анамнез заболевания, анамнез жизни, генеалогический анамнез, объективное обследование);
обязательные и дополнительные лабораторные и инструментальные исследования;
консультации врачей-специалистов.

40. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования, консультации врачей-специалистов в амбулаторных условиях:

ОАК с исследованием СОЭ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания;
БАК с исследованием уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, общего билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, СРБ, калия, натрия – 1 раз в 6 месяцев и при установлении диагноза, изменении характера течения заболевания;
ОАМ – при установлении диагноза, изменении характера течения заболевания;
ЭКГ – при постановке диагноза, далее – 1 раз в 3 месяца и при изменении характера течения заболевания;
ХМ-ЭКГ – при постановке диагноза, далее – 1 раз в 12 месяцев и при изменении характера течения заболевания, чаще – по медицинским показаниям;
ЭхоКГ – при постановке диагноза, далее – 1 раз в 6 месяцев и при изменении характера течения заболевания, чаще – по медицинским показаниям;
УЗИ органов брюшной полости – при постановке диагноза, далее 1 раз в 12 месяцев и при изменении характера течения заболевания;
РОГП – 1 раз в 12 месяцев (при отсутствии медицинских показаний для спиральной компьютерной томографии легких);
консультация врача – детского кардиоревматолога – первые 6 месяцев после установления диагноза – 1 раз в месяц, затем – 1 раз в 3 месяца.

41. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования в стационарных условиях:

ОАК с исследованием СОЭ – 1 раз в 5–7 дней, при верификации диагноза, чаще – по медицинским показаниям;
БАК с исследованием уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, КФК-МВ, общего билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, СРБ, калия, натрия – 1 раз в 5–7 дней; при верификации диагноза, чаще – по медицинским показаниям;
коагулограмма с определением АЧТВ, ПВ, МНО, ТВ, РФМК, фибриногена – 1 раз в 10–14 дней, чаще – по медицинским показаниям;
ОАМ – 1 раз в 7–10 дней;
ЭКГ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания, чаще – по медицинским показаниям;
ХМ-ЭКГ пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным ЭКГ;
ЭхоКГ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (в отсутствие отрицательной динамики со стороны сердечно-сосудистой системы, исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (исследование не дублируется, если было выполнено на амбулаторном этапе);

42. Дополнительные диагностические мероприятия:

определение уровней тропонина и его изоферментов;
определение уровня NT-proBNP;
СМАД;
стресс-ЭхоКГ для выявления провоцируемой обструкции выносящего тракта левого желудочка;
МРТ сердца;
сцинтиграфия миокарда;
внутрисердечное электрофизиологическое исследование – рекомендуется пациентам с документированными персистирующими или периодическими наджелудочковыми тахикардиями (трепетание предсердий, предсердная тахикардия, атриовентрикулярная узловая риентри тахикардия, тахикардия, опосредованная добавочными проводящими путями) и пациентам с синдромом раннего возбуждения желудочков для идентификации субстрата аблации и лечения;
тредмил-тест с мониторированием ЭКГ и АД для стратификации риска внезапной сердечной смерти пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (далее – ГКМП);
медико-генетическое консультирование пациентов с ГКМП с целью выявления причинной мутации;
консультации других врачей-специалистов по медицинским показаниям.

43. Лечение пациентов с КМП должно быть по возможности ранним, комплексным и определяется в зависимости от клинической формы, темпов прогрессирования и выраженности органной патологии.

Основу лечения КМП составляет лекарственная терапия, направленная на коррекцию и профилактику СН, нарушений ритма и тромбоэмболий.

44. Лекарственная терапия КМП:

44.1. бета-адреноблокаторы назначаются при наличии обструкции выводных трактов желудочков, ишемических изменений на ЭКГ, кардиалгиях:

карведилол*, капсулы 6,25; 12,5 и 25 мг, внутрь; дети в возрасте 2–17 лет: первоначально 0,05 мг/кг два раза в день (максимальная доза – 3,125 мг) в течение как минимум 2 недель, затем, при необходимости, можно увеличить дозу до 0,1 мг/кг два раза в день в течение как минимум 2 недель, затем, при необходимости, возможно увеличение дозы до 0,2 мг/кг два раза в день. Максимальная доза – 0,35 мг/кг два раза в день (не более 25 мг);

44.2. антагонисты кальция назначаются при непереносимости бетаадреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой:

верапамил*, таблетки 80 мг, внутрь: детям до 5 лет суточная доза составляет 40–60 мг 3–4 раза в день; детям в возрасте 6–14 лет – 80–360 мг 3–4 раза в день; детям старше 15 лет (или с весом более 50 кг) – 240–480 мг в сутки 3–4 раза в день;
амлодипин*, таблетки 5 мг и 10 мг, внутрь (дозы, превышающие 5 мг/сут, у детей не изучались): дети в возрасте 1 мес. – 11 лет: начальная доза – 0,1–0,2 мг/кг 1 раз в день; при необходимости доза увеличивается до 0,4 мг/кг один раз в день с корректировкой с интервалом в 1–2 недели; максимум – 10 мг в день; дети в возрасте 12–17 лет: начальная доза – 5 мг один раз в день; при необходимости доза может быть увеличена до 10 мг один раз в день с корректировкой с интервалом в 1–2 недели. ЛП принимается независимо от приема пищи 1 раз в сутки. Таблетка перед приемом может быть растворена в воде;

44.3.ингибиторы АПФ применяют у пациентов с необструктивной формой ГКМП:
каптоприл*, таблетки 25 мг, 50 мг, внутрь; рекомендованная начальная доза – 0,3–0,5 мг/кг массы тела в сутки с титрованием дозы до максимальной – 3 мг/кг в сутки, разделенной на 3 приема; у детей с нарушением функции почек начальная доза – 0,15 мг/кг массы тела; снижение АД проводят в течение 2–3 суток, но без выраженных колебаний его уровня; при стабилизации АД следует перейти на прием иАПФ длительного действия;
эналаприл*, таблетки 5 мг, 10 мг и 20 мг, внутрь (не применяется у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2): детям старше 6 лет рекомендуемая начальная доза составляет 2,5 мг для пациентов с массой тела от 20 до 50 кг и 5 мг для пациентов с массой тела >50 кг 1 раз в сутки. Дозу следует корректировать в зависимости от потребностей до максимальной 20 мг в сутки для пациентов с массой тела от 20 до 50 кг и 40 мг для пациентов с массой тела >50 кг;
лизиноприл*, таблетки 5 мг, 10 мг и 20 мг, внутрь (у детей со сниженной функцией почек необходимо назначать меньшую начальную дозу или увеличивать интервалы между повышением дозы; не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2 ; применяется у детей старше 6 лет): рекомендуемая начальная доза составляет 2,5 мг у детей с весом от 20 до 50 кг и 5 мг для пациентов с массой тела более 50 кг; доза должна подбираться индивидуально до максимальной суточной – 20 мг; ЛП принимается 1 раз в сутки в одно и то же время независимо от приема пищи, длительно, под контролем АД.

45. Основу лечения ДКМП составляют медицинская профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической СН, нарушений ритма сердца и тромбоэмболий.

46. Лекарственная терапия ДКМП:

46.1. иАПФ – препараты первого выбора в лечении проявлений СН у детей с ДКМП:

каптоприл**, таблетки 25 мг, 50 мг, внутрь; рекомендованная начальная доза – 0,3–0,5 мг/кг массы тела в сутки с титрованием дозы до максимальной – 3 мг/кг в сутки, разделенной на 3 приема; у детей с нарушением функции почек начальная доза – 0,15 мг/кг массы тела; снижение АД проводят в течение 2–3 суток, но без выраженных колебаний его уровня; при стабилизации АД следует перейти на прием иАПФ длительного действия;
эналаприл*, таблетки 5 мг, 10 мг и 20 мг, внутрь (не применяется у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2): детям старше 6 лет рекомендуемая начальная доза составляет 2,5 мг для пациентов с массой тела от 20 до 50 кг и 5 мг для пациентов с массой тела >50 кг 1 раз в сутки. Дозу следует корректировать в зависимости от потребностей до максимальной 20 мг в сутки для пациентов с массой тела от 20 до 50 кг и 40 мг для пациентов с массой тела >50 кг;
лизиноприл*, таблетки 5 мг, 10 мг и 20 мг, внутрь (у детей со сниженной функцией почек необходимо назначать меньшую начальную дозу или увеличивать интервалы между повышением дозы; ЛП не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2; применяется у детей старше 6 лет): рекомендуемая начальная доза составляет 2,5 мг у детей с весом от 20 до 50 кг и 5 мг для пациентов с массой тела более 50 кг; доза должна подбираться индивидуально до максимальной суточной – 20 мг; принимается 1 раз в сутки в одно и то же время независимо от приема пищи, длительно, под контролем АД;

46.2. при плохой переносимости (развитии кашля) применяют блокаторы рецепторов ангиотензина II:

лозартан*, таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг, внутрь (не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2): дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врача-специалиста) с массой тела 20–49 кг: первоначальная доза составляет 0,7 мг/кг (максимально – 25 мг). В исключительных случаях дозу можно увеличить до максимальной – 50 мг. ЛП принимают 1 раз в сутки независимо от приема пищи; дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врача-специалиста) с массой тела более 50 кг: первоначальная доза составляет 1,4 мг/кг (максимально – 50 мг). В исключительных случаях дозу можно увеличить до максимальной – 100 мг. ЛП принимают 1 раз в сутки независимо от приема пищи;
валсартан*, таблетки 80 мг, внутрь (не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2 либо находящимся на диализе; противопоказан детям с тяжелой печеночной недостаточностью, включая билиарный цирроз, и пациентам с холестазом): дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врача-специалиста) с массой тела менее 35 кг: начальная доза составляет 40 мг; максимальная доза – 80 мг/сут; дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врача-специалиста) с массой тела более 35 кг: начальная доза составляет 80 мг; максимальные дозы: детям с весом 35–79 кг – 160 мг/сут; 80–160 кг – 320 мг/сут. ЛП принимают 1 раз в сутки независимо от приема пищи;
кандесартан*, таблетки 8 мг, 16 мг, 32 мг, внутрь (не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2 либо находящимся на диализе; максимальный антигипертензивный эффект достигается в течение 4 недель от начала лечения; применение доз выше 32 мг не изучалось в педиатрической популяции): дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врача-специалиста) с массой тела менее 50 кг: первоначально 4 мг один раз в день; при необходимости увеличить дозу до 8 мг один раз в день; дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врача-специалиста) с массой тела более 50 кг: первоначально 4 мг один раз в день; при необходимости увеличить дозу до 16 мг один раз в день. ЛП принимают 1 раз в сутки независимо от приема пищи;

46.3. бета-адреноблокаторы рекомендованы детям с ДКМП при выраженной тахикардии:

карведилол*, капсулы 6,25; 12,5 и 25 мг, внутрь: дети в возрасте 2–17 лет: первоначально 0,05 мг/кг два раза в день (максимальная доза – 3,125 мг) в течение как минимум 2 недель, затем, при необходимости, можно увеличить дозу до 0,1 мг/кг два раза в день в течение как минимум 2 недель, затем, при необходимости, возможно увеличение дозы до 0,2 мг/кг два раза в день; максимальная доза – 0,35 мг/кг два раза в день (не более 25 мг);

46.4. диуретики используются для лечения ДКМП у детей в комбинации с ЛП из других групп (иАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II):

гидрохлортиазид, таблетки 25 мг и 100 мг, внутрь (дозы детям устанавливают исходя из веса ребенка: средние суточные дозы – 1–2 мг/кг веса (30–60 мг/м2 поверхности тела) 1 раз в сутки): для детей старше 12 лет – начальная доза – 25–100 мг/сут, поддерживающая доза – 25–50 мг/сут в зависимости от массы тела. Таблетки следует принимать после еды, целиком, запивая достаточным количеством воды. ЛП принимается 1–2 раза в сутки;
фуросемид, таблетки 40 мг, внутрь, до еды (для приема внутрь таблетки можно смешать с водой или развести раствором для инъекций и давать через рот; риск ототоксичности можно снизить путем введения высоких пероральных доз в 2 или более разделенных дозах): новорожденные: 0,5–2 мг/кг каждые 12–24 часа; дети в возрасте от 1 месяца до 11 лет: 0,5–2 мг/кг 2–3 раза в день, максимум 12 мг/кг (не более 80 мг) в день; дети в возрасте от 12 до 17 лет: 20–40 мг в день; при резистентных отеках возможно увеличение дозы до 80–120 мг в день;
фуросемид, раствор для инъекций (раствор для в/венного и в/мышечного введения) 10 мг/мл в ампулах 2 мл: введение путем медленной в/венной инъекции: новорожденные: 0,5–1 мг/кг каждые 12–24 часа; дети в возрасте от 1 месяца до 11 лет: 0,5–1 мг/кг каждые 8 часов (максимально – 40 мг), при необходимости дозу увеличивают до 2 мг/кг каждые 8 часов (максимально – 40 мг); дети в возрасте 12–17 лет: 20–40 мг каждые 8 часов; введение путем непрерывной в/венной инфузии: 0,1–2 мг/кг/час;

46.5. АМКР назначаются всем пациентам с тяжелой хронической СН (ФВ ЛЖ <35 %) при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции:

спиронолактон, таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг; капсулы 25 мг, 50 мг и 100 мг, внутрь: новорожденным: первоначально 1–2 мг/кг ежедневно в 1–2 приема; при необходимости (резистентные отеки) дозу повышают до 7 мг/кг в сутки; дети в возрасте от 1 месяца до 11 лет: первоначально 1–3 мг/кг в день в 1–2 приема; при необходимости (резистентные отеки) дозу повышают до 9 мг/кг в сутки; дети в возрасте от 12 до 17 лет: первоначально 50–100 мг в день в 1–2 приема; при необходимости дозу повышают до 9 мг/кг в сутки, максимальная доза – 400 мг в день;

46.6. сердечные гликозиды более эффективны при неповрежденном миокарде и отсутствии значительной дилатации полости левого желудочка:

дигоксин, таблетки 0,25 мг, внутрь (если ребенок получал дигоксин в предыдущие 2 недели, требуется уменьшение дозы; таблетки глотать, не разжевывая, запивать достаточным количеством воды; ЛП рекомендуется применять между приемами пищи): новорожденные (масса тела до 1,5 кг): первоначально 0,025 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, затем 0,004–0,006 мг/кг в день в 1–2 приема; новорожденные (масса тела 1,5–2,5 кг): первоначально 0,030 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, затем 0,004–0,006 мкг/кг в день в 1–2 приема; новорожденные (масса тела 2,6 кг и более): первоначально 0,045 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, затем 0,010 мг/кг в день в 1–2 приема; дети от 1 месяца до 1 года: первоначально 0,045 мг/кг в 3 разделенные дозы в течение 24 часов, затем 0,010 мг/кг ежедневно в 1–2 приема; дети 2–4 лет: первоначально 0,035 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, затем по 0,010 мг/кг ежедневно в 1–2 разделенные дозы; дети 5–9 лет: первоначально 0,025 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, максимум – 0,75 мг в сутки, затем 0,006 мг/кг в день в 1–2 приема, максимум – 0,25 мг в день; дети 10–17 лет: первоначально 0,75–1,5 мг в 3 приема в течение 24 часов, затем 0,0625–0,25 мкг 1–2 раза в день;

46.7. антиаритмическая терапия проводится при гемодинамически значимых нарушениях ритма сердца согласно главе 5 настоящего клинического протокола;

46.8. антикоагулянтная терапия показана при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4-й стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным ЭхоКГ, инфекционном эндокардите. Приоритет выбора антикоагулянта у детей принадлежит низкомолекулярным гепаринам:

эноксапарин*,

раствор для инъекций 10 000 анти-Ха МЕ/1,0 мл в шприцах; раствор для инъекций 2000 анти-Ха МЕ/0,2 мл в шприцах; раствор для инъекций 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл в шприцах; раствор для инъекций 6000 анти-Ха МЕ/0,6 мл в шприцах; раствор для инъекций 8000 анти-Ха МЕ/0,8 мл в шприцах:

• лечение тромбозов:
новорожденные: 1,5–2 мг/кг два раза в день, подкожно;
дети 1 месяца: 1,5 мг/кг два раза в день, подкожно;
дети от 2 месяцев до 17 лет: 1 мг/кг два раза в день, подкожно;
медицинская профилактика тромбозов:
новорожденные: 0,75 мг/кг два раза в день, подкожно;
дети 1 месяца: 0,75 мг/кг два раза в день, подкожно;
дети от 2 месяцев до 17 лет: 0,5 мг/кг два раза в день, подкожно;

далтепарин*,

раствор для инъекций 2500 МЕ/0,2 мл в шприцах 0,2 мл; раствор для инъекций 5000 МЕ/0,2 мл в шприцах 0,2 мл; раствор для инъекций 10 000 МЕ/1,0 мл в ампулах 1 мл; раствор для инъекций 10 000 МЕ/1,0 мл в шприцах 1 мл:

• лечение тромбозов:
новорожденные: 100 МЕ/кг два раза в день, подкожно;
дети от 1 месяца до 11 лет: 100 МЕ/кг два раза в день, подкожно;
дети 12–17 лет: 200 МЕ/кг один раз в день (максимальная доза – 18 000 МЕ), подкожно. Доза снижается, если повышен риск кровотечения, до 100 МЕ/кг два раза в день, подкожно;
медицинская профилактика тромбозов:
новорожденные: 100 МЕ/кг один раз в день, подкожно;
дети от 1 месяца до 11 лет: 100 МЕ/кг один раз в день, подкожно;
дети 12–17 лет: 2500–5000 МЕ один раз в день, подкожно.

После завершения терапии низкомолекулярными гепаринами с целью медицинской профилактики тромботических осложнений рекомендуется применение антикоагулянта непрямого действия – варфарина:

варфарин*, таблетки 2,5; 3 и 5 мг, внутрь (назначается 1 раз в сутки в одно и то же время; рекомендуемый коридор МНО – 2,0–3,0):

лечение и медицинская профилактика тромбозов (индукция):
новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): первоначально 0,2 мг/кг однократно в первый день, затем доза снижается до 0,1 мг/кг один раз в день в течение следующих 3 дней; последующие дозы зависят от уровня МНО и корректируются в зависимости от его уровня (если исходное МНО выше 1,3);
дети: первоначально 0,2 мг/кг 1 раз в день (максимально – 10 мг), затем доза снижается до 0,1 мг/кг один раз в день (максимально – 5 мг) в течение следующих 3 дней; последующие дозы корректируются в зависимости от уровня МНО (если исходное МНО выше 1,3);

лечение и медицинская профилактика тромбозов после индукционной дозы (если МНО ниже 1,4):

новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): 0,2 мг/кг один раз в день;
дети: 0,2 мг/кг один раз в день (максимально – 10 мг);

лечение и профилактика тромбозов после индукционной дозы (если МНО выше 3,0):

новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): 50 мкг/кг один раз в день;
дети: 50 мкг/кг один раз в день (максимально – 2,5 мг);

лечение и медицинская профилактика тромбозов после индукционной дозы (если МНО выше 3,5):

новорожденные: дозу следует исключить;
дети: дозу следует исключить;

лечение и медицинская профилактика тромботических эпизодов (поддерживающая терапия):
новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): 0,1–0,3 мг/кг один раз в день, максимально до 0,4 мг/кг один раз в день; при искусственном вскармливании необходимо корректировать дозу в соответствии с МНО;
дети: поддерживающая доза – 0,1–0,3 мг/кг однократно, максимально до 0,4 мг/кг один раз в день.