Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями: миокардит у детей

Документ
Клинические протоколы 2025 (Беларусь)

Утверждение
ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ 4 февраля 2025 г. № 17

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2025
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2025 -
www.minzdrav.gov.by
www.minzdrav.gov.by -

Краткое описание

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
4 февраля 2025 г. № 17

Об утверждении клинического протокола

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8, подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями (детское население)» (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
04.02.2025 № 17
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с кардиологическими заболеваниями (детское население)»
ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (детское население) с кардиологическими заболеваниями.
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», Законом Республики Беларусь от 20 июля 2006 г. № 161-З «Об обращении лекарственных средств», Законом Республики Беларусь от 19 ноября 1993 г. № 2570-XII «О правах ребенка», а также следующие термины и их определения:

артериальная гипертензия (далее – АГ) – состояние, при котором средний уровень систолического артериального давления (далее – САД) и (или) диастолического артериального давления (далее – ДАД), рассчитанный на основании трех отдельных измерений, больше или равен значению 95-го перцентиля кривой распределения артериального давления (далее – АД) в популяции для соответствующего возраста, пола и роста, а у детей старше 16 лет АД >140/90 мм рт.ст.;

АГ «белого халата» – повышение АД во время его измерения при визитах к врачу, но АД нормальное при измерениях в домашних условиях и по результатам суточного мониторирования АД (далее – СМАД);

АГ вторичная или симптоматическая – повышение АД, обусловленное известной причиной – наличием патологических процессов в различных органах и системах;

АГ первичная (эссенциальная) – самостоятельное заболевание, при котором основным клиническим симптомом является повышенное САД и (или) ДАД с неустановленными причинами;

АД нормальное – САД и ДАД, уровень которого >10-го и <90-го перцентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста;

АД нормальное высокое – САД и (или) ДАД, уровень которого >90-го и <95-го перцентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста или >120/80 мм рт.ст. (даже если это значение <90-го перцентиля). Для детей старше 16 лет могут быть использованы значения АД в диапазоне 130–139/85–90 мм рт.ст.;

гипертоническая болезнь – хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является синдром АГ, не связанный с наличием патологических процессов, при которых АД обусловлено известными причинами (симптоматические АГ). Соответствует употребляемому в других странах определению эссенциальной АГ;

гипертонический криз – внезапное ухудшение состояния, обусловленное резким повышением АД. Гипертонические кризы чаще всего возникают при симптоматических АГ (острый гломерулонефрит, системные заболевания соединительной ткани, реноваскулярная патология, феохромоцитома, черепно-мозговые травмы, другие). У детей выделяют гипертонические кризы двух типов: первый тип гипертонического криза характеризуется возникновением симптомов со стороны органов-мишеней (центральная нервная система, сердце, почки); второй тип гипертонического криза протекает как симпатоадреналовый пароксизм с бурной вегетативной симптоматикой;

желудочковая тахикардия (далее – ЖТ) – эктопический ускоренный ритм продолжительностью 3 и более комплексов, возникающий внутри желудочков дистальнее бифуркации пучка Гиса (то есть в ветвях пучка Гиса, в области терминальных волокон Пуркинье или в сократительном миокарде желудочков). Как правило, у детей число сердечных сокращений при ЖТ составляет от 120 до 250 уд/мин;

желудочковая экстрасистолия (далее – ЖЭ) – преждевременные по отношению к основному ритму возбуждения, исходящие из миокарда желудочков. ЖЭ нарушают правильность сердечного ритма из-за преждевременности сокращений желудочков, постэкстрасистолических пауз и связанной с этим асинхронностью возбуждения миокарда. ЖЭ нередко бывают гемодинамически неэффективны или сопровождаются значительным снижением сердечного выброса в магистральные сосуды;

кардиомиопатии (далее – КМП) – группа гетерогенных заболеваний, сопровождающихся первичным поражением миокарда, которое не является следствием врожденного порока сердца, приобретенных клапанных пороков, АГ, поражения перикарда;

миокардит – воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсикоинфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной или токсической этиологии. Миокардит может быть как самостоятельным патологическим процессом, так и сопутствовать инфекционным или системным заболеваниям;

нарушения ритма сердца – изменения нормальной физиологической очередности сокращений сердца в результате расстройства функций автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости;

суправентрикулярная (наджелудочковая) тахикардия (далее – СВТ) – три и более последовательных сокращения сердца с частотой ритма, превышающей верхнюю границу возрастной нормы у детей, обусловленные аномальным возбуждением миокарда с локализацией источника ритма выше бифуркации пучка Гиса – в предсердиях, атриовентрикулярном (далее – АВ) соединении (узле), а также аритмии с циркуляцией волны возбуждения между предсердиями и желудочками с участием дополнительных АВ-соединений (далее – ДАВС).

4. Первичную медицинскую помощь пациентам с кардиологическими заболеваниями осуществляют врачи-педиатры, врачи общей практики, другие врачиспециалисты в амбулаторных условиях. В случае подозрения на наличие кардиологического заболевания пациент направляется на врачебную консультацию к врачу – детскому кардиоревматологу, врачу-кардиологу в организацию здравоохранения, оказывающую медицинскую помощь детскому населению.

5. Оказание специализированной медицинской помощи пациентам с кардиологическими заболеваниями осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь детскому населению и имеющих в своей структуре кабинет врача-кардиолога, специализированное кардиологическое отделение или кардиологические койки в составе педиатрического отделения.

6. В настоящем клиническом протоколе приведены базовые схемы фармакотерапии, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных препаратов (далее – ЛП).

ЛП представлены по международным непатентованным наименованиям, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре, с указанием пути введения, лекарственных форм и дозировок, режима дозирования, с указанием разовой (при необходимости суточной, максимальной разовой) дозы.

7. ЛП и медицинские изделия (далее – МИ) назначают и применяют в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента (медицинских противопоказаний, аллергологического и фармакологического анамнезов) и клинико-фармакологической характеристики ЛП и МИ.

8. Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению. Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям или в режиме дозирования, не утвержденным инструкцией по медицинскому применению (листками-вкладышами) и общей характеристикой ЛП (off-label), с дополнительным обоснованием и указанием особых условий назначения, способа применения, дозы, длительности и кратности приема.

9. В каждой конкретной ситуации в интересах пациента при наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, с учетом индивидуальной непереносимости и (или) чувствительности) решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол.

ГЛАВА 3
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ МИОКАРДИТА У ДЕТЕЙ

20. Согласно МКБ-10 выделяют следующие нозологические формы миокардита:

острый миокардит (шифр по МКБ-10 – I40):

инфекционный миокардит (шифр по МКБ-10 – I40.0);

изолированный миокардит (шифр по МКБ-10 – I40.1);

другие виды острого миокардита (шифр по МКБ-10 – I40.8);

острый миокардит неуточненный (шифр по МКБ-10 – I40.9);

миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках (шифр по МКБ-10 – I41):

миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках (шифр по МКБ-10 – I41.0);

миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках (шифр по МКБ-10 – I41.1);

миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках (шифр по МКБ-10 – I41.2);

миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках (шифр по МКБ-10 – I41.8);

миокардит неуточненный (шифр по МКБ-10 – I51.4).

I51.4 – Миокардит неуточненный
I40 – Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках (I41*), Острый миокардит

21. Общепринятой классификации миокардитов не существует, в то же время миокардит классифицируют:

21.1. по периоду возникновения:

врожденный;
приобретенный;

21.2. по этиологическому фактору:

вирусный;
бактериальный;
грибковый;
спирохетозный;
риккетсиозный;
аллергический;
токсический;
аутоиммунный;
идиопатический;
другой;

21.3. по течению:

фульминантный (молниеносный);
острый – до 6 недель от начала заболевания;
подострый – от 6 недель до 6 месяцев от начала заболевания;
хронический (активный/персистирующий) – более 6 месяцев от начала заболевания;

21.4. по тяжести:

легкий;
среднетяжелый;
тяжелый.

Cимптомы, течение

22. Возможные исходы заболевания:

выздоровление;
кардиосклероз;
дилатационная кардиомиопатия;
летальный исход.

24. Диагноз миокардита устанавливает врач – детский кардиоревматолог. При первичном обращении к другим врачам-специалистам для подтверждения диагноза пациент должен быть направлен к врачу – детскому кардиоревматологу.

25. Для постановки диагноза проводится комплекс мероприятий, включающий:

клиническое обследование пациента (жалобы, анамнез заболевания, анамнез жизни, генеалогический анамнез, объективное обследование);
обязательные и дополнительные лабораторные и инструментальные исследования;
консультации врачей-специалистов.

26. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования в амбулаторных условиях:

ОАК с исследованием СОЭ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при обострении, при подозрении на развитие осложнений);
БАК с исследованием уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинфосфокиназы (далее – КФК), МВ-фракции КФК (далее – КФК-МВ), общего билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, C-реактивного белка (далее – СРБ) – при установлении диагноза, изменении характера течения заболевания, далее – 1 раз в 6 месяцев;
ОАМ – при установлении диагноза;
ЭКГ – при установлении диагноза, далее – 1 раз в 3 месяца и при изменении характера течения заболевания;
ЭхоКГ – при установлении диагноза, далее – 1 раз в 6 месяцев и при изменении характера течения заболевания;
рентгенография органов грудной полости (далее – РОГП) – при установлении диагноза; первые 6 месяцев после установления диагноза – 1 раз в месяц, затем – 1 раз в 3 месяца до купирования симптомов сердечной недостаточности (далее – СН), далее – 1 раз в 6 месяцев.

27. Обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования в стационарных условиях:

ОАК с исследованием СОЭ – при верификации диагноза, далее – 1 раз в 5–7 дней, чаще – по медицинским показаниям;
БАК с исследованием уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, КФК-МВ, общего билирубина, мочевины, креатинина, глюкозы, общего белка, СРБ – при верификации диагноза, если исследование не выполнено на амбулаторном этапе, чаще – по медицинским показаниям;
ОАМ – при поступлении, если исследование не выполнено на амбулаторном этапе;
ЭКГ – 1 раз в 5–7 дней, при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при подозрении на развитие осложнений);
ХМ-ЭКГ – пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным ЭКГ;
ЭхоКГ – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания (при подозрении на развитие осложнений).

28. Дополнительные диагностические мероприятия:

определение уровней тропонина и его изоферментов;
определение уровня N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (далее – NT-proBNP);
коагулограмма с определением АЧТВ, ПВ, МНО, ТВ, РФМК, фибриногена – при установлении диагноза, при изменении характера течения заболевания;
иммунологическое исследование крови с исследованием уровней иммуноглобулинов IgA; IgM; IgG, уровней С3 и С4 компонентов комплемента, антистрептолизина-О;
бактериологическое исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы;
серологическое обследование, при необходимости – бактериологическое обследование, а также молекулярно-биологическое исследование крови и других биологических жидкостей для установления этиологического фактора (тестирование методом иммуноферментного анализа (далее – ИФА), диагностика методом полимеразной цепной реакции (далее – ПЦР-диагностика));
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
СМАД;
МРТ сердца;
сцинтиграфия миокарда;
консультации других врачей-специалистов по медицинским показаниям.

29. Лечение миокардита проводится с учетом причины, вызвавшей заболевание. Причиной миокардита может стать любое инфекционное заболевание вирусной, бактериальной, грибковой, риккетсиозной, паразитарной, смешанной этиологии и токсическое воздействие, включая лекарственное, химическое, а также ионизирующее излучение.

30. Этиотропная терапия инфекции, подтвержденной бактериологическими и (или) серологическими исследованиями (антибактериальная, противовирусная), проводится с учетом чувствительности выделенного возбудителя. Выбор терапии определяется в зависимости от клинического варианта течения заболевания, тяжести состояния пациента.

31. При вирусно-бактериальной ассоциации, для медицинской профилактики осложнений у детей в возрасте до 1 года, при подозрении на эндокардит и далее в целях коррекции терапии по данным результатов посевов рекомендовано назначение антибактериальной терапии препаратами широкого спектра (защищенные пенициллины, цефалоспорины II, III, IV поколения) в течение 7–10 дней; при подозрении на эндокардит, далее – коррекция терапии по данным результатов посевов. Парентеральный путь введения антибактериальных ЛП показан при тяжелом течении миокардита и в случае невозможности приема внутрь. Пероральный путь введения антибактериальных ЛП показан при миокардите легкой или средней тяжести и в случае возможности приема внутрь (или в качестве ступенчатой терапии): для лечения детей в возрасте до 6 лет включительно или с массой тела менее 25 кг предпочтительно использовать порошок для приготовления суспензии для приема внутрь:

амоксициллин + клавулановая кислота:
порошок для приготовления раствора для внутривенного введения (для инъекций) (далее – в/венно) 500 мг/100 мг; 1000 мг/200 мг: для детей до 12 лет: в дозе 25 мг + 5 мг/кг 3 раза в сутки; для детей старше 12 лет: по 1 г 3 раза в сутки; курс – 7–10 дней;
порошок для приготовления суспензии для приема внутрь (25 мг + 6,25 мг)/мл, (40 мг + 5,7 мг)/мл, (50 мг + 12,5 мг)/мл, (80 мг + 11,4 мг)/мл, (120 мг + 8,58 мг)/мл: детям с массой тела >40 кг: разовая доза 500/125 мг 3 раза в сутки. Дети с массой тела <40 кг: от 20/5 мг на 1 кг массы тела в сутки до 60/15 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Максимальная суточная доза ЛП составляет 2400/600 мг. У детей в возрасте до 2 лет следует применять дозу не выше 40 мг/10 мг/кг массы тела в сутки.

Клинических данных о применении суспензии для лечения детей в возрасте до 2 мес. нет; курс – 7–10 дней.

Для детей с массой тела 25–40 кг могут использоваться порошок для приготовления суспензии для приема внутрь и таблетки:

таблетки, покрытые оболочкой, 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг: при использовании таблеток дозировкой 875 мг/125 мг – от 25 мг/3,6 мг/кг/сут до 45 мг/6,4 мг/кг/сут в 2 приема; для лечения в ряде случаев может применяться доза до 70 мг/10 мг/кг/сут в 2 приема; при использовании таблеток дозировкой 500 мг/125 мг – от 20 мг/5 мг/кг/сут до 60 мг/15 мг/кг/сут в 3 приема.

Максимальная суточная доза амоксициллина для детей старше 12 лет – 6 г, для детей до 12 лет – 45 мг/кг массы тела;

цефтриаксон, порошок для инъекций 500 и 1000 мг во флаконах: новорожденным (до 2 недель) назначают по 20–50 мг/кг массы тела 1 раз/сут. Суточная доза не должна превышать 50 мг/кг массы тела; детям с 15 дней до 12 лет назначают по 20–80 мг/кг массы тела 1 раз/сут; детям старше 12 лет и (или) с массой тела >50 кг назначают по 1–2 г в сутки. В тяжелых случаях или при инфекциях, возбудители которых обладают лишь умеренной чувствительностью к цефтриаксону, суточную дозу можно увеличить до 4 г. ЛП вводится внутримышечно (далее – в/мышечно), в/венно 1 раз в сутки;

азитромицин***: лиофилизат (порошок) для приготовления раствора для инфузий 500 мг, 10 мг/кг/ сут в первый день, в/венно, 1 раз в сутки, максимальная суточная доза – 500 мг, 5 мг/кг/сутки в последующие дни в/венно, 1 раз в сутки, максимальная суточная доза – 250 мг, переход на пероральную терапию через 1–2 дня после нормализации температуры, улучшения состояния; далее – порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 200 мг/5 мл, 200 мг/20 мл, детям с массой тела >45 кг – таблетки, покрытые оболочкой, 125 мг, 250 мг, 500 мг, капсулы 250 мг, 500 мг. Детям дозируют исходя из массы тела: 10–14 кг – 100 мг, 15–24 кг – 200 мг, 25–34 кг – 300 мг, 35–44 кг – 400 мг, >45 кг – 500 мг внутрь 1 раз в сутки, курс – 5–7 дней;

левофлоксацин****, раствор для инфузий 5 мг/мл – детям в возрасте от 6 мес. до 5 лет – 16–20 мг/кг/сут в/венно 2 раза в сутки; детям в возрасте от 5 до 17 лет – 8–10 мг/кг/сут в/венно 1 раз в сутки, максимальная суточная доза – 500 мг; курс – от 10–14 дней, до 14–21 дня (у детей с иммуносупрессией);

доксициклин, таблетки диспергируемые 100 мг (детям в возрасте старше 8 лет), капсулы 100 мг (для детей старше 12 лет), детям с массой тела <50 кг – 4 мг/кг/сут в первый день, внутрь, в 2 приема, 2 мг/кг в последующие дни, 1–2 раза в сутки; с массой тела >50 кг – 200 мг в первый день, внутрь, в 2 приема, 100 мг 1–2 раза в сутки в последующие дни, курс – 10–14 дней.

32. Противовирусная терапия эффективна в начале заболевания, она не рекомендована к использованию в лечении острого миокардита. При документированной вирусной этиологии генерализованного инфекционного процесса, на фоне которого подозревается поражение миокарда (при отсутствии данных биопсии миокарда), может использоваться:

ацикловир, порошок для приготовления инфузий 250 мг, 500 мг, 1000 мг, в/венно (при тяжелом течении заболевания, невозможности ввести внутрь, при наличии заболеваний или состояний, приводящих к ухудшению всасывания ЛП из кишечника):
новорожденные: 20 мг/кг каждые 8 часов, в течение 14 дней;
дети 1–2 месяцев: 20 мг/кг каждые 8 часов, в течение 14 дней;
дети от 3 месяцев до 11 лет: 250 мг/м2 каждые 8 часов, в течение 5 дней;
дети 12–17 лет: 5 мг/кг каждые 8 часов, в течение 5 дней;
ацикловир (при миокардите легкой или средней тяжести и в случае возможности приема внутрь), таблетки 200 мг, 400 мг:
дети 1–23 месяца: 100 мг 5 раз в день, в течение 5 дней;
дети 2–17 лет: 200 мг 5 раз в день, в течение 5 дней.

33. При доказанном аутоиммунном характере, при тяжелом течении миокардита с прогрессирующей сердечной недостаточностью, при инфекционно-токсическом шоке, падении АД, в ряде случаев – при тяжелом поражении проводящей системы сердца и тенденции к затяжному течению, без наличия персистентного вируса, при высоких титрах антител к структурам миокарда возможно применение глюкокортикоидов (далее – ГК). Применение ГК не показано при доказанной персистенции вируса. Назначение ГК в ранних стадиях, при недостаточном количестве нейтрализующих антител, усугубляет течение миокардита:

33.1. ГК для приема внутрь (доза, режим дозирования, длительность применения, снижение дозы определяются с учетом активности воспалительного процесса в миокарде, течения заболевания, развития СН):

метилпреднизолон, таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг, 32 мг, внутрь. Применяется для индукции ремиссии с противовоспалительной целью (на 1–2 мес.) в дозе 0,4–1,6 мг/кг в сутки в течение 4 недель с последующим снижением дозы. Таблетки принимают внутрь с небольшим количеством жидкости после еды;
преднизолон, таблетки 5 мг, внутрь. Применяется для индукции ремиссии с противовоспалительной целью (на 1–2 мес.) в дозе 0,5–2 мг/кг в сутки в течение 4 недель с последующим снижением дозы. Таблетки принимают внутрь с небольшим количеством жидкости после еды.

Суточную дозу ГК делят на несколько приемов в первой половине дня, причем большая часть суточной дозировки (2/3) должна приходиться на ранние утренние часы.

Доза ГК постепенно снижается, в среднем на 1,25–2,5 мг преднизолона или 1–2 мг метилпреднизолона в 7–10–14 дней; темп снижения зависит от исходной дозы ГК, продолжительности ее применения и степени активности заболевания; при наличии коморбидных заболеваний (инфекции, АГ, другие) возможно более быстрое снижение дозы ГК (по 2,5–5 мг преднизолона или 2–4 мг метилпреднизолона). При развитии обострения заболевания на фоне снижения дозы ГК снижение прекращают, возвращаются к дозе, предшествующей обострению, добавив к ней метилпреднизолон 2–4 мг (преднизолон 2,5–5 мг); возобновляют снижение ГК только после достижения клиниколабораторной ремиссии;

33.2. ГК для парентерального применения:

метилпреднизолон, лиофилизат для приготовления раствора для в/венного и в/мышечного введения, 125 мг, 250 мг, 500 мг, 1000 мг; системное парентеральное применение ГК.

Пульс-терапия рекомендована при наличии тяжелых резистентных форм, при высокой степени активности заболевания, тяжелых поражениях, сердечной недостаточности из расчета 10–30 мг/кг на одно введение в течение 3–5 последовательных дней.

Не рекомендуется назначение ГК перорально и (или) в/венно до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онкогематологических заболеваний и установления диагноза миокардита.

При приеме ГК более 3 месяцев назначают препараты кальция и витамина D3 в суточной дозе 500–1000 мг по элементарному кальцию и 200–400 МЕ по витамину D3.

34. При отсутствии эффекта от проводимой терапии ГК на протяжении 1–2 мес. в виде наличия признаков активности заболевания, прогрессирующей сохраняющейся сердечной недостаточности с иммуносупрессивной целью рекомендовано применение азатиоприна на протяжении 3–6 мес. Эффект применения оценивается через 4–6 недель:

азатиоприн*, таблетки 50 мг, внутрь; расчет дозы у детей 2–17 лет – 2 мг/кг массы тела в сутки, максимально до 2,5 мг/кг, но не более 200 мг; суточная доза принимается в 2–3 приема; длительность лечения устанавливается индивидуально. Еженедельно ОАК в течение 1 месяца применения, затем 1 раз в 3 месяца (контроль миелосупрессии).

35. При остром миокардите и прогрессирующем течении хронического миокардита, подозрении на коронарит, подозрении на синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания рекомендовано с заместительной и цитостатической целью применение в/венно иммуноглобулинов:

иммуноглобулин нормальный, человеческий 50 мг/мл, 100 мг/мл, раствор для инфузий, в/венно. Начальная скорость введения – 1 мл/кг массы тела в час в течение 30 минут. Если ЛП хорошо переносится, скорость введения можно постепенно увеличивать, максимально до 5 мл/кг массы тела в час. Режим дозирования ЛП и продолжительность терапии подбираются индивидуально в зависимости от клинического ответа у конкретного пациента. Продолжительность лечения – от 2 до 5 дней.

36. Лечение СН у детей с миокардитом. Основу лечения составляет медицинская профилактика и коррекция проявлений СН:

36.1. иАПФ – ЛП выбора в лечении проявлений СН у детей с миокардитом:

каптоприл*, таблетки 25 мг, 50 мг, внутрь; рекомендованная начальная доза – 0,3–0,5 мг/кг массы тела в сутки с титрованием дозы до максимальной – 3 мг/кг в сутки, разделенной на 3 приема; у детей с нарушением функции почек начальная доза – 0,15 мг/кг массы тела; снижение АД проводят в течение 2–3 суток, но без выраженных колебаний его уровня; при стабилизации АД следует перейти на прием иАПФ длительного действия;
эналаприл*, таблетки 5 мг, 10 мг и 20 мг, внутрь. Не применяется у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2. Детям старше 6 лет рекомендуемая начальная доза составляет 2,5 мг для пациентов с массой тела от 20 до 50 кг и 5 мг для пациентов с массой тела >50 кг 1 раз в сутки. Дозу следует корректировать в зависимости от потребностей до максимальной 20 мг в сутки для пациентов с массой тела от 20 до 50 кг и 40 мг для пациентов с массой тела >50 кг;
лизиноприл*, таблетки 5 мг, 10 мг и 20 мг, внутрь. У детей со сниженной функцией почек необходимо назначать меньшую начальную дозу или увеличивать интервалы между повышением дозы. Не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2. Применяется у детей старше 6 лет; рекомендуемая начальная доза составляет 2,5 мг у детей с весом от 20 до 50 кг и 5 мг для пациентов с массой тела более 50 кг; доза должна подбираться индивидуально до максимальной суточной – 20 мг; принимается 1 раз в сутки в одно и то же время независимо от приема пищи, длительно, под контролем АД;

36.2. при плохой переносимости возможно назначение блокаторов рецепторов ангиотензина II:

лозартан*, таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг, внутрь (не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2): дети в возрасте 6–17 лет (под наблюдением врача-специалиста) с массой тела 20–49 кг: первоначальная доза – 0,7 мг/кг (максимально – 25 мг). В исключительных случаях дозу можно увеличить до максимальной – 50 мг. ЛП принимают 1 раз в сутки независимо от приема пищи; дети в возрасте 6–17 лет (под наблюдением врача-специалиста) с массой тела более 50 кг: первоначальная доза – 1,4 мг/кг (максимально – 50 мг). В исключительных случаях дозу можно увеличить до максимальной – 100 мг. ЛП принимают 1 раз в сутки независимо от приема пищи;
валсартан*, таблетки 80 мг, внутрь (не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2 либо находящимся на диализе; противопоказан детям с тяжелой печеночной недостаточностью, включая билиарный цирроз, и пациентам с холестазом): дети в возрасте 6–17 лет (под наблюдением врача-специалиста) и весом менее 35 кг: начальная доза – 40 мг, максимальная доза – 80 мг/сут; дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врача-специалиста) и весом более 35 кг: начальная доза – 80 мг, максимальные дозы детям с весом 35–79 кг – 160 мг/сут; 80–160 кг – 320 мг/сут. ЛП принимают 1 раз в сутки независимо от приема пищи;
кандесартан*, таблетки 8 мг, 16 мг, 32 мг, внутрь (не следует применять у детей младше 6 лет или у детей с СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2 либо находящимся на диализе; максимальный антигипертензивный эффект достигается в течение 4 нед. от начала лечения; применение доз выше 32 мг не изучалось в педиатрической популяции): дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врача-специалиста) с массой тела менее 50 кг: первоначально – 4 мг один раз в день; при необходимости увеличить до 8 мг один раз в день; дети в возрасте 6–17 лет (под медицинским наблюдением врачаспециалиста) с массой тела более 50 кг: первоначально – 4 мг один раз в день; при необходимости увеличить до 16 мг один раз в день. ЛП принимают 1 раз в сутки независимо от приема пищи;

36.3. бета-адреноблокаторы рекомендованы детям с дилатационной кардиомиопатией (далее – ДКМП) при выраженной тахикардии:

карведилол*, капсулы 6,25; 12,5 и 25 мг, внутрь: дети в возрасте 2–17 лет: первоначально – 0,05 мг/кг два раза в день (максимальная доза – 3,125 мг) в течение как минимум 2 недель, затем при необходимости можно увеличить дозу до 0,1 мг/кг два раза в день в течение как минимум 2 недель, затем при необходимости возможно увеличение дозы до 0,2 мг/кг два раза в день; максимальная доза – 0,35 мг/кг два раза в день (не более 25 мг);

36.4. диуретики используются для лечения ДКМП у детей в комбинации с ЛП из других групп (иАПФ, блокаторами рецепторов ангиотензина II):

гидрохлортиазид, таблетки 25 мг и 100 мг, внутрь. Дозы детям устанавливают исходя из веса ребенка: средние суточные дозы – 1–2 мг/кг веса (30–60 мг/м2 поверхности тела) 1 раз/сут: для детей старше 12 лет: начальная доза – 25–100 мг/сут, поддерживающая доза – 25–50 мг/сут в зависимости от массы тела. Таблетки следует принимать после еды, целиком, запивая достаточным количеством воды. ЛП принимают 1–2 раза в сутки;
фуросемид, таблетки 40 мг, внутрь, до еды. Для приема внутрь таблетки можно смешать с водой или развести раствором для инъекций и давать через рот. Риск ототоксичности можно снизить путем введения высоких пероральных доз в двух или более разделенных дозах: новорожденные: 0,5–2 мг/кг каждые 12–24 часа; дети в возрасте от 1 месяца до 11 лет: 0,5–2 мг/кг 2–3 раза в день, максимум 12 мг/кг (не более 80 мг) в день; дети в возрасте от 12 до 17 лет: 20–40 мг в день; при резистентных отеках возможно увеличение дозы до 80–120 мг в день;
фуросемид, раствор для инъекций (раствор для в/венного и в/мышечного введения) 10 мг/мл в ампулах 2 мл; введение путем медленной в/венной инъекции: новорожденные: 0,5–1 мг/кг каждые 12–24 часа; дети в возрасте от 1 месяца до 11 лет: 0,5–1 мг/кг каждые 8 часов (максимально – 40 мг), при необходимости дозу увеличивают до 2 мг/кг каждые 8 часов (максимально – 40 мг); дети в возрасте 12–17 лет: 20–40 мг каждые 8 часов, введение путем непрерывной в/венной инфузии: 0,1–2 мг/кг/час;

36.5. антагонисты минералокортикоидных рецепторов (далее – АМКР) назначаются всем пациентам с тяжелой хронической СН (фракция выброса левого желудочка (далее – ФВ ЛЖ) <35 %) при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции:

спиронолактон, таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг; капсулы 25 мг, 50 мг и 100 мг, внутрь:
новорожденным: первоначально 1–2 мг/кг ежедневно в 1–2 приема; при необходимости (резистентные отеки) дозу повышают до 7 мг/кг в сутки;
дети в возрасте от 1 месяца до 11 лет: первоначально 1–3 мг/кг в день в 1–2 приема; при необходимости (резистентные отеки) дозу повышают до 9 мг/кг в сутки;
дети в возрасте от 12 до 17 лет: первоначально 50–100 мг в день в 1–2 приема; при необходимости дозу повышают до 9 мг/кг в сутки, максимальная доза – 400 мг в день;

36.6. сердечные гликозиды более эффективны при неповрежденном миокарде и отсутствии значительной дилатации полости левого желудочка:

дигоксин, таблетки 0,25 мг, внутрь. Если ребенок получал дигоксин в предыдущие 2 недели, требуется уменьшение дозы. Таблетки глотать, не разжевывая, запивать достаточным количеством воды. Рекомендуется применять между приемами пищи:
новорожденные (масса тела до 1,5 кг): первоначально 0,025 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, затем 0,004–0,006 мг/кг в день в 1–2 приема;
новорожденные (масса тела 1,5–2,5 кг): первоначально 0,030 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, затем 0,004–0,006 мкг/кг в день в 1–2 приема;
новорожденные (масса тела 2,6 кг и более): первоначально 0,045 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, затем 0,010 мг/кг в день в 1–2 приема;
дети от 1 месяца до 1 года: первоначально 0,045 мг/кг в 3 разделенные дозы в течение 24 часов, затем 0,010 мг/кг ежедневно в 1–2 приема;
дети 2–4 лет: первоначально 0,035 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, затем по 0,010 мг/кг ежедневно в 1–2 разделенные дозы;
дети 5–9 лет: первоначально 0,025 мг/кг в 3 приема в течение 24 часов, максимум 0,75 мг в сутки, затем 0,006 мг/кг в день в 1–2 приема, максимум 0,25 мг в день;
дети 10–17 лет: первоначально 0,75–1,5 мг в 3 приема в течение 24 часов, затем 0,0625–0,25 мкг 1–2 раза в день;

36.7. антиаритмическая терапия показана при гемодинамически значимых нарушениях согласно главе 5 настоящего клинического протокола.

36.8. антикоагулянтная терапия показана при искусственных механических клапанах сердца, первичной (идиопатической) легочной гипертензии либо 4-й стадии вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительной дилатации камер сердца, мерцательной аритмии, резком снижении сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаках тромбов в полостях сердца по данным ЭхоКГ, инфекционном эндокардите. Приоритет выбора антикоагулянта у детей принадлежит низкомолекулярным гепаринам:

эноксапарин*, раствор для инъекций 10 000 анти-Ха МЕ/1,0 мл в шприцах; раствор для инъекций 2000 анти-Ха МЕ/0,2 мл в шприцах; раствор для инъекций 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл в шприцах; раствор для инъекций 6000 анти-Ха МЕ/0,6 мл в шприцах; раствор для инъекций 8000 анти-Ха МЕ/0,8 мл в шприцах:

лечение тромбозов:
новорожденные: 1,5–2 мг/кг два раза в день, подкожно;
дети 1 месяца: 1,5 мг/кг два раза в день;
дети от 2 месяцев до 17 лет: 1 мг/кг два раза в день, подкожно;

медицинская профилактика тромбозов:
новорожденные: 0,75 мг/кг два раза в день, подкожно;
дети 1 месяца: 0,75 мг/кг два раза в день, подкожно;
дети от 2 месяцев до 17 лет: 0,50 мг/кг два раза в день, подкожно;
далтепарин*, раствор для инъекций 2500 МЕ/0,2 мл в шприцах 0,2 мл; раствор для инъекций 5000 МЕ/0,2 мл в шприцах 0,2 мл; раствор для инъекций 10 000 МЕ/1 мл в ампулах 1 мл; раствор для инъекций 10 000 МЕ/1 мл в шприцах 1 мл:

лечение тромбозов:
новорожденные: 100 МЕ/кг два раза в день, подкожно;
дети от 1 месяца до 11 лет: 100 МЕ/кг два раза в день, подкожно;
дети 12–17 лет: 200 МЕ/кг один раз в день (максимальная доза – 18 000 МЕ), подкожно. Доза снижается, если повышен риск кровотечения до 100 МЕ/кг два раза в день;

медицинская профилактика тромбозов:
новорожденные: 100 МЕ/кг один раз в день, подкожно;
дети от 1 месяца до 11 лет: 100 МЕ/кг один раз в день, подкожно;
дети 12–17 лет: 2500–5000 МЕ один раз в день, подкожно.

После завершения терапии низкомолекулярными гепаринами с целью медицинской профилактики тромботических осложнений рекомендуется применение антикоагулянта непрямого действия – варфарина:

варфарин*, таблетки 2,5; 3 и 5 мг, внутрь. Назначается 1 раз в сутки в одно и то же время. Рекомендуемый коридор МНО составляет 2,0–3,0:

лечение и медицинская профилактика тромбозов (индукция):
новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): первоначально 0,2 мг/кг однократно в первый день, затем доза снижается до 0,1 мг/кг один раз в день в течение следующих 3 дней; последующие дозы зависят от уровня МНО и корректируются в зависимости от его уровня (если исходное МНО выше 1,3);
дети: первоначально 0,2 мг/кг 1 раз в день (максимально – 10 мг), затем доза снижается до 0,1 мг/кг один раз в день (максимально – 5 мг) в течение следующих 3 дней; последующие дозы корректируются в зависимости от уровня МНО (если исходное МНО выше 1,3);

лечение и медицинская профилактика тромбозов после индукционной дозы (если МНО ниже 1,4):

новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): 0,2 мг/кг один раз в день;
дети: 0,2 мг/кг один раз в день (максимально – 10 мг);

лечение и медицинская профилактика тромбозов после индукционной дозы (если МНО выше 3,0):

новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): 50 мкг/кг один раз в день;

дети: 50 мкг/кг один раз в день (максимально – 2,5 мг);

лечение и медицинская профилактика тромбозов после индукционной дозы (если МНО выше 3,5):

новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): дозу следует исключить;
дети: дозу следует исключить;

лечение и медицинская профилактика тромботических эпизодов (поддерживающая терапия):
новорожденные (под медицинским наблюдением врача-специалиста): 0,1–0,3 мг/кг один раз в день, максимально до 0,4 мг/кг один раз в день; при искусственном вскармливании дозу необходимо корректировать в соответствии с МНО;
дети: поддерживающая доза – 0,1–0,3 мг/кг однократно. Максимально до 0,4 мг/кг один раз в день.

23. Возможные осложнения миокардита:

кардиогенный шок;
нарушение ритма и проводимости;
тромбоэмболический синдром;
гипертрофия миокарда;
легочная гипертензия;
поражение клапанов.