Диагностика и лечение пациентов с херувизмом, дисплазией мыщелкового отростка, фиброзной дисплазией челюсти (взрослое население)

Документ
Клинические протоколы 2023 (Беларусь)

Утверждение
Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь 02.05.2023 № 66

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2023
www.minzdrav.gov.by

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
2 мая 2023 г. № 66

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 и подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь

ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с нейрогенными заболеваниями челюстно-лицевой области» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с болезнями вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов челюстно-лицевой области» (прилагается);
   3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с одонтогенным верхнечелюстным синуситом» (прилагается);
   4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с перфорацией дна верхнечелюстной пазухи, свищом верхнечелюстной пазухи» (прилагается);
   5. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с нарушением прорезывания зубов, перикоронитом» (прилагается);
   6. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с хроническим апикальным периодонтитом, корневой кистой» (прилагается);
   7. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с гипертрофией десны, эпулисом» (прилагается);
   8. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с херувизмом, дисплазией мыщелкового отростка, фиброзной дисплазией челюсти» (прилагается);
   9. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с инфекционно-воспалительными заболеваниями мягких тканей челюстно-лицевой области» (прилагается);
   10. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с острым лимфаденитом челюстно-лицевой области и шеи» (прилагается);
   11. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с посттравматическими осложнениями и деформациями костей челюстно-лицевой области» (прилагается);
   12. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с врожденными аномалиями глаза, уха, лица и шеи» (прилагается).
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 26 декабря 2011 г. № 1245 «Об утверждении клинических протоколов стоматологического профиля и признании утратившими силу отдельных структурных элементов приказов Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 25 октября 2006 г. № 807, от 25 февраля 2008 г. № 142».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр Д.Л.Пиневич

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь

Краткое описание

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
02.05.2023 № 66

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с херувизмом, дисплазией мыщелкового отростка, фиброзной дисплазией челюсти»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол определяет общие требования к объему оказания стоматологической хирургической медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (взрослое население) с херувизмом, дисплазией мыщелкового отростка, фиброзной дисплазией челюсти (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра – K10.8 Другие уточненные болезни челюстей: K10.80 Херувизм; K10.81 Односторонняя гиперплазия мыщелкового отростка нижней челюсти; K10.82 Односторонняя гипоплазия мыщелкового отростка нижней челюсти; K10.83 Фиброзная дисплазия челюсти).
2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц и индивидуальных предпринимателей, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.
3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также следующие термины и их определения:
   1. гиперплазия мыщелкового отростка – состояние, обуславливающее чрезмерный рост головки и шейки мыщелкового отростка нижней челюсти, приводящее к значительным функциональным и эстетическим нарушениям челюстно-лицевой области;
   2. фиброзная дисплазия челюсти (болезнь Брайцева-Лихтенштейна) – опухолеподобное поражение кости, заключающееся в очаговом нарушении костеобразования, при котором здоровая челюстная кость замещается тканью, состоящей из фибробластов и коллагена. Фиброзная ткань ослабляет челюсть, делая ее хрупкой и склонной к патологическим переломам;
   3. херувизм, семейно-наследственная фиброзная остеодисплазия – редкое генетическое заболевание, вызывающее дефект нижней части лица в виде симметричного утолщения нижней челюсти или обеих челюстей и множественных пороков развития зубов.
4. Для лечения херувизма, дисплазии мыщелкового отростка, фиброзной дисплазии челюсти применяют базовые схемы лекарственной терапии, включающие основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств (далее – ЛС).
5. ЛС и медицинские изделия (далее – МИ) назначают и применяют в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента (медицинских противопоказаний, аллергологического и фармакологического анамнезов) и клинико-фармакологической характеристики ЛС и МИ.
6. Применение ЛС осуществляется по медицинским показаниям в соответствии с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем). Допускается включение в схему лечения ЛС по медицинским показаниям, не утвержденным инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем) и общей характеристикой ЛС (off-label), при этом дополнительно указываются особые условия назначения, способ применения, доза, длительность и кратность приема.

Решением врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол, если это осуществляется в интересах пациента по жизненным показаниям.

7. Пациентам с херувизмом, дисплазией мыщелкового отростка, фиброзной дисплазией челюстей оказывается плановая медицинская помощь в стационарных условиях (в отделении челюстно-лицевой хирургии больничной организации).

K10.8 – Другие уточненные болезни челюстей

ГЛАВА 2
ПРИЗНАКИ, КРИТЕРИИ И КЛАССИФИКАЦИЯ ХЕРУВИЗМА, ДИСПЛАЗИИ МЫЩЕЛКОВОГО ОТРОСТКА, ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЧЕЛЮСТИ

9. Фиброзная дисплазия челюсти классифицируется на монооссальную (однокостную) и полиоссальную (многокостную), встречающуюся значительно реже.

В соответствии с Международной патогистологической классификацией (2013), фиброзную дисплазию следует относить к фиброзно-костным новообразованиям (поражениям).

Cимптомы, течение

ГЛАВА 2
ПРИЗНАКИ, КРИТЕРИИ И КЛАССИФИКАЦИЯ ХЕРУВИЗМА, ДИСПЛАЗИИ МЫЩЕЛКОВОГО ОТРОСТКА, ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЧЕЛЮСТИ

8. Признаки и критерии херувизма, дисплазии мыщелкового отростка, фиброзной дисплазии челюсти:

деформация тканей;
нарушение конфигурации челюстно-лицевой области.

Данные заболевания характеризуются разнообразной локализацией, протяженностью и глубиной поражения – от незначительных поверхностных деформаций до объемных дефектов костей лицевого черепа.

Херувизм (семейная фиброзная дисплазия и ювенильная фиброзная дисплазия) представляет одну из разновидностей диспластического поражения нижней челюсти, отличающуюся симметричным «вздутием» ее углов. В результате этого лицо приобретает одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима. Заболевание характеризуют круглые опухшие щеки, широкая нижняя челюсть, подвижные или отсутствующие зубы, глаза, которые слегка поворачиваются вверх. В этиологии придают значение мутации гена SH3BP2, локализованного на хромосоме 4p16.3.

Рентгенологическую картину характеризует диффузное увеличение пораженного участка кости с деструкцией костной ткани в виде чередования мелких участков уплотнения и разрежения. Наблюдается так называемая картина «матового стекла». На ранних стадиях фиброзной дисплазии участки разрежения более крупные, границы нечеткие, патологическая ткань постепенно переходит в нормальную костную. Кортикальная пластинка челюсти истончена, но, как правило, не прерывается. Рассасывание корней зубов, расположенных в очаге поражения, не отмечается. Рентгенография при полиоссальной форме выявляет характерные изменения в нескольких костях.

Дисплазия мыщелкового отростка характеризуется медленно прогрессирующим односторонним ростом головки и шейки мыщелкового отростка нижней челюсти. Это приводит к неправильному прикусу, нарушению конфигурации лица и переключению на середину подбородка на незатронутую сторону. Характеристики гиперплазии мыщелков также могут включать: задний открытый прикус или наклон окклюзионной плоскости, в зависимости от времени, когда развивается гиперплазия, и асимметрию нижней половины лица. Характерными симптомами гиперплазии нижних полушарий являются асимметричные кости лица (увеличенные нижние кости лица с одной стороны).

Фиброзная дисплазия челюсти чаще выявляется у детей, но иногда, протекая незаметно, медленно прогрессирует в течение многих лет и обнаруживается уже у пациентов старше 18 лет. Только у единичных пациентов имеют место болевые ощущения. Фиброзная дисплазия встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Костные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают чаще односторонними и поэтому вызывают выраженное нарушение конфигурации челюстно-лицевой области. Сформировавшийся очаг на челюсти выглядит как костное «вздутие» или неравномерная бугристость кости. Отмечается более частое поражение верхней челюсти, при этом, возникает деформация за счет болезненного, медленно увеличивающегося, иногда бугристого выбухания костной ткани в вестибулярную и небную стороны. Альвеолярный отросток постепенно увеличивается, зубы становятся подвижными вследствие сдавления патологической тканью. Кожные покровы и слизистая оболочка над очагом поражения не изменены, реакции регионарных лимфатических узлов нет. Так как процесс прогрессирует медленно (годами, десятилетиями), безболезненно, а иногда как бы приостанавливается (стабилизируется), заболевание нередко долгое время остается незамеченным.

Макроскопически фиброзная дисплазия чаще всего серого цвета, расположена под кортикальной пластинкой, с хрустом режется скальпелем, слегка кровоточит. Иногда ткань выглядит ослизненной.

Микроскопически для фиброзной дисплазии характерно разрастание патологической клеточно-волокнистой остеогенной ткани с наличием незрелых костных балочек от единичных до густого их переплетения. При пролиферирующей форме фиброзной дисплазии возле примитивных костных структур наблюдаются скопления вытянутых отросчатых клеток с крупными гиперхромными ядрами и многочисленными фигурами деления, что может эмулировать строение саркомы. Нередко полиоссальное поражение лицевого и мозгового черепа дает картину «костной львинности лица».

ГЛАВА 3
ДИАГНОСТИКА ХЕРУВИЗМА, ДИСПЛАЗИИ МЫЩЕЛКОВОГО ОТРОСТКА, ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЧЕЛЮСТИ

10. Постановку диагноза в амбулаторных условиях осуществляет врач-стоматолог-хирург.

11. Для постановки диагноза осуществляются:

клиническое обследование пациента;
обязательные и дополнительные лабораторные и инструментальные исследования;
консультации врачей-специалистов.

12. Обязательными диагностическими мероприятиями в амбулаторных условиях являются:

сбор анамнеза, установка причины возникновения и развития заболевания;
выявление жалоб (их характер и сроки появления), аллергический анамнез, наличие острых и хронических соматических заболеваний;
внешний осмотр челюстно-лицевой области (конфигурация лица, кожные покровы);
пальпация регионарных лимфатических узлов, жевательных мышц, слюнных желез, височно-нижнечелюстного сустава;
осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов: оценка состояния зубных рядов, состояние прикуса, слизистой оболочки полости рта, наличие ее патологических изменений; перкуссия зубов; оценка степени подвижности зубов; наличие пародонтального(ых) кармана(ов); оценка окклюзионных контактов; наличие пломб, ортопедических конструкций;

лабораторные исследования (по медицинским показаниям):
общий анализ крови;
биохимический анализ крови;
коагулограмма;
общий анализ мочи;

инструментальные диагностические исследования (по медицинским показаниям):

лучевые методы исследования:
ортопантомография челюстей или конусно-лучевая компьютерная томография (далее – КЛКТ);
инцизионная биопсия (патогистологическое исследование);
фотограммы лица.

13. Дополнительными диагностическими мероприятиями в амбулаторных условиях, осуществляемыми по медицинским показаниям, являются:

инструментальные диагностические исследования:

лучевые методы исследования:
спиральная компьютерная томография;
ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) челюстно-лицевой области и шеи;
УЗИ органов брюшной полости;

лабораторные исследования:
общий анализ крови;
биохимический анализ крови;
коагулограмма;

консультация врача-специалиста (врача-онколога, врача лучевой диагностики, врача клинической лабораторной диагностики, других).

14. Постановку диагноза в стационарных условиях осуществляет врач-челюстно-лицевой хирург или врач-стоматолог-хирург.

15. Для постановки диагноза осуществляются:

клиническое обследование пациента;
обязательные и дополнительные лабораторные и инструментальные исследования;
консультации врачей-специалистов.

16. Обязательными диагностическими мероприятиями в стационарных условиях являются:

16.1. клиническое обследование пациента:

сбор анамнеза, установка причины возникновения и развития заболевания;
выявление жалоб (их характер и сроки появления), аллергический анамнез, наличие острых и хронических соматических заболеваний;
внешний осмотр челюстно-лицевой области (конфигурация лица, кожные покровы);
осмотр, пальпация регионарных лимфатических узлов, жевательных мышц, слюнных желез, височно-нижнечелюстного сустава;
осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов: оценка состояния зубных рядов, состояние прикуса, слизистой оболочки полости рта, наличие ее патологических изменений; перкуссия зубов; оценка степени подвижности зубов; наличие пародонтального(ых) кармана(ов); оценка окклюзионных контактов; наличие пломб, ортопедических конструкций;

16.2. инструментальные диагностические исследования:

- лучевые методы исследования:
ортопантомография челюстей или КЛКТ;
инцизионная биопсия (патогистологическое исследование);
фотограммы лица.

17. Дополнительными диагностическими мероприятиями в стационарных условиях, осуществляемыми по медицинским показаниям, являются:

инструментальные диагностические исследования:

лучевые методы исследования:
спиральная компьютерная томография;
УЗИ челюстно-лицевой области и шеи;
УЗИ органов брюшной полости;

лабораторные исследования:
общий анализ крови;
биохимический анализ крови;
коагулограмма;

консультация врача-специалиста (врача-онколога, врача лучевой диагностики, врача клинической лабораторной диагностики, других).

ГЛАВА 4
ЛЕЧЕНИЕ ХЕРУВИЗМА, ДИСПЛАЗИИ МЫЩЕЛКОВОГО ОТРОСТКА, ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЧЕЛЮСТИ. МЕДИЦИНСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ

18. Обязательными лечебными мероприятиями в амбулаторных условиях являются:

18.1. хирургические лечебные мероприятия:

перевязка послеоперационной раны с инстилляцией антисептическими ЛС согласно приложению 1;
осуществление динамического наблюдения;

18.2. консервативное лечение:

при возникновении инфекционных осложнений – антибактериальные ЛС согласно приложению 2;
с целью снижения болевого синдрома – нестероидные противовоспалительные ЛС согласно приложению 3.

19. Обязательными лечебными мероприятиями в стационарных условиях являются:

19.1. медицинская профилактика инфекционного эндокардита у пациентов группы высокого риска:

амоксициллин (капсулы 250 мг, капсулы 500 мг, таблетки, покрытые оболочкой, 1000 мг; таблетки, покрытые оболочкой, 500 мг) 2 г однократно за 30–60 минут до хирургического вмешательства или (при аллергии на пенициллины) клиндамицин (капсулы 300 мг, капсулы 150 мг) 600 мг внутрь за 1 час до проведения хирургического вмешательства;

лечение херувизма:

вид обезболивания: местная анестезия с использованием ЛС согласно приложению 4; местная потенцированная анестезия; общее обезболивание;

резекция пораженного участка челюсти в пределах здоровых тканей с патогистологическим исследованием иссеченных тканей (в два этапа: первый – с получением первичного заключения «по cito!» – для верификации объема операции; второй – окончательное заключение биопсии);

по медицинским показаниям – с костной пластикой аутокостным трансплантатом, ортотопическими аллотрансплантатами, с использованием титановых пластин, имплантатов;

по ходу операции гемостаз электродиатермокоагуляцией, наложение швов (швы снимают на 7–10 сутки);

перевязка послеоперационной раны с инстилляцией антисептическими ЛС согласно приложению 1;

лечение дисплазии мышечного отростка:

вид обезболивания – общее обезболивание;

кондилэктомия или моделирование формы суставной головки при гиперплазии с патогистологическим исследованием иссеченных тканей (в два этапа: первый – с получением первичного заключения «по cito!» – для верификации объема операции; второй – окончательное заключение биопсии);

артропластика аутокостным и костно-хрящевым трансплантатом, ортотопическими аллотрансплантатами, с использованием титановых пластин, имплантатов;

по ходу операции гемостаз электродиатермокоагуляцией, наложение швов (швы снимают на 7–10 сутки);

перевязка послеоперационной раны с инстилляцией антисептическими ЛС согласно приложению 1;

лечение фиброзной дисплазии челюсти:

вид обезболивания – общее обезболивание;

резекция пораженного участка челюсти в пределах здоровых тканей с патогистологическим исследованием иссеченных тканей (в два этапа: первый – с получением первичного заключения «по cito!» – для верификации объема операции; второй – окончательное заключение биопсии);

по медицинским показаниям – с костной пластикой аутокостным трансплантатом, ортотопическими аллотрансплантатами, с использованием титановых пластин, имплантатов;

по ходу операции гемостаз электродиатермокоагуляцией, наложение швов (швы снимают на 7–10 сутки);

перевязка послеоперационной раны с инстилляцией антисептическими ЛС согласно приложению 1;

19.3. консервативное лечение:

комплексная противовоспалительная терапия:
при возникновении инфекционных осложнений – антибактериальные ЛС согласно приложению 2;
с целью снижения болевого синдрома – нестероидные противовоспалительные ЛС согласно приложению 3;
с целью уменьшения послеоперационного отека – стероидные противовоспалительные ЛС согласно приложению 5.

20. Возможные исходы заболеваний:

выздоровление с достижением удовлетворительного функционально-эстетического результата;
развитие осложнений (малигнизация, абсцесс, флегмона, медиастинит, тромбофлебит челюстно-лицевой области, внутричерепной синус-тромбоз, сепсис).

21. При отсутствии функциональных, эстетических показаний, болевого синдрома медицинское наблюдение в амбулаторных условиях пациентов с херувизмом, дисплазией мыщелкового отростка, фиброзной дисплазией челюсти осуществляется врачом-стоматологом-хирургом амбулаторно-поликлинической организации по месту жительства и включает контроль при помощи лучевых методов исследования. Периодичность медицинского наблюдения – 1 раз в 6 месяцев.