Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями (детское население)

Документ
Клинические протоколы 2006-2019 (Беларусь)

Утверждение
Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь 23.08.2019 № 90

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2006-2019
www.minzdrav.gov.by

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
23 августа 2019 г. № 90

Об утверждении клинического протокола

На основании абзаца седьмого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 и подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями (детское население)» (прилагается).
2. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

3. Согласно этиологической классификации нарушений углеводного обмена (ISPAD, 2018), выделяют типы СД, указанные в таблице 2:

Таблица 2

Этиологическая классификация нарушений углеводного обмена

(ISPAD, 2018)

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения (2001) выделяют следующие степени зоба:

0 степень: зоба нет;

1 степень: размеры доли больше величины дистальной фаланги большого пальца пациента. Зоб пальпируется, но не виден;

2 степень: зоб пальпируется и виден на глаз;

Таблица 14

Объем оказания медицинской помощи детскому населению с инсулинзависимым сахарным диабетом (СД1) в амбулаторных условиях

Таблица 17

Объем оказания медицинской помощи детям с инсулиннезависимым сахарным диабетом (СД2) в амбулаторных условиях

Таблица 19

Объем оказания медицинской помощи детям с отклонением результатов нормы теста на толерантность к глюкозе в амбулаторных условиях

Таблица 2

Объем оказания медицинской помощи детям с заболеваниями щитовидной железы (ЩЖ), связанными с йодной недостаточностью, исходными состояниями и другими формами нетоксического зоба в амбулаторных условиях

Таблица 3

Объем оказания медицинской помощи детям с тиреоидитами в амбулаторных условиях

Таблица 5

Объем оказания медицинской помощи детям с гипотиреозом в амбулаторных условиях

Таблица 7

Объем оказания медицинской помощи детям с гипертиреозом в амбулаторных условиях

Таблица 15

Объем оказания медицинской помощи детскому населению с инсулинзависимым сахарным диабетом (СД1) в стационарных условиях

Таблица 16

Объем оказания медицинской помощи детям с СД1 и диабетическим кетоацидозом (ДКА) в стационарных условиях

Таблица 18

Объем оказания медицинской помощи детям с инсулиннезависимым сахарным диабетом (СД2) в стационарных условиях

7.10. для достижения оптимального гликемического контроля и снижения риска микроангиопатии и сердечно-сосудистых заболеваний используются целевые показатели, приведенные в таблице 9:

Таблица 9

Целевые уровни параметров у детей с СД1 для снижения риска микроангиопатии и сердечно-сосудистых заболеваний

7.11. методы первичной и вторичной профилактики хронических осложнений СД указаны в таблице 10:

Таблица 10

Рекомендации по первичной профилактике и лечению сосудистых осложнений СД

Приложение 1
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов

с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом

1. Используется следующее определение сахарного диабета (далее – СД): СД – этиологически неоднородная группа метаболических заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленной нарушениями секреции, действия инсулина или их сочетанием. При СД отмечаются нарушения углеводного, жирового и белкового обмена, развивающиеся вследствие нарушений действия инсулина на ткани-мишени.

Приложение 2
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение заболеваний щитовидной железы

1. Заболевания щитовидной железы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением структуры (размеров) и (или) функции щитовидной железы (далее – ЩЖ);

1.1. увеличение размеров ЩЖ (или зоба) – гетерогенное понятие, включающее тиреопатии различного генеза. Включает диффузную и узловую формы:

диффузный зоб – увеличение размеров (объемов) ЩЖ, развивающееся вследствие хронической йодной недостаточности или других экзогенных факторов;

узловой зоб – клиническое понятие, объединяет различные по морфологии объемные образования ЩЖ, выявляемые с помощью пальпации и визуализирующих инструментальных методов диагностики.

2. Интерпретация некоторых изменений в ЩЖ, выявленных при сонографии:

жидкостные (анэхогенные) образования с четким, ровным контуром, размером до 5 мм трактуются как микрокисты и являются вариантом нормальной ультразвуковой картины ЩЖ. Наличие микрокист отмечается в протоколе ультразвукового исследования, но в заключение не выносится. В случае нормального объема, эхогенности и эхоструктуры ЩЖ и при отсутствии изменений в региональных лимфатических узлах, такие образования являются вариантом нормы, не требующим дополнительного обследования и консультации врача-эндокринолога;

жидкостные (анэхогенные) образования с четким контуром, без тканевого содержимого, размерами 5–10 мм расцениваются как узловой зоб (киста).

3. Термин «многоузловой зоб» используется при обнаружении в ЩЖ двух и более узловых образований.

4. Узловые образования ЩЖ со следующими ультразвуковыми признаками расцениваются как подозрительные на злокачественные (гипоэхогенный узел с нечеткими контурами, неправильной формы, с микрокальцинатами, выраженным интранодулярным кровотоком, распространение узлового образования за пределы капсулы, деформирование контура ЩЖ, увеличение размеров узлового образования в динамике) и требуют уточнения диагноза.

8. Тиреоидиты – заболевания ЩЖ, сопровождающиеся повреждением паренхимы. Классифицируются в зависимости от остроты процесса (острый, подострый, хронический) и характера воспаления (гнойный, аутоиммунный).

9. Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный стойким дефицитом тиреоидных гормонов.

9.3. Транзиторный гипотиреоз новорожденных – состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ. На этапе неонатального скрининга невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение проводится на II этапе скрининга при повторном определении уровней ТТГ и св. T4 в сыворотке;

10. Тиреотоксикоз – синдром, обусловленный избыточным содержанием тиреоидных гормонов в крови и их токсическим действием на различные органы и ткани ребенка. Основной причиной тиреотоксикоза у детей является болезнь Грейвса.

Приложение 3
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов

с эндокринологическими заболеваниями

Диагностика и лечение редких (орфанных) эндокринных заболеваний

1. Гипопитуитаризм – эндокринное заболевание, характеризующееся частичной или полной недостаточностью секреции одного или нескольких гормонов гипофиза (множественная гипофизарная недостаточность (далее – МГН), врожденная или приобретенная (далее – МВГН/МПГН). Согласно этиологической классификации гипопитуитаризма (Европейская ассоциация детских эндокринологов, ESPE, 2007) различают недостаточную выработку соматотропного гормона (гипосоматотропизм, дефицит гормона роста, далее – ДГР) изолированную и в рамках МВГН/МПГН.

20. Ожирение – гетерогенная группа наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с избыточным накоплением жировой ткани в организме.

22. Преждевременное половое развитие (далее – ППР) – появление вторичных половых признаков у девочек ранее 8 лет, у мальчиков – ранее 9 лет, с ускорением роста и прогрессией костного возраста (опережение паспортного возраста более чем на 1 год).

преждевременное адренархе – изолированное появление полового оволосения у детей, вследствие гиперсекреции надпочечниковых андрогенов, при врожденной гиперплазии коры надпочечников (далее – ВГКН), гормонально активных опухолях или местном применении кортикостероидов / андрогенов.

27. Задержка пубертата – отсутствие вторичных половых признаков у детей, достигших верхней границы нормы для сроков начала полового созревания (14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек).

Приложение 4
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов

с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Определение групп по физической культуре для обучающихся детей с заболеваниями щитовидной железы и сахарным диабетом

1. Распределение детей с заболеваниями щитовидной железы (далее – ЩЖ) в основную, подготовительную, специальную медицинскую и группу лечебной физической культуры проводится на основании оценки функционального состояния эндокринной системы.

Приложение 1
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов

с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом

2. Диагностика СД основывается на изменениях диагностических критериев и наличии или отсутствии характерных симптомов:

2.1. диагностические критерии сахарного диабета в детском возрасте приведены в таблице 1;

2.2. характерными клиническими симптомами СД у детей являются: полиурия, полидипсия и снижение массы тела;

2.3. СД может сопровождаться повышенным уровнем глюкозы и кетонов в моче;

2.4. при отсутствии явных симптомов СД или наличии легкой симптоматики случайно выявленная гипергликемия или гипергликемия, обнаруживаемая в условиях стресса (инфекционного, травматического и прочее), может быть транзиторной;

2.5. диагностическими критериями при исследовании уровня глюкозы в плазме натощак (далее – ГПН) являются:

ГПН < 5,6 ммоль/л – нормальный уровень;

ГПН 5,6–6,9 ммоль/л – нарушенная гликемия натощак (далее – НГН);

ГПН > 7,0 ммоль/л – предполагаемый диагноз СД, который должен быть подтвержден в соответствии с приведенными в таблице 1 критериями;

2.6. диагностические критерии результатов ОГТТ (уровень глюкозы в плазме через 2 ч после нагрузки глюкозой (далее – ГП2)) оцениваются согласно:

ГП2 < 7,8 ммоль/л – нормальная толерантность к глюкозе;

ГП2 7,8–11,0 ммоль/л – нарушение толерантности к глюкозе (НТГ);

ГП2 > 11,1 ммоль/л – предполагаемый диагноз СД, который должен быть подтвержден в соответствии с приведенными в таблице 1 критериями;

ОГТТ не проводится в тех случаях, когда случайное исследование уровня глюкозы плазмы в течение дня или после еды подтверждает диагноз СД;

НТГ и НГН рассматривают как промежуточные стадии между нормальным углеводным обменом и сахарным диабетом.

Таблица 1

Критерии диагностики сахарного диабета (ISPAD, 2018)

а При отсутствии четких симптомов гипергликемии, диагноз диабета, основанный на вышеуказанных критериях, следует подтвердить повторным тестированием.

б > уровень HbA1c менее 6,5 % не исключает наличие диабета, диагностированного с помощью определения концентрации глюкозы. На основании единственного показателя HbA1c диагноз СД1 у детей не выставляется.

4. Оценка и мониторинг гликемического контроля при СД проводится в соответствии с показателями, приведенными в таблице 3:

Таблица 3

Целевые показатели гликемического контроля у детей

(ISPAD 2018, ADA 2018)

a – Целевой показатель следует индивидуализировать для достижения максимально возможно близкого к нормальному уровню гликемии и избегания тяжелых гипогликемий, частых гипогликемий легкой и средней степени тяжести, выраженного стресса для ребенка с диабетом и членов его семьи. Факторы, которые учитываются при индивидуализации цели: новые технологии, включая инсулиновые помпы и системы длительного мониторирования глюкозы (далее CGM); способность ребенка пожаловаться на симптомы гипо- и гипергликемии; тяжелые или бессимптомные гипогликемии в анамнезе; низкая комплаентность к терапии в анамнезе; сохранена остаточная секреция инсулина (доклиническая стадия или период «медового месяца» СД).

4.1. Необходимые элементы успешного гликемического контроля:

определение HbA1c не реже 1 раза в 3 месяца;

самоконтроль гликемии или ее мониторинг помощью систем CGM до 6–10 раз в сутки;

регулярное ведение дневника самоконтроля с коррекцией терапии по необходимости.

5. Диагноз СД формулируется согласно следующей последовательности:

5.1. СД1 (СД2, гестационный) или специфический тип СД (указать причину);

5.2. далее указывается степень клинико-метаболической компенсации заболевания:

степень компенсации СД оценивается согласно целевым показателям гликемического контроля у детей согласно таблице 3 настоящего приложения:

клинико-метаболическая компенсация, которой соответствуют идеальный и оптимальный уровни контроля;

клинико-метаболическая субкомпенсация, которой соответствует субоптимальный уровень контроля;

клинико-метаболическая декомпенсация, которой соответствует уровень контроля высокого риска;

5.4. далее указывается сопутствующая патология.

6. Инсулинзависимый СД (СД1) (шифр по международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее – МКБ-10), Е10):

6.1. используется следующее определение СД1: СД1 развивается вследствие деструкции b-клеток поджелудочной железы, которая приводит к абсолютной инсулиновой недостаточности;

6.2. в зависимости от степени выраженности клинических проявлений течение СД1 подразделяется на следующие фазы:

доклинический диабет;

манифестация, или дебют СД;

ремиссия, или фаза «медового месяца»;

хроническая фаза пожизненной зависимости от инсулина;

6.3. с целью лабораторной диагностики доклинической фазы СД1 используются следующие методы:

определение маркеров аутоиммунитета против бета-клеток (аутоантитела к клеткам островков Лангерганса, к глутаматдекарбоксилазе, тирозинфосфатазе, инсулину), при этом увеличение титра двух и более видов антител означает риск развития сахарного диабета в последующие 5 лет, равный 25–50 %;

генетические маркеры СД1 (HLA);

снижение 1-й фазы секреции инсулина (менее 10-го перцентиля для соответствующего возраста и пола) при внутривенном тесте на толерантность к глюкозе – в этом случае риск развития СД в последующие 5 лет составляет 60 %;

6.4. клинические проявления фазы манифестации или «дебюта» СД1 приведены в таблице 4:

Таблица 4

Клинические проявления СД1

ургентные клинические симптомы являются признаками острого осложнения СД – диабетического кетоацидоза (далее – ДКА);

пациенты с ДКА нуждаются в неотложной терапии и оказании специализированной медицинской помощи;

7.3. биохимическими критериями диагностики ДКА являются:

гипергликемия > 11 ммоль/л;

pH венозной крови < 7,3 или бикарбонаты < 15 ммоль/л;

кетонемия или кетонурия;

основные лабораторные показатели при развитии ДКА представлены в таблице 5:

Таблица 5

Лабораторные показатели ДКА

7.4. степень тяжести ДКА определяется степенью ацидоза:

легкий ДКА – венозный pH < 7,3 или бикарбонаты < 15 ммоль/л;

умеренный – pH < 7,2 или бикарбонаты < 10 ммоль/л;

тяжелый – pH < 7,1 или бикарбонаты < 5 ммоль/л;

7.6. критериями гипергликемического гиперосмолярного статуса (гиперосмолярная некетоацидотическая кома – далее ГОК) являются:

концентрация глюкозы в плазме > 33,3 ммоль/л;

pH > 7,3, бикарбонаты > 15 ммоль/л;

эффективная осмолярность в сыворотке крови > 320 мОсм/кг;

нарушение сознания: ступор или кома;

небольшая кетонурия, отсутствие или легкая кетонемия;

7.7. клинические признаки дегидратации при ДКА по степеням представлены в таблицах 6 и 7:

Таблица 6

Оценка степени дегидратации по клиническим признакам

Таблица 7

Оценка степени дегидратации при ДКА у детей

При тяжелой ГОК кожа и подкожная клетчатка будут пастозными, а не гипоэластичными.

7.9. с целью ранней диагностики и первичной профилактики хронических осложнений СД используются методы скрининга, учитываются факторы риска и используются методы коррекции, приведенные в таблице 8:

Таблица 8

Скрининг и факторы риска хронических осложнений СД (ISPAD 2018)

7.12. при диагностике нефропатии у детей с СД используется расчет скорости клубочковой фильтрации (далее – СКФ):

по формуле Шварца:

вариант 1: СКФ (мл/мин/1,73 м[2]) = К * рост (см) / креатинин крови (мг/дл);

вариант 2: СКФ (мл/мин/1,73 м[2]) = К * рост (см) x 88,4 / креатинин сыворотки (мкмоль/л);

(1 мг/дл креатинина = 88,4 мкмоль/л креатинина);

где значение К:

К= 0,45 для пациентов в возрасте 4 мес – 2 года;

К= 0,55 для мальчиков 2–13 лет и девочек 2–16 лет;

К= 0,7 для мальчиков 13–16 лет;

при помощи электронного калькулятора.

12. По результатам обследования диагноз СД2 у детей и подростков устанавливается на основании следующих критериев:

дебют заболевания в возрасте старше 10 лет;

повышение уровня глюкозы в крови натощак более чем до 7,0 ммоль/л и (или) при проведении ОГТТ более чем до 11,1 ммоль/л через 2 часа, указанные в таблице 1;

показатель гликированного гемоглобина более 6,5 % при двукратном определении;

уровень инсулина в пределах нормы или превышает референсные значения, наличие инсулинорезистентности, при длительности заболевания более 2–3 лет;

наличие родственников первой и (или) второй степени родства с нарушением углеводного обмена (СД, НТГ, НГН);

наличие избыточной массы тела или ожирения (имеется в 85 % случаев).

Приложение 2
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение заболеваний щитовидной железы

5. Основным методом дифференциальной диагностики объемных образований ЩЖ является тонкоигольная аспирационная биопсия (далее – ТАБ). Показания к проведению ТАБ представлены в таблице 1 настоящего приложения.

Таблица 1

Показания к проведению ТАБ объемных образований ЩЖ

5.1. показания для повторного проведения ТАБ объемных образований ЩЖ определяются лечащим врачом с учетом анамнестических, клинических и ультразвуковых данных;

5.2. наиболее частые варианты цитологического заключения ТАБ:

коллоидный зоб;

аденоматозный зоб;

тиреоидит;

фолликулярная опухоль;

опухоль ЩЖ, подозрительная к раку;

рак ЩЖ (папиллярный, фолликулярный, медуллярный, недифференцированный);

5.3. заключения по цитологическому исследованию «фолликулярная неоплазия» или «фолликулярная опухоль», требуют консультации врача-онколога.

6. Проведение сцинтиграфии ЩЖ показано при низких и супрессированных значениях тиреотропного гормона (далее – ТТГ) и (или) клинических признаках тиреотоксикоза.

8.1. критерии диагностики аутоиммунного тиреоидита: ультразвуковые изменения ЩЖ, характерные для воспалительного процесса в сочетании с диагностическим уровнем антител к тироидной пероксидазе (далее – АТ к ТПО). При наличии структурных изменений ЩЖ, расцениваемых как ультразвуковые признаки тиреоидита, и нормальном уровне АТ к ТПО – дополнительно с целью верификации диагноза определение уровня антител к тиреоглобулину (далее – АТ к ТГ);

Приложение 3
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов

с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение редких (орфанных) эндокринных заболеваний

2. Соматотропная недостаточность. Основные клинические характеристики дефицита соматотропного гормона (далее – СТГ):

выраженная низкорослость (ниже – 2 SDS (standard deviation score, коэффициент стандартного отклонения) или 3 перцентили от средних для возраста и пола ребенка в популяции);

постнатальное замедление скорости роста (более чем на 1 SD (standard deviation, стандартное отклонение) ниже средней за год для возраста и пола; а при отсутствии низкорослости – более чем на 2 SD ниже средней);

характерные фенотипические признаки (обычно пропорциональное телосложение и нормальный интеллект, мелкие черты лица – «кукольное» лицо или «лицо херувима» в сочетании с более крупным лбом и запавшей переносицей, высокий голос, тонкая кожа, тонкие ломкие волосы, микропенис у мальчиков);

гипогликемии;

задержка костного созревания – отставание костного возраста от хронологического на 2 и более года; оценка проводится с использованием рентгенологического атласа (W.W.Greulich, S.I.Pyle, 1959).

3. Для оценки соответствия индивидуального роста ребенка референсным для возраста и пола данным используют соматограммы (кривые роста). Применяют соматограммы с указанием коэффициентов стандартного отклонения (SDS). Для оценки роста детей с генетическими синдромами применяют соматограммы для данного заболевания.

4. Вторичный гипотиреоз часто диагностируется до верификации соматотропной недостаточности (обычно к 3 годам ребенка) и старта терапии препаратами СТГ:

на фоне лечения СТГ потребность в левотироксине натрия увеличивается;

оценка компенсации вторичного гипотиреоза и коррекция дозы левотироксиня натрия проводится по уровню свободного тироксина (далее – св. Т4). Определение тиреотропного гормона (далее – ТТГ) при вторичном гипотиреозе не показано.

5. Выделяют манифестный и латентный вторичный гипокортицизм. Уровень кортизола в сыворотке крови в 8.00 утра ниже 150 нмоль/л, отсутствие его повышения более 540 нмоль/л при проведении теста с аналогом адренокортикотропного гормона (далее – АКТГ) короткого действия подтверждает вторичный гипокортицизм. При МВГН в первую очередь проводится компенсация вторичного гипокортицизма, затем – вторичного гипотиреоза.

6. Вторичный гипогонадизм диагностируют при отсутствии вторичных половых признаков в возрасте старше 13 лет у девочек и старше 14 лет у мальчиков и неадекватном ответе лютеинизирующего гормона (далее – ЛГ) – подъем менее 10 мЕд/л – на стимуляцию аналогом гонадотропин-рилизинг гормона.

7. Проведение стимуляционных проб на секрецию СТГ является окончательным этапом в диагностике ДГР. Для исключения ложноположительных результатов пробы проводятся после компенсации других проявлений гипопитуитаризма.

8. В диагностике ДГР перед проведением стимуляционных проб используется прайминг (насыщение) половыми стероидами. При отсутствии вторичных половых признаков прайминг выполняется у мальчиков старше 11 лет, у девочек старше 10 лет:

проведение прайминга у девочек: этинилэстрадиол, 40 мкг/м[2], или конъюгированные эстрогены, 1,25 мг/сут, внутрь, вечером перед сном в течение 3 суток за 4 дня до проведением пробы на стимуляцию СТГ;

для прайминга у мальчиков используют однократное внутримышечное введение 100 мг (0,4 мл) препаратов тестостерона за 5–7 дней до проведения пробы на стимуляцию СТГ;

возможен прайминг эстрогенами также у мальчиков, по такой же схеме, как у девочек.

9. Проводится не менее 2 стимуляционных проб на СТГ. При получении максимального выброса СТГ на первой пробе более 10 нг/мл (20 МЕ/л) диагноз ДГР исключается и проведение второй пробы не показано.

10. При генетических синдромах, сочетающихся с низкорослостью (Тернера, Прадера-Вилли, Рассела-Сильвера, Нунан, другие), не исключается наличие ДГР:

у части пациентов с генетическими синдромами стимуляционные пробы на СТГ могут быть проведены до подтверждения генетического диагноза;

терапия гормоном роста назначается при генетическом подтверждении диагноза в дозах, установленных международными протоколами;

при наличии известных высоких онкологических и других рисков у пациентов с генетическими синдромами от лечения гормоном роста воздерживаются.

11. Проведения одной стимуляционной пробы на секрецию СТГ достаточно при известной этиологии постоянного гипопитуитаризма:

наличие по данным магнитно-резонансной томографии (далее – МРТ) врожденных аномалий развития гипоталамо-гипофизарной области (полная триада или отдельные ее компоненты: эктопия задней доли гипофиза, гипоплазия аденогипофиза, аномалии ножки гипофиза; гиперплазия аденогипофиза с подтвержденными мутациями гена PROP1; нарушение развития прозрачной перегородки, мозолистого тела; аномалия Арнольда-Киари; кисты кармана Ратке, другие);

указание на интракраниальную опухоль и лучевую терапию в анамнезе;

наличие хотя бы одного дополнительного к ДГР дефицита гормонов гипофиза.

12. Интерпретация результатов стимуляционных проб на секрецию СТГ:

максимальный выброс СТГ при двух пробах менее 7 нг/мл (10 МЕ/л) свидетельствует о тотальном ДГР;

пик секреции СТГ от 7 до 10 нг/мл (от 10 до 20 МЕ/л) – соответствует частичному (парциальному) ДГР;

наличие дефицитарных результатов 2 стимуляционных проб на секрецию СТГ не является основным показанием для назначения лечения препаратами СТГ;

решение о лечении препаратами СТГ принимается на основании комплексной оценки клинических и лабораторных данных.

14. Гиперфункция гипофиза у детей проявляется высокорослостью (рост ребенка превышает на 2 и более SDS средний рост для возраста и пола):

при дифференциальной диагностике высокорослости необходимо оценивать семейный анамнез, скорость роста, пропорции и массу тела ребенка;

при семейной высокорослости, при отсутствии противопоказаний у девочек применяется заместительная терапия эстрогенами с целью более раннего закрытия зон роста и достижения более приемлемого окончательного роста (при костном возрасте не более 13 лет);

у мальчиков назначение половых стероидов с целью торможения роста при костном возрасте более 14 лет противопоказано из–за возможного ускорения роста.

15. Сочетание гиперфункции гипофиза и высокорослости:

гигантизм (гиперсекреция гормона роста и инсулиноподобный фактор роста – 1 (далее – ИФР-1) – аденома гипофиза с изолированной гиперсекрецией гормона роста или сочетанной гиперсекрецией нескольких гормонов аденогипофиза (СТГ + пролактин + ТТГ);

синдром МакКьюна-Олбрайта;

синдром множественной эндокринной неоплазии тип 1 (далее – МЭН 1);

эктопическая секреция соматолиберина (соматотропин-рилизинг гормона) карциномой поджелудочной железы.

16. Сочетание высокорослости при гиперсекреции других гормонов без гиперсекреции СТГ:

тиреотоксикоз (болезнь Грейвса; центральный тиреотоксикоз в сочетании с гиперсекрецией пролактина и СТГ);

преждевременное половое развитие (истинное идиопатическое или органической природы).

17. Высокорослость при эндокринных нарушениях без гиперфункции гипофиза:

гипогонадизм;

хромосомные нарушения (синдром Клайнфельтера и др.);

синдром резистентности к андрогенам;

синдром резистентности к АКТГ;

дефицит ароматазы;

резистентность к эстрогенам.

18. Другие генетические синдромы с высокорослостью без гиперфункции гипофиза (Сотоса, Марфана, Видемана-Беквитта, гомоцистинурия).

19. При болезни Кушинга (избыток АКТГ, центральный гиперкортицизм при наличии АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза) развивается выраженная низкорослость.

Сочетание низкорослости с ожирением (распределением жировых отложенией преимущественно на лице и туловище, спине, в области 7-го шейного позвонка) и снижением минеральной плотности костной ткани (переломами), без наличия стрий является показанием для проведения МРТ гипофиза, определения АКТГ, повторного (минимум – двукратно) исследования уровня кортизола в суточной моче. Уровни кортизола в сыворотке могут быть диагностически не значимыми.

20.1. критерии избыточной массы тела и ожирения у детей определяются по данным перцентильных таблиц или стандартных отклонений (SDS) индекса массы тела (далее – ИМТ). В них учитываются не только рост и масса тела, но также пол и возраст ребенка;

20.2. с учетом рекомендаций ВОЗ ожирение у детей и подростков следует определять как +2,0 SDS ИМТ, а избыточную массу тела от +1,0 до +2,0 SDS ИМТ;

Всемирной организацией здравоохранения (далее – ВОЗ) разработаны нормативные значения роста и массы тела для детей в виде таблиц и кривых:

для возраста 0–5 лет (http://who.int/childgrowth/standards);

для возраста 5–19 лет (http://who.int/growthref/who2007_bmi_for_age).

21. Оценка полового развития ребенка с определением стадии проводится согласно классификации Таннера:

1-я стадия соответствует допубертату (вторичные половые признаки отсутствуют), началом пубертата (полового созревания) считается 2-я стадия по Таннеру. Клиническими критериями начала полового созревания являются: увеличение молочных желез у девочек и увеличение объема яичек > 4 мл у мальчиков.

23. Для диагностики истинного гонадотропинзависимого ППР проводится проба с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона. Диагностической («положительной») считается проба, в которой после стимуляции максимальный уровень ЛГ превышает уровень фоликулостимулирующего гормона (далее – ФСГ) (ЛГ/ФСГ > 1), достигает значения более 5 МЕ/л и превышает базальный уровень ЛГ в 10 и более раз. При положительной пробе назначается лечение аналогами гонадотропин-рилизинг гормона.

24. С целью исключения органической природы ППР проводится МРТ головного мозга.

25. Клинические варианты ППР:

преждевременное телархе – изолированное увеличение молочных желез у девочек, непрогрессирующее;

медленно прогрессирующее ППР – прогрессия менее одной стадии по Таннеру за 6 месяцев; результат пробы с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона отрицательный (значение ЛГ после стимуляции менее 5 МЕ/л, пик ФСГ превышает пик ЛГ, ЛГ/ФСГ < 1);

26. В клинической практике с целью дифференциальной диагностики преждевременного адренархе и ВГКН, преимущественно в случаях неклассических форм последней, используют тест с лекарственным средством АКТГ короткого действия. Тест может проводиться в стационарных и амбулаторных условиях в любое время суток. В стандартном тесте оценивают уровни 17-ОН-прогестерона до и через 60 минут после внутривенного или внутримышечного введения АКТГ однократно в дозе 250 мкг/м[2]:

подъем 17-ОН-прогестерона более 121 нмоль/л характерен для классической формы ВГКН, связанной с дефицитом 21-гидроксилазы;

уровень 17-ОН-прогестерона после стимуляции 30–36,3 нмоль/л свидетельствует о неклассической (поздней) форме 21-ОН ВГКН.

28. В возрасте старше 5–6 месяцев у мальчиков и после 1–1,5 лет у девочек и до начала периода полового созревания (8 лет у девочек и 9 лет у мальчиков) исследование гормонов гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы для исключения гипогонадизма не показано (возраст «физиологического гипогонадизма»).

29. С целью дифференциальной диагностики задержки пубертата и гипогонадизма проводятся тесты с аналогом гонадолиберина и хорионическим гонадотропином:

тест с аналогом гонадолиберина: после определения базальных уровней ЛГ и ФСГ вводят аналоги гонадолиберина короткого действия и определяют уровни ЛГ и ФСГ через 1 ч и 4 ч после введения препарата. Подъем уровня ЛГ выше 10 мЕд/л позволяет исключить вторичный гипогонадизм;

тест с человеческим хорионическим гонадотропином (далее – ХГ): используется трехдневная проба с внутримышечным введением 1500 ЕД ХГ и исследованием уровня тестостерона перед введением препарата и через 24 ч после последней инъекции. Подъем уровня тестостерона у детей выше 3,5 нмоль/л позволяет исключить первичный гипогонадизм.

Приложение 1
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение пациентов с сахарным диабетом

6.5. ремиссия или фаза «медового месяца» наблюдается после начала лечения инсулином примерно у 80 % детей, продолжительность составляет от нескольких недель до полугода, редко – год и дольше:

фаза ремиссии сахарного диабета является временной и не означает излечения;

в фазе ремиссии потребность в инсулине составляет менее 0,5 ЕД/кг, уровень HbA 1c в крови – менее 7 %.

8. Лечение детей с СД1 осуществляется в амбулаторных и стационарных условиях и складывается из сочетания следующих основных компонентов терапии:

8.1. диетическое питание осуществляется в пределах стола Д с учетом возрастной суточной потребности в углеводах;

8.2. для расчета количества углеводов используется система хлебных единиц (далее – ХЕ);

8.3. расчет ХЕ в течение суток может производится 2 методами:

при расчете первым методом используют следующие формулы:

суточная калорийность = 1000 + (n*100), где n – возраст ребенка (лет);

соотношение белков жиров и углеводов в рационе должно составлять:

углеводы нерафинированные – 50–60 %;

белки – 15–20 %;

жиры – 25–30 %;

соответственно на углеводы приходится 1/2 суточной калорийности;

4 грамма углеводов = 1 ккал;

1 ХЕ (хлебная единица) = 12 грамм углеводов;

количество ХЕ = (1000 + (n*100))/2*4*12 = (1000 + (n*100))/96;

при расчете вторым методом используют данные таблицы 11 с примерным распределением ХЕ в течение дня в зависимости от возраста ребенка:

Таблица 11

Распределение ХЕ в течение дня в зависимости от возраста и пола ребенка

8.4. инсулинотерапия применяется для коррекции углеводных нарушений с момента установления диагноза СД1;

8.5 расчет дозы инсулина производится в зависимости от фазы сахарного диабета, пубертатного статуса;

8.6. доза инсулина подбирается индивидуально под контролем гликемического профиля;

8.7. средняя суточная потребность в инсулине у детей составляет:

фаза манифестации 0,5–1,0 ЕД/кг;

фаза ремиссии («медовый месяц») – 0,3–0,5 ЕД/кг;

фаза ремиссии лабильная – 0,5–0,8 ЕД/кг;

фаза постремиссии – > 0,8 ЕД/кг;

8.8. средняя суточная потребность в инсулине с учетом стадии пубертата у детей составляет:

дети препубертатного возраста (кроме «медового месяца») – 0,7–1,0 ЕД/кг;

пациенты в периоде пубертата – 0,8–1,5 ЕД/кг, может достигать 2 ЕД/кг;

8.9. распределение суточной дозы инсулина в базис-болюсном режиме, без учета возраста производится из расчета:

базальный инсулин составляет около 2/3 суточной дозы с использованием инсулина продленного действия;

доза болюсного инсулина соответствует около 1/3 суточной дозы инсулина с применением инсулинов короткого и ультракороткого действия;

при назначении двух инъекций базального инсулина в сутки суточная доза инсулина продленного действия распределяется в течение дня около 2/3 дозы – утром, 1/3 – вечером, что связано с различной потребностью в базальном инсулине днем и ночью;

8.10. в зависимости от возраста ребенка используются следующие соотношения базальный / болюсный инсулин (%):

дети – 35 / 65;

дети старше 14 лет – 40 / 60;

взрослые старше 18 лет – 50 / 50;

8.11. детям с СД и других нарушения углеводного обмена рекомендуется ФА определенной интенсивности;

8.12. распределение детей с СД1 и СД2, обучающихся в начальной и средней школе производится в следующие группы физической культуры:

подготовительную;

специальную медицинскую;

группу лечебной физической культуры (ЛФК);

8.13. распределение детей в группы физической культуры проводится на основании оценки клинико-метаболической компенсации СД с учетом типа СД и стажа заболевания:

при впервые выявленном СД1 на период начального подбора схемы инсулинотерапии в домашних условиях пациент освобождается от занятий физической культурой на 1 месяц;

в дальнейшем пациент определяется в группу ЛФК на срок до 3–6 месяцев;

при достижении клинико-метаболической компенсации СД, допустим перевод в специальную медицинскую группу;

дети, имеющие клинико-метаболическую компенсацию СД1 более 6 мес., с учетом комплексной оценки состояния здоровья, после обучения в «Школе диабета» переводятся в подготовительную группу по физической культуре;

пациенты с впервые выявленным СД2 распределяются в специальную медицинскую группу на 6 месяцев;

пациенты, имеющие клинико-метаболическую компенсацию СД2 более 6 месяцев, с учетом комплексной оценки состояния здоровья, после обучения в «Школе диабета» переводятся в подготовительную группу по физической культуре;

отклонения результатов нормы ОГТТ не являются основанием для ограничения ФА пациентов;

8.14. обучение самоконтролю и проведение его в домашних условиях.

9. Лечение ДКА состоит из следующих компонентов:

9.1. регидратация:

на догоспитальном учете жидкость вводилась:

проведена адекватная регидратация, у ребенка восстановлен объем циркулирующей крови (далее – ОЦК) – расчет инфузионной терапии (далее – ИТ) проводится, исходя из суточной потребности ребенка в жидкости;

проведена частичная регидратация – расчет ИТ проводится по формуле 1 (согласно подпункту 9.2 настоящего приложения) с учетом уже полученного ребенком объема;

на догоспитальном учете жидкость не вводилась:

проводится болюсное внутривенное введение 0,9 % раствора хлорида натрия в дозе 10 мл/кг в течение 30 минут;

при необходимости возможно повторное введение этой дозы до суммарного объема 20 мл/кг;

при отсутствии эффекта от максимальной дозы 0,9 % раствора хлорида натрия решается вопрос о назначении инотропной поддержки;

9.2. после восстановления ОЦК рассчитывается суточная потребность ребенка в жидкости по формуле 1:

потребность в жидкости, л = ЖП + (Д – Vp.), где:

ЖП – объем жидкости поддержания (мл) (далее – ЖП);

Д – дефицит жидкости(л) = дегидратация (%) * массу тела (кг);

Vp. – объем введенной ребенку жидкости на догоспитальном этапе и во время проведения регидратационной терапии;

9.3. расчет объема ЖП проводится согласно нескольким вариантам:

первый вариант расчета объема ЖП приведен в таблице 12:

Таблица 12

Потери жидкости и электролитов при ДКА и потребность в поддерживающей терапии (ISPAD 2018)

второй вариант расчета объема ЖП представлен упрощенной формулой Холлидэй-Чедар:

при массе тела < 10 кг ЖП = 4 мл/кг/час;

при массе тела 11–20 кг ЖП = 40 + 2 мл/кг/час на каждый кг между 11 и 20;

при массе тела > 20 кг ЖП = 60 + 1 мл/кг/час на каждый кг свыше 20 кг;

третий вариант расчета объема ЖП – по формуле в зависимости от площади поверхности тела:

для детей с массой тела > 10 кг (1,500 мл/м[2]/24 часа);

четвертый вариант расчета объема ЖП приведен в таблице 13:

Таблица 13

Объемы ЖП в зависимости от массы тела

9.4. в течение последующих 48 часов проводится восполнение потребностей ребенка в жидкости со строгим соблюдением объемно-скоростных характеристик с расчетом по формуле:

V час = (ЖП за 48 часов + Д) – Vp /48, где:

ЖП за 48 часов – жидкость поддержания за 48 часов (мл);

V час – скорость введения жидкости за 1 час;

Д – дефицит жидкости (л) = дегидратация (%) * массу тела (кг);

Vp. – объем введенной ребенку жидкости на догоспитальном этапе и во время проведения регидратационной терапии;

9.5. инсулинотерапия;

9.6. восстановление электролитных нарушений;

9.7. борьба с ацидозом с помощью бикарбонатов.

9.8. лечение состояний, вызвавших ДКА.

10. Диагностика и лечение СД1 у детей проводится в амбулаторных и стационарных условиях:

10.1. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД1 в амбулаторных условиях приведен в таблице 14;

10.2. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД1 в стационарных условиях эндокринологического отделения больничной организации здравоохранения (далее – эндокринологического отделения стационара) приведен в таблице 15;

10.3. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД1 и ДКА в условиях эндокринологического отделения стационара приведен в таблице 16.

11. Инсулиннезависимый сахарный диабет (шифр согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее – МКБ-10) Е11.0):

11.1. используется следующее определение для инсулиннезависимого сахарного диабета: инсулиннезависимый сахарный диабет (далее – СД2) характеризуется гипергликемией на фоне инсулинорезистентности разной степени выраженности;

11.2. инсулинорезистентность определяется как нарушение биологического действия инсулина и реакции инсулинчувствительных тканей на инсулин на пре- и пострецепторном уровнях, приводящее к хроническим метаболическим изменениям и сопровождающееся на первых этапах компенсаторной гиперинсулинемией;

11.3. расчет индекса инсулинорезистентности HOMA-IR производится по следующей формуле:

инсулин (мкЕд/мл) * ГК (ммоль/л)/22,5, где:

ГК – уровень глюкозы крови натощак;

инсулин – уровень инсулина натощак;

11.4. нормальный уровень индекса инсулинорезистентности HOMA-IR < 3,2.

12.1. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД2 в амбулаторных условиях приведен в таблице 17;

12.2. объем оказания медицинской помощи детскому населению с СД2 в стационарных условиях приведен в таблице 18.

13. Отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе (шифр по МКБ-10 – R73.0):

13.1. существуют следующие варианты отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе:

НГН – характеризуется повышенным уровнем ГК натощак (5,6–6,9 ммоль/л), отсутствием глюкозы в моче, не имеет клинических проявлений, выявляется при проведении ОГТТ, при этом уровень ГК через 2 часа после нагрузки глюкозой составляет менее 7,8 ммоль/л;

НТГ – характеризуется нормальным уровнем ГК натощак (менее 5,6 ммоль/л), отсутствием глюкозы в моче, не проявляется клинически, диагностируется при проведении ОГТТ, при этом уровень ГК через 2 часа после нагрузки глюкозой составляет 7,8–11,0 ммоль/л;

13.2. объем оказания медицинской помощи детям с отклонением результатов нормы теста на толерантность к глюкозе в амбулаторных условиях приведен в таблице 19.

Приложение 2
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение заболеваний щитовидной железы

7. Объем оказания медицинской помощи детскому населению с болезнями ЩЖ, связанными с йодной недостаточностью, сходными состояниями и другими формами нетоксического зоба в амбулаторных условиях приведен в таблице 2 настоящего приложения.

8.2. объем оказания медицинской помощи детскому населению с тиреоидитами в амбулаторных условиях приведен в таблице 3, в стационарных условиях – в таблице 4 настоящего приложения.

9. Манифестный гипотиреоз характеризуется уровнем ТТГ более 10 мМЕ/л и (или) низким уровнем свободного тироксина (далее – св. Т4), наличием клинических симптомов и требует заместительной терапии левотироксином натрия. В период беременности коррекция дозы левотироксина натрия проводится под контролем ТТГ и св. Т4 1 раз в 4–8 недель (целевой уровень ТТГ менее 2,5 мМЕ/мл):

9.1. субклинический гипотиреоз характеризуется уровнем ТТГ от 4,2 до 10 мМЕ/л и нормальным уровнем св. Т4, отсутствием клинических симптомов. Заместительная терапия левотироксином натрия обязательно назначается:

детям в возрасте до 3 лет;

детям в возрасте от 3 до 18 лет при ТТГ более 10 мМЕ/л.

В остальных случаях заместительная терапия левотироксином натрия назначается по индивидуальным показаниям;

9.2. врожденный гипотиреоз – обследование и диагностика проводится в соответствии с клиническими протоколами диагностики, лечения и диспансерного наблюдения детского населения с заболеванием «Первичный врожденный гипотиреоз»:

редиагностика заболевания:

критерии редиагностики:

уточнение этиологии (исключение транзиторной дисфункции);

недоношенные или соматические новорожденные;

новорожденные со ЩЖ в типичном месте с нормальными (незначительно) уменьшенными ее размерами и положительными антителами (материнские блокирующие антитела к рецептору тиреотропного гормона (далее – АТ к рТТГ) или мутации рТТГ);

дети с умеренным дисгормоногенезом (йодный дефицит или дисгормоногенез);

дети с транзиторным гипотиреозом для исключения гетерозиготной DUOX2 мутации (дисгормоногенез);

редиагностика врожденного гипотиреоза (далее – ВГ) не показана:

повышение ТТГ после 1 года жизни ребенка вследствие недостаточной дозы левотироксина или плохой комплаентности;

при тиреоидной дисгенезии;

при подтвержденном молекулярном генетическом обследовании дисгормоногенезе (DUOX2 мутации или Пендред синдром);

редиагностика заболевания проводится, как правило, в возрасте ребенка старше 3 лет, когда основные функции мозга, на которые влияют тиреоидные гормоны, сформированы. Ранняя редиагностика (в 1 год жизни ребенка) показана при транзиторном повышении ТТГ (у новорожденных с АТ к ТПО или АТ к рТТГ при нормальной ЩЖ в типичном месте);

методы редиагностики ВГ:

для уточнения диагноза левотироксин отменяют на 4–6 недель (в зависимости от терапевтической дозы) с проведением полной редиагностики (гормональная, инструментальная);

для уточнения только наличия или отсутствия первичного ВГ дозу левотироксина уменьшают на 30 % на 2–3 недели. Повышение ТТГ > 10 мМЕ/л в течение периода наблюдения подтверждает наличие гипотиреоза. При нормализации ТТГ рекомендовано дальнейшее уменьшение дозы левотироксина с редиагностикой заболевания;

9.4. начало терапии врожденного гипотиреоза:

сразу после постановки диагноза, а также в сомнительных случаях должна быть начата заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов;

9.5. объем оказания медицинской помощи детскому населению с нарушением функции ЩЖ – гипотиреозом – в амбулаторных условиях приведен в таблице 5, в стационарных условиях – в таблице 6 настоящего приложения.

10.1. консервативное лечение тиреотоксикоза проводится тиреостатическими лекарственными средствами. У детей предпочтительной является схема «блокируй». По индивидуальным показаниям используется схема «блокируй – замещай»;

10.2. показания для назначения глюкокортикоидных лекарственных средств:

активная фаза аутоиммунной офтальмопатии;

развитие агранулоцитоза на фоне тиреостатической терапии;

на этапе предоперационной подготовки.

Минимальная длительность консервативной терапии должна составлять не менее 1,5 лет.

11. Показания к хирургическому лечению тиреотоксикоза:

рецидивирующее течение тиреотоксикоза на фоне адекватной тиростатической терапии;

аллергические и токсические реакции на тиростатические лекарственные средства, резистентность к тиростатическим лекарственным средствам;

низкая приверженность пациента к консервативной терапии;

сочетание болезни Грейвса с узловым зобом.

12. Противопоказания к хирургическому лечению тиреотоксикоза:

декомпенсированный тиреотоксикоз;

период обострения соматических заболеваний.

13. Объем оказания медицинской помощи детям с нарушением функции ЩЖ – гипертиреозом – в амбулаторных условиях приведен в таблице 7, в стационарных условиях – в таблице 8 настоящего приложения.

Приложение 3
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов

с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение редких (орфанных) эндокринных заболеваний

13. Переоценка соматотропной функции гипофиза:

для решения вопроса о продолжении лечения препаратами СТГ после закрытия зон роста и достижения окончательного роста проводится переоценка соматотропной функции гипофиза, после остановки лечения не менее 1 месяца;

пик выброса СТГ менее 5 нг/мл (менее 5 МЕ/л) в повторной пробе с инсулином подтверждает сохранение ДГР. Лечение препаратами СТГ продолжается по индивидуальным показаниям в метаболических дозах;

в случаях перманентного изолированного ДГР или МВГН переоценка соматотропной функции гипофиза не требуется;

поддерживающая терапия метаболическими дозами СТГ продолжается после закрытия зон роста в переходный от детского и подросткового к взрослому возрасту период.

Приложение 4
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов

с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Определение групп по физической культуре для обучающихся детей с заболеваниями щитовидной железы и сахарным диабетом

2. При тиреотоксикозе, впервые выявленном, на период начального подбора тиреостатической терапии пациент освобождается от занятий физической культурой на 1 месяц с последующим распределением в группу лечебной физической культуры на срок до 6 месяцев. При достижении компенсации заболевания по результатам гормональных исследований и комплексной оценки состояния здоровья допустим перевод в специальную медицинскую группу.

3. При гипотиреозе, впервые выявленном, на период первичного подбора дозы ребенок освобождается от занятий физической культурой на 1 месяц с последующим распределением в группу лечебной физической культуры на срок до 3 месяцев. При достижении компенсации заболевания по результатам гормональных исследований и комплексной оценки состояния здоровья допустим перевод ребенка в специальную медицинскую группу до 6 месяцев. При компенсации заболевания на фоне заместительной гормональной терапии в течение 6 месяцев по результатам комплексной оценки состояния здоровья пациент переводится в подготовительную группу по физической культуре.

4. Заболевания ЩЖ без нарушения функции не являются основанием для ограничения физической активности пациентов.

5. Распределение детей с сахарным диабетом инсулинзависимым и инсулиннезависимым в подготовительную, специальную медицинскую и группу лечебной физической культуры проводится на основании оценки клинико-метаболической компенсации заболевания.

6. При сахарном диабете инсулинзависимом, впервые выявленном, на период начального подбора схемы инсулинотерапии в домашних условиях пациент освобождается от занятий физической культурой на 1 месяц с последующим распределением в группу лечебной физической культуры на срок до 3–6 месяцев. При достижении компенсации заболевания по результатам гликированного гемоглобина и комплексной оценки состояния здоровья, допустим перевод в специальную медицинскую группу.

7. Пациенты, имеющие клинико-метаболическую компенсацию заболевания более 6 месяцев с учетом комплексной оценки состояния здоровья, после обучения в «Школе диабета» переводятся в подготовительную группу по физической культуре.

8. Пациенты с сахарным диабетом инсулиннезависимым, впервые выявленным, распределяются в специальную медицинскую группу на 6 месяцев. Пациенты, имеющие клинико-метаболическую компенсацию заболевания более 6 месяцев с учетом комплексной оценки состояния здоровья, после обучения в «Школе диабета» переводятся в подготовительную группу по физической культуре.

9. Отклонения результатов нормы теста на толерантность к глюкозе не являются основанием для ограничения физической активности пациентов.

10. Для пациентов с другими заболеваниями эндокринной системы при рекомендации группы физической культуры следует руководствоваться Инструкцией о порядке распределения обучающихся в основную, подготовительную, специальную медицинскую группы, группу лечебной физической культуры, утвержденной постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 9 июня 2014 г. № 38. При этом необходимо учитывать степень отклонения в состоянии здоровья, данные лабораторных исследований, длительность заболевания и степень компенсации на фоне проводимой терапии.

Приложение 3
к клиническому протоколу

«Диагностика и лечение пациентов

с эндокринологическими заболеваниями

(детское население)»

Диагностика и лечение редких (орфанных) эндокринных заболеваний

30. Перечень заболеваний и объемы оказания медицинской помощи в амбулаторных условиях приведены в таблице 1 настоящего приложения.

Таблица 1

Перечень заболеваний и объемы оказания медицинской помощи в амбулаторных условиях