Диагностика и лечение гемохроматоза (взрослое население)

Документ
Клинические протоколы 2025 (Беларусь)

Утверждение
Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь 11.11.2025 № 185

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2025
www.minzdrav.gov.by

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
11 ноября 2025 г. № 185

Об утверждении клинических протоколов

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить:
   1. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки» (прилагается);
   2. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями кишечника» (прилагается);
   3. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени» (прилагается);
   4. клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы» (прилагается).
2. Признать утратившим силу постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 1 июня 2017 г. № 54 «Об утверждении клинического протокола «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями органов пищеварения».
3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО
Брестский областной исполнительный комитет
Витебский областной исполнительный комитет
Гомельский областной исполнительный комитет
Гродненский областной исполнительный комитет
Могилевский областной исполнительный комитет
Минский областной исполнительный комитет
Минский городской исполнительный комитет
Государственный пограничный комитет Республики Беларусь
Комитет государственной безопасности Республики Беларусь
Министерство внутренних дел Республики Беларусь
Министерство обороны Республики Беларусь
Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь
Национальная академия наук Беларуси
Управление делами Президента Республики Беларусь

Краткое описание

УТВЕРЖДЕНО
Постановление
Министерства здравоохранения Республики Беларусь
11.11.2025 № 185

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Диагностика и лечение пациентов (взрослое население) с заболеваниями печени»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол определяет общие требования к объему оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях пациентам (взрослое население) с заболеваниями печени (шифры по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10) – B18 Хронический вирусный гепатит, Е80.4 Синдром Жильбера, Е83.0 Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона), Е83.1 Нарушения обмена железа (гемохроматоз), К70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени (жирная печень), K70.1 Алкогольный гепатит, К70.3 Алкогольный цирроз печени, K71 Токсическое поражение печени, K73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках, К74.3 Первичный билиарный цирроз, К74.4 Вторичный билиарный цирроз, К74.5 Билиарный цирроз неуточненный, К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени, K76.0 Жировая печень (дегенерация печени), не классифицированная в других рубриках, К83 Другие болезни желчевыводящих путей).
2. Диагностика заболеваний печени установлена согласно приложению 1.
3. Фармакотерапия назначается в соответствии с настоящим клиническим протоколом с учетом всех индивидуальных особенностей пациента, тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии и клинико-фармакологической характеристики лекарственных препаратов (далее – ЛП). При этом необходимо учитывать наличие индивидуальных медицинских противопоказаний, аллергологический и фармакологический анамнез.

Применение ЛП осуществляется по медицинским показаниям и в режиме дозирования в соответствии с общей характеристикой ЛП и инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем). Допускается включение в схему лечения ЛП по медицинским показаниям, не указанным в инструкции по медицинскому применению (листке-вкладыше), дополнительно указываются особые условия назначения, способ применения, доза, длительность и кратность приема.

По решению врачебного консилиума объем лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол, если это осуществляется в интересах пациента по жизненным показаниям.

ГЛАВА 8
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОХРОМАТОЗА

132. Гемохроматозом является HLA-ассоциированное врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, связанное с высоким всасыванием железа гастроинтестинальной слизистой оболочкой, ведущее к патологической депозиции избытка железа в печени и других органах.

Подозрение на гемохроматоз возникает при наличии у пациента одного или нескольких следующих симптомов:

заболевания печени неуточненной этиологии;
изменения сывороточных маркеров обмена железа;
СД 1 типа, особенно в сочетании с патологией печени, патологией сердца или преждевременной сексуальной дисфункцией;
артропатия, кардиомиопатия, сексуальная дисфункция у мужчин.

E83.1 – Нарушения обмена железа

133. Клиническими критериями гемохроматоза являются:

типичный возраст начала: мужчины 40–60 лет; женщины – постменопаузальный период;
органы пищеварения: гепатомегалия, гепатоспленомегалия;
органы кровообращения: кардиомиопатия; нарушения ритма и проводимости; артериальная гипертензия; прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к терапии;
эндокринная система: СД; инсулинорезистентность; гипофизарный гипогонадизм; гипокортицизм; гипотироз;
суставы (атипичная артропатия): боль; отек; деформация; ограничение подвижности; рентгенологически – хондрокальциноз периартикулярное субпериостальное рассасывание кости, сужение суставной щели;
кожа: диффузная пигментация кожи (меланодермия).

Классические симптомы: гепатомегалия; СД. Гиперпигментация кожи свидетельствует о поздней стадии заболевания.

134. Диагностическими критериями гемохроматоза являются:

генотип р.C282Y/р.C282Y в сочетании с клиническими признаками перегрузки железом;
генотипы р.C282Y/р.H63D или р.H63D/р.H63D при подтвержденной перегрузке железом с или без других причин (мутация р.H63D ассоциирована с более высоким риском умеренной перегрузки железом).

135. Для оценки степени тяжести гемохроматоза используются следующие критерии:

135.1. при наличии гепатита оценка степени активности и тяжести осуществляется в соответствии с пунктом 21 настоящего клинического протокола, при наличии ЦП – согласно приложению 21;

135.2. гистологическая оценка интенсивности окраски депозитов железа (требуются ЛП, окрашенные по Перлсу):

0 – гранулы железа отсутствуют или едва различимы на увеличении x 400;

1 + – гранулы железа плохо различимы на увеличении x 250, но легко идентифицируются на увеличении x 400;

2 + – отдельные гранулы железа видны на увеличении x 100;

3 + – отдельные гранулы железа видны на увеличении x 25;

4 + – массы железа видны на увеличении x 10 или невооруженным глазом.

Оценка от 2 + до 4 + соответствует значительному повышению содержания железа в печени.

136. Формулировка диагноза гемохроматоза включает:

нозологию;
генотип;
степень гиперсидероза печени;
форму поражения печени;
поражение других органов.

Пример формулировки диагноза:

«Гемохроматоз, генотип C282Y/C282Y, гемосидероз печени 2 степени, ЦП, класс В (указываются остальные характеристики ЦП), артропатия».

137. Целями лечения гемохроматоза являются:

удаление избытка железа;
коррекция осложнений.

139. Оценка статуса питания проводится:

по ИМТ согласно приложению 15;
по критериям высокого нутритивного риска согласно приложению 16;
по шкале нутритивного риска (NSR) согласно приложению 17;
в соответствии с клинической диагностикой саркопении согласно приложению 18;
инструментальными методами: биоимпедансный анализ состава тела человека; двойная рентгеновская абсорбциометрия; инфракрасная спектроскопия.

140. При лечении гемохроматоза пациентам рекомендуется:

ограничение потребления алкоголя, избыточного введения витамина С, продуктов питания, богатых железом;
употребление продуктов, снижающих абсорбцию железа (чай).

141. Флеботомии являются терапией первой линии, основным методом лечения гемохроматоза у гомозиготных по С282Y (генотип р.C282Y/р.C282Y) пациентов с признаками перегрузки железом, в том числе с ЦП. Допускается выполнение флеботомий в амбулаторных условиях.

При флеботомии осуществляется индукционная фаза лечения, затем – поддерживающая фаза лечения.

142. При индукционной фазе лечения гемохроматоза:

частота флеботомий составляет 1 раз в 1–2 недели;
объем удаляемой крови во время одной процедуры – 400–500 мл (в зависимости от массы тела пациента и переносимости процедуры);
перед каждой процедурой флеботомии определяется уровень гемоглобина: при уровне гемоглобина менее 120 г/л уменьшается частота кровопусканий; при уровне менее 110 г/л – манипуляции временно прекращаются;
после каждой четвертой процедуры флеботомии осуществляется контроль сывороточного ферритина (далее – СФ), после снижения его уровня до 200 мкг/л контроль СФ осуществляется каждые 1–2 сеанса лечения. Целевое значение СФ – 50 мкг/л, как правило, достигается через 1,5–2 года лечения;
осуществляется контроль уровня фолиевой кислоты и витамина В12 в плазме крови у пациентов, которым требуется большое количество кровопусканий, при необходимости вводятся добавки витаминов.

143. При поддерживающей фазе лечения:

частота флеботомий составляет 2–6 в год;
контроль гемоглобина осуществляется перед каждой процедурой, контроль СФ и коэффициента насыщения трансферрина железом (далее – КНТЖ) – каждые 6 месяцев.

Целевое значение СФ – 50–100 мкг/л.

144. ЛП второй линии являются хелаторы железа: деферазирокс (таблетки 500 мг) внутрь, средняя доза 10 мг/кг в сутки. Применяется в отдельных случаях при невозможности флеботомии после оценки соотношения риска и пользы его применения врачом-специалистом.

145. Пациентам с серологическими маркерами перегрузки железом, являющимся гомозиготами (генотип p.H63D/p.H63D) или компаундгетерозиготами (p.C282Y/p.H63D), после подтверждения накопления железа в печени (по результатам МРТ или биопсии печени) могут назначаться флеботомии при наличии медицинских показаний.

146. При поражении других органов (СД, артропатия, гипогонадизм, поздняя кожная порфирия) назначается симптоматическое лечение под контролем соответствующих врачей-специалистов.

При лечении гемохроматоза проводится медицинская профилактика дополнительного повреждения печени пациента: иммунизация против гепатитов А и В.

147. Медицинское наблюдение пациентов с гемохроматозом в амбулаторных условиях осуществляется в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь по месту жительства (месту пребывания), месту работы (учебы, службы) граждан, иных организациях здравоохранения.

Медицинское наблюдение пациентов с гемохроматозом в амбулаторных условиях осуществляют врач-гастроэнтеролог, врач – терапевт участковый (врач общей практики) постоянно.

Диагностические исследования и кратность медицинского наблюдения врачей-специалистов при гемохроматозе:

1 раз в год: медицинский осмотр с оценкой статуса питания; ОАК (с гематокритом); БИК (сывороточное железо, трансферрин, КНТЖ, СФ, глюкоза, билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП); УЗИ ОБП;
1 раз в 6 месяцев: УЗИ печени; определение содержания АФП.

148. Критериями эффективности лечения и медицинского наблюдения пациента с гемотохроматозом являются: стабилизация или снижение активности процесса в печени; устранение признаков перегрузки железом.

138. Медицинским показанием для госпитализации пациента с гемохроматозом является необходимость выполнения биопсии печени (госпитализация пациента осуществляется в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение ГОЗ, ООЗ).