Диафрагмальная грыжа у детей
Страна
Казахстан
Год
2015
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2015 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» ноября 2015 года Протокол № 17
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
Список использованной литературы (необходимы ссылки валидные исследования на перечисленные источники в тексте протокола): 1) Исаков Ю. Ф, Дронов А. Ф.// В кн. Детская хирургия: Национальное руководство. – М., ГЭОТАР – Медиа, 2009. – С. 690 2) Ормантаев К.С., Дюйсембаев А.А.// Балалар хирургиясы. – Алматы – 2008. - С. 669. 3) Степанов Э.А., Кучеров Ю.И.// Пороки развития диафрагмы./ Руководство по педиатрии. Т.2: «Хирургические болезни детского возраста». – М.: «Династия». – 2006. – С.128-134. 4) Bukvić N, Versić AB, Bacić G, Gusić N, Nikolić H, Bukvić F.// Incarcerated diaphragmatic hernia--differential diagnoses./Coll Antropol. 2014 Dec;38(4):1203-5. Афуков И.В., Котлубаев Р.С. и др.// Детская хирургия: учебное пособие. Оренбург: ОрГМА, 2012. — С. 220. 5) Ашхамаф М.Х., Болоков М.С. //Диафрагмальные грыжи. /Методические рекомендации. Под редакцией профессора В.А. Авакимяна. – Краснодао: Изд-во КГМА, 2004. – С. 18. 6) Морозов Д.А., Горемыкин И.В., Городков С.Ю. и др.// Эндохирургическое лечение диафрагмальных грыж у детей./ Бюллетень медицинских Интернет-конференций. - 2011. Том 1. № 6. 7) Разумовский А. Ю., Митупов З. Б.// Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – С. 302. 8) Тарасов А. Ю., Саввина В. А., Охлопков М. Е., Николаев В. Н., Варфоломеев А. Р.//Эндоскопические операции при диафрагмальных грыжах у детей. / Детская хирургия. - №6. - 2012. – С. 21 – 23. 9) Дронов А. Ф, Поддубный И. В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей/ под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ф. Дронова. – М.: ГЭОТАР-МЕД. – 2004. – С. 440. 10) Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C., Moog R., Philippe P.//Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children./Semin Pediatr Surg. 2007 Nov;16(4):238-44. 11) Alqahtani A., Al-Salem A.H.//Laparoscopic-assisted versus open repair of Morgagni hernia in infants and children./Surg. Laparosc. Endosc. Percutan Tech. 2011 Feb;21(1):46-9. 12) Al-Iede M.M., Karpelowsky J., Fitzgerald D.A.// Recurrent diaphragmatic hernia: Modifiable and non-modifiable risk factors./Pediatr Pulmonol. 2015 Sep 7. 13) Sakoda A., Matsufuji H.// Current Management of Congenital Diaphragmatic Hernia. /Kyobu Geka. 2015 Jul; 68 (8):676-83. 14) 1Вавилов А.В.// Оптимизация лечебно-диагностического алгоритма и диспансеризация детей при врождённых диафрагмальных грыжах. // Автореф… канд. мед. наук. – Самара,2005. – С. 25.
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
- Карабеков Агабек Карабекович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», заведующий кафедрой детской хирургии.
- Дженалаев Булат Канапьянович – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «ЗападноКазахстанский государственный медицинский университет им. Марата Оспанова», руководитель кафедры детской хирургии.
- Ботабаева Айгуль Сапарбековна – кандидат медицинских наук, исполняющая обязанностями доцента кафедры детской хирургии АО «Медицинский Университет Астана».
- Калиева Шолпан Сабатаевна - кандидат медицинских наук, доцент РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», заведующая кафедрой клинической фармакологии и доказательной медицины.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензент: Марденов Аманжол Бакиевич – доктор медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии РГП на ПХВ «Карагандинский государственныйо медицинский университет»
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол № 17
Название протокола: Диафрагмальная грыжа у детей.
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития, при котором происходит перемещение органов брюшной полости в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка [1,2].
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
Q 79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Сокращения, используемые в протоколе:
| АЛТ–аланинаминотрансфераза АСТ–аспартатаминотрансфераза ВИЧ–вирус иммунодефицита человека ИФА–иммуноферментный анализ ЖКТ–желудочно-кишечный тракт КЩС–кислотно-щелочное основание КАМЛ–кисто-аденаматозная мальформация легкого КТ–компьютерная томография МРТ–магнитно-резонансная томография НСГ–нейросонография ОАК–общий анализ крови ОАМ–общий анализ мочи CCC–сердечно-сосудистая система УЗИ–ультразвуковое исследование ЭхоКГ–эхокардиография Іg М–иммуноглобулин М ½–одна вторая часть ¼–одна четвертая часть |
Дата разработки протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, врачи и фельдшеры бригады скорой медицинской помощи, хирурги.
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств ссылку:
Уровень I – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного должным образом разработанного случайного контролируемого исследования или мета-анализа
Уровень II – Доказательства, полученные в ходе по крайней мере от одного хорошо разработанного клинического испытания без надлежащей рандомизации, от аналитического когортного или исследования типа случай-контроль (предпочтительно из одного центра) или от полученных драматических результатов в неконтролируемых исследованиях.
Уровень III – Доказательства, полученные от мнений авторитетных исследователей на основе клинического опыта.
Класс А – Рекомендации, которые были одобрены по согласованию по крайней мере 75% процентов мультисекторной группы экспертов.
Класс B – Рекомендации, которые были несколько спорны и не встречали согласие.
Класс C – Рекомендации, которые вызвали реальные разногласия среди членов группы.
Q79.0 – Врожденная диафрагмальная грыжа
Клиническая классификация [2,3]:
Грыжи собственно диафрагмы
Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи):
выпячивание ограниченной части купола
выпячивание значительной части купола
полное выпячивание одного купола (релаксация)
Дефекты диафрагмы (ложные грыжи):
щелевидный задний дефект
значительный дефект
отсутствие купола диафрагмы
Грыжи переднего отдела диафрагмы
передние грыжи (истинные грыжи)
френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)
эзофагеальные
параэзофагеальные
По расположению:
левосторонние (около 80%)
правосторонние (около 20%) - передняя Морганьи
двусторонние (менее 1%)
Cимптомы, течение
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
кашель;
одышка;
тахикардия;
рвота после приема пищи;
частые пневмонии.
Физикальное обследование:
асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения с отсутствием экскурсии;
инспираторная одышка с участием вспомогательных дыхательных мышц;
запавший «ладьевидный живот»;
при перкусии отмечается тимпанит со смещением органов средостения имеющий не постоянный характер.
при аускультации выслушиваются кишечные шумы в грудной клетке;
на стороне поражения дыхание резко ослабленное или не прослушивается, на противоположной стороне дыхание ослаблено в меньшей степени.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
общий анализ крови
общий анализ мочи
биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, хлор, кальций);
обзорная рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
НСГ детей до 1 года для исключения патологии ЦНС;
ЭхоКГ по показаниям.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
коагулограмма;
определение газов крови;
иммунограмма.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам;
контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы;
КТ/МРТ органов грудной клетки/органов брюшной полости позволяет убедительно поставить диагноз диафрагмальной грыжи, провести дифференциальный диагноз, а также правильно выбрать хирургический доступ;
Инструментальные исследования:
обзорная рентгенография органов грудной клетки – наличие ячеистых полостей, смещение органов средостения в противоположную сторону обусловленных перемещенными в грудную полость органов брюшной полости;
УЗИ органов грудной клетки – выявляется смещение органов брюшной полости (в частности печени, селезенки) в плевральную полость;
ЭхоКГ – отмечается смещение сердца в противоположную от грыжи сторону с функциональными отклонениями показателей сердечной деятельности;
контрастное исследование ЖКТ для верификации смещения органов брюшной полости через дефекты диафрагмы.
Показания для консультации узких специалистов:
консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы.
Лабораторные исследования:
специфичных для диафрагмальной грыжи изменений в лабораторных анализах не отмечаются.
Дифференциальная диагностика [4,5]
Таблица – 1. Дифференциальная диагностика диафрагмальной грыжи
| Ложная диафрагмаль-ная грыжа | КАМЛ | Опухоль средостения (или нейробластома) | Легочная секвестрация | Бронхогенная киста | Врожденная лобарная эмфизема |
|---|---|---|---|---|---|
| При даче контрастно-го вещества орально, через 2-3 часа позволяют выявить местораспо-ложения петель кишечника | В зоне пораже-ния тонко-стенные воздуш-ные кисты. | Тень (анэхогенная) с четкими контурами с локализацией в переднем или заднем средостении | Отсуст-вие анэхо-генного образования в структуре пораженного участка | Изолированное анэхоген-ного образования в структуре легкого, не сопровождающей повышение эхогенности окружающей ткани. | Перерастяжение легочной паренхимы без деструкции. |
Цели лечения: низведение смещенных органов в брюшную полость с восстановлением целостности диафрагмы.
Тактика лечения:
Основным методом лечение является оперативное устранение диафрагмальной грыжи:
устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации [5,6];
торакоскопическое/лапароскопическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией [7-12].
Хирургическое вмешательство:
устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации;
торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Виды операции:
устранение грыжи диафрагмы, фундопликация по Ниссену и другие модификации.
Показания:
истинные грыжи;
грыжи пищеводного отверстия диафрагмы;
параэзофагельные грыжи и наличие признаков недостаточности кардии, рецидив диафрагмальной грыжи с выраженным спаечным процессом.
Виды операции:
торакоскопическое/лапароскическое устранение диафрагмальной грыжи с фундопликацией.
Показания к торакоскопическому устранению диафрагмальной грыжи:
истинные диафрагмальные грыжи;
грыжа Богдалека и релаксация диафрагмы.
Показания к лапароскопическому устранению:
ретростернальные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
В том числе противопоказания имеются абсолютные и относительные:
К абсолютным противопоказаниям относятся:
тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
нарушение свертывающей системы крови.
К относительным противопоказаниям относятся:
вирусно-бактериальные инфекции (катаральные явления);
белково-энергетическая недостаточность II – III степени;
анемия;
белково- энергетическая недостаточность 2-3 степени;
заболевания дыхательных органов;
неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).
Немедикаментозное лечение:
Режим: I,II,III.
Стол: №1,15.
Медикаментозное лечение:
цефалоспорины II поколения цефуроксим 30-100 мг/кг через каждые 12 часов в/м или в/в – с антибактериальной целью в течение 10 – 14 дней;
При непереносимости препаратов цефалоспоринового ряда назначаются аминогликозиды 2 поколения: амикацин из расчета 10 мг/кг х каждые 8-12 часов в/в, в/м;
лоратадин по ½ таб х 1раз через рот – с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
метронидазол 7,5 мг/кг х 2раза в день, в/в течение 7 дней – с противоаэробной целью;
амброксол 15 мг х 2- 3р или бромгексин от 3-х до 4-х лет по 4 мг х 3 раза в день, от 5-14 лет по 4 мг х 3 раза в сутки через рот через рот – для улучшения дренажной функции бронхов до 2- 4-х недель;
этамзилат 2,0 мл х 3 р, в/в - с гемостатической целью в течение 3-7 дней;
метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в – с противорвотной целью;
10 % декстроза 10-15 мл/кг – с целью парентерального питания;
инсулин человеческий генно-модифицированный 1 ЕД на 4-5 г раствор 10 % дестроза – с целью коррекции уровня глюкозы в крови;
0,9% натрия хлорид 10-15 мл/кг – с целью коррекции водно-солевого обмена;
калия хлорид 7,5 % 100 мл – с целью профилактики гипокалиемии;
кальция хлорид 10 % внутрь, внутривенно капельно (медленно), внутривенно струйно (очень медленно!). Внутрь детям - по 5-10 мл. В вену капельно вводят по 6 капель в минуту, разбавляя перед введением 5-10 мл 10% раствора в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы - с целью профилактики гипокальциемии;
преднизолон 1-2 мг/кг, в/в, медленно – с целью профилактики интра- и послеоперационного шока, и коллапса;
альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения белкового обмена;
СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно – с гемостатической целью;
эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно.
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.
Другие виды лечения:
дыхательная гимнастика;
общеукрепляющий массаж.
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:
дыхательная гимнастика;
общеукрепляющий массаж.
Индикаторы эффективности лечения:
восстановление целостности диафрагмы;
отсутствие признаков гипоплазии, ателектаза и воспаления легких;
отсутствие смещения органов брюшной полости в плевральную и перикардиальную полости;
отсутствие смещения органов средостения в противоположную сторону.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин (Albumin) |
| Амброксол (Ambroxol) |
| Амикацин (Amikacin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic)) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Кальция хлорид (Calcium chloride) |
| Лоратадин (Loratadine) |
| Метоклопрамид (Metoclopramide) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Плазма свежезамороженная |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эритроцитарная масса |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
Показания для плановой госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
выпячивание ограниченной части купола диафрагмы;
грыжи переднего отдела диафрагмы;
грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (эзофагеальные, параэзофагеальные).
Показания для экстренной госпитализации:
Грыжи собственно диафрагмы:
полное выпячивание одного купола диафрагмы со смещением органов средостения в противоположную сторону;
Ложные грыжи:
щелевидный задний дефект диафрагмы;
значительный дефект диафрагмы;
отсутствие купола диафрагмы.
Грыжи переднего отдела диафрагмы:
френоперикардиальные грыжи;
ретроградные френоперикардиальные грыжи.
Профилактические мероприятия:
Первичной профилактики диафрагмальной грыжи не существует. Профилактика осложнений: ранняя диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений диафрагмальной грыжи [13-15].
Дальнейшее ведение:
в послеоперационном периоде дети с диафрагмальной грыжей находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (2-3 суток), где проводится профилактика послеоперационной пневмонии, нарушение функции ССС, ЖКТ;
постоянный контроль за сатурацией кислорода, КЩС, гемодинамики;
парентеральное питание проводится до восстановления пассажа по ЖКТ;
ежедневные перевязки послеоперационной раны;
снятие швов на 7-10 сутки;
всем детям, оперированным по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, необходимо диспансерное наблюдение. Диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства через 1-2 года.