Детский церебральный паралич: протокол диагностики и лечения
Страна
Узбекистан
Год
2024
Документ
Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)
Утверждение
приказу № 107 от 29 марта 2024 года Министерства здравоохранения Республики Узбекистан
Источники и литература
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. Барабаш, Р.З. Способ реабилитации больных детским церебральным параличом в виде спастической диплегии. - Патент Ии 2 571 528 С2 / Барабаш, Роман Зото-вич, и др. Публикация: 2015.12.20. 2. Белова А.Н., Шейко Г.Е., Шаклунова Н.В., Исраелян Ю.А. Медицинская реабилитация при детском церебральном параличе: применение Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья детей и подростков. Вестник восстановительной медицины. 2019; 1: 2-9. 3. Дейнеко В.В., Крысюк О.Б. Реабилитация детей с детским церебральным параличом. Спортивная медицина: наука и практика. 2016; 3: 65-69. 41 4. Добрынина, Е.А. Физическая реабилитация детей с ДЦП // Вестник науки и образования. - 2018. - Т. 1. -№ 4 (40). - 109 с. 5. Игнатова Т.С., Скоромец А.П., Колбин В.Е., Сарана А.М., Щербак С.Г., Макаренко С.В., Дейнеко В.В., Данилов Ю.П. Транслингвальная нейростимуляция головного мозга в лечении детей с церебральным параличом. Вестник восстановительной медицины. 2016; 6: 10-16. 6. Максимов, А.Е. Развитие двигательных навыков у детей младшего школьного возраста с нарушением функций опорно-двигательного аппарата с применением тренажерных устройств в условиях коррекционного учреждения: автореф. дис. ... к.пед.н. / Максимов, Александр Евгеньевич. - М., 2014 - 23 с. 7. Мукушева, Л.А. Реабилитационные меры по отношению к детям с ДЦП // Педагогика: традиции и инновации: материалы VIII Междунар. науч. конф. (г. Челябинск, январь 2017 г.). - Челябинск: Два комсомольца, 2017. - С. 100-102. 8. Полякова А.Г., Бойцов И.В. Дифференцированный подход к медицинской реабилитации при детском церебральном параличе с учетом сегментарной вегетативной активности. Физиотерапевт, 2019; 3: 48-56 9. Рогов, А.В. Реабилитация больных детским церебральным параличом с применением тренажеров // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2013. - Т. 9. -№ 4. - С. 687- 691. 10. Шмонин А.А., Мальцева М.Н., Мельникова Е.В., Иванова Г.Е. Базовые принципы медицинской реабилитации, реабилитационный диагноз в категориях МКФ и реабилитационный план. Вестник восстановительной медицины. 2017; 2: 16-22. 11. Levitt S., Addison A. Treatment of Cerebral Palsy and Motor Delay. Sixth ed. India: WileyBlackwell. - 2019. 12. Kapilevich, L.V., Guzhov, F.A., Bredikhina, Yu.P. and Ilyin, A.A. (2014), Physiological support for accuracy and coordination of movements in conditions of unstable equilibrium and a moving target, Teorija i praktika fizicheskoy kul'tury, no. 12, pp. 22-24.
Список основных авторов, дополнительного коллектива авторов
Нурматова Ш.О. – главный врач Республиканской детской психоневрологической больницы (РДПНБ) им. У.К.Курбанова, Ph.D., врач-невролог высшей квалификационной категории (вкк)
Шомансуров Ш.Ш. – зав. кафедрой детской неврологии Центра развития профессиональной квалификации медицинских работников (ЦРПКМР), главный детский невролог МЗ РУз, профессор, ScD.
Эргашева Н.Н. – врач-невролог РДПНБ, ScD, главный консультант МЗ РУз по вопросам детской инвалидности
Рахимова К.Э. – зав поликлиникой РДПНБ, Ph.D., врач-невролог вкк
Беглова А.В. – зав психоневрологическим отделением №2, врач-невролог вкк
Симонова О.Н. - зав психоневрологическим отделением №6, врач-невролог вкк
Рецензенты (2 внешних, на уровне республики и из зарубежной страны)
Зыков В.П. Заведующий кафедрой неврологии детского возраста Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования, профессор, д.м.н.
Алимова А.С. Директор Республиканского центра социальной адаптации детей- инвалидов, Ph.D.
Обсуждение протокола проведено на заседании Ассоциации детских неврологов Узбекистана.
Сокращения, используемые в протоколе
GMFCS – международная шкала оценки больших моторных функций
АЦП – атаксический церебральный паралич
АШТР – асимметричный шейно-тонический рефлекс
БТА – ботулотоксин А
БЭА – биоэлектрическая активность мозга
БОС – биологически-обратная связь
ВУИ – внутриутробное инфицирование
ГБН – гемолитическая болезнь новорожденных
ДЦП – детский церебральный паралич
ДГ – детская гемиплегия
ДП – дискинетический паралич
ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение
ЛТР – лабиринтный тонический рефлекс
ОДММЦ – областной многопрофильный детский медицинский центр
ППНС – перинатальное поражение нервной системы
СП – семейная поликлиника
СЦП – спастический церебральный паралич
СД – спастическая диплегия
СШТР – симметричный шейно-тонический рефлекс
ЦРМПП – центральная районная многопрофильная поликлиника
Шкала уровня доказательности, на основе доказательной медицины.
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для методов диагностики (диагностических вмешательств)
| УДД | Расшифровка |
|---|---|
| 1 | Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа |
|---|---|
| 3 | Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов |
Шкала оценки уровней достоверности доказательств для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств
| УДД | Расшифровка |
|---|---|
| 1 | Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа |
| 2 | Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа |
| 3 | Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования |
| 4 | Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль» |
| 5 | Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов |
Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств
| УУР | Расшифровка |
|---|---|
| A | Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) |
| B | Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
| C | Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) |
Организационные аспекты протокола:
Отсутствует конфликт интересов;
данные эксперта (специалиста республики и зарубежной страны);
пересмотр протокола через 5 лет;
Краткое описание
Приложение
к приказу № 107
от 29 марта 2024 года
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН
ЦЕНТР РАЗВИТИЯ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЙ КВАЛИФИКАЦИИ МЕДИЦИНСКИХ РАБОТНИКОВ
РЕСПУБЛИКАНСКАЯ ДЕТСКАЯ ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА ИМ.У.К.КУРБАНОВА
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ»
НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПО НОЗОЛОГИИ «ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ»
Вводная часть
Код(ы) МКБ-11:
| МКБ-11 ссылка https://icd11.ru/cerebralnyi-paralich-mkb11/ | |
|---|---|
| 8D20 | Спастический церебральный паралич |
| 8D20.0 | Спастический односторонний церебральный паралич |
| 8D20.1 | Спастический двусторонний церебральный паралич |
| 8D20.10 | Спастический квадриплегический церебральный паралич |
| 8D20.11 | Спастический диплегический церебральный паралич |
| 8D20.1Z | Спастический двусторонний церебральный паралич, неуточненный |
| 8D20.Y | Другой уточненный спастический церебральный паралич |
| 8D20.Z | Спастический церебральный паралич неуточненный |
| 8D21 | Дискинетический церебральный паралич |
| 8D22 | Атаксический церебральный паралич |
| 8D23 | Синдром Worster-Drought |
| 8D2Y | Другой назначенный церебральный паралич |
| 8D2Z | Церебральный паралич неуточненный |
Пользователи протокола по данной нозологии
Врач детский невролог поликлиники и неврологических отделений, врач психоневролог поликлиники и психоневрологических отделений, семейный врач, врач Кабинета функциональной диагностики, врач-радиолог
Категория пациентов в данной нозологии
дети в возрасте от 0 по 18 лет с ППНС (с риском формирования ДЦП), ДЦП, последствиями менингоэнцефалита, детского инсульта и травм головного мозга.
Дата разработки 2023г., пересмотра протокола ноябрь 2028 г.
Ведение.
Распространённость детского церебрального паралича в Узбекистане. На протяжении многих лет первое место в структуре детской инвалидности в республике занимают болезни нервной системы (28% всех детей с инвалидностью), а среди них – детский церебральный паралич (37%).
Распространённость ДЦП в Республике составила 3,5 на 1000 живорожденных. Причём наметилась тенденция к повышению этого показателя. Это связано с переходом на международные критерии живорожденности, а также со снижением смертности среди маловесных и недоношенных детей, у которых риск формирования ДЦП очень высок.
Диагностика ДЦП проводится в семейных и Центральных Многопрофильных поликлиниках районов и городов на оборудовании частных медицинских клиник. Лечение осуществляется в детских (психо)неврологических отделениях Областных многопрофильных детских медицинских центров, городских детских больниц и в республиканских ЛПУ.
Определение
Детский церебральный паралич – это группа моторных и психоречевых не прогрессирующих синдромов, которые являются следствием повреждения мозга во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах (ВОЗ, 1980). (https://skssrc.ru/files/2022/mkf.pdf)
G80 – Детский церебральный паралич
Классификация. (https://icd11.ru/cerebralnyi-paralich-mkb11/)
Спастический церебральный паралич – тетраплегия с одинаково тяжелым поражением рук и ног. Мышечный тонус повышен по типу ригидности. Это самая тяжелая форма болезни. Характерны: общее недоразвитие речи, либо тяжелая дизартрия, псевдобульбарный синдром, психическая и интеллектуальная недостаточность. У многих детей отмечаются эпилептические приступы.
Спастический односторонний церебральный паралич - гемипарез с преимущественным поражением руки. Тонус мышц в парализованных конечностях повышен по спастическому типу. Нарушение интеллекта от задержки психического развития до умственной отсталости. Расстройства речи в виде общего недоразвития, псевдобульбарной дизартрии. Этой форме часто сопутствует симптоматическая эпилепсия.
Спастический двусторонний церебральный паралич – тетрапарез с преимущественным или одинаковым поражением рук. Тонус мышц повышен по спастическому типу. Расстройства интеллекта от задержки психического развития до умеренной умственной отсталости. Речевые расстройства в форме спастической дизартрии.
Спастический квадриплегический церебральный паралич – тетраплегия с равным поражением рук и ног. Тонус мышц повышен по спастическому типу или по типу ригидности. Нарушения интеллекта – умственная отсталость тяжёлая и глубокая. Нарушения речи по типу общего недоразвития речи, спастической дизартрии.
Спастический диплегический церебральный паралич - тетрапарез с преимущественным поражением ног. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной: от легкой моторной неловкости при целенаправленных движениях до более тяжелых нарушений. Мышечный тонус повышен по спастическому типу. Расстройства интеллекта от задержки психического развития до умеренной умственной отсталости. Речевые расстройства в форме спастической дизартрии, реже моторной алалии.
Спастический двусторонний церебральный паралич, неуточненный – тетрапарез без уточнения формы поражения.
Другой уточненный спастический церебральный паралич – парез или плегия другой формы в виде триплегии, моноплегии и д., сопровождающиеся повышением мышечного тонуса по спастическому типу.
Спастический церебральный паралич неуточненный – различный проявления церебрального паралича с спастическим нарушением мышечного тонуса без уточнения варианта поражения.
Дискинетический церебральный паралич – двигательные расстройства характеризуются гиперкинезами по типу хореических, атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Произвольные движения размашистые, дискоординированные. Мышечный тонус изменен по типу дистонии. Речевые нарушения в виде гиперкинетической дизартрии. Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Часто отмечается снижение слуха.
Атаксический церебральный паралич – проявляется выраженной мышечной гипотонией, атаксией, дисметрией, интенционным тремором.
Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Умственная отсталость сочетается с малой эмоциональностью, снижением мотивации.
Синдром Worster-Drought - (СВД) относится к редким неврологическим заболеваниям и характеризуется диссоциацией произвольных и непроизвольных движений лица, рта, языка, а также дизартрией и оромоторной диспраксией. Встречаемость варьирует от 1–9 на 100 000 до 1 на 25 000–30 000 новорожденных. При СВД поражается передняя (лобная) часть покрышки, включая нижнюю роландическую область. СВД диагностируется у детей начиная с периода новорожденности на основании характерного фенотипа и данных нейровизуализации. Прогноз жизни больных СВД определяется особенностями ухода, контролем эпилепсии проводимыми реабилитационными мероприятиями.
Другой назначенный церебральный паралич – сюда относятся случаи сочетания двух и более типов церебральных параличей: спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая формы. Они формируются чаще всего в старшем возрасте на основе спастической, дискинетической, атаксической форм.
Церебральный паралич неуточненный – церебральный паралич без уточнения формы. Данный диагноз могут поставить врачи других специальностей: педиатры, ортопеды и др.
Cимптомы, течение
Критерии диагноза ДЦП:
отягощенный «перинатальный анамнез»; перенесенная нейроинфекция (через 6 мес.); реанимационная асфиксия (через 6 мес.);
нарушение двигательных функций (нарушения мышечного тонуса, спастичность, задержка формирования возрастной моторики, наличие патологических тонических рефлексов и синкинезий, феномен коконтракции, высокая рефлекторная возбудимость и др.);
вторичные ортопедические расстройства;
сопутствующая патология (нарушение сенсорных систем, когнитивные дисфункции, нарушения речи и развития ребенка, симптоматическая эпилепсия, вегетативные расстройства и др.);
изменения при нейровизуализации (НСГ, КТ и МРТ головного мозга) [3.3] (https://search.rsl.ru/ru/view/01008589551redirect=http%3A%2F%2Fdlib.rsl.ru%2Frsl01008000000%2Frsl01008589000%2Frsl01008589551%2Frsl01008589551.pdf)
Рекомендована оценка уровня повышения мышечного тонуса по шкале Ashworth.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b).
Показана при спастических формах ДЦП. Подходит для планирования и оценки эффективности ботулинотерапии. (https://www.intechopen.com/books/5307)
Для достоверности результатов клинического обследования проводятся исследования текущей моторной функции ребенка по Gross Motor FunctionClassification System (GMFCS). (https://cyberleninka.ru/article/n/meditsinskaya-reabilitatsiya-pri-detskom-tserebralnom-paraliche- primenenie-mezhdunarodnoy-klassifikatsii-funktsionirovaniya/viewer)
Система имеет 5 уровней, позволяет четко описывать двигательную сферу больного в динамике, и планировать необходимое оборудование (костыли, ходунки или инвалидные коляски) для мобильности ребенка в будущем.
Уровень I. Больной самостоятельно ходит, может подниматься по лестнице без использования рук для поддержки, может выполнять обычные действия, такие как бег и прыжки. Однако, у ребенка несколько снижены скорость, баланс и координация.
Уровень II. Больной имеет способности ходить в помещении и подниматься по лестнице с перилами. Однако имеются трудности с неровными поверхностями, имеет минимальную способность бегать, прыгать.
Уровень III. Прогулки возможны вспомогательными устройствами, мобильность на поверхностном уровне. Больной в состоянии подняться по лестнице, используя перила, может самостоятельно продвигать ручную кресло-коляску. Потребуется помощь на большие расстояния или неровных поверхностях.
Рис. 1. Уровень I и II моторной функции ребенка по GMFCS
Рис. 2. Уровень III и IV моторной функции ребенка по GMFCS
Уровень IV. Движения, прогулки сильно ограничены даже с вспомогательными устройствами. Больные большую часть времени используют инвалидные коляски и могут продвинуть собственную инвалидную коляску с питанием.
Уровень V. Ребенок не может сидеть или стоять самостоятельно, даже с адаптивным оборудованием, не может самостоятельно ходить. Ограничен произвольный контроль передвижения, не способен поддерживать голову и шею в позиции против силы тяжести, нарушена моторная функция во всех областях.
Рис. 3. Уровень V моторной функции ребенка по GMFCS
ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП.
| Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
|---|---|---|
| отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрата ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. | нейровизуализационное обследование (НСГ, МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. | отсутствие при нейровизуализации врождённых аномалий развития мозга, нарушений, характерных для дегенеративных заболеваний ЦНС, отрицательные анализы генетического тестирования |
| гемипарез с признаками инсульта | исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции; нейровизуализационное обследование (НСГ, МРТ головного мозга) | отсутствие нарушений в свертывающей системе; отсутствие аневризм и других нарушений сосудов головного мозга |
| исключение наследственных метаболических заболеваний | консультация генетика, специализированные биохимические тесты, визуализация внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям) | отрицательные результаты специальных анализов, отсутствие патологии внутренних органов |
| преобладание в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) | генетическое обследование на наследственные нервномышечные заболевания; анализы крови для оценки уровня мышечных протеинов; Электронейромиография ЭНМГ; уровень содержания креатинфосфокиназы (КФК) | отрицательные анализы на нарушениях вгенах, нормальное содержание мышечных протеинов, отсутствие признаков их распада, нормальное содержание КФК; изменения на ЭНМГ, характерные для ДЦП |
Методы, подходы и процедуры диагностики (https://cyberleninka.ru/article/n/detskiy- tserebralnyy-paralich/viewer)
диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса, по возможности с указанием уровня доказательности):
жалобы и анамнез: жалобы на несоответствие ребёнка возрастным критериям развития (не держит голову, не сидит, не ползает, не стоит, не ходит), отягощённый акушерский анамнез, заболевания матери во время беременности, приём тератогенных препаратов во время беременности. многоплодная беременность, угроза выкидыша, токсикоз, гестоз, внутриутробные инфекции, преждевременные роды, грязные околоплодные воды, длительный безводный промежуток (более 8 ч), осложнённые роды, отсутствие крика, асфиксия, экстремально низкая масса тела (ниже 1000 г.), оценка по шкале Апгар ниже 6,0. Улучшение психомоторного развития ребёнка с годами (даже без лечения).
Физикальное обследование: отставание в физическом развитии от паспортного возраста, не держит голову, не переворачивается, не сидит, не стоит, не ходит, при вертикализации опора неустойчивая стоит в патологической позе, ходит, нагружая дистальные отделы стоп. Походка скованная, неустойчивая, танцующая, шаткая, перекрёст ног. Тонус мышц повышен по спастическому типу, пластическому, дистония, снижен. Оценка мышечного тонуса по шкале Ashworth. Объём движений в суставах уменьшен. Деформации, патологические позы, контрактуры динамические и фиксированные.Диагностические тесты: Ректус-тест, Аддукторный тест, Хамстринг- тест, Трицепс-тест при согнутом колене, при разогнутом колене. Сухожильные рефлексы повышены, с расширенной рефлексогенной зоной. Влияние тонических рефлексов: ЛТР, СШТР, АШТР. Гиперкинезы. Атаксия. Патологические рефлексы: Бабинского, Чураева, Россолимо, клонусы и клонусоиды стоп. Несоответствие психического и интеллектуального развития паспортному возрасту. Оценка интеллекта по шкале Векслера (IQ). Навыками самообслуживания не владеет или владеет частично. Речь – дизартрия. Оценка степени тяжести процесса в соответствии с классификацией больших моторных функций GMFCS и Функциональной шкалой двигательной активности FMS.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Лабораторные исследования: прирост билирубина (при ГБН), TORCH-инфекции (при ВУИ), генетические анализы для дифдиагностики.
Инструментальные методы обследования: (https://www.books-up.ru/ru/book/detskij-cerebralnyj- paralich-61968/)
| Основные (обязательные методы диагностики) | |
|---|---|
| Нейросонография (при открытом родничке) Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) | Нейросонография (при открытом родничке) Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) |
| В раннем периоде заболевания (ДЦП) | Дилатация желудочков, кистозная полость, расширение субарахноидального пространства в передних отделах. Перивентрикулярная лейкомаляция, кистозная форма. |
| Магниторезонансная томография головного мозга (МРТ) Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 2а) | |
| Выявляемые морфологические нарушения развития мозга | Фокальные дисгенезии коры головного мозга. Атрофические изменения по конвексу мозга, преимущественно в теменно-затылочных долях. Одностороннее субкортикальное повреждение белого вещества (субкортикальная лейкомаляция). Кортикально-субкортикальные повреждения (мультицистная энцефаломаляция и инфаркт). Фокальная пахигирия – недостаточное развитие извилин в определенной области коры. Кора в зоне пахигирии утолщена, а слой белого вещества – тонкий. Субкортикальная гетеротопия – «островки» серого вещества разного размера, расположенного в белом веществе одного из полушарий мозга. |
| Вспомогательные методы диагностики | |
| Компьютерная томография головного мозга (КТ) | |
| Выявляемые морфологические патологические изменения головного мозга | Очаговые и диффузные атрофии и гипотрофии больших полушарий. Кисты, порэнцефалии в сочетании с патологической асимметрией вещества полушарий мозга. Вентрикуломегалия симметричная, асимметричная. Расширение субарахноидальных пространств, межполушарные щели. Врожденная гидроцефалия и другие пороки ликворной системы. Гипоплазия, агенезия мозолистого тела, дизгенезия коры головного мозга, гипо-аплазия червя и полушарий мозжечка. |
| Электронейромиография (ЭНМГ) | |
| Спастические формы ДЦП | Повышена биоэлектрическая активность мышц в покое, причём в разгибателях больше, чем в сгибателях, свидетельствующая о значительном мышечном гипертонусе. Значительно снижена БЭА мышц при произвольном мышечном сокращении, причём в сгибателях больше, чем в разгибателях, свидетельствующая об ограничении объёма движений в контрагированных суставах; Завышены коэффициенты реципрокности и адекватности, являющиеся признаками нарушения супрасегментарной регуляции мышечного тонуса; Занижены показатели соотношения Нмакс/Ммакс, характеризующего уровень возбудимости спинальных нейронов, что свидетельствует о значительном снижении общего числа двигательных единиц мотонейронного пула, вовлечённых в рефлекторную реакцию. Снижены пороги возникновения М-ответа и Н-рефлекса, что указывает на ослабление влияния пирамидного пути на сегментарные мотонейроны. СПИ – скорость проведения импульса по периферическим нервам снижена, при спастическом гемипарезе – по локтевому и большеберцовому нервам. |
| Дискинетический церебральный паралич | При глобальной ЭНМГ нерезкое снижение биоэлектрической активности мышц, залповая активность, выраженное нарушение реципрокных взаимодействий при произвольных движениях. СПИ по периферическим нервам – тенденция к повышению по срединному и большеберцовому нервам, повышение амплитуды М-ответов и ПД нервов (стриарный синдром) |
| Атаксический церебральный паралич | Снижение амплитуды кривой биоэлектрической активности мышц, разреженность при отведении биопотенциалов с мышц преимущественно нижних конечностей, элементы залповой активности. При определении СПИ – тенденция к повышению в сочетании с превышением возрастных норм величинами максимального М-ответа и невральных потенциалов. |
| Электроэнцефалография (для исключения или диагностики сопутствующего эписиндрома) Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). | |
| Спастическая диплегия | Нарушение организации альфа-активности, асимметрия основных ритмов и патологической активности, умеренные диффузные изменения БЭА. |
| Дискинетический церебральный паралич | Преобладание бета-активности у большинства больных. Недостаточно выраженная альфа-активность, единичные колебания и короткие группы альфа-ритма |
| Спастический церебральный паралич | Дезорганизация корковой ритмики по частоте и амплитуде, редукция альфа-активности, доминирование бетта-активности. Грубые диффузные изменения БЭА мозга. Эпилептиформная активность очагового и диффузного характера |
| Детская гемиплегия | Редукция или недостаточная представленность альфа-активности, локальные нарушения электрогенеза, асимметрия с акцентом слева. Эпилептиформная активность, билатерально-синхронные вспышки тета- и дельта-активности |
| Рентгенография тазобедренных суставов Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). | |
| Спастические формы ЦП | В зависимости от степени по классификации больших моторных функций при церебральном параличе GMFCS • CMFCS I 1 раз 3 года. • CMFCS II-III 1 раз в 1 год. • CMFCS IV-V1 раз в 6 мес. |
| Лаборатория походки является золотым стандартом регистрации кинематики движений в суставах | |
| Все формы ДЦП CMFCS I-III | По цели применения клинического анализа походки (КАП), они могут подразделяться на следующие основные: Функциональная диагностика двигательной патологии, формирование функционального компонента диагноза; Планирование процесса реабилитации: решение вопроса о характере и последовательности лечебных воздействий, включая и оперативное лечение, где проводится моделирование результата оперативного лечения; Прогнозирование результата лечения; Динамическое наблюдение: проведение периодического (возможно ежедневного) контроля проводимого лечения: лечения физическими факторами, ЛФК, медикаментозной терапии и т.д., для своевременной корректировки - управление процессом реабилитации на основе принципа обратной связи с получаемым результатом; • Оценка отдаленного результата и долговременное прогнозирование. В современной медицине стандартом КАП является синхронная регистрация следующих |
Показания для консультации специалистов:
детский невролог – для предварительной постановки диагноза;
радиолог, нейрофизиолог – для подтверждения диагноза с помощью инструментального обследования;
генетик – для исключения сходных генетических заболеваний
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1с);
детский ортопед – для диагностики состояния тазобедренных суставов, контрактур и деформаций
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 1с);
логопед – для диагностики речевой патологии.
Тактика лечения на амбулаторном уровне:
Питание, обогащенное витаминами и минералами. При нарушениях жевания и глотания пища перемалывается в блендере, в тяжелых случаях питание через зонд. Специальные питательные смеси (Пептамен юниор, Клинутрен юниор) в качестве основного или дополнительного питания.
Непрерывное наблюдение семейного врача за психомоторным развитием ребёнка, при выявлении малейших отклонений – консультация детского (психо)невролога, а при подозрении на ДЦП и при экстремально НМТ (менее 1000г.) раннее вмешательство при участии мультидисциплинарной команды специалистов.
При наличии показаний для получения медицинской реабилитации, факторов, ограничивающих возможности пациента с ДЦП получить такую медицинскую реабилитацию, включая случаи проживания пациента в отдаленном от ЛПУ населенном пункте, ограничения в передвижении пациента, ЛПУ, к которому прикреплен пациент для получения первичной медико-санитарной помощи, организует ему прохождение медицинской реабилитации на дому (домашней реабилитации).
При наличии фиксированных контрактур и деформаций, не поддающихся консервативной терапии необходимо отправить ребёнка на консультацию ортопеда для решения вопроса хирургической коррекции в условия стационара. (https://doi.org/10.1111/dmcn.12073)
Последующая реабилитация на уровне первичного звена здравоохранения (при определённых обстоятельствах, невозможности проведения послеоперационной реабилитации в стационаре), включающая:
а) ЛФК, массаж
б) Лечение положением (укладки, фиксации к вертикализаторам, ортопедическим стульчикам. в) Применение ТСР (приспособлений для ползания, ходунков, костылей, трости и др.) (https://www.volgmed.ru/uploads/journals/articles/1413440618-vestnik-2013)
г) Ношение ортезов (https://odbhmao.ru/images/conf/DCP4.pdf) д) Применение специальных реабилитационных костюмов.
Послеоперационная реабилитация должна быть не менее 14 дней, с последующим наблюдением (1 раз в 3 мес.) на очном приеме детского ортопеда.
индикаторами эффективности хирургического лечения являются:
а) снижение мышечного тонуса в зоне оперированного сегмента;
б) увеличение объема движений в суставах оперированных конечностей;
в) выработка нового двигательного навыка (седа, ползания, стояния, хходьбы);
г) выработка навыка самообслуживания.
Тактика лечения на стационарном уровне:
1) Общее наблюдение за пациентом осуществляет семейный врач, по рекомендации детского невролога выписывает направление в неврологическое отделение Областного детского многопрофильного медицинского центра, по рекомендации врачей неврологического отделения Областного детского многопрофильного медицинского центра даёт направление в Республиканскую детскую психоневрологическую больницу (РДПНБ https://www.rdpnb.uz/) на лечение и реабилитацию, предоставляет необходимые документы и результаты обследования в Медико-социальную экспертную комиссию для освидетельствование на инвалидность.
Маршрут пациента
Семейный врач → детский невролог СП или ЦРМПП → неврологическое отделение ОДММЦ → РДПНБ им. У.К. Курбанова или профильная частная медицинская клиника
| Фармакотерапевтическая группа | МНН лекарственного средства | Способ применения | Уровень доказательности |
|---|---|---|---|
| Церебральные стимуляторы | Пиридитол (энцефабол) таблетки, суспензия Кортексин раствор Моносиловый ганглиозид (мавикс) | 0,3–0,4г. в день. Курс 1 мес., 2 курса в год, интервал между курсами 4-6 мес. 0,5 мг/кг в сут в/м. Курс 10- 20 инъекций, 2-3 курса в год, интервал между курсами 3-6 мес. по 20 мг в/м 1 раз в день. Курс 5-10 дней, 2 раза в год интервал между курсами 6 мес. | Уровень доказательности 2А |
| Антиспастическая терапия | Баклофен таблетки Тизанидин Таблетки ботулотоксин А | c 1 года 0,02-0,05г в день до эффекта с 12 лет. Повторно при повышении мышечного тонуса через 3-6 мес. 0,002-0,004 г до эффекта. Повторные курсы при нарастании мышечного тонуса через 3-6 мес. с 2-х лет 30 ЕД/кг для диспорта и 7- 7,5 ЕД/кг для ботокса в мышцы-виновники. Интервал между повторными инъекциями в зависимости от длительности сохранения эффекта, через 6-9-12 мес, не ранее, чем через 3 мес. | Уровень доказательности U Уровень доказательности С Уровень доказательности А- В. |
2) Питание, обогащенное витаминами и минералами. При нарушениях жевания и глотания пища перемалывается в блендере, в тяжелых случаях питание через зонд. Специальные питательные смеси (Пептамен юниор, Клинутрен юниор) в качестве основного или дополнительного питания.
3) Лекарственные препараты применяются преимущественно на начальных этапах детского церебрального паралича, выбор препаратов зависит от формы ДЦП. В период стойкой хронизации процесса в большей степени проводится мероприятия по реабилитации и социальной адаптации, а медикаментозная терапия может быть вспомогательной или симптоматической (https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s- korsakova-2/2013/5/031997-72982013532).
Таблица-2
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100 % вероятности применения)
| Фармакотерапевтическая группа | МНН лекарственного средства | Способ применения | Уровень доказательности |
|---|---|---|---|
| Церебральные стимуляторы | Пирацетам раствор, таблетки Гапонтеновая кислота таблетки Церебролизин раствор Актовегин драже, раствор Фенибут таблетки Глицин | 50-75 мг/кг/сут. Курс в таблетках, капсулах 1 мес., в инъекциях №10-20, 2-3 курса в год, интервал между курсами 3-6 мес. 0,75-1,25г в день. Курс 1-3 мес. в год интервал между курсами 3-6 мес. 2-3 курса 0,1мл/кг/сут в/м, в/в. Курс 15-30 инъекций в/м, 10 инъекций в/в, 2 курса в год, интервал между курсами 4-6 мес. 80-200 мг в сут. Курс 20 инъекций, в драже 15- 30 дней, 2 курса в год, интервал между курсами 4-6 мес. 0,1-0,5 г в день, курс 20- 30 дней, 2-3 курса в год, интервал между курсами 3-6 мес. 0,3-0,6 г в день. Курс – 14дней -1 мес. 2-3 курса в год, интервал между курсами 3-6 мес. | Уровень доказательности 2А |
| Нейротрофические препараты | Цианкобаламин (витамин В12). раствор | 200-500 мкг в день. Курс 15-20 в/м инъекций, 2-3 курса в год, интервал между курсами 3-6 мес. | Уровень доказательности 2А |
| Пиридоксин (витамин В6), раствор | 0,01-0,02г в день в/м. Курс 15-30 инъекций, 2- 3 курса в год, интервал между курсами 3-6 мес. | ||
|---|---|---|---|
| Токоферол (витамин Е), раствор | 0,1-0,3г в день. Курс 20- 30 дней. 2-3 курса в год, интервал между курсами 3-6 мес. | ||
| АТФ, раствор | 0,01-0,02г в день в/м. Курс 20-30 инъекций. 2 курса в год, интервал между курсами 3-6 мес.) | ||
| Тиамина хлорид (витамин В1) | 0,05-0,1г в/м в день. Курс 15-30 инъекций. 2 курса в год, интервал между курсами 6 мес. | ||
| Антиспастическая терапия | Толперизон таблетки Тригексифенидил таблетки | с 1 года 0,05-0,15 г до эффекта. Курс 1-3 мес. Повторные курсы при нарастании мышечного тонуса через 3-6 мес. | Уровень доказательности 2А |
| 0,002 по 0,0005-0,001 1- 2 раза в день в зависимости от степени гипертонуса, курс 15 дней-1 мес. Повторные курсы при нарастании мышечного тонуса через 3-6 мес. |
4) В случаях, когда консервативное лечение не дает желаемого эффекта, прибегают к хирургическим методам коррекции патологической позы больного. Применяется только при спастических формах ДЦП.
Цель хирургического лечения:
Устранение фиксированной контрактуры суставов верхних и нижних конечностей
Коррекция деформаций (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26959061/)
Нормализация исходной позы
Нормализация мышечного тонуса
Повышение двигательных возможностей ребенка
Улучшение ходьбы
Положительное воздействие на эмоционально-психическую сферу больного
Способ применяемой операции зависит от наличия ведущей деформации и патологических синдромов, характерных для ДЦП.
Последующая реабилитация включает:
а) гипс на 21-40 дней
б) ЛФК, массаж, лечение положением (укладки, фиксации к вертикализаторам, ортопедическим стульчикам.
в) Применение ТСР (приспособлений для ползания, ходунков, костылей, трости и др.)
г) Ношение ортезов
д) Применение специальных реабилитационных костюмов.
е) Аппаратная физиотерапия и теплолечение
Послеоперационная реабилитация должна быть не менее 14 дней, с последующим наблюдением (1 раз в 3 мес.) на очном приеме детского ортопеда по месту фактического проживания ребёнка.
индикаторы эффективности лечения:
а) положительная динамика оценки моторное развитие пациента по GMFCS (международная шкала оценки моторных функций);
б) положительная динамика в мышечном тонусе (по шкале Ashworth) и мышечной силе;
в) увеличение объёма активных и пассивных движений;
г) выработка новых двигательных навыков и навыков самообслуживания;
д) положительная динамика в интеллектуальной и речевой сфере;
е) улучшение показателей социального функционирования. (https://www.researchgate.net/publication/334060222_Review_of_Lower_Extremity_Function_Foll owing_SEMLS_in_Children_with_Cerebral_Palsy)
Показания для госпитализации с учетом видов оказания медицинской помощи:
Ребёнок с ДЦП по основному заболеванию госпитализируется в плановом порядке для проведения реабилитации минимум 2 раза в год, в зависимости от тяжести поражения и реабилитационного потенциала.
Приложение 1
Алгоритм диагностики ДЦП
Алгоритм лечения больных с ДЦП ботулотоксином-А