Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность
Страна
Казахстан
Год
2014
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Утверждение
Рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года протокол № 9
Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
1) «Нарушение развития костно-суставного аппарата» Косинская Н.С.1986 с.118-248;
2) Руководство по травматологии и ортопедии под редакцией Новаченко Н.П.;
3) Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002;
4) «Остеосинтез»С.С. Ткаченко. –. – Л.: Медицина, 1987. – с.272;
5) «Лечение детей и подростков с ортопедическими заболеваниями нижних конечностей» Гафаров Х.З. - Казань, 1995 г.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
- Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии-ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог-ортопед МЗ РК;
- Харамов Исамдун Каудунович, к.м.н., заведующий отделением травматологии и ортопедии Республиканской детской клинической больницы "Аксай" при РГП на ПХВ "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова;
- Бектасов Жарылкасын Куанышбекович, заведующий отделением травматологии и ортопедии ГКП на ПХВ «Городская детская больница №2» г. Астаны;
- Дробышева Людмила Васильевна, врач – реабилитолог Республиканской детской клинической больницы "Аксай" при РГП на ПХВ "Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова";
- Ахмадьяр Нуржамал Садыровна, д.м.н., врач - клинический фармаколог АО "Национальный научный центр материнства и детства".
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.
Рецензенты:
Ормантаев Алмас Камалович, д.м.н., заведующий кафедрой детской хирургии Казахского Национального Медицинского Университета имени С.Д. Асфендиярова.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.
Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность (эктромелия) – это врожденная аномалия развития конечности, которая сопровождается грубой формой недоразвития или отсутствия конечности [1].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность
Код протокола:
Код(ы) МКБ-10:
Q72.0 – Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей)
Q72.1 – Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
Q72.2 – Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.3 – Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы
Q72.4 – Продольное укорочение бедренной кости
Q72.5 – Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.6 – Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.7 – Врожденное расщепление стопы
Q72.8 – Другие дефекты, укорачивающие нижнюю(ие) конечность(и)
Q72.9 – Дефект, укорачивающий нижнюю конечность неуточненный
Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ВОП – врач общей практики;
ИФА – иммуноферментный анализ;
ЛФК – лечебная физическая культура;
МНО – международное нормализованное отношение;
ОАК – общий анализ крови;
ЭКГ – электрокардиография.
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: детские травматологи-ортопеды, врачи общей практики, педиатры, детские хирурги, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врачи ЛФК).
Q72 – Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность
Клиническая классификация дефектов, укорачивающих нижнюю конечность (эктромелий) [1]
Виды дефектов, укорачивающих нижнюю конечность (эктромелий):
дистальная эктромелия – это аномалия дистального отдела конечности.
Выделяют следующие типы дистальной эктромелии:
тип первого пальца стопы - гипоплазия или аплазия большого пальца или наличие трехфалангового большого пальца;
тибиальный тип - гипоплазия или аплазия (частичная или тотальная) большеберцовой кости. Сопровождается укорочением и искривлением голени внутрь, деформацией малоберцовой кости, стопы, недоразвитием четырехглавой мышцы бедра и аномалиями надколенника. Наблюдаются также аномалии мышц голени и стопы. Нередко деформация сопровождается аплазией I-II метатарзальных костей и соответствующих пальцев, а иногда удвоением малоберцовой кости. Чаще бывает односторонней, реже - двусторонней.
аксиальная эктромелия - отсутствие или гипоплазия как дистальной так и проксимальной частей конечности.
В зависимости от распространенности процесса различают:
длинный аксиальный тип ноги - гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости с частичной аплазией большеберцовой кости или с тотальной аплазией последней;
промежуточный тип ноги - субтотальная аплазия бедра с частичной или тотальной аплазией большеберцовой кости;
короткий аксиальный тип ноги - тотальная аплазия бедренной кости с частичной или полной аплазией большеберцовой кости.
проксимальная эктромелия - дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела. Проявляется укорочением и искривлением бедра, могут отсутствовать надколенник и малоберцовая кость.
Различают следующие типы:
длинный проксимальный тип - гипоплазия бедра или частичная аплазия бедра;
промежуточный проксимальный тип - субтотальная аплазия бедра;
короткий проксимальный тип - тотальная аплазия бедра.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
рентгенография в 2-х проекциях.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: не проводятся.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
определение группы крови;
определение резус фактора;
ОАК;
общий анализ мочи;
коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов);
биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
ИФА на ВИЧ;
маркеры на гепатиты (В, С) методом ИФА;
ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
определение группы крови;
определение резус фактора;
рентгенография в 2-х проекциях.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
ОАК;
общий анализ мочи;
коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов);
биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
ЭКГ;
контрольная рентгенография в 2-х проекциях.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы: на укорочение, деформацию нижних конечностей, хромоту.
Анамнез: заболевание проявляется с рождения, в динамике нарастает деформация и укорочение сегмента конечности [1].
Физикальное обследование [1]:
отмечается осевая деформация вследствие чего отсутствует возможность выполнения нагрузки на нижнюю конечность;
мышцы атрофичны/гипотрофичны;
отставание в росте конечности.
Инструментальные исследования
Рентгенограмма пораженного сегмента конечности с прилегающими суставами: укорочение и деформации костей.
Показания для консультации узких специалистов:
консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);
консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);
консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);
консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ);
консультация эндокринолога (при наличии эндокринной патологии);
консультация оториноларинголога (при наличии очагов инфекции носоглотки, полости рта);
консультация стоматолога (при наличии очагов инфекции полости рта). [3].
Таблица 1 Дифференциальная диагностика дефектов, укорачивающих нижнюю конечность
| Признак | Врожденная аномалия развития конечностей | Несовершенный остеогенез | Приобритенные деформации конечностей |
|---|---|---|---|
| Начало заболевания | постановка диагноза не представляет трудностей У всех с дефектами развития конечностей имеются не только косметические, но и функциональное нарушения. | наследственное заболевание, проявляющееся повышенной ломкостью костей | В анамнезе травма конечностей.(паралич Эрба-Дюшенна, паралич Клюмпке, привычный вывих плеча) |
| Хромота | Часто | Не всегда | Часто |
| Ограничение движений | Не всегда | Не всегда | Часто |
| Рентгенологическое подтверждение | В зависимости от патологии | диффузный остеопороз вплоть до прозрачности кости, резкое истончение кортикального слоя, уменьшение поперечника диафизов с расширением метафизов, сетчатый рисунок губчатого вещества, множественные костные мозоли | В основном костях изменении не бывает |
Цели лечения:
восстановление длины и формы конечности;
восстановление функции конечности;
улучшение опорно-динамической функции и создание благоприятных условий для последующего роста и развития конечности;
улучшение качества жизни.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Диета: стол № 15;
Режим: общий (режим постельный в послеоперационном периоде).
Медикаментозное лечение
Антибактериальная терапия:
с целью профилактики послеоперационных осложнений:
цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.
с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):
цефалоспорины 2 и 3 поколения:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;
или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;
или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;
линкозамиды:
линкомицин
внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,
внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;
гликопептиды:
ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.
Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):
ненаркотические анальгетики:
парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;
суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;
суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).
сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.
Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.
суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.
опиоидные анальгетики:
трамадол в растворе для инъекций 50 мг/1мл - ампулы по 2мл. (в/в, в/м, п/к), раствор для приема внутрь, суппозитории ректальные по 100 мг, капсулы по 50 мг, таблетки, покрытые пленочной оболочкой по 50 мг.
Дети от 1 до 14 лет: разовая доза 1–2 мг/кг, максимальная суточная доза — 8 мг/кг. Капли принимают в небольшом количестве жидкости или на куске сахара по 15–30 капель; максимальная суточная доза -120 капель (400 мг).
Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.
тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.
морфин 2% 1 мл:
от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);
3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);
10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).
Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:
раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;
декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.
Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:
свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);
эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.
тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы).
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):
Антибиотики:
цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения
Нестероидные протвовоспалительные средства:
парацетамол, таблетки 200 мг;
парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;
парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;
парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;
ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл -флакон 200 мл со шприцем дозирующим.
Анальгетики:
трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;
тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;
морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.
Плазмозамещающие и перфузионные растворы:
натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии;
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):
Антибиотики:
цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;
цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;
цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;
линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;
ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.
Другие виды лечения
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
охранный режим (ограничение физических нагрузок);
ЛФК;
физиолечение.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
лечебное положение;
перевязки;
ЛФК;
тренажеры;
механотерапия.
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
корригирующая остеотомия с применением металлоостеосинтеза;
временное блокирование зоны роста;
эпифизиодез;
корригирующая остеотомия с наложением аппарата внешней фиксации [2,4,5].
Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):
наличие жалоб;
наличие косметических дефектов;
ограничение движений;
прогрессирование деформаций;
прогрессирование укорочения.
Противопоказания к операции:
наличие хронических сопутствующих заболеваний в стадии декомпенсации (сердца, почек, печени и др.);
психические расстройства (нарушение когнитивных функции), неадекватность пациента;
наличие гнойно – воспалительных заболеваний.
Профилактические мероприятия:
Профилактика гнойных послеоперационных осложнений:
предоперационная антибиотикопрофилактика;
санация послеоперационных ран перевязки.
Дальнейшее ведение:
лечебное положение;
перевязки;
обезболивающая терапия;
ЛФК;
диспансерный учет ортопеда поликлиники, с осмотром 1 раз в 3 месяца в течении первых 2-х лет, далее 2 раз в год.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
улучшение формы и длины конечности;
восстановление функции конечности;
улучшение опорно-динамической функции и улучшения качества жизни.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Ванкомицин (Vancomycin) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Концентрат тромбоцитов (КТ) |
| Линкомицин (Lincomycin) |
| Морфин (Morphine) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Плазма свежезамороженная |
| Трамадол (Tramadol) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Цефазолин (Cefazolin) |
| Цефоперазон (Cefoperazone) |
| Цефтриаксон (Ceftriaxone) |
| Цефуроксим (Cefuroxime) |
| Эритроцитная взвесь |
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания для экстренной госпитализации: не проводится.
Показания для плановой госпитализации:
восстановления длины конечности;
устранения деформации нижних конечностей.