Дефект межжелудочковой перегородки

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «18» апреля 2019 года

Протокол №62

Дефект межжелудочковой перегородки – отверстие (или множественные отверстия) в перегородке между левым и правым желудочками

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Дефект межжелудочковой перегородки

Код (-ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классы рекомендаций:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
одышка при нагрузке;
частые легочные инфекции;
симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности;
отставание в физическом развитии.

Физикальное обследование:

Внешний осмотр и пальпация: систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины. Деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМЖП и значительной дилатации ЛЖ.

Аускультация: у лиц c ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА средней или высокой интенсивности (3-5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины. У пациентов с подартериальным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности аортального клапана из-за образования «грыжи» полулунных створок. У пациентов с ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации (шум Грехема-Стилла).

Лабораторные исследования: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.1.)

Инструментальные исследования:
ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, электрическая ось сердца.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: тень сердца увеличена, удлинение сердечной тени в переднезадней проекции, имеет место центральное и периферическое усиление сосудистого рисунка легких, легочная артерия расширена.
Эхокардиография: позволяет определить место дефекта и величину лево-правого шунта: перерыв изображения межжелудочковой перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ЛЖ, ПЖ различной степени, дилатация ЛА и межжелудочковый градиент.
КТ-ангиография/МРТ: по показаниям для выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца: по показаниям для расчета гемодинамических параметров, определения операбельности.

Показания для консультации специалистов:

Показанием для консультации специалистов является наличие у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультация может осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар (пациент):
Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
Исследование кала на яйца гельминтов
Консультация детского ЛОР-врача, детского стоматолога, детского кардиолога
Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
Мазок из зева на патфлору
Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
Исследование крови на ВИЧ
Эхокардиография
ЭКГ
Общий анализ мочи
Общий анализ крови (6 параметров)
Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ – по показаниям
ТТГ, Т3, Т4;
при синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):

Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
Исследование кала на яйца гельминтов
Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
Флюорография

Основные диагностические мероприятия в стационаре:

Лабораторные исследования:
Общий анализ мочи
Общий анализ крови
Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
Определение группы крови и резус – фактора
ЭКГ
Эхокардиография (трансторакальная)
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

Дополнительные диагностические мероприятия в стационаре:

Лабораторные исследования:

Инструментальные исследования:

Основным диагностическим методом верификации ДМЖП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.

Закрытие ДМЖП и профилактика развития осложнений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Дооперационная подготовка на догоспитальном этапе должна включать в себя следующие аспекты:

Назначение консервативной терапии.
Дооперационное обследование, направленное на выявление сопутствующей патологии, которая может быть противопоказанием для проведения плановой операции.
Выявление и лечение внутриутробной инфекции у пациентов с хроническим лейкоцитозом и субфебрилитетом.
Санация очагов хронической инфекции (санация полости рта).
Оценка транспортабельности пациента.
Оформление документов для постановки на портал бюро госпитализации.

Немедикаментозное лечение:
режим общий;
диета стол № 10, грудное, искусственное вскармливание

Медикаментозное лечение: Терапия сердечной недостаточности (при её наличии).

Хирургическое вмешательство: нет.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выявление сопутствующей патологии, коррекция последней, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение. При возможности одномоментная радикальная коррекция после определения оптимальных сроков для коррекции данного порока, либо установка окклюдера при интервенционном лечении.

Немедикаментозное лечение:
Режим постельный; кроватка.
Диета: стол № 10; грудное, искусственное вскармливание.

Медикаментозное лечение: см Амбулаторный уровень

Другие виды лечения [2]:

Интервенционное лечение.

Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих трабекулярный ДМЖП.

Эндоваскулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.

Трансвентрикулярная окклюзия может быть использована при наличии перимембранозного или мышечного ДМЖП с достаточным расстоянием от аортального и трехстворчатого клапанов, а также – от зоны проводящей системы.

Хирургическое вмешательство:
Хирургическая коррекция, как традиционный метод.
Операция Мюллера (суживание, бэндинг легочной артерии), как паллиативное вмешательство.
Операция Мюллера (бэндинг) показана при наличии множественных ДМЖП по типу «швейцарского сыра» (класс I); наличии очень больших ДМЖП по типу единственного желудочка (класс IIа); у младенцев с весом <2 кг (Класс IIа) или у пациентов с тяжелой сопутствующей патологией, такой, как инфекция дыхательных путей (класс IIb).

Показания для оперативного лечения [2]: наличие дефекта межжелудочковой перегородки с любыми гемодинамическими нарушениями с индексом легочного сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) <6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25. У пациентов с индексом легочного сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) от 6 до 10 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) от 0,25 до 0,5 возможно выполнение пластики фенестрированной заплатой.

Размеры ДМЖП [2]:
Большой (нерестриктивный): диаметр дефекта примерно равен диаметру аортального клапана, давление в правом желудочке равно системному, величина левоправого сброса (Qp/Qs) зависит от легочно-сосудистого сопротивления.
Средний или умеренный (рестриктивный): диаметр дефекта меньше, чем диаметр аортального клапана, давление в правом желудочке составляет от ½ до 2/3 от системного, а величина левоправого сброса (Qp/Qs) >2:1.
Небольшой (рестриктивный): диаметр дефекта меньше, чем треть диаметра аортального клапана, давление не превышает норму, а величина левоправого сброса (Qp/Qs) <2:1.

Сроки оперативной коррекции [2]:
Большой ДМЖП с неконтролируемой застойной сердечной недостаточностью: в срочном порядке.
Большой ДМЖП с высокой легочной гипертензией: в возрасте 2-6 месяцев.
Средний ДМЖП с давлением в легочной артерии, составляющим 50-60% от системного: между 1-2 годами жизни. В более ранние сроки, если в анамнезе имеется эпизод угрожающего для жизни состояния, связанного с респираторной инфекцией, или задержка в физическом развитии.
ДМЖП небольшого диаметра с нормальным давлением в легочной артерии и лево-правым сбросом (Qp/Qs) >1,5:1: операция в возрасте 2-4 лет.
Небольшой отточный ДМЖП (<3 мм) без пролапса створки аортального клапана: 1-2 года динамического наблюдения для оценки развития пролапса створки аортального клапана.
Небольшой отточный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации: операция в возрасте 2-3 лет вне зависимости от размеров дефекта и величины лево-правого сброса.
Небольшой отточный ДМЖП с аортальной регургитацией любой степени: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.
Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана без аортальной регургитации или с незначительной регургитацией: 1-2 года динамического наблюдения для оценки степени аортальной регургитации.
Небольшой перимембранозный ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана с умеренной регургитацией: операция сразу, как только выявлена аортальная регургитация.
Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе более одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП.
Небольшой ДМЖП с наличием в анамнезе как минимум одного эпизода инфекционного эндокардита: рекомендуется раннее закрытие ДМЖП (класс IIb).

Критерии операбельности [2]:

Клинические данные: Пациенты с ВПС, сопровождающимися объемной перегрузкой сердца, как правило, операбельны в возрасте до 1-2 лет, включая и пациентов с высокой легочной гипертензией.

Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность, наличие 3-го тона и мезодиастолического шума патогномоничны для выраженного лево-правого сброса.

Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка, отсутствие «обрубленности» корней лёгочного рисунка и наличие периферического лёгочного рисунка говорят в пользу операбельности.

ЭКГ: наличие признаков перегрузки левых отделов на ЭКГ свидетельствует о наличии значительного лево-правого сброса при ДМЖП и ОАП.

Эхокардиография:дилатация левого предсердия и левого желудочка свидетельствует о наличии значительного левоправого сброса в «посттрикуспидальных» пороках (ДМЖП и ОАП). Если расчетное давление в легочной артерии меньше системного, это говорит в пользу операбельности пациента при наличии у них ДМЖП, ОАП.

Катетеризация полостей сердца: пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) <6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов с данными, находящимися в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Такие случаи следует обсуждать со специализированными центрами.

Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля

Таблица 2 – Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Виды хирургической коррекции:
Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда;
Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда;
Пластика дефекта синтетической заплатой;
Сужение легочной артерии;
Пластика дефекта фенестрированной заплатой из аутоперикарда либо ксеноперикарда, либо синтетической заплатой Gortex;
Пластика ДМЖП из торакотомного доступа. Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.

Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.

Критерии успеха хирургического или интервенционного лечения:

Результат считается хорошим, если клинически ребенок чувствует себя удовлетворительно. Аускультативно отсутствует шумовая симптоматика, по данным ЭХОКГ - заплата герметична, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях. Рана заживает первичным натяжением.

Результат считается удовлетворительным при отсутствии значительных жалоб. Аускультативно имеется незначительный систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеется резидуальный (межшовный) дефект допустимых размеров, с высоким межжелудочковым градиентом, нет жидкости в перикарде, плевральных полостях.

Результат считается неудовлетворительным при сохраняющейся клинике сердечной недостаточности, Аускультативно – глухость тонов, имеется систолический шум по левому краю грудины, по данным ЭХОКГ – имеется резидуальный дефект с большим лево-правым шунтом, с низким межжелудочковым градиентом, наличие жидкости в перикарде, плевральных полостях. Наличие нестабильности грудины. Показана повторная операция.

Дальнейшее ведение [4]:
Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1-2 года. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 5 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. При необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.
Профилактика бактериального эндокардита, преходящей атриовентрикулярной блокады: необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМЭКГ). В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной атриовентрикулярной блокады СМЭКГ должно проводиться 1 раз в год. Профилактика эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев или более после хирургической коррекции порока, в случае наличия резидуальных шунтов в МЖП.

Индикаторы эффективности лечения:
нормализация внутрисердечной гемодинамики;
исчезновение симптомов сердечной недостаточности;
отсутствие признаков острого воспаления;
первичное заживление послеоперационной раны;
отсутствие сброса на уровне межжелудочковой перегородки по данным эхокардиографии;
уменьшение уровня натрийуретического пропептида.