Цистный эхинококкоз (печени) у взрослых

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «16» июля 2020 года

Протокол №107

Цистный эхинококкоз (цистный гидатидоз) – гельминтоз, вызываемый паразитированием у человека личинок ленточного гельминта Echinococcusgranulosus, и характеризующийся образованием паразитарных кист, преимущественно в печени (с возможным вовлечением желчевыводящих путей), легких, других органах (головной и спинной мозг, почки, селезенка, кости, сердце, мышцы, поджелудочная железа, брюшина, сальник и др.), с длительным бессимптомным и манифестным хроническим течением [1-5].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: ЦИСТНЫЙ ЭХИНОКОККОЗ (ПЕЧЕНИ) У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016год (пересмотр 2019 год).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи скорой неотложной помощи, фельдшеры, врачи общей практики, терапевты, инфекционисты, гастроэнтерологи, хирурги, онкологи, акушер-гинекологи, специалисты лучевой диагностики (ультразвуковая диагностика, рентгенология, компьютерная и магнитно-резонансная томография).

Категория пациентов: взрослые, беременные.

Шкала уровня доказательности:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии [1- 6]:

Жалобы на момент осмотра и\или в анамнезе:

бессимптомная (доклиническая) стадия: активно жалоб не предъявляет.

Клиническая стадия (неосложненная):
слабость;
недомогание;
снижение работоспособности;
головная боль;
повышение температуры с ознобом (периодически);
субфебрилитет (периодически);
тошнота (периодически);
вздутие и увеличение живота;
чувство дискомфорта, тяжести в правом подреберье/эпигастрии;
кратковременный кожный зуд, крапивница;
желтушность кожных покровов и склер преходящего характера;
умеренно интенсивные тупые/острые боли в правом подреберье;
пальпируемое опухолевидное безболезненное образование в правом подреберье.

Осложненная стадия:
боль различной интенсивности в правом подреберье/области живота;
повышение температуры тела до 40 - 41°С;
озноб, проливные поты;
тахикардия;
желтушность кожных покровов и видимых слизистых;
кожный зуд, крапивница (при разрыве эхинококковой кисты).

Эпидемиологический анамнез:
учет природной очаговости эхинококкоза (эндемичные южные регионы Казахстана);
уточнение места жительства на протяжении всей жизни больного (эндемичные регионы, сельская местность);
профессия, род деятельности в течение жизни;
контакт с собаками (приотарные, охотничьи, дворовые, служебные и домашние);
контакт с сельскохозяйственными животными;
скармливание собакам сырых внутренних органов животных;
употребление немытых ягод (земляника, клубника и др.);
привычка брать в рот и надкусывать дикорастущие травы и др.;
работники животноводческих ферм, мясоперерабатывающих предприятий, убойных пунктов, объектов утилизации и захоронения животных и члены их семей;
разделка и продажа мяса, внутренних органов;
владельцы собак и члены их семей;
чабаны, охотники, егери и члены их семей;
работники мастерских по переработке пушно-мехового сырья и члены их семей;
ветеринарные работники и члены их семей;
работники звероферм, заповедников и зоопарков и члены их семей;
лица, занимающиеся обработкой шкур и животноводческого др.сырья.

Физикальное обследование:

При неосложненном течении:
гепатомегалия;
пальпируемое опухолевидное образование в верхних отделах брюшной полости (в положении стоя, сидя, лежа на спине и на правом боку).

При осложненном течении:

Лабораторные исследования [1-6]:

Основные:
ОАК: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия (непостоянная), повышение СОЭ; при осложненных формах – гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия, относительная/абсолютная лимфопения;
БАК: повышение уровня общего белка и диспротеинемия (при обширных поражениях); билирубина, щелочной фосфатазы, повышение АСаТ иАЛаТ;
Серологическая диагностика: (ИФА) обнаружение антител класса IgG к антигенам эхинококка

Инструментальные исследования [1,3,4,5,6]: Инструментальные методы исследования являются основными при диагностике эхинококкоза различных органов, их чувствительность составляет 85-99%.

УЗИ органов брюшной полости [4]:

Лучевая семиотика эхинококкоза:
кистозное образование;
капсула – не визуализируется, четко визуализируется, многослойная, кальцинированная;
форма - круглая, овальная, неправильная;
размер – малый – до 5 cм, средний - 5-10 см, большой – больше 10см;
содержимое – однородное, неоднородное (зависит от состояния паразита).

Сонографическая классификация стадий развития эхинококковой кисты при цистном эхинококкозе (ВОЗ, 2003, 2010) [4]

Сонографическая характеристика стадий развития эхинококковой кисты [4]

NB! Нет четкой корреляции результата ИФА и УЗИ стадии эхинококковой кисты. В стадии СЕ1(СЕ2) (живые и активные) может быть как положительный (чаще), так и отрицательный (реже) результат, а при стадиях СЕ4-СЕ5 - может быть как отрицательный (чаще), так и положительный (реже) результат серологического исследования [4].

Соответствие стадии эхинококковой кисты и результатов ИФА [4]:

Примечание: (+) – положительная реакция, (–) – отрицательная реакция.

Иммунодиагностические подходы при цистном эхинококкозе у человека [7, адаптировано]

Рентгенография органов грудной клетки: позволяет исключить или выявить сопутствующий эхинококкоз легких (высокое стояние диафрагмы, ограничение ее подвижности).

Показания для консультации специалистов:
консультация хирурга – для определения тактики лечения и проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями со сходной симптоматикой.
консультация кардиолога – с целью выявления сердечно-сосудистой патологии (коррекции стойкой артериальной гипертензии, хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердечной деятельности).

По показаниям:
консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики, при наличии объемного образования в головном мозге;
консультация гастроэнтеролога – для исключения или выявления сопутствующих заболеваний печени и ЖКТ (аутоиммунные гепатиты, циррозы печени)
консультация эндокринолога – для своевременной диагностики и лечения заболеваний эндокринной системы (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы)
консультация онколога – при подозрении на онкологический процесс;
консультация фтизиатра – при подозрении на специфический процесс.

Диагностический алгоритм (схема):

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения [1,2,4,5,8,9]:

Лечение пациентов с цистным эхинококкозом печени предполагает индивидуальный подход с рассмотрением в каждом конкретном случае возможную комбинацию различных вариантов терапии.

На амбулаторном уровне существует 2 основных подхода к лечению пациентов с цистным эхинококкозом печени:

наблюдение;
консервативное лечение (противопаразитарные препараты).

Стартовая терапия неосложненных форм цистного эхинококкоза печени противопаразитарными препаратами (химиотерапия) следует начинать всем пациентам в амбулаторных условиях. При отсутствии эффекта от лечения албендазолом (нет уменьшения размеров кисты и переход стадий СЕ1 и СЕ2; СЕ3а и СЕ3b в С4-С5 при УЗИ-контроле), развитии осложнений дальнейшая лечебная тактика должна быть определена в пользу хирургического лечения после консультациихирурга.

NB! Стадии СЕ4 и СЕ5 (неактивные, неживые) подлежат только динамическому наблюдению в течение 5 лет. Химиотерапия и хирургическое лечение не рекомендуются [10]. При развитии осложнений показано хирургическое вмешательство.

Рекомендуемые стадия-специфические подходы к терапии неосложненного цистного эхинококкоза печени [4]

Немедикаментозное лечение:

Постельный режим – до нормализации температуры, исчезновения симптомов интоксикации.

Диета: общий стол № 15, обильное питье, при изменении печеночных проб – стол

№5. При наличии сопутствующей патологии назначают соответствующую диету.

Медикаментозное лечение:

Этиотропная терапия. Препарат выбора – албендазол 10-15 мг/кг/сут в 2 приема, вместе с пищей, богатой жирами, непрерывно до 3-6 месяцев (при массе тела > 50 кг – 400 мг 2 раза в день)[4].

Показания для проведения монотерапии албендазолом:
Стадии СЕ1 и СЕ3а
Стартовая терапия СЕ2 и СЕ3b, при отсутствии эффекта – хирургическое лечение
при обнаружении эхинококковых (гидатидных) кист размером менее 5,0 см в диаметре (СЕ1 иСЕ3)
множественные мелкие кисты, не подлежащие удалению оперативно из-за множественности и малых размеров очагов
состояние после оперативного удаления кист (единичных и множественных) – противорецидивное лечение

Условия для проведения химиотерапии: см. инструкцию албендазола

показатели гемограммы в пределах нормы
показатели функционального состояния печени (уровень билирубина, ферментов печени) в пределах нормы

В случае возникновения изменений в анализе крови (лейкопения менее 3х109/л, уменьшение числа гранулоцитов) или повышения уровня аминотрансфераз более чем в 3 раза от нормы лечение албендазолом следует приостановить до нормализации этих показателей[1,3].

Перечень основных лекарственных средств:

Лечение больных цистным эхинококкозом печени в период беременности и лактации (общие рекомендации) [10-13]

По данным экспериментальных исследований на животных тератогенный и эмбриотоксический эффект албендазола и мебендазола проявляется в период между 13-ым и 56-ым днем гестации. На моделях животных отсутствуют доказательства токсичности препарата после 1-го триместра беременности.

Управление по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными препаратами США (FDA) присвоило категорию уровня доказательности «С» ряду бензидимидазолов, учитывая их потенциальный тератогенный и эмбриотоксический эффект.

Хотя подобные эффекты не наблюдались у человека, рекомендуется воздержаться от использования албендазола и мебендазола у беременных женщин, отстрочив начало химиотерапии на послеродовый период, или использовать данные препараты только в особо тяжелых случаях во втором и третьем триместрах беременности после тщательного анализа всех возможных рисков. В любом случае, критическим периодом для назначения албендазола, является период между 10-й и 12-й неделей гестации, после которого у пациенток с большими или множественными кистами терапия может быть возобновлена и продолжена до родов.

Дополнительной причиной в пользу выбора антигельминтного лечения является высокая вероятность ускоренного роста кисты при беременности в условиях сниженного клеточного иммунитета. Во время родов фармакотерапевтическая поддержка рекомендуется профилактически на случай разрыва кисты. Если эхинококковая киста является препятствием для естественного родоразрешения, роды должны быть проведены путем кесарева сечения с одновременным, если это возможно, удалением паразитарной кисты.

Женщинам фертильного возраста в период противопаразитарного лечения рекомендуется контрацепция, включая, как минимум 1 месяц после окончания терапии.

Исследования по назначению албендазола и мебендазола в период лактации не проводились во избежание риска побочных эффектов у новорожденных.

Таким образом, терапия цистного эхинококкоза печени в период беременностидолжна проводиться на основе индивидуального подхода в

зависимости от статуса матери, плода и паразитарной кисты. Решение о выборе схемы лечения принимается консилиумом специалистов (акушер-гинеколог, хирург, инфекционист/ВОП), обязательно наличие информированного согласия пациентки.

Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:

Плановое лабораторное обследование групп риска 1 раз в год [10]:
работники животноводческих ферм, мясоперерабатывающих предприятий, убойных пунктов, объектов утилизации захоронения животных и члены их семей чабаны, охотники, егери и члены их семей
работники мастерских по переработке пушно-мехового сырья и члены их семей ветеринарные работники и члены их семей
владельцы собак и члены их семей
работники звероферм, заповедников и зоопарков и члены их семей
лица, ранее оперированные или состоящие на диспансерном учете по поводу эхинококкозов и члены их семей
амбулаторные и стационарные больные по клиническим и эпидемиологическим показаниям и члены их семей

Плановое обследование групп риска, регистрацию и учет с последующей диспансеризацией проводит инфекционист (при его отсутствии врач общей практики) медицинской организации по месту прикрепления.

Мониторинг состояния пациента [3,10]:

Диспансерное наблюдение за лицами с СЕ, СЕ1-СЕ5 и/или с положительным результатом ИФА, во время и после лечения албендазолом, после хирургического лечения проводит инфекционист (при его отсутствии врач общей практики) медицинской организации по месту прикрепления. Лица, подвергшиеся хирургическому лечению дополнительно наблюдаются у хирурга медицинской организации по месту жительства с обязательным информированием инфекциониста.

Мониторинг пациентов с цистным эхинококкозом печени (схема)

Индикаторы эффективности лечения:

Эффективность противопаразитарного лечения

регресс симптомов болезни;
нормализация показателей ОАК и БАК;
положительная динамика УЗИ стадии (уменьшение размеров кист, переход в СЕ4-СЕ5);
положительная рентгенологическая динамика (если сочетанный эхинококкоз легких) – уменьшение размеров кист, спадение полости кисты, кальцификация стенок кисты и др.;
КТ/МРТ контроль – уменьшение объема поражения, признаки кальцификации
ИФА – отрицательный результат (однако ИФА может оставаться положительным (!) при наличии вышеперечисленных условий).