Целиакия

Основным этиологическим фактором развития целиакии является глютен (синоним - клейковина) - белковый компонент некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен».

Глиадины представляют собой полипептидные цепи с высоким содержанием глютамина и пролина, что определяет их устойчивость к воздействию всех желудочных, панкреатических и кишечных протеиназ; их гомологи присутствуют во всех зерновых, токсичных при целиакии, и отсутствуют в нетоксичных злаках [3].

В настоящее время накоплено достаточно данных, позволяющих расценивать целиакию как генетически детерминированное заболевание. Среди ближайших родственников больных частота целиакии составляет 20 %, а конкордантность среди монозиготных близнецов достигает 86 % [4]. Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека (HLA), расположенными на 6р21 хромосоме. Гаплотип HLA-DQ2 выявляется у 90-95 % пациентов, HLA-DQ8 - у остальных 5-10 %. Отсутствие в генотипе типичных для целиакии аллелей делает развитие заболевание крайне маловероятным [5,6].

Центральным событием патогенеза целиакии является презентация пептидов глиадина в составе молекул HLA-DQ2/DQ8 глютен-специфическим CD4+ Т-лимфоцитам с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК). Важную роль в модификации пептидов глиадина играет тканевая трансглютаминаза-2 (TG), фермент, катализирующий реакцию деамидирования аминокислот с заменой глутамина на глутаминовую кислоту. Под действием TG в молекуле глиадина формируются отрицательно заряженные эпитопы, что повышает аффинность (сродство) пептидов к соответствующим связывающим участкам молекул DQ2 и DQ8 и способствует прочному соединению HLA молекулы с рецепторами Т-лимфоцитов (рис. 1).

Рис. 1. Презентация пептидов глиадина Т-лимфоцитам в составе молекул HLA (адаптировано из [7])

Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFNγ, IL10, IL15, IL21), повреждающие энтероциты, а также стимулируют В-лимфоциты к продукции антител к глиадину (AGA), тканевой трансглютаминазе (anti-TG) и структурам СОТК (эндомизию, EMA), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования (рис. 2) [7,8].

Рис. 2. Иммунопатологический ответ при целиакии (адаптировано из [9])

Провоспалительные цитокины с током крови могут распространяться далеко за пределы кишечника, в то же время и образующиеся иммунные комплексы могут быть выявлены как в СОТК, так и в других органах и тканях, включая печень, головной мозг и периферические нервы, лимфатические узлы, почки, кожу, что в совокупности определяет многообразие (системность) клинических проявлений целиакии.

Целиакию можно считать мультифакториальным заболеванием, где наряду с генетической предрасположенностью и токсическим действием глютена, определенное значение имеют средовые факторы, роль которых в развитии заболевания продолжает изучаться.

Скрининговые сплошные эпидемиологические исследования, проведенные за последние 35 лет с использованием высокочувствительных серологических методов, свидетельствуют о том, что частота целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1 % (1:100), при этом соотношение между диагностированными и не-диагностированными случаями составляет 1:5 – 1:13 [10]. Об увеличении частоты заболевания свидетельствуют исследования, проведенные в cтранах Ближнего Востока, Северной Африки, Южной Америки, Индии, Австралии и Новой Зеландии. Согласно систематическому обзору (2018 г.), средняя мировая частота выявления специфичных для целиакии антител (антител к тканевой трансглютаминазе и эндомизию) составляет 1,4 %, при этом, у 0,7 % населения мира заболевание подтверждено гистологически. В таблице 1 показана распространенность целиакии на разных континентах [11].

Таблица 1.Частота выявления специфических антител и гистологически подтвержденной целиакии в мире [11]

В нашей стране сплошных эпидемиологических исследований до настоящего времени не проводилось. Предполагаемая частота заболевания в России может составлять 1:100 - 1:250.

В соответствии с клинической картиной и результатами лабораторных исследований ранее было принято выделять следующие формы заболевания:

Типичную целиакию, характеризующуюся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, недостаточности питания, «дефицитных» состояний, как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов;

А типичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.

При типичной и атипичной форме заболевания патолого-анатомическая (гистологическая) картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител.

Комментарий. В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться оправданным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных». Говоря о клинической картине целиакии, в настоящее время целесообразнее выделять симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и/или внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания. У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых исследований или при обследовании родственников/пациентов из групп риска.

В случае выявления у ребенка повышенного уровня специфических аутоантител, в сочетании с наличием в генотипе аллелей HLA – DQ2/DQ8, но при отсутствии (в соответствии с патолого – анатомической классификацией стадий энтеропатии предложенной M.N.Marsh и модифицированной Oberhuber G (см. ниже в этом разделе) - Marsh 0)) или минимальных (Marsh 1) изменениях со стороны СОТК, принято говорить о потенциальной целиакии [12]. O потенциальной целиакии возможно судить только при исследовании достаточного количества биоптатов СОТК. Тактика ведения пациентов с потенциальной целиакией продолжает обсуждаться. В соответствии с протоколом, предложенным итальянскими авторами в 2019 году [12], при наличии симптомов заболевания, пациентам с потенциальной целиакией однозначно показано соблюдение безглютеновой диеты. При бессимптомном течении потенциальной целиакии возможно продолжить наблюдение за ребенком на фоне обычного рациона питания с обязательным контролем клинической картины, исследования уровня антител в динамике и проведением повторной эндоскопии с забором биопсии в случае сохранения повышенного уровня специфических аутоантител.

Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений безглютеновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.

Комментарий . Следует отметить, что выделение «первичной» и «вторичной» целиакии, а также «синдрома целиакии» категорически невозможно. Целиакия – всегда первичное заболевание, на сегодняшний день не поддающееся радикальному излечению. Вышеперечисленные термины путают врача и пациента, оставляя возможность излечения от целиакии и, как следствие, могут стать причиной отмены безглютеновой диеты.

Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии.

Латентный период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска.

Активный период (период клинической манифестации ). (см. раздел 1.6)

Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК;

Период полной ремиссии ( клинико-серологическая, морфологическая ремиссия ) возможен не ранее чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.

При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период [8].

Патолого-анатомическая (патоморфологическая, гистологическая) классификация стадий энтеропатии

Для патоморфологической диагностики целиакии ранее использовалась классификация стадий энтеропатии по M.N. Marsh (1992) [51], в соответствии с которой выделяют 3 типа повреждений СОТК: 1 тип (Marsh 1) - «инфильтративный», 2 тип (Marsh 2) - «гиперпластический» и 3 тип (Marsh 3) - «деструктивный» или «атрофический» (рис. 4).

Рис. 4. Типы повреждения слизистой по классификации Marsh M. [51]

Oberhuber G. предложил модификацию классификации Marsh M.N., указав на необходимость определения количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ) в пересчете на 100 эпителиальных клеток, а также выделения 3 степеней (A, B, C) атрофических изменений [52].

Чаще всего для патоморфологической диагностики в настоящее время используется классификация Marsh-Oberhuber которая включает в себя следующие типы повреждений СОТК (рис. 5).

Рис. 5. Патолого-анатомическая классификация целиакии по Marsh-Oberhuber [52]

Наряду с классификацией Marsh-Oberhuber для гистологической оценки энтеропатии могут быть использованы классификации Corazza-Villanacci [53,54] и Q-гистологическая классификация [55], при использовании которых реже встречаются расхождения между специалистами (врачами-патологоанатомами) [56].

Атрофия слизистой 12-перстной кишки (Marsh 3) не является патогномоничным признаком целиакии и может иметь место при ряде других заболеваний: постэнтеритном синдроме; аутоиммунной энтеропатии; иммунодефицитных состояниях (включая СПИД-энтеропатию, общий вариабельный иммунодефицит); тропической спру; радиационном энтерите; употреблении некоторых медикаментов (олмесартан); лямблиозе; болезни Крона, эозинофильном гастроэнтерите; избыточном бактерильном росте тонкой кишки; синдроме Золлингера-Эллисона; реакции трансплантат против хозяина; дефиците питания; болезни Уиппла; кишечном туберкулезе; у детей раннего возраста при энтеропатии, вызванной аллергией к белкам коровьего молока и сои; энтероколите, индуцированном пищевыми белками (FPIES) [57,58].

Увеличение числа межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ) является самым ранним гистологическим маркером целиакии. Морфологические изменения слизистой 12-перстной кишки начинаются с инфильтрации эпителия межэпителиальными лимфоцитами, в результате чего происходит гибель энтероцитов. В начальной стадии (Marsh 1 и 2) утрата энтероцитов компенсируется гиперплазией крипт (где происходит появление новых энтероцитов), но в процессе прогрессирования заболевания (когда репарационный потенциал крипт исчерпан) происходит укорочение ворсин (Marsh 3a, 3b, 3c). В результате многцентраового исследования с использованием ROC-анализа количества МЭЛ в более, чем 400 биоптатах слизистой 12-перстной кишки, было установлено, что диагностически значимым является количество МЭЛ > 25 на 100 энтероцитов [59]. Использование иммуногистохимических (ИГХ) методов (антитела к CD3/CD8) с целью подсчета количества МЭЛ не является обязательным, но может быть полезно в следующих случаях:

1. у пациента с высоким уровнем anti-tTG гистологическая картина соответствует Marsh 0;
2. имеет место пограничное количество МЭЛ;
3. есть подозрение на наличие лимфопролиферативного заболевания или на крайне редко встречающуюся у детей рефрактерную целиакию 1 или 2 типов [56,60].

Увеличение количества МЭЛ может отмечаться при различных патологических состояниях, в частности: при вирусных, бактериальных и грибковых кишечных инфекциях, лямблиозе, инфекции Helicobacter pylori, аутоиммунном энтерите, болезни Крона, тропической спру, общем вариабельном иммунодефиците, лимфоме и др., приеме некоторых препаратов (нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты, олмесартан медоксомил, гормональные контрацептивы для системного применения и др.) [56].

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине чаще доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 2).

Таблица 2. Клинические проявления целиакии у детей раннего возраста

У детей раннего возраста целиакия манифестирует обычно через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины.

Клинические симптомы появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита (отказ от еды или, наоборот, повышение аппетита), беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему; ребенок может перестать ходить.

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов клиническая картина чаще характеризуется сочетанием кишечных и внекишечных проявлений, при этом последние могут доминировать [13,14,15,16] (табл. 3).

Таблица 3. Основные клинические проявления целиакии у детей старшего возраста

Комментарий. В клинической картине целиакии не имеется ни одного симптома, который бы встречался у 100 % больных, что часто приводит к диагностическим ошибкам.

При подозрении на целиакию необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний (табл. 4).

Таблица 4. Ассоциированные с целиакией заболевания

Заболевания эндокринной системы — Сахарный диабет I типа Аутоиммунные заболевания щитовидной железы Болезнь Аддисона Нарушения репродуктивной функции

Заболевания сердечно-сосудистой системы — Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия Аутоиммунный миокардит

Заболевания гепатобилиарной системы — Первичный билиарный цирроз Аутоиммунный гепатит Аутоиммунный холангит Болезнь Вильсона-Коновалова

Другие заболевания — IgA – нефропатия (нефрит Берже) Селективный дефицит IgA

Хромосомные аномалии — Синдром Дауна Синдром Шерешевского-Тернера Синдром Вильямса

Другое — Родственники первой степени родства (родители, сибсы) пациента с целиакией

Комментарий. Неоднократно описаны случи коморбидности целиакии с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит и болезнь Крона), ревматоидным артритом, псориазом, рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, хотя не все авторы признают их ассоциированными с целиакией.

Пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями, некоторыми хромосомными аномалиями и родственники первой степени родства пациентов с целиакией должны быть отнесены в группу риска по развитию целиакии и нуждаются в проведении скрининговых серологических исследований [1,2,13,17].

С учетом опубликованных данных, указывающих на высокую частоту целиакии среди пациентов с муковисцидозом, следует рассмотреть возможность проведения скрининга на целиакию у данной категории больных. Особенно следует уделить внимание пациентам с низкой минеральной плотностью костной ткани (МПКТ), пациентам со снижением МПКТ при отсутствии других факторов риска и/или трудно поддающихся лечению дефицита витамина D, а также пациентам со стойкими желудочно-кишечными расстройствами [18,19,20,21].

Комментарий: возникновение целиакии невозможно у детей, никогда не получавших глютен-содержащие продукты.

Возникновение целиакии невозможно у детей, получающих только грудное молоко и безглютеновые продукты прикорма, даже если кормящая мать употребляет в пищу глютен-содержащие продукты.

Своевременное выявление целиакии и назначение безглютеновой диеты у пациентов из групп риска может предотвратить как прогрессирование основного заболевания, так и развитие тяжелых необратимых осложнений целиакии, включая Т-клеточную лимфому и другие виды злокачественных новообразований (аденокарцинома желудка и кишечника, сквамозный рак пищевода).В этой связи следует считать оправданным проведение селективного скрининга у детей в указанных группах риска.

Дифференциальная диагностика целиакии представлена в Приложении А3.2 .

Золотым стандартом в диагностике целиакии у детей является эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) с одновременным проведением биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки.

В большинстве случаев эндоскопическая картина двенадцатиперстной кишки у детей с целиакией не имеет каких-либо типичных признаков. Заподозрить целиакию при проведении ЭГДС можно на основании таких макроскопических признаков, как уплощение или исчезновение циркулярных складок слизистой двенадцатиперстной кишки, появление поперечной исчерченности складок, ячеистого рисунка или микронодулярной структуры слизистой [35,36] (рис. 3). При этом важно учитывать, что эти признаки могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Рис. 3. Эндоскопические признаки целиакии

Макроскопическая картина слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки может оставаться нормальной у 43 % детей с целиакией, что не позволяет использовать эндоскопическое исследование в качестве основного диагностического метода [37]. Повысить диагностическую ценность эндоскопии у пациентов с целиакией стало возможным с использованием современных эндоскопических технологий имеющих высокую разрешающую способность (NBI, zoom, имерсионная техника) [38,39,41].

Биопсия (биопсия двенадцатиперстной кишки эндоскопическая) при проведении эндоскопии с последующим патолого-анатомическим исследованием является, в большинстве случаев, обязательной для подтверждения диагноза целиакии. Забор достаточного количества биоптатов в процессе эндоскопического исследования является необходимым для качественной морфологической диагностики целиакии в связи с тем, что при заболевании может наблюдаться очаговая атрофия слизистой тонкой кишки, в подобном случае единственный биоптат, взятый из двенадцатиперстной кишки, может не выявить наличие характерных для целиакии гистологических изменений [41,42,43].

С учетом имеющихся данных о наличии изолированной атрофии слизистой луковицы двенадцатиперстной кишки у пациентов с целиакией, забор биоптата из этой зоны является необходимым в процессе эндоскопического исследования [44].

Учитывая очаговость атрофических изменений, следует брать не менее 4 биоптатов из дистальной части 12-перстной кишки и 1-2 биоптата из луковицы 12-перстой кишки [45]. Взятие биоптата из луковицы 12-перстной кишки позволяет диагностировать целиакию у 9,3 - 13 % больных, у которых в дистальной части 12-перстной кишки характерные гистологические изменения отсутствуют [46,47].

В реальной клинической практике количество биоптатов редко достигает рекомендуемых 5-6 [14].

Согласно данным исследований, при отсутствии возможности проведения анестезии и/или удовлетворительном качестве биоптата и/или использовании микроскопии высокого разрешения, рассматривается проведение биопсии из меньшего количества точек (2-4) [48,49] с последующим контрольным исследованием при необходимости. Следует хотя бы один из биоптатов брать из луковицы двенадцатиперстной кишки, т.к. имеются наблюдения, что у 9–13 % пациентов атрофия ворсин наблюдалась только в данном отделе [50].

Комплекс морфологических изменений слизистой тонкой кишки, свойственных целиакии, включает: увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт.

Для патолого-анатомической (патоморфологической, гистологической) диагностики используется модифицированная шкала Marsh [52] (см. раздел 1.5).

Для диагностики целиакии необходимо междисциплинарное взаимодействие. Для правильной интерпретации патолого-анатомической (гистологической) картины врач-патологоанатом должен располагать анамнестическими, клиническими, эндоскопическими и лабораторными данными [56,58,61].

Направление биоптата на патолого-анатомическое исследование должно включать следующую информацию:

места взятия биопсии и количество биоптатов;
точное время фиксации биоптатов;
является ли биопсия диагностической или исследование проводится с целью динамического наблюдения (например, после назначения безглютеновой диеты);
проводилась ли ориентация биоптатов в эндоскопическом кабинете;
краткие данные анамнеза (включая информацию о том, находился ли пациент на глютен-содержащей или безглютеновой диете);
краткие клинические данные, включая результаты серологического исследования;
вопросы патологоанатому.

Для правильной интерпретации данных патолого-анатомического заключения и постановки окончательного диагноза гистологический протокол должен содержать следующую информацию:

патолого-анатомическое описание должно быть сделано отдельно для биоптатов из дистальной части и луковицы 12-перстной кишки;
ориентация биоптатов;
форма и высота ворсин;
соотношение высоты ворсин и глубины крипт;
количество МЭЛ на 100 энтероцитов;
гистологическая оценка по классификации Marsh-Oberhuber или др.;
заключение, содержащее выводы о наиболее вероятном диагнозе или спектре диагнозов и, при необходимости, рекомендации проведения дополнительных исследований.

В том случае, если после проведения гистологического исследования диагноз остается не ясным, целесообразна организация междисциплинарного обсуждения при участии врача-гастроэнтеролога и врача-патологоанатома [56].

Выявление при микроскопическом исследовании 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.

Выявление при световой микроскопии повышенного количества межэпителиальных лимфоцитов (стадия 1 по Marsh-Oberhuber) не может служить основанием для диагностики целиакии и требует проведения дополнительных исследований, результаты которых должны расцениваться в совокупности с клинической картиной заболевания, данными серологических тестов и, при необходимости, HLA-типирования.

Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования (эзофагогастродуоденоскопия) с забором биоптатов слизистой двенадцатиперстной кишки (биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки) (прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала четвертой категории сложности без применения декальцинации) пациентам с повышением концентрации специфических антител в сыворотке (антитела к тканевой трансглютаминазе в крови (иммуноглобулин класса А (IgA или IgG)); антитела к эндомизию в крови (иммуноглобулин класса А (IgA); антитела к деамидированным пептидам глиадина (IgG - anti-DPG)) (Определение антител к глиадину и его фрагментам в крови методом иммуноферментного анализа) для патолого-анатомической верификации диагноза целиакии [13,16,23,32,36,62].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Не рекомендовано детям с клиническими признаками целиакии при уровне антител к тканевой трансглютаминазе в крови (иммуноглобулин класса А (IgA) в 10 раз выше верхней границы нормы при постановке диагноза рутинно проводить выполнение эндоскопического исследования (эзофагогастродуоденоскопия) с забором биоптатов слизистой двенадцатиперстной кишки (биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки (прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала четвертой категории сложности без применения декальцинации). Для диагностики таким пациентам проводится исследование определения содержания антител к эндомизию в крови (иммуноглобулина класса А (IgA)) с целью установления диагноза (см. раздел 2.3) [16,23,36].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарий: диагноз в дальнейшем подтверждается снижением уровня антител и клиническим ответом на безглютеновую диету.

Рекомендуется с целью установления диагноза пациентам с сильным подозрением на целиакию, но с нормальной концентрацией специфических антител в сыворотке - выполнение эндоскопического исследования (эзофагогастродуоденоскопия) с забором биоптатов слизистой двенадцатиперстной кишки (биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки (прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала четвертой категории сложности без применения декальцинации) [16,17,23,33].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Рекомендуется селективное выполнение эндоскопического исследования (эзофагогастродуоденоскопия) с забором биоптатов слизистой двенадцатиперстной кишки (биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки (прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала четвертой категории сложности без применения декальцинации) для подтверждения диагноза у асимптоматических пациентов с подозрением на целиакию, но серопозитивных в низких титрах (<, чем трехкратное повышение относительно верхней границы нормы) после повторного (спустя 3-6 мес.) серологического тестирования на фоне глютенсодержащей диеты [13,16,23,32,41,42,43].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарии: в последние годы подходы к проведению биопсии двенадцатиперстной кишки эндоскопической у бессимптомных пациентов с положительным титром антител к тканевой трансглутаминазе и отсутствием симптомов целиакии претерпели некоторые изменения.

Во избежание ненужной биопсии у пациентов, имеющих низкий уровень специфических антител (т.е. < 3 раз ULN) к тканевой трансглутаминазе, рекомендуется провести исследование антител к эндомизию (см. подраздел 2.3). При положительном результате ребенка следует направить на эндоскопическое исследование (ЭГДС) с последующей биопсией двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки. Если количество антител к эдндомизию не превышает нормы, рекомендуется повторное серологическое тестирование (см. раздел 2.3) на глютенсодержащей диете с интервалом в 1 - 3-6 месяцев [16].

Последние исследования показывают, что отказ от проведения биопсии двенадцатиперстной кишки эндоскопической при диагностике целиакии может применяться и у бессимптомных детей с высоким уровнем специфических антител к тканевой трансглутаминазе. При этом следует учитывать, что положительный предсказательный уровень при специфических антителах anti-tTG (иммуноглобулин класса A) > 10 ULN может быть ниже, чем у симптоматических детей.

В целом у асимптоматических пациентов возможности диагностирования целиакии без биопсии аналогичны пациентам с клиническими проявлениями заболевания [32].

Выявление при микроскопическом исследовании 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания .

Выявление при световой микроскопии повышенного количества межэпителиальных лимфоцитов (стадия 1 по Marsh-Oberhuber) не может служить основанием для диагностики целиакии и требует проведения дополнительных исследований, результаты которых должны расцениваться в совокупности с клинической картиной заболевания, данными серологических тестов и HLA-типирования.

Рекомендуется проведение эндоскопического исследования (эзофагогастродуоденоскопия) с забором биоптатов слизистой двенадцатиперстной кишки (биопсия двенадцатиперстной кишки эндоскопическая) и патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки (прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала четвертой категории сложности без применения декальцинации) для подтверждения диагноза целиакии пациентам с появившимися клиническими признаками целиакии и/или повышением антител к тканевой трансглутаминазе спустя 3-6 месяцев от начала проведения глютенсодержащей диеты [13,23,32].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарий: считается, что 3-6 месяцев нагрузки глютеном достаточно для индукции изменений, в тощей кишке, характерных для целиакции. Исключение же глютена из рациона, напротив, может привести к восстановлению нормальной структуры слизистой оболочки, что сделает морфологическое подтверждение целиакии затруднительным, а иногда и невозможным [32].

Рекомендуется: для патолого-анатомической (морфологической) диагностики целиакии использовать следующие ключевые патолого-анатомические критерии – соотношение высоты ворсин и глубины крипт < 2:1 и/или количество МЭЛ более 25 на 100 энтероцитов с целью верификации диагноза [58].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарии: в норме в слизистой 12-перстной кишки соотношение высоты ворсин к глубине крипт – более 3/1, а количество МЭЛ < 25 на 100 энтероцитов; в собственной пластинке может быть слабо выраженная мононуклеарная инфильтрация (лимфоциты, плазматические клетки, гистиоциты, тучные клетки) и эозинофилы (до 5 в поле зрения при большом увеличении) [61].

Объективная оценка соотношения высоты ворсин и глубины крипт возможна только при правильной ориентации биоптата (информация об ориентации должна содержаться в гистологическом протоколе) [23,56]. При косом и тангеннцильном срезах, а также при «загибе» ворсин может создаться ложное впечатление о наличии атрофии в нормальной слизистой [56]. Необходимо учитывать, что в норме высота ворсин меньше над лимфоидными фолликулами и бруннеровыми железами, которые располагаются в собственной пластинке 12-перстной кишки (особенно в луковице). В связи с этим, не следует оценивать соотношение высоты ворсин и глубины крипт, расположенных над лимфоидными фолликулами и бруннеровыми железами [58].

Не рекомендуется рутинное проведение повторного эндоскопического исследования (эзофагогастродуоденоскопия) с забором биоптатов слизистой двенадцатиперстной кишки (биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки (прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала четвертой категории сложности без применения декальцинации) пациентам с диагностированной целиакией, находящихся на безглютеновой диете: исследование может проводиться в случае клинической необходимости, например, при возникновении сомнений в правильности установки диагноза или при появлении новых симптомов, нуждающихся в дополнительной диагностике [32].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Генетическая диагностика

Молекулярно-генетическое исследование предполагает выявление наличия у пациента характерных аллелей HLA-DQ2/DQ8 (таблица 5).

Таблица 5. Варианты HLA-DQ2/DQ8 генотипа у пациентов с целиакией

Отрицательные результаты генетического типирования имеют высокую прогностическую ценность, позволяя исключить целиакию. При этом стоит отметить, что для корректной интерпретации результатов генетического исследования необходимо помнить о потенциальной роли редких комбинаций аллелей (к которым, например, относится гетеродимер HLA-DQ7 , кодируемый аллелями DQA1*0501-DQB1*0301), которые также могут определять риск развития заболевания у ряда пациентов [63,64].

Необходимо отметить, что формирование фенотипа целиакии, в том числе, формирование осложнений и ответа на терапию зависит как от влияния генов семейства НLA , так и не HLA-зависимых генетических вариантов. В исследованиях российских ученых показана вовлеченность в патогенез аутоиммунного воспаления ряда генов цитокинов. Полиморфные варианты генов семейства IL1 (TDT=5,823; p=0,016), IL4 (TDT=12,000; p=0,001), IL4RA (OR=7,42, р=0,006) ассоциированы с целиакией. Установлена ассоциация аллеля G полиморфизма rs2243291 гена IL4 (TDT=12,00; p=0,001) с типичной формой заболевания, задержкой физического развития (TDT=8,491; p=0,004), снижением минеральной плотности костной ткани (ТDT=12,023; p=0,001). Обнаружена связь гена IL1RN со снижением минеральной плотности костной ткани (TDT=4,225; p=0,040), а IL1В с задержкой физического развития (TDT=3,841; p=0,050) [65,66,67].

Ценность генетического исследования определяется тем, что его результаты не зависят от того, находится ли пациент в момент исследования на безглютеновой диете или нет.

Выявление при генетическом исследовании аллелей предрасположенности к целиакии не свидетельствует о наличии заболевания, а лишь относит пациента в группу генетического риска, где диагностика должна проводиться в соответствии с вышеуказанными принципами. В то же время, отсутствие в генотипе пациента аллелей HLA-DQ2/DQ8 позволяет исключить диагноз целиакия в 98-99 % случаях. В сомнительных ситуациях – следует направить пациента в учреждение экспертного уровня.

Не рекомендуется использовать молекулярно-генетическое исследование (определение генов HLA-DQ2/DQ8 ) в качестве скринингового метода диагностики целиакии, в связи с наличием данных гаплотипов у 30 % здорового населения [16,23].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Не рекомендуется использовать молекулярно-генетическое исследование (определение генов HLA-DQ2/DQ8 ) у пациентов с положительным титром антител к тканевой трансглутаминазе IgA, и подтвержденной с помощью биопсии целиакии или пациентам с высоким (> (10 ULN) уровнем антител к тканевой трансглутаминазе и наличием антител к эндомизию в связи с отсутствием клинической необходимости [23].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Рекомендуется выполнение молекулярно-генетического исследования (определение генов HLA-DQ2/DQ8) пациентам с неуточненным диагнозом: - при результате патолого-анатомического исследования 1-2 стадии Marsh у серонегативных пациентов; - при обследовании пациентов, находящихся на безглютеновой диете без выполненного протокола диагностики целиакии; - при расхождении результатов серологического и патолого-анатомического (гистологического) исследований (в т.ч., при выявлении характерных для целиакии морфологических изменений при патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки в отсутствие повышения уровня специфических антител в сыворотке) с целью исключения/подтверждения диагноза [16,23].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарий: отсутствие генов HLA-DQ2/DQ8 у данных пациентов в 98-99 % случаев свидетельствует об отсутствии у ребенка целиакии (в т.ч. серонегативной) и определяет необходимость продолжения диагностического поиска.

Рекомендуется рассмотреть с целью исключения диагноза целиакии выполнение молекулярно - генетического исследования - определение гаплотипов HLA-DQ2/DQ8 (Определение HLA-антигенов) пациентам с подозрением на целиакию, но с маловероятным диагнозом - перед принятием решения о необходимости проведения глютеновой нагрузки [16,23].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарии: отсутствие гаплотипов HLA DQ2/DQ8 делают, в 98-99 % случаев, невозможным развитие целиакии и позволяет вернуть в рацион ребенка глютен-содержащие продукты. В случае появления симптоматики на фоне нагрузки глютеном можно думать о других формах глютен-зависимых состояний (не ассоциированная с целиакией чувствительность к глютену (Non celiac gluten sensitivity) или пищевая аллергия на пшеницу).

Рекомендуется, при наличии возможности, проведение молекулярно - генетического исследования (определение генов HLA-DQ2/DQ8 ) родственникам первой линии родства пациента с целиакией (сибсы, родители - дети) с целью своевременной диагностики бессимптомных форм заболевания [4,16,23].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C)

Комментарии: в случае выявления аллелей предрасположенности к целиакии у родственников рекомендовано проведение соответствующих лабораторных диагностических исследований по общим принципам (см. п.2.3). В случае выявления повышенного уровня специфических антител - выполнение комплексного обследования в соответствии с рекомендациями, представленными в разделе 2.

Прочие методы диагностики

Рекомендуется пациента с симптомами, характерными для целиакии, повышением уровня антител к тканевой трансглютаминазе IgA более, чем в 10 раз превышающим верхнюю границу нормы, диагностическом титре антител к эндомизию направить к врачу-гастроэнтерологу имеющему опыт диагностики и ведения пациентов с целиакией (Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный и повторные) с целью постановки диагноза [23].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарий: в случае повышения уровня anti-tTG в 10 и более раз и положительном титре EMA диагноз целиакии может быть подтвержден специалистом без проведения морфологического исследования даже в отсутствии характерных симптомов заболевания. При меньшем повышении уровня антител к тканевой трансглутаминазе диагностика целиакии требует обязательного выполнения эндоскопического и гистологического исследования (см. подраздел «Инструментальные методы диагностики») согласно алгоритму 1 (см. Приложение Б) .

Рекомендуется пациентам с подтвержденным диагнозом целиакии в ходе первичного обследования проводить комплекс лабораторно-инструментальных исследований, с целью выявления дефицитных состояний, исключения часто ассоциированных с целиакией аутоиммунных и эндокринных заболеваний: • Клинический осмотр и антропометрические исследования (измерение роста, массы тела); • Общий (клинический) анализ крови развернутый; • Анализ крови биохимический общетерапевтический: Исследование уровня общего белка в крови, Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, Определение активности аланинаминотрансферазы в крови, Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, Определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, Определение активности щелочной фосфатазы в крови, Исследование уровня общего кальция в крови, Исследование уровня ионизированного кальция в крови, Исследование уровня неорганического фосфора в крови, Исследование уровня железа сыворотки крови, Исследование уровня ферритина в крови, Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови, Исследования уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови, Определения уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови, Исследование уровня триглицеридов в крови, Исследование уровня холестерина в крови, Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности при выявлении повышения концентрации холестерина. Исследование уровня глюкозы в крови; • Исследование гормонов тиреоидного профиля: Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови, Определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови, Исследование уровня тиреоглобулина в крови Определение содержания антител к тироглобулину в сыворотке крови); • Копрологическое исследование; • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное); • Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез; • Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное (УЗИ органов малого таза) у девочек старше 12 лет; • Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника (1 раз в 2 года); • Консультация специалистов по показаниям: прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный и повторный, прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный и повторный, прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный и повторный, прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и повторный и проч. [13,16].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Рекомендуется селективное проведение нагрузки глютеном пациентам с неподтвержденным диагнозом целиакии, находящимся на безглютеновой диете, когда есть сомнения в первоначальном диагнозе, а также пациентам, у которых до начала безглютеновой диеты не было обнаружено антител, специфичных для целиакии с целью окончательной верификации диагноза [16].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C)

Комментарии: от пробы следует воздержаться в периоды интенсивного роста ребенка [32].

В процессе проведения нагрузки глютеном целесообразно не включать в рацион ребенка хлеб (печенье, выпечку), так как, в случае подтверждения диагноза целиакии, повторно запретить употребление этих продуктов ребенку будет очень трудно.

Провокационный тест (нагрузка глютеном)

Современные протоколы диагностики целиакии не включают в себя проведение повторных патолого-анатомических исследований, а также выполнение нагрузки глютеном. Однако на практике приходится сталкиваться с пациентами, которым безглютеновая диета была начата при отсутствии серологического и морфологического подтверждения заболевания или результаты первичного обследования позволяют усомниться в правильности диагноза. В таком случае нагрузка глютеном является единственным методом, позволяющим подтвердить диагноз.

Уточнение диагноза у пациентов с наличием аллелей HLA-DQ2 и/или DQ8 позволяет после введения глютена/глютенсодержащих продуктов в рацион оценить симптомы, исследовать уровень специфических аутоантител и провести патолого-анатомическое (гистологическое) исследование.

Глютеновая проба должна проводиться строго под наблюдением врача-гастроэнтеролога [32].

Ежедневная доза при проведении провокации должна быть не менее 10 г глютена [32], что соответствует 150 г муки или 200 г пшеничного хлеба. В настоящее время считается, что прием глютена в количестве 10-15 г/день в течение 3-6 месяцев может вызвать изменения тонкого кишечника у большинства детей с целиакией [32].

Порошок глютена в российских условиях малодоступен. Поэтому практически в наших условиях следует давать пациенту ежедневно 1 порцию (примерно 250 г) манной каши или пшеничных макарон/вермишели.

С целью избежать ненужного воздействия глютена у детей с ранней реакцией на провокационный тест рекомендуется Определение содержания антител к тканевой трансглютаминазе в крови (IgA) проводить через 1 месяц после начала лечения, и далее – каждые три месяца во время ежедневного приема глютена в течение 12 месяцев [32].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C)

Рекомендовано при появлении симптомов, указывающих на вероятное наличие целиакии у детей с подозрением на целиакию во время проведения провокационного теста (нагрузки глютеном), обследование провести в более ранние сроки. В дальнейшем по показаниям проводится биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки с целью своевременной диагностики и во избежание подвергания пациентов излишнему дискомфорту [32].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C)

Рекомендовано у детей с подозрением на целиакию во время проведения провокационного теста (нагрузки глютеном), в случае отрицательных результатов серологического и патолого-анатомического обследования, проведенных через 6 месяцев глютеновой нагрузки, перевести на общий стол. Однако, необходимо продолжить динамическое наблюдение за ребенком, получающим глютен-содержащие продукты, в течение 2 лет в связи с тем, что патолого-анатомические и клинические проявления целиакии могут проявиться гораздо позже – с целью исключения/подтверждения диагоза [32].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C)

Рекомендовано детям с подозрением на целиакию при отсутствии симптомов и/или специфических для целиакии аутоантител после 1 года приема глютена, разрешить нормальную глютенсодержащую диету. В дальнейшем, контрольные обследования с измерением специфических аутоантител (определение антител к тканевой трансглютаминазе) проводить ежегодно или раз в два года. При наличии симптомов, наводящих на мысль о наличии у пациента целиакии, рекомендуется более раннее обследование. С целью избежания неоправданных диетологических вмешательств и, с другой стороны, чтобы не упустить заболевание [32].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C)

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета [8,13,16,69,70].

Состав рациона пациента с целиакией зависит от возраста, тяжести состояния и периода заболевания и строится на основании общих принципов: углеводный компонент составляют за счет переносимых круп, картофеля, бобовых, овощей, фруктов, ягод; белковый и жировой – за счет мяса, яиц, рыбы, молочных продуктов, растительного и сливочного масел.

Рекомендуется строгое пожизненное соблюдение безглютеновой диеты при подтвержденном диагнозе целиакии пациентам с наличием симптомов заболевания с целью купирования проявлений заболевания и предотвращения развития осложнений целиакии [13,71,72,73].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Рекомендуется строгое пожизненное соблюдение безглютеновой диеты при подтвержденном диагнозе целиакии пациентам в отсутствии симптомов заболевания с целью предотвращения развития аутоиммунных и онкологических осложенений [13,74,75].

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарий: в основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы. Принципиально важным является отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и кондитерские изделия, макаронные изделия, пшеничная/манная, ячневая/перловая крупы, булгур, кус-кус, полба, спельта, тритикале, камут) (табл. 6), но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, который используется в качестве пищевой добавки в процессе производства.

Таблица 6. Глютен-содержащие продукты и блюда, которые строго исключаются из рациона питания при целиакии

«Скрытый» глютен могут содержать (зависит от рецептуры производителя) :
вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы;
многие мясные, рыбные консервы, в особенности в томатном соусе;
многие овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы, баклажанная и кабачковая икра;
мороженое, йогурты, творожки, творожные сырки и пасты, мягкие и плавленые сыры
солодовый уксус, некоторые виды салатных соусов, майонезов;
сухие приправы и пряности;
концентрированные сухие супы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления;
картофельные и кукурузные чипсы;
замороженный картофель – «фри», некоторые виды замороженных овощей с готовыми специями;
некоторые виды чая, кофе- и какао-смеси для быстрого приготовления (быстрорастворимые);
кукурузные хлопья, гранола, готовые завтраки при использовании ячменного солода;
имитации морепродуктов - «крабовые палочки», «крабовое мясо»;
салаты из морской капусты с соусами;
карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости, повидло промышленного производства;

Нетоксичными злаками при целиакии являются рис, гречиха, кукуруза, пшено, амарант, киноа, монтина, чумиза, саго, сорго, тэфф, при условии отсутствия загрязнения (контаминации) их глютеном в процессе сбора урожая, транспортировки, складирования и переработки. Безопасными являются мука и крахмалы, приготовленные из корнеплодов: картофеля, маниоки, тапиоки, батата, бобовых: бобов, фасоли, гороха, сои, различных орехов.

Вопрос о токсичности овса для больных целиакией остается открытым. Наиболее распространено мнение, что авенины овса не токсичны, однако овсяная крупа часто контаминирована примесями других злаков, особенно пшеницы.

Рекомендуется рассмотреть исключение овса из диеты пациентов с целиакией, за исключением специального безглютенового овса, выращенного и обработанного в специальных условиях, исключающих контаминацию глютеном с целью предотвращения попадания следов глютена в рацион питания пациента [70].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарий: возможно пробное включение специализированного (безглютенового) овса в рацион больных целиакией под строгим контролем со стороны клинической картины и динамики уровня специфических антител к сыворотке с целью обогащения рациона питания пациента [76].

Небольшой процент больных целиакией может быть чувствителен к овсу и при его употреблении развивать симптоматику и даже повреждение СОТК [76].

Комментарии: при составлении рациона питания пациенты с целиакией могут использовать специализированные безглютеновые продукты-заменители хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий. В данных продуктах, маркированных как «безглютеновые» или «не содержащие глютен» допустимая примесь глютена не должна превышать 20 ppm* (20 мг/кг готового продукта) [77].

При составлении рациона питания ребенка с целиакией необходимо учитывать наличие вторичных нарушений со стороны органов и систем и дефицитных состояний, которые могут потребовать специализированного питания. Для течения активного периода целиакии в раннем детском возрасте характерны выраженные диспепcические расстройства и тяжелые нарушения нутритивного статуса, вплоть до тяжелой белково-энергетической недостаточности (так называемый «целиакийный криз»). Проведение диетотерапии у таких больных осложняет частое развитие множественной пищевой непереносимости. Наиболее часто это – вторичная лактазная недостаточность (75 %), сенсибилизация к белкам коровьего молока (72 %), нередко – сенсибилизация к другим пищевым протеинам – рису, банану, белкам куриного яйца и пр. Приблизительно у 2/3 детей раннего возраста с целиакией в активном периоде наряду с глютеном требуется исключение молочных продуктов и смесей. Заменой молочным продуктам могут служить специализированные смеси на основе высоко гидролизованных белков, обогащенные среднецепочечными триглицеридами, или смесей на основе аминокислот. Однако использование указанных продуктов может быть ограниченно у больных со сниженным аппетитом, вследствие их специфических органолептических свойств [69]. При тяжелой недостаточности питания необходимо учитывать такие факторы, как резкая анорексия, сниженная толерантность к пищевым нагрузкам. Питание в активную стадию заболевания проводится согласно принципам диетотерапии детей с белково-энергетической недостаточностью [78].

Распространено мнение, что ряд непищевых продуктов, которые могут попадать в организм человека, могут также содержать глютен. К таким продуктам относят клей на почтовых марках и конвертах, некоторые сорта косметики, в т.ч. губной помады, некоторые сорта зубной пасты и др.

Гигиенические и косметические продукты, даже содержащие глютен, не представляют опасности для пациентов с целиакией и герпетиформным дерматитом, так как глютен вызывает у них нежелательные реакции только попадая в кишечник, и безопасен в случае контакта с кожей и слизистой рта. Зубные пасты и губная помада также безопасны для больных целиакией, учитывая крайне малое их количество, которое может быть проглочено и оказаться в кишечнике [79].

Лекарственные препараты также могут содержать глютен, в т.ч. таблетки, покрытые оболочкой.

Некоторые лекарственные средства в составе вспомогательных веществ могут содержать пшеничный крахмал. Европейская Фармакопея лимитирует содержание белка в пшеничном крахмале 0,3 % (3000 ppm), что соответствует содержанию глютена не более 100 ppm [80]. Учитывая крайне незначительную массу лекарственного препарата, которую может употребить в сутки пациент, все медикаменты, зарегистрированные на Европейском рынке, могут считаться безопасными и употребляться больными целиакией, за исключением случаев индивидуальной гиперчувствительности [79].

Некоторые пищевые ингредиенты, произведенные на основе глютен-содержащих злаков, но очищенные в процессе производства от глютена, считаются безглютеновыми:

Сиропы глюкозы, произведенные из пшеницы или ячменя, включая декстрозу;

Мальтодекстрины из пшеницы;

Дистилляты из глютен-содержащих злаков, например, крепкие алкогольные напитки [81].

Пациенты нуждаются в наблюдении диетологом, имеющим опыт работы с целиакией, с целью с целью контроля строгости соблюдения диеты и сбалансированности безглютенового рациона.

Пацентам без целиакии безглютеновая диета не показана!!

Рекомендовано рассмотреть проведение энтерального (а в случае невозможности – парентерального) питания детям с целиакией при нутритивной недостаточности, которую не удается скорректировать с помощью коррекции рациона питания и безглютеновой диеты с целью достижения оптимального нутритивного статуса у пациента с целиакией (подробнее – см. клинические рекомендации «Белково-энетргетическая недостаточность (недостаточность питания) удетей старше 1 года») [82].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C)

Комментарии: возможно применение специализированных смесей как в качестве сипинга, так и для питания через зонд или гастростому в зависимости от тяжести состояния пациентов, наличия или отсутствия коморбидной патологии, а также функционального состояния желудочно-кишечного тракта на фоне целиакии (табл. 7).

Таблица 7. Специализированные смеси для детей с недостаточностью питания на фоне целиакии

Примечание: ****Включена в Распоряжение Правительства Российской Федерации от 11 декабря 2023 г. № 3551-р « Об утверждении перечня специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов» (ред. от 01.11.2025 г.).

Рекомендуется в тяжелых случаях («целиакийный криз», вторичная экссудативная энтеропатия) нарушений белкового, водно-электролитного обмена проведение посиндромной парентеральной терапии с целью коррекции нарушений (введение электролитов в комбинации с углеводами, раствора альбумина человека** (20 %)); при стойкой анорексии рассмотреть назначение кратковременного курса парентерального питания (аминокислоты для парентерального питания, растворы аминокислот, липидные эмульсии, раствор декстрозы**, витамины для парентерального введения) [16,69,78].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарий: выбор препаратов индивидуально, в зависимости от клинической ситуации .

Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогательный характер, но в ряде случаев может быть жизненно необходимой. В основном она направлена на коррекцию дефицитных состояний, метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции.

Рекомендовано: в процессе динамического наблюдения за пациентами с целиакией проведение Исследования уровня 25-OH витамина Д в крови, опционно, по показаниям: Исследования уровня железа сыворотки крови, Исследования уровня общего кальция в крови, Исследования уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови, Определения уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови, и их коррекция в случае выявления дефицита с целью предотвращения развития осложнений дефицитных состояний [2,16,83,84,85].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Рекомендуется использование кишечных адсорбентов пациентам с целиакией на фоне выраженной диареи с целью уменьшения патологических потерь со стулом [13].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Не рекомендуется использование лоперамида** для коррекции диареи при целиакии в связи с риском развития пареза кишечника [13].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Рекомендуется: применение кортикостероидов системного действия (например, преднизолон** в дозе 1 мг/кг в сутки на 10-14 дней с постепенной отменой) в случае тяжелого течения заболевания с выраженной недостаточностью питания (белково-энергетической недостаточностью), а также в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности [13,16].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарий: показания определяются, в том числе, врачом-детским эндокринологом.

Рекомендуется пациентам с развернутыми клиническими проявлениями целиакии прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный/повторный с целью профилактики дефицита йода и формирования йододефицитного зоба, а также исключения/подтверждения иной патологии щитовидной железы (например, аутоиммунный тиреоидит) [13,16].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С)

Комментарии: в период развернутых клинических проявлений целиакии может развиться и дефицит йода с формированием йоддефицитного зоба. Назначение и коррекция дозы препаратов йода, определение сроков контроля гормонов тиреоидного профиля, а также показаний для заместительной терапии при выявленном заболевании щитовидной железы входит в компетенции врача-эндокринолога.

Не требуется.

Школа для пациентов

Обучение в «Школе управления целиакией» приводит к увеличению информированности пациентов, снижению уровня аутоантител и компенсации заболевания в более короткие сроки [89,90,91].

Первичное обследование при постановке диагноза

Обследование при диспансерном наблюдении

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

Аверкина Наталья Анатольевна – к.м.н., Врач-гастроэнтеролог гастроэнтерологического отделения ФГБУ «Детский медицинский центр», член Союза педиатров России.
Александров Тимофей Леонидович – к.м.н., научный сотрудник отдела гастроэнтерологии ФГБУ «НМИЦ колопроктологии им. А.Н. Рыжих» Минздрава России.
Анисимова Инга Вадимовна – к.м.н., заведующая отделом организации медицинской помощи ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова», член Ассоциации медицинских генетиков.
Балакирева Елена Александровна – профессор кафедры педиатрии, д.м.н., ФГАОУ ВО НИУ «БелГУ».
Баранов Александр Александрович – академик РАН, профессор, д.м.н., почетный президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии КИДЗ им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России.
Бельмер Сергей Викторович – д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии № 2 ПФ ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, вице-президент Российского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов, член Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Бораева Татьяна Темирболатовна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой детских болезней № 1 ФГБОУ ВО «СОГМА» Минздрава России. Член общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов, член Союза педиатров России.
Боровик Татьяна Эдуардовна – д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, гл.н.с. лаборатории питания здорового и больного ребенка, врач-диетолог ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), член Ассоциации здоровье детей, Ассоциации медицинских генетиков, ООО «Российская организация диетологов, нутрициологов и специалистов пищевой индустрии», Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Бугун Ольга Витальевна – д.м.н., заместитель директора по клинической работе, главный врач Клиники Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека».
Бушуева Татьяна Владимировна – д.м.н., гл.н.с. лаборатории питания здорового и больного ребенка, врач-диетолог ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, профессор кафедры биохимической генетики и наследственных болезней обмена веществ Института высшего образования и повышения квалификации Медико-генетического научного центра им. академика Н.П. Бочкова, член Ассоциации здоровье детей, Ассоциации медицинских генетиков, ООО «Российская организация диетологов, нутрициологов и специалистов пищевой индустрии», Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Быкова Белла Александровна – к.м.н., зав. отделом гастроэнтерологии ФГБУ «НМИЦ колопроктологии им. А.Н. Рыжих» Минздрава России.
Горелов Александр Васильевич – акад. РАН, профессор, заместитель директора по научной работе ФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии» Роспотребнадзора д.м.н., профессор кафедры детских болезней ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет).
Гундобина Ольга Станиславовна – к.м.н., в.н.с., врач-гастроэнтеролог НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», член Союза педиатров России.
Гурова Маргарита Михайловна – д.м.н., профессор кафедры пропедевтики детских болезней с курсом общего ухода за детьми СПБГПМУ ведущий научный сотрудник лаборатории медико-социальных проблем в педиатрии НИЦ СПбГПМУ, зам. главного врача по мед.части СПб ГБУЗ КДЦД, академик МАНЭБ.
Дмитриева Юлия Андреевна – к.м.н., врач-педиатр, гастроэнтеролог, член Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN), доцент кафедры педиатрии им. Г.Н. Сперанского РМАНПО.
Захарова Ирина Николаевна – д.м.н., проф., заведующая кафедрой педиатрии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России, член Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Звонкова Наталья Георгиевна – д.м.н., доцент, и.о. заведующей лабораторией питания здорового и больного ребенка, врач-диетолог ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии КИДЗ им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), член Ассоциации здоровье детей, Ассоциации медицинских генетиков, Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Звягин Александр Алексеевич – д.м.н., проф. кафедры пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии ФГБОУ ВО «ВГМУ им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, член Общества детстких гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов.
Зокиров Нурали Зоирович – д.м.н., заведующий кафедрой Академии последипломного образования ФГБУ ФНКЦ ФМБА России, ФГБУ «ФНКЦ детей и подростков ФМБА России», член Союза педиатров России.
Кайтукова Елена Владимировна – к.м.н., заместитель руководителя по медицинской деятельности - руководитель консультативно-диагностического центра для детей, врач-гастроэнтеролог, в.н.с. отдела орфанных болезней и профилактики инвалидизирующих заболеваний НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», доцент кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза педиатров России.
Камалова Аэлита Асхатовна – д.м.н., доцент, профессор кафедры госпитальной педиатрии ФГБОУ ВО «Казанский ГМУ» Минздрава России, член Союза педиатров России, член общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов, член Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Климов Леонид Яковлевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой факультетской педиатрии, декан педиатрического факультета Ставропольского государственного медицинского университета.
Комарова Елена Владимировна – д.м.н., заместитель руководителя по экспертизе инновационных методов лечения и реабилитации, врач-гастроэнтеролог, гл.н.с. отдела орфанных болезней и профилактики инвалидизирующих заболеваний НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», профессор кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза педиатров России.
Корниенко Елена Александровна – д.м.н., проф. заведующая кафедрой гастроэнтерологии ФП и ДПО (Факультета послевузовского и дополнительного профессионального образования) Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета (СПбГПМУ), г. Санкт-Петербург, член Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Кондратьева Елена Ивановна – д.м.н, проф., руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой Генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова» Минобрнауки России, заместитель директора по научной работе и руководитель центра муковисцидоза «Научно-исследовательский клинический институт детства Министерства здравоохранения Московской области», эксперт комитета по диагностике, неонатальному скринингу и регистру Европейского общества по муковисцидозу (ECFS).
Куцев Сергей Иванович – академик РАН, д.м.н., директор ФГБНУ «МГНЦ», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, председатель профильной комиссии по медицинской генетике Минздрава России, президент Ассоциации медицинских генетиков России, г. Москва.
Лошкова Елена Владимировна – д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии, кафедры факультетской педиатрии с курсом детских болезней лечебного факультета Сибирского государственного медицинского университета, ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Медико-генетического научного центра имени академика Н.П. Бочкова, член Общества детстких гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов.
Налетов Андрей Васильевич – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии № 2 Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького» Министерства здравоохранения Российской Федерации, главный детский специалист гастроэнтеролог Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики, президент отделения Союза педиатров Росии в ДНР, член Общества детстких гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов.
Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна – академик РАН, профессор, д.м.н., президент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA; руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», заведующая кафедрой факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России.
Новикова Валерия Павловна – д.м.н., зав. кафедрой пропедевтики детских болезней с курсом общего ухода за детьми СПБГПМУ зав. лабораторией медико-социальных проблем в педиатрии НИЦ СПбГПМУ, академик МАНЭБ.
Одинаева Нурнисо Джумаевна – доктор медицинских наук, профессор, директор ГБУЗ МО «НИКИ детства Министерства здравоохранения Московской области».
Платонова Мария Михайловна – к.м.н., ст.н.с. отдела стандартизации и изучения основ доказательной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», член Союза педиатров России.
Печкуров Дмитрий Владимирович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, главный внештатный специалист детский гастроэнтеролог МЗ Самарской области, член Союза педиатров России, член Общества детстких гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов.
Потапов Александр Сергеевич – д.м.н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории разработки новых технологий диагностики и лечения болезней детского возраста ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии КИДЗ им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), член ESPGHAN, член Союза педиатров России.
Ревнова Мария Олеговна – д.м.н., проф. заведующая кафедрой поликлинической педиатрии имени академика А.Ф. Тура Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета (СПбГПМУ) Минздрава России, член Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Репина Светлана Афанасьевна – к.м.н., врач-генетик отдела организации медицинской помощи ФГБНУ "Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова", член Ассоциации медицинских генетиков.
Рославцева Елена Александровна – к.м.н., член Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Рычкова Любовь Владимировна – член-корреспондент РАН, профессор, д.м.н., директор Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека», г. Иркутск.
Селимзянова Лилия Робертовна – к.м.н., заведующая отделом стандартизации и изучения основ доказательной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии КИДЗ им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России.
Сичинава Ирина Вениаминовна – доктор медицинских наук, профессор кафедры детских болезней КИДЗ имени Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), член Союза педиатров России.
Скворцова Вера Алексеевна – д.м.н. проф., гл.н.с. лаборатории питания здорового и больного ребенка, врач-диетолог ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, Ассоциации здоровье детей, Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Сурков Андрей Николаевич – д.м.н., профессор РАН, заведующий отделением гастроэнтерологии для детей стационара для детей, заведующий отделом научных основ детской гастроэнтерологии, гепатологии и метаболических нарушений НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», профессор кафедры факультетской педиатрии Института материнства и детства ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза педиатров России.
Тепаев Рустэм Фаридович – д.м.н., руководитель службы анестезиологии-реанимации ДГКБ им З.А. Башляевой, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет).
Ткаченко Михаил Арнольдович – к.м.н., педиатр, гастроэнтеролог, член Союза педиатров России.
Тяжева Алена Александровна – к.м.н., доцент, доцент кафедры детских болезней ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России, член Общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов.
Хавкин Анатолий Ильич – д.м.н., профессор, руководитель Московского областного центра гастроэнтерологии и гепатологии, главный научный сотрудник отдела педиатрии НИКИ детства Минздрава Московской области, Председатель Общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов, член Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).
Шелыгин Юрий Анатольевич – академик РАН, д.м.н., профессор, Президент Общероссийской общественной некоммерческой организации «Ассоциация колопроктологов России», научный руководитель ФГБУ «НМИЦ колопроктологии имени А.Н. Рыжих» Минздрава России, главный внештатный специалист колопроктолог Минздрава России.
Яблокова Екатерина Александровна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры детских болезней КИДЗ имени Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), член Союза педиатров России.
Янкина Галина Николаевна – д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

При участии представителя пациентской ассоциации:

Романовская И.Э. – к.ф.н., доцент, президент Национальной ассоциации организаций и граждан, осуществляющих поддержку лиц с целиакией и с интолерантностью к глютену «Жизнь без глютена»

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Настоящие рекомендации предназначены для применения медицинскими организациями и учреждениями федеральных, территориальных и муниципальных органов управления здравоохранением, систем обязательного и добровольного медицинского страхования, другими медицинскими организациями различных организационно-правовых форм деятельности, направленной на оказание медицинской помощи.

Настоящие рекомендации устанавливают виды, объем и индикаторы качества медицинской помощи детям с целиакией.

Клинические рекомендации созданы на основании систематического обзора литературы 1990-2020 гг. Medline (Pubmed version), Embase (Dialog version) и Cochrane Library databases, а также международных клинических рекомендаций по диагностике, лечению и ведению детей с целиакией.

Оценка качества доказательств и силы рекомендаций применения медицинских технологий проводилась в соответствии с унифицированной шкалой, приведенной в таблицах 1-3.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Врачи-педиатры;
Врачи-диетологи;
Врачи общей практики (семейные врачи);
Врачи-гастроэнтерологи;
Врачи-эндоскописты;
Врачи-патологоанатомы;
Врачи клинической лабораторной диагностики;
Врачи-эндокринологи;
Врачи-дерматовенерологи;
Врачи-аллергологи-иммунологи;
Врачи-травматологи-ортопеды;
Врачи-детские онкологи-гематологи;
Студенты медицинских ВУЗов;
Обучающиеся в ординатуре и аспирантуре.

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД — Расшифровка

1 — Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа

2 — Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа

3 — Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

4 — Несравнительные исследования, описание клинического случая

5 — Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД — Расшифровка

1 — Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа

2 — Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа

3 — Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования

4 — Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»

5 — Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР — Расшифровка

A — Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

B — Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

C — Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы

Порядки оказания медицинской помощи:
Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. № 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"
Информация о лекарственных средствах: https://grls.rosminzdrav.ru/

1. Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации:

Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724);
Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10);
Приказ МЗ РФ от от 02.05.2023 г. № 205н «Об утверждении номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников»;
Приказ Минздравсоцразвития России от 23.07.2010 г. № 541н (ред. от 09.04.2018 г.) "Об утверждении Единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел "Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения";
Федеральный закон от 25.12.2018 г. № 489 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций»;
Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации».
Приказ Минздрава России от 13.10.2017 г. № 804н "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг";
Приказ Минздрава России (Министерство здравоохранения РФ) от 24 ноября 2021 г. №1094н «Об утверждении Порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков рецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных веществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и хранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в форме электронных документов»;
Приказ Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации «О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям» от 9 августа 2005 г. № 494.

Дифференциальная диагностика целиакии с другими глютензависимыми состояниями (аллергия к белку пшеницы, чувствительность к глютену, не связанная с целиакией), таблица 1 [16,50].

Таблица 1. Дифференциальная диагностика целиакии и глютензависимых заболеваний

tTG - АТ к трансглютаминазе, EMA - АТ к эндомизию, DGP - АТ к диамидированным пептидам, AGA - антиглиадиновые АТ

Дифференциальная диагностика целиакии с учетом клинической симптоматики, таблица 2 [16,50,115].

Таблица 2. Заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику целиакии на основании клинической симптоматики

Гастроинтестинальные симптомы — Заболевания

Синдром мальабсорбции — Муковисцидоз Синдром Швахмана-Даймонда Недостаточность панкреатической липазы Аутоиммунная энтеропатия Врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана) а-беталипопротеинемия Недостаточность трипсин-энтерокиназы

СКР-подобные симптомы — Синдром избыточного бактериального роста Коллагеновая спру Воспалительные заболевания кишечника (Болезнь Крона) Лямблиоз Энтеропатия, вызванная вирусом иммунодефицита человека Гипогаммаглобулинемия Кишечная лимфома Синдром раздраженного кишечника Ишемический энтерит Непереносимость лактозы, фруктозы Другие иммунодефицитные состояния Пищевая аллергия (в том числе к белку коровьего молока) Непереносимость соевого белка Тропическое спру Туберкулез тонкой кишки Болезнь Уиппла Синдром Золлингера-Эллисона Состояния, сопровождающиеся дефицитом массы тела (нервная анорексия)

Повышение активности сывороточных аминтрансфераз — Вирусные гепатиты (А, В, С, D, E) Аутоиммунный гепатит Лекарственные поражения печени Неалкогольная жировая болезнь печени (метаболическая жировая болезнь печени) Первичные миопатии Болезнь Крона Нарушение функции щитовидной железы Надпочечниковая недостаточность

Внежелудочно-кишечные симптомы

Задержка роста и развития ребенка — Гипофизарный нанизм Синдромальные формы низкорослости Хр. заболевания почек с развитием почечной недостаточности

Заболевания суставов и опорно-двигательного аппарата — Ювенильный идиопатический артрит Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Туберкулез и др. инфекционные заболевания с поражением суставов (бруцеллез, туляремия)

Железодефицитная анемия — Анемия хронических заболеваний Талассемия Другие, редкие микроцитарные гипохромные анемии (сидеробластные, врожденные гемоглобинопатии)

Задержка полового развития — Конституциональная форма задержки полового созревания Хромосомные заболевания (синдромы Каллманна, Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Барде-Бидля, Расселла-Сильвера, Хенда-Шюллера-Крисчена) Плохо компенсированный сахарный диабет Заболевания щитовидной железы и других эндокринных органов ( болезнь Иценко- Кушинга , гипертиреоза , пролактинома) Недостаточность питания Хронические декомпенсированные заболевания печени и почек Повышенные физические нагрузки (занятия профессиональным спортом)

Дифференциальная диагностика целиакии с другими заболеваниями на основании гистологических данных (таблица 3, 4).

Таблица 3. Гистопатологические изменения при других состояниях, которые могут потребовать дифференциального диагноза с целиакией [16]

Состояния, при которых отмечается нормальная архитектоника ворсинок + повышенный уровень внутриэпителиальных лимфоцитов — Состояния, при которых отмечается умеренная атрофия ворсинок (Marsh1) + повышенный уровень внутриэпителиальных лимфоцитов

Пищевая аллергия с сенсибилизацией к коровьему молоку, сое, рыбе, яйцу и т. д.) Язвенная болезнь НР + гастродуоденит Применение лекарственных препаратов (НПВП, ИПП) Инфекционные заболевания (вирусы, вызывающие энтерит, Giardia, Cryptosporidium ) Иммунная дисрегуляция (ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, рассеянный склероз, аутоиммунная энтеропатия) Первичные иммунодефициты (общая вариабельная иммунная недостаточность) Реакция трансплантат против хозяина Воспалительные заболевания кишечника Синдром избыточного бактериального роста Синдром слепой кишечной петли Микроскопический колит (лимфоцитарный, коллагенозный) Синдром раздраженного кишечника (СРК) Чувствительность к клютену, не связанная с целиакией — Инфекции (тропическое спру, лямблиоз, болезнь Уиппла, Mycobacterium avium , ВИЧ-энтеропатия) Коллагеновая спру Аутоиммунная энтеропатия Общий вариабельный иммунодефицит Болезнь трансплантат против хозяина ВЗК (болезнь Крона) Лекарственные препараты (микофенолата мофетил, колхицин, олмесартан, лозартан) Радиохимиотерапия Иммуномодулирующая терапия (анти-CTLA4 АТ) Эозинофильный гастроэнтерит СИБР Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (EATL) Белково-энергетическая недостаточность Амилоидоз

НР – Helicobacter pylori

НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты

ИПН - ингибиторы протонного насоса

Таблица 4. Заболевания, гистологическая картина которых, требует дифференциальной диагностики с целиакией [61,117].

Инфекционные заболевания

Применение лекарственных препаратов

Другие иммуно-воспалительные состояния

ВЭЛ - внутриэпителиальные лимфоциты

НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты

СО - слизистая оболочка

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

по [16] с изм.

по [16] с изм.

по [16] с изм.

Приложение В. Информация для пациента

Что такое целиакия?

Целиакия — наследственное полисиндромное заболевание, характеризующееся атрофией слизистой оболочки тонкой кишки под воздействием глютена (белка пшеницы, ржи, ячменя) и полным восстановлением слизистой при устранении из пищи токсичных продуктов.

Частота целиакии велика и составляет в популяции 1 случай на 100 человек по среднеевропейским данным. Проявления целиакии индивидуальны, неслучайно в медицинской литературе целиакию называют "Великий Мим", так как ее проявления и осложнения разнообразны, в зависимости от индивидуальных особенностей организма. У каждого человека с целиакией, пока не установлен диагноз, свои симптомы заболевания: кто-то страдает от болей в животе, кого-то замучили поносы, другого, наоборот, стойкие запоры, одни жалуются на отсутствие аппетита, другие - на гипераппетит, может быть отставание весе и росте, некоторые больные жалуются на боли в костях. Встречаются самопроизвольные переломы, агрессивное поведение, замкнутость, апатия, депрессивные состояния, сильные головные боли, мигрени, кожный зуд, аллергические поражения кожи и органов дыхания, частые вирусные заболевания, анемии, носовые кровотечения и даже ожирение. Если не поставлен вовремя диагноз , дети и взрослые годами наблюдаются у врача-гастроэнтеролога, врача-эндокринолога, врача-дерматовенеролога, врача-аллерголога-иммунолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-детского онколога-гематолога, неоднократно госпитализируются в инфекционные, эндокринные, гастроэнтерологические, аллергологические, травматологические, неврологические и даже реанимационные и психиатрические отделения стационаров. При наличии ассоциированных с целиакией аутоиммунных и онкологических заболеваний (таких как аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, аутоиммунный гепатит, идиопатическая кардиомиопатия, ювенильные кровотечения, хроническая невынашиваемость беременности, остеопороз, лимфома тонкой кишки, аденокарцинома желудка, сквамозный рак пищевода и др.) значительно ухудшается качество жизни больных и, соответственно, во много раз удорожается лечение. Поздно диагностированная целиакия часто приводит к инвалидизации пациента.

Для правильной постановки диагноза целиакии необходимо комплексное этапное в первую очередь, лабораторное обследование. Для подтверждения диагноза часто требуется проведение эзофагогастродудоденоскопии с гистологическим исследованием биоптатов тонкой кишки и генетическое исследование. Своевременный диагноз позволяет улучшить качество жизни.

Лечение целиакии

Единственное лечение целиакии — строгая пожизненная безглютеновая диета , в которой пшеница, рожь, ячмень и изделия, их содержащие, заменены злаками без глютена (клейковины), а именно — кукурузой, рисом, гречневой крупой, просом (пшено) и другими альтернативными безглютеновыми продуктами. Пациент должен пожизненно соблюдать безглютеновую диету, так как прием даже 100 мг глютена вызывает атрофию кишечных ворсинок и возвращение симптомов заболевания.

При установлении диагноза начинается новый этап жизни больного на безглютеновой диете - больше социальный, чем медицинский.

Врач рекомендовал вам безглютеновую диету

О чем нужно помнить?

Не нужно впадать в панику! Лучше лечиться питанием, чем таблетками.
Глютен (клейковина) — отдельный вид белков, содержащихся в пшенице, ржи и ячмене. Обеспечивает тесту эластичность и клейкость, а готовым изделиям — мягкость и упругость. Часто применяется в качестве влагоудерживающего и вкусового компонента в мясных, рыбных полуфабрикатах и колбасных изделиях. Глютен может содержаться явно (в продуктах из пшеницы, ржи и ячменя), скрыто (добавка в полуфабрикаты и продукты промышленного производства) и случайно (например, при совместном хранении).
Всегда читайте на этикетке состав продукта. Не покупайте продукт, если в составе указаны: пшеничная мука, ржаная мука, ячменный солод, манная крупа, вафельная крошка, панировочные сухари и др. производные из пшеницы, ржи и ячменя. Кроме того, не всегда безопасны продукты, которые содержат патоку, мальтозу, изомальт, мальтодекстрин, глюкозно-фруктозный сироп, декстрозу.

Для маркировки безглютеновых продуктов используется значок «перечеркнутый колос» с

буквенно-цифровым кодом под ним. К сожалению, в настоящее время не все продукты, на этикетке которых указано «БЕЗ ГЛЮТЕНА», действительно его не содержат. Не все производители проверяют на содержание глютена сырье, из которого сделан продукт. Не стесняйтесь задать вопрос о наличии глютена в данном продукте производителю или представителям пациентских организаций больных/родителей пациентов целиакией. Возможно, они располагают точной информацией и о продукте, и о его производителе.
Глютен может также содержаться в лекарствах, назначенных вам врачом. Не ожидайте от врача, что он знает состав всех препаратов, существующих в мире. Проявите самостоятельность и не покупайте лекарства, пока не проверите их состав. Состав дополнительных компонентов прочитайте в листовке с инструкцией, прилагаемой к каждому лекарству. Сегодня добросовестные фармкомпании тщательно прописывают не только состав самого лекарства, но и состав его оболочки, капсулы. Что должно вас насторожить в лекарственных препаратах? - Наличие таких ингредиентов, как пшеничная мука, рисовая мука, все виды крахмала, ростки пшеницы, ячменный солод.
Социальная поддержка больных целиакией в РФ

Безглютеновые продукты (печенье, макароны, хлеб из рисовой, кукурузной муки и крахмала, другая выпечка) дороги. Их стоимость в 3 - 20 раз выше стоимости аналогичных мучных продуктов.

Пирамида здорового питания .

Принцип пирамиды — не новость в мире здорового питания. Для здорового и сбалансированного питания наша безглютеновая пирамида также разделена на 4 группы:

зерновые
овощи и фрукты
молочные продукты, мясо, рыба, орехи
напитки, приправы, жиры

1. Зерновые

В основании безглютеновой пирамиды питания находятся продукты, происходящие из злаков: риса, кукурузы, проса (пшена), гречи, киноа. Так называемые безглютеновые продукт— хлеб, булочки, макароны, смеси для выпечки и др. — производят из риса, кукурузы, пшена, гречи специально для людей на безглютеновой диете.

Не забывайте обращать внимание на состав продуктов из данных злаков, т.к. продукте в качестве ингредиента можно встретить глютенсодержащий ячменный солод (его часто используют при производстве кукурузных палочек, кукурузных хлопьев, сухих завтраков из рисовых и кукурузных шариков).

Будьте также внимательны при покупке готовых продуктов из гречки и пшена. К сожалению, проверка некоторых партий готовых каш из данных злаков показала в них большое количество глютена. Загрязнение глютеном может происходить при неправильном хранении либо при транспортировке сырья.

2. Овощи и фрукты

Можно есть все овощи и фрукты. Они все без глютена. Для правильного, сбалансированного питания они должны быть разнообразны и употреблять их в пищу необходимо равномерно на протяжении дня. Главное, чтобы они были натуральные! Их можно тушить, варить, жарить, запекать, готовить на гриле.

НО: без панировки, без кляра, без соуса с добавлением муки. Обратите внимание, что овощная заправка для некоторых супов (русских щей, борща, например) согласно технологическим картам, в ресторанах, кафе и столовых обычно пассеруется с мукой.

Сухофрукты для защиты от плесени часто обрабатывают мучным клейстером, поэтому рекомендовано их тщательное замачивание и многократное промывание;

Замороженные овощи, фрукты, ягоды могут использоваться в рационе. Исключение – замороженный «картофель фри» и сложные готовые замороженные блюда.

Пшеничную муку или манную крупу могут содержать овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы, баклажанная и кабачковая икра, детские фруктово-молочные, фруктово-творожные десерты (зависит от рецептуры производителя).

Продукты, содержащие белок . Без опасения можно употреблять яйца, молоко 1 , кисломолочные продукты (кефир, простоквашу, ряженку) сливочное масло, натуральный творог, натуральную сметану, твердый сыр, мясо, птицу, рыбу, морепродукты. Также как и овощи, можем готовить мясо и рыбу в любом виде — тушить, варить, жарить, запекать, готовить на гриле.

«Скрытый» глютен могут содержать (в зависимости от рецептуры производителя) вареные колбасы, сосиски, мясные деликатесы, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, многие мясные, рыбные консервы, в особенности в томатном соусе. Имитации морепродуктов - «крабовые палочки», «крабовое мясо», как правило, содержат глютен.

1 Цельное молоко может вызывать у некоторых пациентов с целиакией вздутие живота, повышенное газообразование, боли в животе, разжижение стула . Это связано с недостаточной активностью фермента лактазы, которая, как правило, бывает снижена в течение первых 6 – 12 месяцев после начала соблюдения безглютеновой диеты (БГД). Активность лактазы восстанавливается по мере восстановления нормальной структуры кишечных ворсинок под влиянием БГД. Но у некоторых людей сохраняется непереносимость лактозы – это наследственно обусловленная первичная гиполактазия (взрослых). Для таких людей выпускается безлактозное молоко. Как правило, небольшое количество кисломолочных продуктов (100 – 150 мл на прием) они переносят. Лактозу практически не содержат твердые сыры, «сухой» творог, сливочное масло.

Какие продукты из линейки молочных продуктов могут вызвать у нас сомнения?

Творожная масса, сырный продукт, некоторые йогурты (в особенности с фруктовыми наполнителями), творожные и плавленые сырки. К сожалению, некоторые производители при производстве данных продуктов по той или иной причине добавляют в состав муку либо крахмал. Муку также можно обнаружить в твороге, в сметане и даже в молоке (чаще у частных продавцов, на рынках).

Все орехи — миндаль, грецкие орехи, бразильский орех, арахис и др. — без глютена. Обращайте внимание на орехи «в обсыпке» — для «удержания» на орехах соли либо сахара часто используется пшеничная мука.

Ценным источником растительного белка являются бобовые – фасоль, горох, чечевица, соя, нут, маш и т.п. Бобовые и мука из них не содержат глютена. Однако в первые месяцы – год безглютеновой диеты следует от них воздержаться, так как содержащиеся в них сложные углеводы могут усиливать газообразование и даже диарею.

3. Напитки, приправы, жиры

На вершину пирамиды безглютенового питания мы разместили напитки (чай, кофе, какао), в том числе, сладкие напитки (соки, морсы), растительные жиры и приправы.

ЧАЙ

Традиционный простой чай — черный или зеленый — производится из листьев растения Camillia Sinensis, которое не относится к зерновым, содержащим глютен. Таким образом, обычный чай не содержит глютен, при условии, что он не подвергался перекрестному загрязнению клейковиной в процессе обработки. Однако не весь чай изготовлен из Camillia sinensis, и есть разновидности чая (быстрорастворимые), которые могут содержат ячменный солод в качестве подсластителя, в то же время есть т.н. «настоящий» чай, имеющий ароматизаторы на основе зерна (чаще всего из ячменя).

КОФЕ

Кофе натуральный — в зернах, молотый, гранулированный — не содержит глютен.

Кофейные напитки, ячменный кофе, злаковый кофе содержат глютен.

КАКАО

Какао натуральное — не содержит глютен.

Какао растворимое, гранулированное, какао-напиток может содержать глютен.

СОКИ, МОРСЫ

Натуральные соки, морсы, напитки глютен не содержат.

ПРИПРАВЫ, СПЕЦИИ, ПРЯНОСТИ, СЛАДОСТИ:

Однокомпонентные немолотые приправы (из 1 ингредиента) (укроп, петрушка, соль, перец, лук, сушеная морковь и т. п.) глютена не содержат.

Нужно опасаться любую молотую приправу. Мука добавляется в специи (как магазинные, так и продающиеся на рынках) как анти-слеживающий агент и в целях экономии. Внимание! Соевые соусы и все соусы на его основе (Терияки, например), приготовленные по традиционной рецептуре, содержат глютен. Глютен могут содержать: некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов; концентрированные сухие супы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления; картофельные и кукурузные чипсы; карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, восточные сладости (например, чурчхела, козинаки, рахат-лукум), повидло промышленного производства.

РАСТИТЕЛЬНЫЕ ЖИРЫ

Рафинированное растительное масло (оливковое, кукурузное, соевое, подсолнечное, рапсовое, тыквенное, льняное, виноградной косточки, грецкого ореха) не содержит глютен.

Из растительных масел под запретом только масло из проростков пшеницы.

НА ЧТО НАДО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ:

1. Перекрестное загрязнение глютеном пищи, которую готовим дома . Безглютеновые продукты для пациента с целиакией должны храниться отдельно от продуктов для остальных членов семьи либо в отдельном шкафу, либо на отдельной полке.

Пациент с целиакией должен иметь свою отдельную посуду для приготовления и пищи и еды, разделочные доски, ножи, дуршлаг, сито и т.п., которые должны храниться отдельно от посуды других членов семьи. Некоторые семьи предпочитают соблюдать безглютеновую диету все вместе.

2. Покупаемые продукты с надписью «без глютена» и продукты со значком «перечеркнутый колос» без регистрационного номера. Всегда читайте состав продукта! Самое безопасное - продукты, на упаковке которых есть символ «Перечеркнутый колос» с регистрационным номером (буквенно-цифровой код). Перечень всех российских продуктов со значком найдите на сайте перечеркнутыйколос.рф. Список продуктов зарубежных производителей смотрите на сайте aoecs.org. Международными организациями установило предельно допустимое содержание глютена в безглютеновых продуктах - < 20 ppm.

3. Учитывайте потребности Вашего ребенка при приготовлении пищи для всей семьи , например, когда Вы готовите макароны для всей семьи, сварите для него безглютеновые макароны. Постарайтесь сделать так, чтобы Ваш ребенок соблюдал диету сознательно. Он должен сам согласиться с необходимостью ограничения в своем питании. Пусть он помогает готовить себе кашу, завтрак для школы, пусть сам выбирает себе рецепты для торта и печенья, а потом поможет Вам их приготовить. Не разрешайте ребенку даже пробовать запрещенные ему продукты. В дальнейшем они могут стать его сильным искушением. Часто невольными «врагами» становятся старшие члены семьи – бабушки и дедушки, которые просто не понимают, как их внук вырастет без хлеба. Если Вам не удается объяснить принципы диеты ребенка родным и знакомым, попросите помочь в этом своего врача. Научите ребенка справляться с ответами на вопросы друзей о его диете. Желание съесть то, что едят одноклассники, может быть очень сильным, но ему придется с ним бороться. Не забудьте поговорить с ним об этом до того, как он пойдет в школу. Несомненным является тот факт, что ребенок должен быть внимательным в еде, однако это не должно влиять на его сферы в жизни. Он должен иметь возможность куда-либо выезжать, участвовать в групповых занятиях и спортивных играх. Надо научить его действовать так, чтобы он почти не отличался от других – здоровых детей. Некоторым детям совсем не мешает, что они не могут есть все то, что едят другие, однако есть дети, которые из-за этого чувствуют себя глубоко несчастными. Думается, отношение детей к собственной диете зависит в большей степени от взрослых – врачей, родителей и педагогов.

ПИТАНИЕ ВНЕ ДОМА:

Путешествия:

Если путешествуете индивидуально, желательно не выбирать отель, в котором предоставляют континентальный завтрак (если только он не безглютеновый). Лучше жить в отеле, в котором завтрак - шведский стол, т.к. всегда можно выбрать что-либо без глютена (овощи, фрукты, сыр, рыбу и др.).

Заказывая турпоездку, не забудьте заранее оговорить с туроператором безглютеновую диету в той гостинице, в которой будете останавливаться. При этом помните, что немногие туроператоры понимают, что такое «без глютена».

На прогулке:

Вы или ваш ребенок на безглютеновой диете? Планируйте заранее ваше питание, если идете прогуляться по городу. Всегда берите с собой разрешенные безглютеновые продукты. Не рассчитывайте купить их по пути или перекусить в ближайшем кафе. Увы, часто бывает так, что в меню, кроме чая или кофе, вы не найдете ничего без глютена. Ребенку лучше брать с собой в дорогу чуть больше безглютеновых продуктов, чем ему потребуется.

Питание в детском саду:

Если в вашем городе нет детского сада с безглютеновым меню, ищите родителей с подобной проблемой, объединяйтесь по территориальному принципу и обращайтесь в местные отделы образования с просьбой об образовании подобных групп.

Питание в школе:

Как организовать питание школьника на диете самостоятельно? Увы, ничего, кроме ланч-боксов с бутербродами и термосов для горячей пищи пока не придумано. Если хотите, чтобы ребенок получал горячее питание в школе, и вы доверяете школьной кухне, обсудите организацию питания без глютена с руководством школы и зав. школьной столовой. ОЧЕНЬ ВАЖНО!!! Обсудите диету ребенка с его учителем в школе, с родителями класса. Можно не пугать их неизвестным словом «целиакия». Достаточно объяснить особенности питания «аллергией на муку». Обсуждайте покупку для класса «съедобных» подарков. Лучше взять эту обязанность на себя. Научите ребенка справляться с ответами на вопросы друзей о его диете. Желание съесть то, что едят одноклассники, может быть очень сильным, но ему придется с ним бороться. Не забудьте поговорить с ним об этом до того, как он пойдет в школу. Диета Вашего ребенка никогда не должна мешать ему участвовать в экскурсиях, походах и поездках класса.

Питание в больнице .

В период прохождения стационарного лечения больные должны обеспечиваться необходимым питанием, лечением и уходом за счет средств Фонда обязательного медицинского страхования. В случае, если в стационаре не смогли обеспечить вас безглютеновым питанием, обращайтесь в Территориальный фонд ОМС. Помните, что в стационарах средний медперсонал (а нередко и врачи – не гастроэнтерологи) редко осведомлены о том, что такое «целиакия» и «безглютеновая диета»

Покупка безглютеновых продуктов (российских и зарубежных):

Доверяйте только продуктам с символом «Перечеркнутый колос» и регистрационному номеру под ним (буквенно-цифровой код). Данные продукты проходят не только производственный, но и общественный контроль. На продукте, кроме знака, возможна также надпись «без глютена» или «не содержит глютен, gluten free, glutenfrei, glutenfri, gliadinfri, sin gluten, sans gluten, senza glutine». Надпись без знака используется чаще всего в маркетинговых целях.

Перечень гарантированно безглютеновых продуктов размещен на сайте перечеркнутыйколос.рф (Россия) и на сайте Ассоциации Европейских обществ целиакии (aoecs.org).

Приложение Г1 - Г... Шкалы оценки, вопросники

Не применяются.