Бронхоэктатическая болезнь у детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)

Утверждение
Утверждено на Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан протокол № 10 от «04» июля 2014

Источники и литература
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
1) Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.
2) Розинова Н.Н. Хронические заболевания легких у детей. Пособие для врачей. М., 2011.-С.224.
3) Piccione JC, McPhail GL, Fenchel MC, et al. Bronchiectasis in chronic pulmonary aspiration: risk factors and clinical implications. Pediatr Pulmonol 2012; 47:447.
4) Pizzutto SJ, Grimwood K, Bauert P, et al. Bronchoscopy contributes to the clinical management of indigenous children newly diagnosed with bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2013; 48:67.
5) Santamaria F, Montella S, Pifferi M, Ragazzo V, De SS, De PN, Maglione M, Boner AL: A descriptive study of non-cystic fibrosis bronchiectasis in a pediatric population from central and southern Italy. Respiration 2009, 77:160-165.
6) Chang AB, Grimwood K, Macguire G, King PT, Morris PS, Torzillo PJ: Management of bronchiectasis and chronic suppurative lung disease (CSLD) in Indigenous children and adults from rural and remote Australian communities. Med J Aust 2008, 189:386-393.

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1) Иманкулова Кульзия Джалешовна – кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК заведующая

отделением пульмонологии, врач высшей категории, главный внештатный детский пульмонолог МЗСР РК.

2) Наурызалиева Шамшагуль Тулеповна – кандидат медицинских наук РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии» МЗСР РК, старший научный сотрудник отделения пульмонологии , врач высшей категории.

3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:

Садибекова Лейла Данигалиевна – кандидат медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» руководитель отдела педиатрии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Краткое описание

Утверждено на

Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол № 10 от «04» июля 2014 года

Бронхоэктатическая болезнь – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве.

Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазии) [1..6].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Бронхоэктатическая болезнь у детей

Код протокола:

Код по МКБ-10:
J47 – Бронхоэктазия

Сокращения, используемые в протоколе:
АлТ – аланинтрансфераза;
АсТ – ацетилаланинтрансфераза;
БЭБ – бронхоэктатическая болезнь;
БОС – бронхообструктивный синдром;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ЖЕЛ – жизненная емкость легких;
МКБ – 10 – международная статистическая классификация 10 пересмотра;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ЭКГ – электрокардиограмма;
ЭхоКГ – эхокардиограмма

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, детские пульмонологи, врачи общей практики.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Классы рекомендаций

Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны.

Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения.

Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия.

Класс II б – польза-эффективность менее убедительны.

Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным.

Уровни доказательства эффективности:

А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа.

В - результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.

С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.

J47 – Бронхоэктазия

Клиническая классификация [1,2.3].

цилиндрические;
варикозные (или веретенообразные);
мешотчатые.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных (обязательных) диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
сбор жалоб и анамнеза;
физикальное обследование;
ОАК;
Рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
спирография;
бактериологическое исследование мокроты.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

ОАК;
Рентгенография органов грудной клетки.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
общий анализ крови;
бактериологическое исследование мокроты;
спирография;
рентгенография грудной клетки в двух проекциях;
ЭКГ;
лечебно-диагностическая бронхоскопия;
бактериологическое исследование бронхиального смыва;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Биохимический анализ крови (определение уровня общего белка, калия, натрия, АЛТ, АСТ, железа, креатинина, остаточного азота, глюкозы);
КТ органов грудной клетки (резистентность к проводимой терапии);
ОАМ.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
сбор жалоб и анамнеза;
физикальное обследование;
определение сатурации кислорода;
ЭКГ (при острой легочно-сердечной недостаточности).

Диагностические критерии [1,6]

Жалобы:
кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну.

Анамнез:
повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением;
боли в грудной клетке при дыхании;
при обострении мокрота с гнилостным запахом, кровохарканье.

Физикальное обследование

При осмотре выявляются:
деформация грудной клетки (бочкообразная);
признаки хронической гипоксии: ногти в форме «часовых стёкол», деформация пальцев в виде «барабанных палочек»;
при аускультации: односторонние крепитирующие хрипы в легких, характерна стабильная локализация влажных хрипов;
симптомы дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования:
ОАК: лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ при присоединении бактериальной инфекции, снижение гемоглобина;
Исследование мокроты: при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (H.influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, грибы).

Инструментальные исследования:
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях: рентгенологические признаки хронического бронхита или пневмонии;
Спирометрия: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу;
КТ органов грудной клетки: распространенные бронхоэктазы.

Показания для консультации специалистов:
Консультация оториноларинголога, стоматолога (выявление очагов хронической инфекции и их санация).

Показания к госпитализации

Показания для экстренной госпитализации:
нарастание дыхательной недостаточности.

Показания для плановой госпитализации:
обострение бронхолегочного процесса;
отсутствие эффекта от лечения на амбулаторном этапе;
при декомпенсации развитие легочного сердца.