Бронхоэктатическая болезнь (Кыргызстан)

Краткое описание

к приказу Министерства здравоохранения Кыргызской Республики от 20 декабря 2019 года № 1129

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР

КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО

АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР

НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им.М.М.МИРРАХИМОВА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ по пульмонологии для первичного и вторичного уровней здравоохранения в Кыргызской Республике

Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания разработаны для первичного и вторичного уровней здравоохранения, приняты Экспертным советом по оценке качества клинических руководств/протоколов и утверждены Приказом Минздрава Кыргызской Республики.

Клиническая проблема

Болезни органов дыхания.

Название документа

Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения.

Этапы оказания помощи

Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи.

Цель создания Клинических протоколов

Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики.

Целевые группы

Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет.

Дата создания: 2014 год.

Дата пересмотра: 2019 год.

Планируемая дата обновления

Проведение следующего пересмотра планируется в 2024 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.

Приложение 13
к приказу

Министерства здравоохранения Кыргызской Республики

от 20 декабря 2019 года № 1129

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ для первичного и вторичного уровней здравоохранения "Бронхоэктатическая болезнь"

Шифр по МКБ 10

J47 Бронхоэктатическая болезнь.

Определение

Бронхоэктатическая болезнь - это заболевание дыхательных путей, характеризующееся необратимой дилатацией (патологическим утолщением бронхиальной стенки и дилатацией центральных и среднего размера бронхов из-за порочного круга трансмурального воспаления с выделением медиаторов) одного или нескольких бронхов с нарушением их дренажной функции, обусловленной деструкцией эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки и хроническим гнойно-воспалительным процессом в бронхиальном дереве.

Распространенность варьируется между странами, но, возможно, увеличивается с возрастом и чаще встречается у женщин.

J47 – Бронхоэктазия

Основные возбудители обострения бронхоэктатической болезни:

Бактерии:
Haemophilusinfluenza;
Pseudomonas aeruginosa;
Moraxella catarrhalis;
Streptococcus pneumonia;
Staphylococcus aureus.

Микобактерии:
Mycobacterium avium-intracellulare complex;
Mycobacterium cansasii;
Mycobacterium fortuitum.

Грибы:
Aspergillusfumigates.

Факторы риска развития бронхоэктазов могут быть наследственными и приобретенными:
Постинфекционные - коклюш, корь, туберкулез, пневмонии.
Механическая обструкция дыхательных путей - инородные тела, неопластические процессы обтурирующие просвет дыхательных путей (эндобронхиальный рост опухоли, увеличение лимфоузлов), аневризмы.
Чрезмерный или недостаточный иммунный ответ - первичный и вторичный (химиотерапия, трансплантация, злокачественные заболевания крови, ВИЧ.
Пневмониты.
Нарушение мукоцилиарного клиренса и фиброз - муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия (синдром Зиверта-Картагенера).

Состояния, связанные с бронхоэктазией включают бесплодие, воспалительные заболевания кишечника, заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования, диффузный панбронхиолит, дефицит а1-антитрипсина и отравление ртутью. При выявлении бронхоэктазов нужно выявлять возможную причину и сопутствующие состояния. Но у взрослых этиология неизвестно в 50% случаев, однако эти цифры могут отличаться между странами из-за возможностей диагностики и доступности антибиотиков(включая прививки).

Cимптомы, течение

Критерии эффективности лечения стабильной бронхоэктатической болезни

1. Улучшение качества жизни больного.
2. Снижение количества обострений.
3. Сохранение трудоспособности больного.

Критерии эффективности лечения обострения бронхоэктатической болезни:
Купирование признаков обострения.
Стабилизация состояния (нормализация температуры, уменьшение кашля и количества мокроты, уменьшение одышки).

Клинические симптомы:
Хронический кашель с выделением слизисто - гнойной мокроты;
Кровохарканье;
Боль в грудной клетке;
Рецидивирующая лихорадка;
Одышка, хрипы в груди.

Обострения характеризуются прогрессированием симптомов, то есть усиление кашлевого синдрома и появление гнойной мокроты и увеличение объема, связанная с ухудшением состояния. Эти обострения почти всегда связаны с инфицированием бронхоэктазов.

Объективные данные

изменения концевых фаланг: пальцы в виде "барабанных палочек", ногти в виде "часовых стекол";
перкуторно: мозаичный перкуторный звук на пораженной стороне (сочетание притупления и тимпанита);
аускультативно: постоянные стойкие разнокалиберные звучные влажные хрипы над зоной поражения, где локализуются бронхоэктазы. Количество влажных хрипов может увеличиваться или уменьшаться после кашля. Иногда влажные хрипы бывают трескучие. Нередко выслушиваются рассеянные сухие хрипы.

Исследования обязательные:

1. Анализы крови: С реактивный белок, Общий анализ крови, общий IgE, серология Aspergillus и определение уровня a1-антитрипсина.
2. Спирометрия.
3. Общий анализ мокроты, посев мокроты на бактерии, микобактерии и грибы.
4. Рентгенография грудной клетки и пазух носа - отсутствие изменений на рентгенографии не исключает бронхоэктазы.
5. Компьютерная томография высокого разрешения - "золотой стандарт" диагностики - проводится при первом обращении для постановки диагноза и в дальнейшем для контроля эффективности лечения 1 раз в 2 года. Выявляется признаки: расширение бронхов соотношение диаметра бронха к диаметру артерии более 1:1,5 (симптом кольца с печаткой), отсутствие сужения бронхов и их визуализация на расстоянии 1 см от плевры, утолщение стенки бронхов. Локализация бронхоэктазов при КТВР может дать диагностические ключи, Н: при аспергиллезе - центральное/внутригрудное расположение бронхоэктазов, при муковисцидозе - верхние доли, первичной цилиарной дискинезии - средняя доля, идиопатические - нижние доли.
6. Дополнительные обследования для выявления факторов риска или способствующихсостояний в зависимости от клинической ситуации.

Лечение должно быть направлено на:
быстрое разрешение и профилактика инфекционных обострений;
не допустить инфицирование мокроты;
оптимальный клиренс бронхов;
минимизировать респираторные симптомы;
нормализовать функцию легких;
улучшить качество жизни;
минимизировать побочные действия связанных с лечением.

Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях.

Основные компоненты лечения:

1. Обучение больного.
2. Санация бронхиального дерева (позиционный дренаж, дыхательная гимнастика).
3. Лекарственная терапия:

Антибактериальные препараты (только в период инфекционного обострения);
Бронходилататоры;
Муколитические препараты;
Отхаркивающие препараты.

Лечение стабильной (вне обострения) бронхоэктатической болезни

Основное лечение должно быть направлено на оптимизацию мукоцилиарного клиренса, улучшение качества жизни и профилактику обострения болезни.

Позиционный дренаж.
Дыхательная гимнастика.
Для улучшения бронхиального клиренса: Ингаляции 0,9% и 7% раствора соли в качестве дополнения к физиотерапии, улучшают отхождение мокроты, уменьшают вязкость; 7% гипертонический раствор предпочтительнее чем 0,9%. Пероральный бромгексин уменьшает количество и улучшает качество мокроты и аускультативные данные во время обострения.
При наличии обратимой обструкции подтвержденной клинически и спирометрией с бронходилатационной пробой - бронходилататоры:

М-холинолитики короткого действия: Ипратропия бромид по 2 ингаляции 4 раза в день и β2-агонисты короткого действия: Сальбутамол по 2 ингаляции по потребности

или

ипратропия бромид/фенотерол по 2 ингаляции 4 раза в сутки

и/или

альтернативный бронходилататор.

Теофиллин 300 мг 2 р/день под контролем ЧСС и ритма сердца.

Муколитики не рекомендуется как рутинная практика, возможно использовать в редких случаях: часто повторяющиеся обострениях, вязкой мокроте.

Ацетилцистеин 600 мг/сутки и/или Амброксол 30 мг по 1 таблетке 3 раза в день.

Отхаркивающие препараты - отсутствуют доказательства по поводу эффективности, не используется как рутинный метод.

Лечение обострения бронхоэктатической болезни

1. Антибактериальная терапия является основой лечения обострений и должна быть направлена на вероятные микроорганизмы часто вызывающие обострения или результаты посева мокроты. Фторхинолоны рекомендуются для амбулаторного лечения на 7-10 дней у пациентов без частых обострений и/или результатов посева мокроты.

Если нечастые обострения 1-2 раза в год (низкий риск инфицирования Pseudomonas aeruginosa):

Препараты выбора

Бета-лактамы:
Амоксициллин 0,5 г внутрь каждые 8 часов независимо от приема пищи 7-10 дней

или

Макролиды:
Азитромицин по 0,5 г внутрь 1 раз в сутки за 1 час до еды 3 дня; или
Кларитромицин 0,5 г внутрь каждые 12 часов независимо от приема пищи 7-10 дней.

Альтернативные антибиотики

Ингибиторозащищенные β-лактамы:
Амоксициллин/клавуланат 875/125 г внутрь каждые 8 часов независимо от приема пищи 7-10 дней

или

Цефалоспорины:
Цефуроксим аксетил в таблетках 750 мг каждые 12 часов внутрь во время еды 7-10 дней;
Цефтриаксон 1,0 г в/м, в/в каждые 24 часа 7-10 дней.

Если частые обострения более 3 раз в год (высокий риск инфицирования Pseudomonas aeruginosa):

Препараты выбора

Фторхинолоны:
Ципрофлоксацин в таблетках 750 мг каждые 12 часов внутрь 7-10 дней.

Альтернативные антибиотики

Цефалоспорины:
Цефтазидим 2,0 каждые 8 часов в/в 7-10 дней.

2. Бронходилататоры при наличии обратимой обструкции подтвержденной клинически и спирометрией с бронходилатационной пробой:

М-холинолитики короткого действия (Ипратропия бромид по 2 ингаляции 4 раза в день) и
β2-агонисты короткого действия (Сальбутамол по 2 ингаляции) по потребности.

3. Поддерживающая терапия может включать ингаляционные бронходилататоры, системные кортикостероиды и для улучшения бронхиального клиренса- физиотерапия, увлажняющие и муколитические агенты.

Муколитики не рекомендуется как рутинная практика, возможно использовать в редких случаях: часто повторяющиеся обострениях, при наличии вязкой мокроты.

N-ацетилцистеин внутрь по 200 мг 3 раза в день в таблетках (таблетку растворить в ½ стакана воды) после еды 8-10 дней.
Карбоцистеин внутрь по 750 мг 3 раза в день 8-10 дней.
Амброксола гидрохлорид 30 мг 2-3 раза в день или ингаляции по 2-3 мл 2 раза в день 4-14 дней.

Показания к госпитализации:

1. Тяжелое обострение бронхоэктатической болезни.
2. Необходимость внутривенного приема препаратов.
3. Прогрессирующее снижение легочной функции.
4. Неконтролируемая прогрессирующая потеря веса.
5. Тяжелые сопутствующие заболевания.
6. Недостаточная эффективность амбулаторного лечения.
7. Бронхоэктатическая болезнь с прогрессированием декомпенсированного легочного сердца.
8. Среднетяжелое или тяжелое кровохарканье.
9. Сомнения в диагнозе.

Лечение в стационаре Госпитализированные пациенты должны получать 2 внутривенных антибиотика эффективных в отношении Pseudomonas.

Дыхательная гимнастика.
Позиционный дренаж.
Бронхиальный клиренс: Не рекомендуется как рутинная практика, нет убедительных доказательств. Есть разные подходы: ингаляция через небулайзер бронхолитика - при наличии обратимой обструкции подтвержденной клинически и спирометрией с бронходилатационной пробой - раствор ипратропия бромида/фенотерола, через 20 минут ингаляция 7% гипертонического раствора соли или физиологического раствора или маннитола, затем ацетилцистеин или бромгексин, затем позиционный дренаж и/или дыхательная гимнастика. Выполняется по 15-30 мин. 2-3 раза в день.
Антибактериальная терапия.

Препараты выбора

Ингибиторозащищенные β-лактамы:
Амоксициллин/клавуланат 1-2 г в/в каждые 8 часов;
Цефтазидим 2 г каждые 8 часов в/в.

Альтернативные антибиотики

Цефепим 2 г каждые 8 часов 7-10 дней.

Ципрофлоксацин 400 мг каждые 12 часов в/в.

Амикацин 15-20 мг/кг каждые 12 часов в/в.

При наличии обратимой обструкции подтвержденной клинически и спирометрией с бронходилатационной пробой - бронхолитики: М-холинолитики короткого действия (Ипратропия бромид по 2 ингаляции 4 раза в день) и β2-агонисты короткого действия (Сальбутамол по 2 ингаляции по потребности).

Муколитики не рекомендуется как рутинная практика, возможно использовать в редких случаях: часто повторяющиеся обострениях, при наличии вязкой мокроты.

N - ацетилцистеин по 200 мг 3 раза в день, после еды 8-10 дней.
Карбоцистеин по 750 мг 3 раза в день 8-10 дней.
Амброксола гидрохлорид 30 мг по 1 таблетке 2-3 раза в день или ингаляции по 2-3 мл 1-2 раза в день 4-14 дней.

3. Ингаляционные кортикостероиды: флютиказон улучшает одышку, уменьшает продукцию мокроты, уменьшает кашель; средние дозы будесонида в сочетании с формотеролом более эффективен чем высокие доза будесонида. Применение В2 - агонистов улучшают качество жизни.

Длительная оксигенотерапия при хронической дыхательной недостаточности.

Реабилитация:
Обучение пациента включает темы: прекращение курения, дыхательная гимнастика, позиционный дренаж, навыки использования дозированных аэрозольных ингаляторов/спейсеров, управление обострениями, кислородотерапия, вакцины, питание.
Занятия дыхательной гимнастикой от 1 до 3 раз в неделю рекомендуется больным с бронхиальной гиперсекрецией ≥ 30 мл в сутки. Занятия проводятся после ингаляции бронходилататора.
Диета для пациентов с низким индексом массы тела (ИМТ) < 18,5 кг/м² и/или если произошло снижение веса > 5% в течение 2-х месяцев, или на 10% в течение 6-и месяцев. Рекомендуется высокоэнергетическая, богатая полимерами и белком пища.
Физические нагрузки. Ежедневные умеренные аэробные физические тренировки (ходьба, бег, езда на велосипеде, плавание) в течение 30 минут улучшают работоспособность и выносливость.

Предложенные к внедрению индикаторы:

1. % амбулаторных карт пациентов, необоснованно направленных на КТ органов грудной клетки (цель = 0%).
2. % амбулаторных карт/историй болезней больных с бронхоэктатической болезнью, консультированных торакальным хирургом сразу после установления диагноза (цель 100%).
3. % амбулаторных карт пациентов с бронхоэктатической болезнью, получивших антибактериальную терапию пероральными антибактериальными препаратами выбора (цель 100%).

1. Первичная профилактика:
   1. 1.1. Профилактика детских болезней: кори, коклюша, пневмонии.
   2. 1.2. Ведение здорового образа жизни.
2. Вторичная профилактика:
   1. 2.1. Раннее выявление бронхоэктатической болезни и своевременное лечение обострений.
   2. 2.2. Вакцинация против пневмококковой инфекции. Ежегодная вакцинация против гриппа.
   3. 2.3. Прием иммуномодуляторов. Профилактика ОРВИ.
3. Профилактика обострений.

Применение антибиотиков больше 4 недель может быть предложено пациентам с частыми обострениями (больше 3 раз в год) или прогрессирующим ухудшением легочной функции: пероральный антибактериальный препарат 2-3 раза в день или пероральный макролид 3 р/неделю или тобрамицин, гентамицин, колистин, цефтазидим или азтреонам через небулайзер или в/в антибиотик 2-3 недельный курс 1-2 месячным перерывом. Длительное использование антибиотиков должны основываться на оценке риска и пользы для каждого пациента, также учитывая возможные побочные действия. Азитромицин 500 мг по 1 т. 3 раза в неделю в течение 6 месяцев, значительно уменьшает частоту обострений.

Хирургическое лечение показано пациентам с локальными бронхоэктазами или при жизнеугрожающих состояниях Н: легочное кровотечение.

Кровохарканье, легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, абсцедирование, эмпиема плевры, легочное сердце, дыхательная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия.