Бронхоэктатическая болезнь

Документ
Клинические протоколы 2006-2019 (Беларусь)

Утверждение
приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 5. 07. 2012 №768

Источники и литература
Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2006-2019
www.minzdrav.gov.by

Краткое описание

Приложение 5
к приказу

Министерства здравоохранения

Республики Беларусь

5. 07. 2012 №768

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

диагностики и лечения бронхоэктатической болезни

Настоящий клинический протокол диагностики и лечения бронхоэктатической болезни предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.

Бронхоэктатическая болезнь – гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого.

Бронхоэктазы – это, как правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, вследствие диффузных заболеваний легких). Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и ассоциации микроорганизмов).

В патогенезе имеют значение изменения в крупных бронхах (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенки.

Обтурация дыхательных путей и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Деструктивный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью). Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, клапанном бронхостенозе. скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс.

При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.

Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.

Наименование нозологической формы заболевания:

(шифр по МКБ-10):

Бронхоэктатическая болезнь (J47).

Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины. Заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить трудно, так как первые обострения чаще трактуются как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.

Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота выделяется обычно без затруднений, а при мешотчатых - с трудом. При "сухих" бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки, она приобретает гнойный характер. Мокрота может выделяться "полным ртом" по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на "здоровую" сторону. Гнилостная мокрота встречается при абсцедировании у тяжелых пациентов.

При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела до высоких цифр.

К симптомам бронхоэктатической болезни может присоединиться картина осложнений - кровохарканья, легочного кровотечения, спонтанного пневмоторакса, абсцедирования, эмпиемы плевры, легочного сердца, легочно-сердечной недостаточности, амилоидоза почек, миокардиодистрофии.

При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.

J47 – Бронхоэктазия

Классификация бронхоэктатической болезни:

по форме расширенных бронхов - цилиндрические, мешотчатые, варикозные, смешанные;

по распространенности - одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого;

по степени выраженности клинических проявлений - легкая, среднетяжелая, тяжелая форма болезни;

по фазе заболевания в момент обследования - обострение, ремиссия.

Основные методы диагностики

бронхография, позволяющая установить локализацию, распространенность и тип бронхоэктазов, и компьютерная томография грудной полости.

Диагностическая бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет оценить выраженность бронхита и взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование.

Консервативное лечение бронхоэктатической болезни должно быть достаточно интенсивным и своевременным. Главным направлением в комплексном консервативном лечении является санация бронхиального дерева.

Важное место занимает антибактериальная, бронходилатирующая и муколитическая терапия.

Показанием к хирургическому лечению бронхоэктазов является одностороннее ограниченное поражение (сегментарное), не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять своевременно до появления осложнений: дыхательной недостаточности, хронического легочного сердца.

Прогноз заболевания зависит от распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни, наличия осложнений; ухудшается при развитии дыхательной недостаточности, легочной гипертензии, амилоидоза, легочных кровотечений.