Ботулизм у детей

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «29» июня 2017 года

Протокол № 24

Ботулизм – острое заболевание инфекционно-токсического генеза, обусловленное действием протеинового нейротоксина, вырабатываемого вегетативными формами возбудителя Сl.bоtulinum и клинически характеризующееся парезами и параличами поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки: 2017год.

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, детские инфекционисты, детские анестезиологи-реаниматологи, детские невропатологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классы рекомендаций:

Классификация [2,3]:

В соответствии с рекомендациями ВОЗ различают четыре категории ботулизма:

По степени тяжести различают:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностика ботулизма проводится путем сбора анамнеза, клинического осмотра,общих лабораторных, специальных лабораторных и инструментальных методов обследования и направлена на определение нозологии и клинической формы, тяжести состояния, выявление осложнений и показаний к терапии.

Жалобы [3,5]:
тошнота, повторная рвота;
сухость во рту;
диплопия, усиливающаяся при взгляде в стороны;
«туман», «сетка», «мушки» перед глазами;
затруднение чтения обычного шрифта;
затруднение при глотании твердой, сухой пищи, по мере прогрессирования болезни – нарушение глотания мягкой, жидкой пищи; при тяжелых формах – полная невозможность глотания;
чувство «комка» в горле;
поперхивание;
учащенный жидкий стул;
отрыжка воздухом, вздутие живота;
чувство тяжести, боль в эпигастральной области;
к началу 2-х суток понос сменяется стойким запором;
голос – охриплый, смазанный, гнусавый; в тяжелых случаях – афония, анартрия;
головокружение, нарастающая головная боль, мышечная слабость, быстрая утомляемость, бессонница;
чувство нехватки воздуха, стеснения и боли в груди;
в тяжелых случаях – парез дыхательной мускулатуры с резким ограничением подвижности межреберных мышц и исчезновением кашлевого рефлекса; расстройства и остановка дыхания – основная причина смерти.

При раневом ботулизме [1]:
выше перечисленные жалобы, но нарушения со стороны ЖКТ отсутствуют.

При ботулизме детского возраста [1]:
вялость;
слабое сосание или отказ от груди;
задержка стула;
ребенок перестает улыбаться;
синдром внезапной смерти.

Анамнез заболевания:
острое начало заболевания с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики, либо второй вариант начала заболевания, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала болезни выступает поражение ЦНС.

Эпидемиологический анамнез:
употребление в пищу в период от нескольких часов до 7 суток до начала заболевания консервов (овощных, мясных, рыбных, грибных), копченой или вяленой рыбы, колбасы или окорока домашнего приготовления, меда;
возможно одномоментное заболевание нескольких лиц.

Физикальное обследование[3,5]:
птоз век;
движений глазных яблок во все стороны;
расширение зрачка (мидриаз);
вялость или отсутствие зрачковых реакций на свет;
нистагм (чаще горизонтальный);
угнетение корнеального и конъюнктивального рефлексов;
расходящийся или сходящийся страбизм;
анизокория;
в тяжелых случаях – полная наружная и внутренняя офтальмоплегия;
сухость и гиперемия слизистой оболочки рта;
амимия лица;
ограничение подвижности мягкого неба, снижение глоточного рефлекса;
в разгар заболевания: гипотония, приглушенность сердечных тонов;
сознание ясное;
менингеальные симптомы отсутствуют
температура тела нормальная или субфебрильная.

Предположительный случай пищевого/раневого ботулизма [4]:

Острое заболевание без лихорадки и нарушения сознания, с симметричными поражениями черепных нервов (с или без симметричных дистальных нисходящих параличей), характеризующимися не менее чем пятью из следующих признаков:

сухость слизистой полости рта («пересыхание», жажда), глаз («песок в глазах»), носа;
нарушение зрения в виде двоения (диплопия), «сетки», «мушек», или «тумана» перед глазами;
парез или паралич аккомодации, глазодвигательной мускулатуры, взгляд, устремленный в одну точку;
мидриаз (расширение зрачков);
головокружение, шаткая походка;
паралич мышц мягкого неба, приводящий к нарушению глотания (поперхивание);
ларингеальный стаз (нарушение тембра голоса, гнусавость или сиплость, дизартрия);
маскообразное, амимичное лицо;
опущение век (птоз);
парез/паралич дыхательной мускулатуры, нарушения дыхания.

Предположительный случай детского ботулизма [4]:

острое заболевание у ребенка в возрасте до одного года, не сопровождающееся лихорадкой и характеризующееся как минимум пятью из следующих признаков:

сухость слизистых;
сонливость (летаргия);
амимия, маскообразное лицо;
мышечная слабость, утрата способности держать голову;
птоз;
затруднение при кормлении (глотании), молоко выливается через нос, поперхивание;
нарушение (отсутствие) аппетита, отказ от пищи;
дыхательная недостаточность.

Вероятный случай ботулизма [4]:

Случай, соответствующий определению предположительного случая и наличии одного из следующего:

1) употребление в пищу в период от нескольких часов до 7суток до начала заболевания одного из следующих продуктов (домашнего приготовления):

овощные, мясные, рыбные, фруктовые консервы;
маринованные грибы;
копченая или вяленая рыба;
колбаса или окорок;

2) появление симптомов ботулизма через неделю после рваных, колотых, резаных, огнестрельных ран или открытых переломов, или хирургических вмешательств;

3) наличие эпидемиологической связи с подтвержденным случаем.

Подтвержденный случай ботулизма [4]:

как минимум одно из следующего:
выявление ботулинистического токсина в сыворотке крови, пробе стула, промывных водах, рвотных массах, мазках из носоглотки, отделяемого ран или в пробе продукта явившегося вероятной причиной заболевания в тесте на мышах;
выделение Clostridiumbotulinumиз проб стула, содержимого желудка или отделяемого ран;
положительный результат исследований в ПЦР проб стула, содержимого желудка, мазка со слизистых или отделяемого ран.

Лабораторные исследования:
ОАК– незначительный лейкоцитоз, лимфопения, ускорение СОЭ;
Биологический метод–обнаружение и идентификации токсина как в сыворотке больных, так и во внешней среде.
Бактериологический метод– обнаружение спор и вегетативных форм возбудителя в кале, крови, рвотных массах или промывных водах желудка. В случае раневого ботулизма на исследование берутся отделяемое от раны, кусочки отторгаемых тканей и мазки – отпечатки с поверхности раны.

Инструментальные исследования:
ЭКГ– синусовая тахикардия, указания на изменения миокарда гипоксического характера, неспецифические изменения SТ сегмента и зубца Т;
Рентгенография органов грудной клетки при наличии признаков пневмонии;
ЭМГ –состояния потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) с помощью концентрических игольчатых электродов, в остром периоде ботулизма выявляется существенное снижение средней длительности ПДЕ, наиболее выраженное в клинически пораженных мышцах.

Показания для консультации специалистов:
консультация невропатолога – при присоединении явлений парезов черепных нервов, периферических полинейропатий;
консультация анестезиолога-реаниматолога – при дыхательных нарушениях, полиорганной недостаточности;
консультация кардиолога – при присоединении симптомов миокардита.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований

Алгоритм дифференциальной диагностики при ботулизме

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Лечение складывается из 2-х основных направлений:

1. Мероприятия, направленные на предотвращение реализации возможности токсинообразованияinvivo, на максимально быстрое выведение токсина из организма больного и на нейтрализацию циркулирующего в крови токсина.
2. Меры по устранению вызванных ботулиническим токсином патологических изменений, в том числе и вторичных.

Маршрутизация пациента:

Немедикаментозное лечение:

Режим: постельный/полупостельный.

промывание желудка кипяченой водой (материал для лабораторного исследования), затем 2-5% раствором натрия гидрокарбоната с целью инактивации токсина 1-2 раза в сутки в течение 3-4 дней;
высокие очистительные клизмы с 5% раствором натрия гидрокарбоната;
энтеральное питание через назогастральный зонд питательными смесями с высокой энергетической ценностью.
парентеральное питание с концентрированными растворами глюкозы (10–40%), смесями аминокислот и жировыми эмульсиями, с обязательным частичным энтеральным питанием.

Диета: стол №10 – в зависимости от возраста пациента, зондовое/парентеральное питание в зависимости от состояния пациента.

Медикаментозное лечение

Специфическая терапия:
перед введением сыворотки проводят пробу по Безредко;
для лечения заболеваний, вызванных неизвестным типом токсина (возбудителя)ботулизма, используют смесь поливалентных сывороток (10 тыс. МЕ анатоксина типов А и Е и 5 тыс. МЕ типа В);
при известном типе токсина (возбудителя), используют моновалентнуюсыворотку соответствующего типа;
вне зависимости от степени выраженности клинической симптоматики внутривеннокапельно вводят только одну лечебную дозу препарата, которую разводят в 200 мл стерильного изотонического 0,9% раствора натрия хлорида, подогретого перед введением в теплой воде до 37±1°С;
в исключительных случаях, при невозможности осуществления капельной инфузии,допускается медленное струйное введение шприцем лечебной дозы сыворотки безразведения;
во избежание возможных аллергических реакций до начала в/в вливаниясыворотки больному вводят преднизолон из расчета 1-2 мг/кг в/в;
сыворотку вводят однократно. Увеличение разовых доз или повторные введения ПБС не рекомендуется;
противопоказанием к введению ПБС у больных ботулизмом является только развитие анафилактического шока при определении чувствительности к чужеродному белку;
для подавления жизнедеятельности возбудителей ботулизма в ЖКТ и предупреждения возможного образования токсина – ко-амоксиклав40 мг/кг/сутки (по амоксициллину в составе амоксиклава), разделенная на 3 приема в течение 7 дней;
при появлении вторичных микробных осложнений назначаются еще и антибиотики широкого спектра действия с учетом (по возможности) чувствительности к ним выделенных микроорганизмов.

NB!Сыворотки выпускают в ампулах. Одна ампула как моновалентной, так и поливалентной сыворотки содержит одну лечебную дозу, которая для типов А и Е составляет 10 000 ME, для типа В – 5 000 ME. С лечебной целью сыворотку вводят в максимально ранние сроки от момента появления первых признаков ботулизма

Патогенетическая терапия:
инфузионная терапия с целью дезинтоксикации и коррекции белкового и водно-электролитного баланса с использованиемкристаллоидных, коллоидных и белковых растворов.
гипербарическая оксигенация. ГБО применяется при любых формах тяжести, но эффективность ее максимальна на ранних стадиях развития процесса;
Терапия дыхательной недостаточности:
утомляемость больного при дыхании, минимальное ощущение нехватки воздуха,
повышение рСО2 ≥53 мм рт.ст. служат показанием к переводу пациента на вспомогательную вентиляцию (даже если нет одышки, участия вспомогательной мускулатуры, цианоза и других симптомов ОДН).
тщательная санация трахеобронхиального дерева (не реже, чем каждые 30 мин.
1ч.) и использование полноценно стерилизуемой дыхательной аппаратуры для профилактики и предотвращения пневмонии;
согревание и увлажнение дыхательной смеси, стимуляция движения мокроты,
удаление мокроты (постуральный дренаж, её аспирация), оксигенация.
нормализация кислотно-щелочного равновесия, уровня гемоглобина, объёма

циркулирующей крови, сердечного выброса, температуры тела, электролитного состава плазмы.

Лечение больных раневым ботулизмом.

Лечение больных раневым ботулизмом аналогично таковому при пищевом ботулизме. Дополнением к лечению является необходимость хирургической обработки раны.

Перечень основных лекарственных средств [12,13,14,15,18,19,20]:

Перечень дополнительных лекарственных средств [12,13,14,15,18,19,20]:

Прочие ирригационные растворы

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение не менее 6 месяцев, консультация невролога, кардиолога, офтальмолога.
При групповой заболеваемости ботулизмом за лицами, употреблявшими подозрительный продукт, устанавливается наблюдение в течение 12 дней и проводится специфическая профилактика – введение внутримышечно ПБС в дозах 1000-2000 МЕ каждого типа сыворотки (А, В, Е) однократно.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

отсутствие нарушений со стороны зрения в виде двоения (диплопия), «сетки», «мушек», или «тумана» перед глазами;
нормализация походки;
восстановление глотания и дыхания;
восстановление мимики лица;
отсутствие осложнений.