Болезнь Горхема-Стаута

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2018 (Казахстан)

Утверждение
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «11» января 2019 года Протокол №51

Пересмотр
2018 год.

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
1) Болезнь Горхама-Стаута Д-р Gulraiz CHAUDRY - Д-р Cameron TRENOR - Последнее обновление: ноябрь 2014 г. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=8684&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Stout&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group of diseases=Gorham-Stout-disease&title=Gorham-Stout-disease&search=Disease_Search_Simple;
2) Первый отчет об эффективном и целесообразном лечении мультифокального лимфангиоматоза (Горхам-Стаут) с бевацизумабом у ребенка TGP Grunewald L. Damke M. Maschan U. Petrova O. Surianinova A. Esipenko D. Konovalov U. Behrends J. Schiessl K. Wörtler https://academic.oup.com/annonc/article/21/8/1733/154201;
3) Колуччи S, Taraboletti г, Primo L, и другие. Синдром Горхема-Стата: опосредуемая моноцитом цитокиновая болезнь, J Bone Miner Res, 2006, vol. 21 (Стр. 207-218);
4) Зостериформные венозные мальформации. Болезнь Горхема. Синдром Баннайана—Зонана, Райли—Смита. Источник: https://meduniver.com/Medical/Dermat/259.html MedUniver;
5) Duffy BM, Manon R, Patel RR, et al. A case of Gorham’s disease with chylothorax treated curatively withradiation therapy. Clin Med Res. 2005;3:83–86;
6) Dunbar SF, Rosenberg A, Mankin H, et al. Gorham’s massive osteolysis: the role of radiation therapy and a review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1993;26:491–497;
7) Dupond JL, Bermont L, Runge M, et al. Plasma VEGF determination in disseminated lymphangiomatosis Gorham-Stout syndrome: a marker ofactivity? A case report with a 5-year follow-up. Bone.2010;46:873–876. doi: 10.1016/j.bone.2009.11.015;
8) Fontanesi J. Radiation therapy in the treatment of Gorham disease. J Pediatr Hematol Oncol. 2003;25:816–817;
9) Nir V, Guralnik L, Livnat G, et al. Propranolol as a treatment option in Gorham–Stout syndrome: a case report. Pediatr Pulmonol. 2014;49:417-419. doi:10.1002/ppul.22869;
10) Patel DV. Gorham’s disease or massive osteolysis. Clin Med Res. 2005;3:65–74;
11) Hagberg H, Lamberg K, Astrom G. Alpha-2b interferon and oral clodronate for Gorham’s disease. Lancet.1997;350:1822–1823;
12) Hagendoorn J, Padera TP, Yock TI, et al. Plateletderived growth factor receptor-beta in Gorham’s disease.Nat Clin Pract Oncol. 2006;3:693–697;
13) Heffez L, Doku HC, Carter BL, et al. Perspectives on massive osteolysis. Report of a case and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1983;55:331–343;
14) Jones GB, Midgley RL, Smith GS. Massive osteolysis: disappearing bones. J Bone Joint Surg Br. 1958;40-B:494–501;
15) Moller G, Priemel M, Amling M, et al. The Gorham–Stout syndrome (Gorham’s massive osteolysis). A report of six cases with histopathological findings.J Bone Joint Surg Br. 1999;81:501–506;
16) Sekharappa V, Arockiaraj J, Amritanand R,et al. Gorham’s disease of spine. Asian Spine J. 2013;7:242–247. doi: 10.4184/asj.2013.7.3.242;
17) Spieth ME, Greenspan A, Forrester DM, et al.Gorham’s disease of the radius: radiographic, scintigraphic,and MRI findings with pathologic correlation.A case report and review of the literature. SkeletalRadiol. 1997;26:659–663;
18) First report of effective and feasible treatment of multifocal lymphangiomatosis (Gorham-Stout) with bevacizumab in a child. Grunewald TG, Damke L, Maschan M, Petrova U, Surianinova O, Esipenko A, Konovalov D, Behrends U, Schiessl J, Wörtler K, Burdach S, von Luettichau I. Ann Oncol. 2010 Aug;21(8):1733-4. doi: 10.1093/annonc/mdq331. Epub 2010 Jul 6;
19) Ross JL, Schinella R, Shenkman L. Massive osteolysis. An unusual cause of bone destruction. Am J Med.1978;65:367–372;
20) Jones GB, Midgley RL, Smith GS. Massive osteolysis: disappearing bones. J Bone Joint Surg Br.1958;40-B:494–501;
21) Pazzaglia UE, Andrini L, Bonato M, et al. Pathology of disappearing bone disease: a case report with immunohistochemical study. Int Orthop. 1997;21: 303–307;
22) Branch HE. Acute spontaneous absorption of bone- report of a case involving a clavicle and a capula. J Bone Joint Surg. 1945;27:706–710;
23) Choma ND, Biscotti CV, Bauer TW, et al. Gorham’ssyndrome: a case report and review of the literature.Am J Med. 1987;83:1151–1156;
24) Gorham LW, Stout AP. Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone); its relation to hemangiomatosis. J Bone Joint Surg Am. 1955;37-A:985–1004;
25) Gorham LW, Wright AW, Shultz HH, et al. Disappearing bones: a rare form of massive osteolysis; report of two cases, one with autopsy findings. Am J Med.1954;17:674–682;
26) Heyden G, Kindblom LG, Nielsen JM. Disappearing bone disease. A clinical and histological study. J Bone Joint Surg Am. 1977;59:57–61;
27) Morimoto N, Ogiwara H, Miyazaki O, et al. Gorham–Stout syndrome affecting the temporal bone with cerebrospinal fluid leakage. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.2013;77:1596–1600. doi: 10.1016/j.ijporl.2013.06.004;
28) Plasswilm L, Hennig I, Spoendlin M, et al. The phantom. Respiration. 1998;65:417–420;
29) Avelar RL, Martins VB, Antunes AA, et al. Use ofzoledronic acid in the treatment of Gorham’s disease.Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74:319–322. doi:10.1016/j.ijporl.2009.12.007;
30) Brodszki N, Lansberg JK, Dictor M, et al.A novel treatment approach for paediatric Gorham–Stout syndrome with chylothorax. Acta Paediatr. 2011;100:1448–1453. doi: 10.1111/j.1651-2227.2011.02361.x;
31) Bruder E, Perez-Atayde AR, Jundt G, et al. Vascularlesions of bone in children, adolescents, and young adults. A clinicopathologic reappraisal andapplication of the ISSVA classification. Virchows Arch. 2009;454:161–179. doi: 10.1007/s00428-008-0709-3;
32) Devlin RD, Bone HG 3rd, Roodman GD. Interleukin6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham–Stout disease. J Clin EndocrinolMetab. 1996;81:1893–1897;
33) Fujiu K, Kanno R, Suzuki H, et al. Chylothorax associated with massive osteolysis (Gorham’s syndrome). Ann Thorac Surg. 2002;73:1956–1957;
34) Grunewald TG, Damke L, Maschan M, et al. First report of effective and feasible treatment of multifocal lymphangiomatosis (Gorham–Stout) with bevacizumab in a child. Ann Oncol. 2010;21:1733–1734. doi:10.1093/annonc/mdq331;
35) Hammer F, Kenn W, Wesselmann U, et al. Gorham-Stout disease - stabilization during bisphosphonate treatment. J Bone Miner Res. 2005;20:350–353;
36) Heyd R, Micke O, Surholt C, et al. Radiation therapy for Gorham–Stout syndrome: results of a national patterns-of-care study and literature review. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011;81:e179–e185. doi: 10.1016/j.ijrobp.2011.01.006;
37) Hirayama T, Sabokbar A, Itonaga I, et al. Cellular and humoral mechanisms of osteoclast formation and bone resorption in Gorham-Stout disease. J Pathol.2001;195:624–630;
38) Hu P, Yuan XG, Hu XY, et al. Gorham-Stout syndrome in mainland China: a case series of 67 patients and review of the literature. J Zhejiang Univ-Sci B.2013;14:729–735. doi: 0.1631/jzus.B1200308;
39) Jackson JBS. A boneless arm. Boston Med Surg J.1838;18:368–369;
40) Johnson PM, McClure JG. Observations on massive osteolysis; a review of the literature and report of a case. Radiology. 1958;71:28–42;
41) Kuriyama DK, McElligott SC, Glaser DW, et al.Treatment of Gorham–Stout disease with zoledronic acid and interferon-alpha: a case report and literature review. J Pediatr Hematol Oncol. 2010;32:579–584. doi: 10.1097/MPH.0b013e3181edb464;
42) Lehmann G, Pfeil A, Bottcher J, et al. Benefit of a 17-year long-term bisphosphonate therapy in a patient with Gorham–Stout syndrome. Arch Orthop Trauma Surg. 2009;129:967–972. doi: 10.1007/s00402-008-0742-3;
43) Leite I, Hernandez-Martin A, Colmenero I,et al. Invasive lymphatic malformation (gorham–stout) of the pelvis with prominent skin involvement.Pediatr Dermatol. 2013;30:374–378. doi: 10.1111/j. 1525-1470.2012.01814.x;
44) Lohela M, Bry M, Tammela T, et al. VEGFs and receptors involved in angiogenesis versus lymphangiogenesis.Curr Opin Cell Biol. 2009;21:154–165. doi:10.1016/j.ceb.2008.12.012;
45) McNeil KD, Fong KM, Walker QJ, et al. Gorham’s syndrome: a usually fatal cause of pleural effusion treated successfully with radiotherapy. Thorax. 1996;51:1275–1276;
46) Papadakis SA, Khaldi L, Babourda EC, et al. Vanishing bone disease: review and case reports. Orthopedics. 2008;31:278;
47) Pedroletti F, Rangarajan S, McCain JP, et al.Conservative treatment of a pathologic fracture in a patientwith Gorham–Stout disease. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2010;109:e49–e52.doi: 10.1016/j.tripleo.2009.08.045;
48) Poirier H. Massive osteolysis of the humerus treated by resection and prosthetic replacement. J Bone Joint Surg Br. 1968;50:158–160;
49) Ruggieri P, Montalti M, Angelini A, et al. Gorham–Stout disease: the experience of the Rizzoli Institute and review of the literature. Skeletal Radiol.2011;40:1391–1397. doi: 10.1007/s00256-010-1051-9;
50) Silva S. Gorham–Stout disease affecting both hands: stabilisation during biphosphonate treatment. Hand(N Y). 2011;6:85–89. doi: 10.1007/s11552-010-9292-6;
51) Simpson BS. An unusual case of post-traumatic decalcification of the bones of the foot. J Bone Joint Surg.1937;19:223–227;
52) Tauro B. Multicentric Gorham’s disease. J Bone Joint Surg Br. 1992;74:928–929. 52. Thoma KH. A case of progressive atrophy of the facial bones with complete atrophy of the mandible. J Bone Joint Surg Am. 1933;15:494–501;
53) Tie ML, Poland GA, Rosenow EC 3rd. Chylothorax in Gorham’s syndrome. A common complication of a rare disease. Chest. 1994;105:208–213;
54) Venkatramani R, Ma NS, Pitukcheewanont P,et al. Gorham’s disease and diffuse lymphangiomatosis in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer.2011;56:667–670. doi: 10.1002/pbc.22948;
55) Pulmonary and pleural lymphatic endothelial cells from pediatric, but not adult, patients with Gorham-Stout disease and generalized lymphatic anomaly, show a high proliferation rate;
56) Mori M1, Dictor M2, Brodszki N3, López-Gutiérrez JC4, Beato M5, Erjefält JS1, Eklund EA6;
57) Gorham-Stout disease: radiological, histological, and clinical features of 12 cases and review of literature;
58) Liu Y1, Zhong DR2, Zhou PR1, Lv F1, Ma DD1, Xia WB1, Jiang Y1, Wang O1, Xing XP1, Li M3;;
59) Abdominal lymphangiomatosis in a 38-year-old female: case report and literature review;
60) Lin RY1, Zou H1, Chen TZ1, Wu W1, Wang JH1, Chen XL1, Han QX1. Medicine (Baltimore). 2018 Jul;97(29):e11555. doi: 10.1097/MD.0000000000011555. Review;
61) Successful treatment of Gorham-Stout syndrome in the spine by vertebroplasty with cement augmentation: A case report and literature review. Orphanet J Rare Dis. 2016 May 18;11(1):67. doi: 10.1186/s13023-016-0449-4;
62) Liu S1, Zhou X1, Song A2, Kong X3, Wang Y1, Liu Y1 ;
63) Pulmonary and pleural lymphatic endothelial cells from pediatric, but not adult, patients with Gorham-Stout disease and generalized lymphatic anomaly, show a high proliferation rate;
64) Mori M1, Dictor M2, Brodszki N3, López-Gutiérrez JC4, Beato M5, Erjefält JS1, Eklund EA6;
65) Gorham-Stout Disease of the Skull Base With Hearing Loss: Dramatic Recovery and Antiangiogenic Therapy. Nozawa A, Ozeki M, Kuze B, Asano T, Matsuoka K, Fukao T;
66) Pediatr Blood Cancer. 2016 May;63(5):931-4. doi: 10.1002/pbc.25886. Epub 2015 Dec 29.
67) Nozawa A1, Ozeki M1, Kuze B2, Asano T3, Matsuoka K4, Fukao T1;
68) Use of zoledronic acid combined with thalidomide in the treatment of Gorham-Stout disease. Rheumatology (Oxford). 2018 Jun 1;57(6):1122-1124. doi: 10.1093/rheumatology/key055. Review. No abstract available.Mao T1, Xu L1, Yu Y2, Li Z1, Sheng J1;
69) Two cases of Gorham-Stout disease with good response to zoledronic acid treatment.
70) Brance ML1,2,3, Castiglioni A4, Cóccaro N4, Palatnik M1.Send to Clin Cases Miner Bone Metab. 2017 May-Aug;14(2):250-253. doi: 10.11138/ccmbm/2017.14.2.250. Epub 2017 Oct 25;
71) Gorham-Stout Disease Successfully Treated With Sirolimus and Zoledronic Acid Therapy.Cramer SL, Wei S, Merrow AC, Pressey JG;
72) J Pediatr Hematol Oncol. 2016 Apr;38(3):e129-32. doi: 10.1097/MPH.0000000000000514;
73) Gorham-Stout disease of the proximal fibula treated with radiotherapy and zoledronic acid;
74) Yerganyan VV, Body JJ, De Saint Aubain N, Gebhart M;
75) J Bone Oncol. 2015 May 16;4(2):42-6. doi: 10.1016/j.jbo.2015.05.001. eCollection 2015 Jun.
76) Gorham-Stout syndrome of the pelvic girdle treated by radiation therapy: a case report;
77) Heyd R, Rabeneck D, Dörnenburg O, Tselis N, Zamboglou N;
78) Strahlenther Onkol. 2011 Feb;187(2):140-3. doi: 10.1007/s00066-010-2174-6. Epub 2011 Jan 18;
79) Treatment of Gorham-Stout disease with zoledronic acid and interferon-α: a case report and literature review;
80) Kuriyama DK, McElligott SC, Glaser DW, Thompson KS;
81) J Pediatr Hematol Oncol. 2010 Nov;32(8):579-84. doi: 10.1097/MPH.0b013e3181edb464. Review;
82) Sirolimus Therapy as Perioperative Treatment of Gorham-Stout Disease in the Thoracic Spine: A Case Report;
83) Mo AZ, Trenor CC 3rd, Hedequist DJ;
84) JBJS Case Connect. 2018 Jul-Sep;8(3):e70. doi: 10.2106/JBJS.CC.17.00287;
85) 68.Sirolimus on Gorham-Stout disease. Case report;
86) García V, Alonso-Claudio G, Gómez-Hernández MT, Chamorro AJ;
87) Colomb Med (Cali). 2016 Dec 30;47(4):213-216;
88) Sirolimus in the Treatment of Vascular Anomalies;
89) Triana P, Dore M, Cerezo VN, Cervantes M, Sánchez AV, Ferrero MM, González MD, Lopez-Gutierrez JC;
90) Eur J Pediatr Surg. 2017 Feb;27(1):86-90. doi: 10.1055/s-0036-1593383. Epub 2016 Oct 10;
91) 70.Gorham-Stout Disease of the Skull Base With Hearing Loss: Dramatic Recovery and Antiangiogenic Therapy;
92) Nozawa A, Ozeki M, Kuze B, Asano T, Matsuoka K, Fukao T;
93) Pediatr Blood Cancer. 2016 May;63(5):931-4. doi: 10.1002/pbc.25886. Epub 2015 Dec 29;
94) Complex lymphatic anomalies;
95) Trenor CC 3rd, Chaudry G.;
96) Semin Pediatr Surg. 2014 Aug;23(4):186-90. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2014.07.006. Epub 2014 Jul 22. Review;
97) Sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies in children†;
98) Authors Adrienne M. Hammill MD, PhD,MarySue Wentzel RN,ita Gupta MD,tephen NelsonD,Anne Lucky MD,Ravi Elluru MD, PhD,Roshni Dasgupta MD,Richard G. Azizkhan MD,Denise M. Adams MDFirst published: 28 March 2011Full publication history DOI: 10.1002/pbc.23124 View/save citation.

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1. Колеснев Александр Валерьевич – заведующий отделением онкогематологической реанимации «Национального научного центра онкологии и трансплантологии» корпоративного фонда «University Medical Center»;
2. Муканова Шолпан Насыровна - начальник отдела разработки и внедрения клинических стандартов Департамента стандартизации корпоративного фонда «University Medical Center»;
3. Жадыгеров Дан Булатович - МВА, заведующий отделением ортопедии «Национального научного центра онкологии и трансплантологии» корпоративного фонда «University Medical Center»;
4. Абдалиев Сейдали Сапаралиевич - заведующий отделением ортопедии №6 «Научно-исследовательского института травматологии и ортопедии», травматолог-ортопед высшей категории.
5. Макалкина Лариса Геннадьевна – кандидат медицинских наук, PhD, заведующая курсом клинической фармакологии и фармации кафедры кардиологии и внутренних болезней АО «Медицинский университет Астана».

Указание на отсутствие конфликта интересов:

Рецензенты:

Сагандыков Ирлан Негметжанович – кандидат медицинских наук, заведующий отделением сосудистой хирургии «Национального научного центра онкологии и трансплантологии» корпоративного фонда «University Medical Center».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

D18.1 – Лимфангиома любой локализации

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение

Режим: общеохранительный режим, избегать травм.

Диета: №15.

Медикаментозное лечение: проводится лечение сопутствующей патологии в соответствии с клиническими протоколами.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:

Диспансерный учет профильного хирурга в зависимости от вида оперативного вмешательства (ортопеда, вертебролога, сосудистого хирурга);

Радиологический контроль не менее 1 раза в 6 месяцев. При наличии хилоторакса рентгенография и КТ грудного сегмента проводят по показаниям (наличия расстройств дыхания, ассимертии грудной клетки).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: нет.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
необходимость верификации диагноза в дебюте заболевания;
плановое оперативное лечение;
контрольное обследование после хирургических вмешательств;
необходимость проведения лучевой терапии, при не эффективном медикаментозном и хирургическом лечении.

Показания для экстренной госпитализации:
острая дыхательная недостаточность, вызванная хилотораксом;
неврологические нарушения при поражении позвоночника;
ликворрея при краниальной локализации заболевания;
лизис позвонков;
патологические переломы костей;
нарушение функций жизненно важных органов.