Болезнь Дюринга. Дерматит герпетиформный
Страна
Казахстан
Год
2017
Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)
Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «29» июня 2017 года Протокол №24
Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1) Самцов А.А., Белоусова И.Э.: Буллезные дерматозы. Монография.- Спб ООО Издательско-полиграфическая компания «КОСТА» 2012,-144 с.
2) Федеральные клинические рекомендации по ведению больных дерматитом герпетиформным. Москва 2015.- РОДиК. – 13 с.
3) Bonciani D., Verdelli A., Bonciolini V. et al. Dermatitis herpetiformis: from the genetics to the development of skin lesions. Clin Dev Immunol 2012; 2012: 239691.
4) Bolotin D., Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Part II: diagnosis, management and prognosis. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 1027–1034.
5) Herrero-González J.E. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Actas Dermosifiliogr 2010; 101 (10): 820–826.
6) Caproni M., Antiga E., Melani L., Fabbri P. Italian Group for Cutaneous Immunopathology. Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23 (6): 633–638.
7) Ingen-Housz-Oro S., Joly P., Bernard P. et al.; Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes. Société Française de Dermatologie.Dermatitis herpetiformis. Guidelines for the diagnosis and treatment. Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes. Société Française de Dermatologie (in French). Ann Dermatol Venereol 2011; 138 (3): 271–273.
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
- Батпенова Гульнар Рыскельдыевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
- Баев Асылжан Исаевич – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ « Научный исследовательский кожно-венерологический институт», старший научный сотрудник.
- Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
1) Нурмухамбетов Жумаш Наскенович - доктор медицинских наук, профессор кафедры иммунологии и дерматовенерологии РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г. Семей».
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол №24
Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
|---|---|
| Код | Название |
| L 13.0 | Болезнь Дюринга. Дерматит герпетиформный |
Дата разработки протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
| ГД | герпетиформный дерматит | |
|---|---|---|
| ПИФ | прямая иммунофлюоресценция | |
| ИФА | иммуноферментный анализ | |
| ГКС | глюкокортикостероиды | |
| РКИ | рандомизированное контролируемое исследование | |
| ПМСП | первичная медико-санитарная помощь | |
| Ig | иммуноглобулин | |
| в/в | внутривенно | |
| в/м | внутримышечно | |
| гр | грамм | |
| мг | миллиграмм | |
| мл | миллилитр | |
| р–р | раствор | |
| таб | таблетка |
Пользователи протокола: врач общей практики, терапевт, педиатры, дерматовенеролог.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
|---|---|
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая клиническая практика. |
L13.0 – Дерматит герпетиформный
Классификация[1,2]:
Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД [1,2]:
буллезная;
герпесоподобная;
уртикароподобная;
трихофитоидная;
строфулезная;
экзематоидная.
Примечание: если герпетический везикулярный дерматит развивается под воздействием канцерогенных опухолей, то его нередко именуют параонкологическим дерматозом.
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1-7]
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Жалобы на:
кожные высыпания;
зуд различной интенсивности (выраженный, умеренный);
жжение.
Из анамнеза:
кожные заболевания в семье в прошлом и настоящем;
начало заболевания и его течение (длительность, количество обострений);
эффективность ранее проводимой терапии другие факторы.
Физикальное обследование:
Общий статус:
осмотр и оценка общих свойств кожи;
осмотр миндалин, ушных раковин, носа, глаз;
оценка состояния периферических лимфатических узлов, легких, кровеносной системы, пищеварительного тракта, почек, печени (пальпация, перкуссия и аускультация).
Локальный статус:
характер поражения кожи (по морфологии - экссудативный, по течению кожного процесса – хронический);
локализация;
элементы сыпи (эритема, папула, волдыри, пузыри);
дермографизм.
Основные субъективные и объективные симптомы:
хроническое, рецидивирующее течение;
полиморфизм высыпаний (пятна, волдыри, папулы, пузыри);
склонность к группировке;
симметричность высыпаний;
преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц;
характерный первичный морфологический элемент сыпи - это пузырь различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым, который возникает на отечном гиперемированном фоне. После вскрытия образуется эрозия, которая быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию;
отрицательный симптом Никольского.
Лабораторные исследования (УД –В) [1-8]:
Для постановки диагноза необходимо проведение следующих лабораторных исследований.
Цитологическое исследование: определение количества эозинофилов в содержимом пузырей (эозинофилия);
Гистологическое исследование биоптата кожи (полученного из свежего очага поражения, содержащего полость - пузырь): выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов тата кожи;
ПИФ: выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи;
ИФА: определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови.
Инструментальные исследования: нет.
Показания для консультации специалистов:
консультация гастроэнтеролога – при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта;
консультация невропатолога – при наличии заболеваний нервной системы;
консультация терапевта – при наличии сопутствующих заболеваний;
консультация онколога – при подозрении на онкологические заболевания.
Диагностический алгоритм: (схема)
Диагностический алгоритм ГД
| Диагностические показатели | Оценка показателя и заключение | Оценка показателя и заключение | |
|---|---|---|---|
| 1 | а) Полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); а-1) пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым; а-2) эрозии быстро эпителизируются, оставляя гиперпигментацию; б) склонность к группировке; симметричность высыпаний; в) характерная локализация (преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц); г) выраженный зуд; д) симптом Никольского отрицательный; | Имеются все перечисленные клинические признаки и симптомы (а (1,2), б, в, г, д). Провести исследование показателей №2 и/или 3. | Имеются некоторые перечисленные клинические признаки и симптомы (два или три из пяти (а, б, в, г, д). Провести исследование показателей №2,3,4,5. |
| 2 | Определение количества в содержимом пузырей (эозинофилия) | Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным. | Результат отрицательный. Провести исследование показателей №3,4,5. |
| 3 | Выявление субэпидермального расположения полости и определение в ней содержания фибрина, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов путем гистологического исследования биоптата кожи, полученного из свежего очага поражения, содержащего полость (пузырь) | Результат положительный. Если имеются все перечисленные клинические симптомы и признаки, диагноз ГД считается подтвержденным. | Результат отрицательный. Провести исследование показателей №2,4,5. |
| 4 | Выявление зернистых отложений иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы в биоптате кожи методом ПИФ | Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями | Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,5. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями |
| 5 | Определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе и содержания IgA-антител к эндомизию в сыворотке крови методом ИФА | Результат положительный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями | Результат отрицательный. Сопоставить с результатами показателей 2,3,4. Диагноз ГД ставится после сопоставления со всеми диагностическими показателями |
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Дифференциальную диагностику ГД проводят с вульгарной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера, буллезной формой токсикодермии, линеарным IgA-дерматозом, а также с атопическим дерматитом, чесоткой, папулезной крапивницей у детей.
| Диагноз | Герпетиформный дерматит Дюринга | Вульгарная пузырчатка | Буллезный пемфигоид Левера | Многоформная экссудативная эритема | Субкорнеальный пустулезный дерматоз |
|---|---|---|---|---|---|
| Обоснование для дифференциальной диагностики | - выраженный зуд; - полиморфная сыпь (пятна; волдыри, папулы, пузыри); - склонность к группировке; - симметричность высыпаний; - преимущественное поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, коленей и локтей, крестца и ягодиц; - характерный морфологический элемент – это пузыри различных размеров, обычно с плотной покрышкой, с серозным или мутным, иногда геморрагическим содержимым. - эрозия быстро эпителизируется, оставляя гиперпигментацию; симптом Никольского отрицательный. | - мономорфная сыпь; - характерный морфологический элемент – это интраэпидермальные пузыри с тонкой вялой покрышкой, которые быстро вскрываются; - первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ; - боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерные признаки - гиперсаливация и специфический запах изо рта; - пузыри и эрозии склоны к слиянию и периферическому росту; - симптом Никольского положительный; - в мазках отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки. | - отсутствие интенсивного зуда; - субэпидермальные пузыри напряженные с плотной покрышкой; - нет склонности к группировке; - чаще локализуются в области складок; - метод ПИФ - отложение Ig G в области базальной мембраны. | - на слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий; - по периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»); - высыпания склонны к слиянию, образуя гирлянды, дуги; - появление сыпи сопровождается ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. | - поверхностные пустулы - фликтены с дряблой покрышкой; - гистологически пузыри определяются непосредственно под роговым слоем. |
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Бетаметазон (Betamethasone) |
| Гентамицин (Gentamicin) |
| Гидрокортизон (Hydrocortisone) |
| Гидрокортизона 17-бутират (Hydrocortisone 17-butyrate) |
| Дезлоратадин (Desloratadine) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Диафенилсульфон (Diaphenylsulfonum) |
| Дифенгидрамин (Diphenhydramine) |
| Клотримазол (Clotrimazole) |
| Лоратадин (Loratadine) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Мометазон (Mometasone) |
| Натамицин (Natamycin) |
| Неомицин (Neomycin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Сульфасалазин (Sulfasalazine) |
| Триамцинолон (Triamcinolone) |
| Хлоропирамин (Chloropyramine) |
| Цетиризин (Cetirizine) |
| Цинка оксид (Zinc oxide) |
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [2]:
При ограниченных легких формах ГД и развитии ремиссии рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.
Немедикаментозное лечение:
режим 2;
стол №15 (общий). Безглютеновая диета: исключение продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, морепродуктов, богатых йодом, а также ограничение употребления поваренной соли;
отказ от приема йодсодержащих (галогенсодержащих) лекарственных средств.
Медикаментозное лечение
Цели лечения:
- прекращение появления новых высыпаний;
- эпителизация эрозий;
- достижение и поддержание ремиссии;
- повышение качества жизни больных.
Основные положения терапии [1,2,4]:
Соблюдения безглютеновой диеты является принципиально важным аспектом комплексной терапии (УД – С). Строгое соблюдение безглютеновой диеты в течение длительного времени приводит к уменьшению потребности в лекарствах, снижению риска развития лимфом кишечника, разрешению кожных высыпаний и симптомов энтеропатии/мальабсорбции [3].
Дапсон является препаратом выбора для лечения больных ГД. Необходимо осуществлять лабораторный контроль, в особенности функции печени и почек.
Ниже представлены основные и дополнительные лекарственные средства, используемые в терапии ГД на амбулаторном уровне.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Примечание | Уровень доказательности |
|---|---|---|---|---|
| Системная терапия | ||||
| Противолепрозный препарат* | Диафенилсульфон – 25 мг (таб) | из расчета 1 мг на 1 кг массы тела перорально 1 раз в сутки до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты | Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности. | С [1,9-12] |
| или | ||||
| Сульфаниламидные препараты | Сульфасалазин – 500 мг (таб) | перорально в дозе 1–2 г в сутки | Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата. | С [1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Цетиризин – 10 мг (таб) | 1 раз в сутки № 10-15 дней | Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее | D [1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Хлоропирамин - 25 мг (таб) | 2 раза в сутки № 10-15 дней | Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее | D [1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Дифенгидрамин - 1% раствор (амп) | 2 раза в сутки № 10-15 дней | Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее | D [1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Лоратадин - 10 мг (таб) | 1 раз в сутки № 10-15 дней | Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее | D [1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Дезлоратадин – 5 мг (таб) | 1 раз в сутки № 10-15 дней | второго поколения – утром. | D [1,9-12] |
| Наружная терапия | ||||
| Пасты | Цинковая (туба) | наружно 1 – 3 раза в день | D [1,2] | |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Бетаметазона валерианат - 0,1% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Метилпреднизолона ацепонат - 0,05% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Мометазона фуроат - 0,1% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Бетаметазона дипропионат - 0,05% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Триамцинолона ацетонид - 0,1% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Преднизолон - 0,25, 0,5% (туба) | наружно 1–2 раза в день (слабые I) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Гидрокортизона–17 бутират - 0,1% (туба) | наружно 1–2 раза в день (слабые I) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Гидрокортизона ацетат - 0,1, 0,25, 1,0, 5,0% (туба) | наружно 1–2 раза в день (слабые I) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
Примечание: * - применяется со дня регистрации в РК
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
| Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Примечание | Уровень доказательности |
|---|---|---|---|---|
| Системная терапия | ||||
| Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы) | Преднизолон - 5 мг (таб), 30 мг (амп) | разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести | Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы. | D[1] |
| Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы) | Дексаметазон - 5, 4, 1,5 мг (таб), 4 мг (амп) | разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести | Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы. | D[1] |
| Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы) | Метилпреднизолон – 4, 16 мг (таб), 4 мг (амп) | разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести | Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы. | D[1] |
| Наружная терапия | ||||
| Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы) | Бетаметазона дипропионат (1мг) + гентамицина сульфат (1 мг) + клотримазол (10 мг) (туба) | 1 – 2 раза в день наружно | Применяется при присоединении вторичной пиогенной, грибковой инфекции | D[1,9-12] |
| Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы) | Гидрокортизон (1мг) + натамицин(10 мг) + неомицин (3500 ЕД) (туба) | 1 – 2 раза в день наружно | D[1,9-12] | |
| Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы) | Бетаметазон (1 мг) + гентамицин (1 мг) (туба) | 1 – 2 раза в день наружно | D[1,9-12] | |
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение по месту жительства у дерматолога (в процессе которого решаются вопросы поддерживающей терапии, минимизация побочных эффектов от проводимого лечения, мониторинг диеты, психологическая поддержка).
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
разрешение высыпаний на коже;
отсутствие появления новых высыпаний;
эпителизация эрозий;
достижение ремиссии процесса на коже;
повышение качества жизни.
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1-7]:
При распространенных, тяжелых формах ГД и обострении кожного процесса рекомендуется преимущественно стационарное лечение.
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):
Маршрут пациента с ГД
Немедикаментозное лечение:
Режим 2. Стол №15.
Безглютеновая диета: исключение продуктов из пшеницы, ржи, овса, ячменя, проса и других злаков, морепродуктов, богатых йодом, а также ограничение употребления поваренной соли;
отказ от приема йодсодержащих (галогенсодержащих) лекарственных средств.
Медикаментозное лечение:
Ниже представлены основные и дополнительные лекарственные средства, используемые в терапии ГД на стационарном уровне.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
| Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Примечание | Уровень доказательности |
|---|---|---|---|---|
| Системная терапия | ||||
| Противолепрозный препарат* | Диафенилсульфон – 25 мг (таб) | из расчета 1 мг на 1 кг массы тела перорально 1 раз в сутки до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты | Препаратом выбора для лечения больных ГД является дапсон. Терапия дапсоном требует тщательного лабораторного контроля, особенно функции печени и почек. Возможно развитие серьезных побочных эффектов, особенно гемолиза. Может также развиться тяжелый синдром гиперчувствительности. | С [1,9-12] |
| или | ||||
| Сульфаниламидные препараты | Сульфасалазин – 500 мг (таб) | перорально в дозе 1–2 г в сутки | Наиболее частые нежелательные явления терапии сульфасалазином – тошнота, рвота и отсутствие аппетита предотвращаются назначением кишечно-растворимых форм препарата. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата. | С [1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Цетиризин – 10 мг (таб) | 1 раз в сутки № 10-15 дней | Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее время, антигистаминные препараты второго поколения – утром. | D[1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Хлоропирамин - 25 мг (таб) | 2 раза в сутки № 10-15 дней | Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее время, антигистаминные препараты второго поколения – утром. | D[1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Дифенгидрамин - 1% раствор (амп) | 2 раза в сутки № 10-15 дней | Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее время, антигистаминные препараты второго поколения – утром. | D[1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Лоратадин - 10 мг (таб) | 1 раз в сутки № 10-15 дней | Возможно комбинированное применение. При комбинированном лечении антигистаминные препараты первого поколения назначаются преимущественно в вечернее время, антигистаминные препараты второго поколения – утром. | D[1,9-12] |
| Антигистаминные препараты (выбирается один препарат из группы) | Дезлоратадин – 5 мг (таб) | 1 раз в сутки № 10-15 дней | D[1,9-12] | |
| Наружная терапия | ||||
| Пасты | Цинковая (туба) | наружно 1 – 3 раза в день | D [1,2] | |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Бетаметазона - 0,1% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Метилпреднизолона ацепонат - 0,05% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Мометазона - 0,1% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Бетаметазона дипропионат - 0,05% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Триамцинолона ацетонид - 0,1% (туба) | наружно 1–2 раза в день (сильные III) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Преднизолон - 0,25, 0,5% (туба) | наружно 1–2 раза в день (слабые I) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Гидрокортизона–17 бутират - 0,1% (туба) | наружно 1–2 раза в день (слабые I) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | Гидрокортизона ацетат - 0,1, 0,25, 1,0, 5,0% (туба) | наружно 1–2 раза в день (слабые I) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | D[1,9-12] |
| Гормональные мази (выбирается один препарат из группы) | В процессе терапии возможен переход на другой препарат или комбинированное лечение (с другим препаратом из списка) | |||
Примечание: * - применяется со дня регистрации в РК
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
| Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Показания | Примечание | Уровень доказательности |
|---|---|---|---|---|---|
| Системная терапия | |||||
| Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы) | Преднизолон - 5 мг (таб), 30 мг (амп) | Преднизолон - 5 мг (таб), 30 мг (амп) | разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести | Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы. | D[1] |
| Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы) | Дексаметазон - 5, 4, 1,5 мг (таб), 4 мг (амп) | Дексаметазон - 5, 4, 1,5 мг (таб), 4 мг (амп) | разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести | Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы. | D[1] |
| Глюкокортикостероиды (выбирается один препарат из группы) | Метилпреднизолон – 4, 16 мг (таб), 4 мг (амп) | Метилпреднизолон – 4, 16 мг (таб), 4 мг (амп) | разовая и курсовая дозы лечения подбираются индивидуально в зависимости от степени тяжести | Системные глюкокортикостероидные препараты малоэффективны. Применяются при наличии непереносимости к препаратам выбора. Доза и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания для снятия воспалительного процесса с постепенным снижением дозы. | D[1] |
| Наружная терапия | |||||
| Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы) | Бетаметазона дипропионат (1мг) + гентамицина сульфат (1 мг) + клотримазол (10 мг) (туба) | 1 – 2 раза в день наружно | 1 – 2 раза в день наружно | Применяется при присоединении вторичной пиогенной, грибковой инфекции | D[1,9-12] |
| Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы) | Гидрокортизон (1мг) + натамицин(10 мг) + неомицин (3500 ЕД) (туба) | 1 – 2 раза в день наружно | 1 – 2 раза в день наружно | Применяется при присоединении вторичной пиогенной, грибковой инфекции | D[1,9-12] |
| Комбинированные препараты для наружного применения (выбирается один препарат из группы) | Бетаметазон (1 мг) + гентамицин (1 мг) (туба) | 1 – 2 раза в день наружно | 1 – 2 раза в день наружно | Применяется при присоединении вторичной пиогенной, грибковой инфекции | D[1,9-12] |
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение по месту жительства у дерматолога (в процессе которого решаются вопросы поддерживающей терапии, минимизация побочных эффектов от проводимого лечения).
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
разрешение высыпаний на коже;
отсутствие появления новых высыпаний;
эпителизация эрозий;
достижение ремиссии процесса на коже;
повышение качества жизни.
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: распространенные, тяжелые формы ГД.
Показания для экстренной госпитализации: нет.